L'uvéite est définie comme une inflammation du tractus uvéal (l'iris, le corps ciliaire et la choroïde). Cependant, la rétine, le liquide de la chambre antérieure et le vitré sont souvent également atteints. Environ la moitié des cas sont idiopathiques; les causes identifiables comprennent les traumatismes, les infections et les maladies systémiques, bon nombre d'entre elles étant auto-immunes. Les symptômes comprennent une baisse de la vision, une douleur oculaire, une rougeur, une photophobie et des myodésopsies. Bien que le diagnostic d'uvéite soit clinique, l'identification de la cause nécessite généralement des examens. Le traitement dépend de la cause mais comprend généralement des corticostéroïdes topiques, injectés localement ou systémiques avec un médicament cycloplégique-mydriatique topique. Les immunosuppresseurs non corticostéroïdiens peuvent être utilisés dans les cas non infectieux graves et réfractaires.
L'uvéite est une inflammation du tractus uvéal (voir figure ). Les uvéites sont classées anatomiquement en (1)
Uvéite antérieure: localisée principalement dans le segment antérieur de l'œil, comprend l'iritis (inflammation de la chambre antérieure seule) et l'iridocyclite (inflammation de la chambre antérieure et du corps vitré antérieur)
Uvéite intermédiaire: localisée dans la cavité vitréenne et/ou la pars plana (partie du corps ciliaire qui s'étend postérieurement au-delà de la jonction de l'iris et de la sclère)
Uvéite postérieure: toute forme de rétinite, de choroïdite ou d'inflammation de la papille optique
Panuvéite: inflammation impliquant des structures antérieures, intermédiaires et postérieures
L'uvéite est également classée selon son apparition (soudaine ou insidieuse), sa durée (limitée ou persistante) et son évolution (aiguë, récurrente ou chronique).
Coupe transversale de l'œil
La zonule de Zinn maintient le cristallin à sa place et les muscles du corps ciliaire modifient sa courbure. Le corps ciliaire sécrète également l'humeur aqueuse, qui remplit les chambres antérieure et postérieure, passe dans la chambre antérieure à travers la pupille et est drainée principalement par le canal de Schlemm. L'iris régule la quantité de lumière qui pénètre dans l'œil en ajustant la taille de son ouverture centrale, la pupille. Les images visuelles sont mises au point sur la rétine. La conjonctive recouvre le globe oculaire et tapisse les paupières supérieure et inférieure; elle se termine au limbe. La cornée est recouverte par un épithélium qui est plus sensible que l'épithélium conjonctival et qui en diffère. |
Référence générale
1. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, et al: Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 140(3):509-516, 2005. doi: 10.1016/j.ajo.2005.03.057
Étiologie de l'uvéite
Les causes d'uvéite antérieure comprennent
Idiopathique ou post-chirurgicale (cause la plus fréquente)
Traumatisme
Infection herpétique (virus de l'herpès simplex [HSV], virus de la varicelle et du zona [VZV], et cytomégalovirus [CMV])
Néphrite tubulo-interstitielle et uvéite (TINU)
Les causes d'uvéite intermédiaire comprennent
Idiopathique (la plus courante)
Tuberculose (TB)
Maladie de Lyme (dans les régions endémiques)
Les causes d'uvéite postérieure (rétinite) comprennent
Idiopathique (la plus courante)
CMV (chez les patients immunodéprimés)
Les causes de panuvéite comprennent
Idiopathique (la plus courante)
Rarement, les médicaments systémiques provoquent une uvéite (généralement antérieure). Des exemples en sont les sulfamides, les bisphosphonates (inhibiteurs de la résorption osseuse), la rifabutine, le cidofovir, les agents anti-VEGF (anti-vascular endothelial growth factor) et les agents de chimiothérapie, y compris les inhibiteurs de point de contrôle et les inhibiteurs de la protéine kinase BRAF/MEK.
Symptomatologie de l'uvéite
La symptomatologie peut être discrète et varier en fonction de la localisation et de la gravité de l'inflammation.
L'uvéite antérieure est la plus symptomatique (surtout lorsqu'elle est aiguë) et se manifeste habituellement par
Douleur (douleur oculaire)
Rougeur
Photophobie
Baisse de la vision (de degré variable)
L'uvéite antérieure chronique peut provoquer des symptômes moins dramatiques tels qu'une irritation ou une diminution de la vision, ou bien des symptômes peuvent être absents.
Les signes comprennent une hyperhémie de la conjonctive adjacente à la cornée (cercle périkératique ou injection limbique). Les signes à la lampe à fente comprennent des précipités kératiques (agrégats de globules blancs sur la surface cornéenne intérieure), des cellules et un effet Tyndall (un trouble) dans la chambre antérieure (humeur aqueuse), et des synéchies postérieures. Dans l'uvéite antérieure sévère, les globules blancs peuvent sédimenter dans la chambre antérieure (hypopion).
L'uvéite antérieure peut provoquer une rougeur, des précipités kératiques sur l'endothélium cornéen (voir la figure), ainsi que des globules blancs et un effet Tyndall (protéines) dans la chambre antérieure.
L'uvéite intermédiaire est généralement indolore et se manifeste par
Corps flottants
Baisse de la vision
Le signe principal est la présence de cellules dans l'humeur vitrée. Des agrégats et des condensations de cellules inflammatoires se produisent souvent, apparaissant comme des « boules de neige ». La vision peut être diminuée en raison de corps flottants ou d'un œdème maculaire cystoïde, qui résulte d'une fuite de liquide à partir des vaisseaux sanguins de la macula. Des cellules vitreuses confluentes et condensées et des boules de neige sur la pars plana (partie du corps ciliaire qui s'étend postérieurement au-delà de la jonction de l'iris et de la sclère) peuvent provoquer un aspect classique de « banquise », qui peut être associé à une néovascularisation de la périphérie rétinienne (1).
Dans l'uvéite intermédiaire, des agrégats de cellules inflammatoires peuvent se condenser sur la pars plana et ressemblent à des boules de neige; la confluence des « boules de neige » produit un aspect classique de « banquise », visible (dans cette image, la ligne blanche en bas) en ophtalmoscopie indirecte.
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L'uvéite postérieure peut donner lieu à divers symptômes, mais provoque le plus souvent des corps flottants et une baisse de la vision comme c'est le cas dans l'uvéite intermédiaire. Les signes comprennent
Cellules dans le corps vitré
Des lésions blanches ou blanc-jaune dans la rétine (rétinite), la choroïde sous-jacente (choroïdite), ou les deux
Vascularite rétinienne (avec blanchiment ou oblitération des vaisseaux sanguins)
Œdème papillaire
La panuvéite peut entraîner toute combinaison de la symptomatologie mentionnée précédemment.
Complications
Les complications graves de l'uvéite comprennent une perte de vision profonde et irréversible, en particulier lorsque l'uvéite n'est pas reconnue, traitée de manière inadéquate, ou les deux.
Les complications les plus fréquentes comprennent
Cataracte (secondaire au processus pathologique et/ou au traitement par corticostéroïdes)
Œdème maculaire cystoïde (la cause la plus fréquente de baisse de la vision chez les patients atteints d'uvéite)
Glaucome (secondaire au processus pathologique et/ou au traitement par corticostéroïdes)
Kératopathie en bande (dépôt de calcium en forme de bande à travers la cornée)
Néovascularisation de la rétine, du nerf optique ou de l'iris
Hypotonie (une pression intraoculaire trop faible pour soutenir la santé de l'œil)
Référence pour la symptomatologie
1. Trusko B, Thorne J, Jabs D, et al: Classification criteria for pars planitis. Am J Ophthalmol 228:268-274, 2021. doi: 10.1016/j.ajo.2021.03.045
Diagnostic de l'uvéite
Examen à la lampe à fente
Ophtalmoscopie après dilatation de la pupille
Une uvéite doit être suspectée chez tout patient qui a une douleur oculaire, une rougeur, une photophobie, une apparition ou des changements des corps flottants ou une diminution de la vision. Les patients atteints d'uvéite antérieure unilatérale ont une douleur oculaire dans l'œil atteint si l'on éclaire l'œil non atteint (photophobie vraie), ce qui est rare dans la conjonctivite.
Le diagnostic d'une uvéite antérieure est défini par la mise en évidence de cellules et de flare dans la chambre antérieure. Les cellules et le flare sont observés à la lampe à fente et sont plus évidents lorsqu'on utilise une lumière étroite et très brillante focalisée sur la chambre antérieure dans une pièce sombre. Les caractéristiques de l'uvéite intermédiaire et postérieure sont plus facilement observées après dilatation pupillaire. L'ophtalmoscopie indirecte (habituellement effectuée par un ophtalmologiste) est plus sensible que l'ophtalmoscopie directe. (NOTE: Si une uvéite est suspectée, les patients doivent être adressés immédiatement pour une évaluation ophtalmologique complète.)
De nombreuses affections qui causent une inflammation intraoculaire peuvent simuler une uvéite et doivent être envisagées dans un contexte clinique approprié. Ces pathologies comprennent une conjonctivite sévère (p. ex., une kératoconjonctivite épidémique), une kératite grave (p. ex., une kératoconjonctivite herpétique, une kératite ulcérante périphérique), et une sclérite sévère.
Le glaucome aigu par fermeture de l'angle peut provoquer une rougeur et des douleurs sévères similaires à celles de l'uvéite, c'est pourquoi il est important de vérifier la pression intraoculaire à chaque consultation. L'uvéite est souvent (mais pas toujours) associée à une pression intraoculaire basse, alors que la pression est généralement élevée dans le glaucome aigu par fermeture de l'angle. L'uvéite peut également être distinguée du glaucome par fermeture de l'angle par l'absence de voile cornéen et une chambre antérieure plus profonde.
D'autres troubles trompeurs sont les cancers intraoculaires chez les très jeunes enfants (typiquement rétinoblastome et leucémie) et chez les personnes âgées (lymphome intraoculaire). Beaucoup plus rarement, une rétinite pigmentaire peut être accompagnée d'une légère inflammation qui peut être confondue avec une uvéite.
Traitement de l'uvéite
Les corticostéroïdes (habituellement topiques) et parfois d'autres médicaments immunosuppresseurs
Des médicaments mydriatiques-cycloplégiques
Parfois, médicaments antimicrobiens
Parfois, traitement chirurgical
Le traitement d'une inflammation active implique habituellement des corticostéroïdes administrés par voie topique (p. ex., acétate de prednisolone à 1% 1 goutte toutes les heures à l'état de veille en cas d'inflammation sévère) ou par injection périoculaire ou intraoculaire, accompagnés d'un médicament mydriatique-cycloplégique (p. ex., homatropine en gouttes à 2% ou 5% ou cyclopentolate à 0,5% ou 1,0% en gouttes, l'un ou l'autre médicament donné de 2 à 4 fois/jour, en fonction de la sévérité). Des implants corticostéroïdiens sont disponibles et peuvent traiter à la fois l'inflammation active de l'œil et l'œdème maculaire uvéitique. Ils ne sont pas associés à des symptômes systémiques, mais ils peuvent accélérer la formation de cataracte et provoquer une hypertension oculaire (1). Les médicaments antimicrobiens sont utilisés pour traiter l'uvéite infectieuse.
Les cas particulièrement graves ou chroniques peuvent nécessiter des corticostéroïdes systémiques ou des immunosuppresseurs systémiques non corticostéroïdiens. Par exemple,
Prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour
Immunosuppresseurs systémiques non corticostéroïdiens (p. ex., méthotrexate 15 à 25 mg par voie orale 1 fois/semaine; mycophénolate mofétil 500 mg 2 fois/jour pendant 2 semaines, suivis d'une dose d'entretien de 1 à 1,5 g par voie orale 2 fois/jour selon la tolérance; adalimumab, dose initiale de 80 mg, suivie de 40 mg par voie sous-cutanée toutes les 1 à 2 semaines)
Infliximab 5 à 10 mg/kg IV toutes les 4 semaines
Un traitement supplémentaire pour les cas graves ou chroniques peut nécessiter une photothérapie laser, une cryothérapie transsclérale appliquée à la périphérie de la rétine, ou l'ablation chirurgicale du vitré (vitrectomie) (2–4).
Références pour le traitement
1. Vieira RF, Ferreira A, Menéres P, et al: Efficacy and safety of intravitreal and periocular injection of corticosteroids in noninfectious uveitis: A systematic review. Surv Ophthalmol 67(4):991-1013, 2022. doi: 10.1016/j.survophthal.2021.12.002
2. Jaffe GJ, Dick AD, Brézin AP, et al: Adalimumab in patients with active noninfectious uveitis. N Engl J Med 375(10):932-943, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1509852
3. Lee J, Koreishi AF, Zumpf KB, et al: Success of weekly adalimumab in refractory ocular inflammatory disease. Ophthalmology S0161-6420(20)30333-X, 2020. doi: 10.1016/j.ophtha.2020.04.009
4. Kruh JN, Yang P, Suelves AM, et al: Infliximab for the treatment of refractory noninfectious uveitis: A study of 88 patients with long-term follow-up. Ophthalmology 121(1):358-364, 2014. doi: 10.1016/j.ophtha.2013.07.019
Points clés
Une inflammation de l'uvée (uvéite) peut affecter le segment antérieur (dont l'iris), l'uvée intermédiaire (dont le corps vitré), ou l'uvée postérieure (dont la choroïde, la rétine et le nerf optique).
La plupart des cas sont idiopathiques, mais des causes connues comprennent des infections, des traumatismes et des troubles auto-immuns.
Les signes d'uvéite antérieure aiguë comprennent des douleurs oculaires, une photophobie vraie, une rougeur entourant étroitement la cornée (flush ciliaire), et, à l'examen à la lampe à fente, des cellules et un effet Tyndall.
L'uvéite antérieure chronique peut induire des symptômes moins dramatiques et se manifester par une irritation des yeux ou une diminution de la vision.
Les uvéites intermédiaires et postérieures ont tendance à provoquer moins de douleur et de rougeur oculaire, mais davantage de corps flottants et une baisse visuelle.
Le diagnostic est confirmé par l'examen à la lampe à fente et l'examen ophtalmoscopique (souvent indirect) après dilatation pupillaire.
Le traitement doit être pris en charge par un ophtalmologiste et associe souvent des corticostéroïdes et un collyre mydriatique-cycloplégique ainsi que le traitement de toute cause spécifique.
