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Splénomégalie

Par Harry S. Jacob, MD, University of Minnesota Medical School;Hematology/Oncology Today

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La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles. Ses causes sont innombrables, de même que les façons de les classer ( Causes fréquentes de splénomégalie*). Dans les zones tempérées, les causes les plus fréquentes sont les suivantes

  • Troubles myéloprolifératifs

  • Troubles lymphoprolifératifs

  • Maladies de surcharge (p. ex., maladie de Gaucher)

  • Troubles du tissu conjonctif

Sous les tropiques, les causes les plus fréquentes sont les suivantes

  • Les maladies infectieuses (p. ex., paludisme, kala-azar)

Une splénomégalie volumineuse (une rate palpable 8 cm au-dessous du rebord costal), est habituellement observée dans la leucémie lymphoïde chronique, les lymphomes non hodgkiniens, la leucémie myéloïde chronique, la polyglobulie primitive, la myélofibrose avec métaplasie myéloïde ou la leucémie à tricholeucocytes.

La splénomégalie peut induire des cytopénies ( Hypersplénisme).

Bilan

Anamnèse

La plupart des symptômes initiaux résultent de la maladie sous-jacente. Cependant, la splénomégalie elle-même peut entraîner une sensation précoce de satiété au cours des repas, du fait de la compression de l'estomac par la rate. On peut observer également une sensation de pesanteur et des douleurs abdominales au niveau de l'hypochondre gauche. Une douleur violente est évocatrice d'un infarctus splénique. Des infections récidivantes, des signes d'anémie ou des manifestations hémorragiques peuvent révéler une cytopénie et un possible hypersplénisme.

Examen clinique

La sensibilité de détection d’une grosse rate, objectivée par échographie, est de 60 à 70% pour la palpation et de 60 à 80% pour la percussion. Jusqu’à 3% des personnes normales, et minces, ont une rate palpable. De plus, la palpation d'une masse au niveau de l'hypochondre gauche peut révéler une pathologie d'un organe autre qu'une rate augmentée de volume.

D'autres signes sont utiles, tels un frottement splénique évocateur d'infarctus splénique ou un souffle épigastrique et splénique évocateur de splénomégalie congestive. La présence d'une polyadénopathie est évocatrice d'un syndrome myéloprolifératif, lymphoprolifératif, d'un trouble infectieux ou auto-immun.

Causes fréquentes de splénomégalie*

Type

Exemples

Congestives

Cirrhose

Compression externe ou thrombose des veines portes ou spléniques

Certaines malformations du système vasculaire porte

Infectieuses et inflammatoires

Infections aiguës (p. ex., mononucléose infectieuse, hépatite infectieuse, endocardite bactérienne subaiguë, psittacose)

Infections chroniques (p. ex., tuberculose miliaire, paludisme, brucellose, kala-azar, syphilis)

Sarcoïdose

Amylose secondaire

Troubles du tissu conjonctif (p. ex., lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty)

Myéloprolifératives et lymphoprolifératives

Myélofibrose avec métaplasie myéloïde

Lymphomes

Leucémies, en particulier lymphoïde chronique, à grands lymphocyte granulaire, et myéloïde chronique

Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)

Thrombocytémie primitive

Anémie hémolytique chronique

Anomalies de forme des globules rouges (p. ex., sphérocytose et elliptocytose héréditaires)

Hémoglobinopathies dont thalassémies, syndrome drépanocytaire (p. ex., de type hémoglobinopathie S-C), anémies hémolytiques congénitales à corps d'Heinz

Déficits enzymatiques du globule rouge (p. ex., déficit en pyruvate kinase)

Maladies de surcharge

Lipoïdiques (p. ex., maladie de Gaucher, de Niemann-Pick, de Hand-Schüller-Christian, et de Wolman)

Non lipoïdiques (p. ex., maladie de Letterer-Siwe)

Structurales

Kystes spléniques, généralement causés par la résolution d'un hématome intrasplénique

*Par ordre de fréquence clinique.

Habituellement congénital.

Adapté d'après Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Examens complémentaires

Si l'examen clinique ne permet pas d'affirmer la splénomégalie, l'échographie est particulièrement utile pour mesurer la taille de la rate et a l'avantage d'être peu onéreuse. La TDM et l'IRM peuvent fournir plus de détails concernant la consistance de l'organe. L'IRM est particulièrement intéressante pour détecter les thromboses des veines spléniques et portes. La scintigraphie abdominale est particulièrement appropriée pour la détection d'une rate accessoire, mais il s'agit d'une technique coûteuse et lourde à mettre en œuvre.

Les causes spécifiques évoquées cliniquement doivent être confirmées par des examens complémentaires appropriés (v. ailleurs dans Le Manuel). Si aucune cause n'est détectée, la priorité est l'exclusion d'une infection occulte, car un traitement précoce affecte le pronostic de l'infection plus que dans la plupart des cas d'autres causes de splénomégalie. Des examens complémentaires doivent être réalisés dans les zones géographiques de forte prévalence des infections ou si le patient est symptomatique. Une NFS, des hémocultures et un myélogramme avec myéloculture sont recommandés. En l'absence de symptômes autres que ceux liés à la splénomégalie et de facteurs de risque d'infection, le nombre d'examens complémentaires à prévoir est controversé, mais une NFS, un frottis sanguin, un bilan hépatique et une TDM abdominale seront vraisemblablement réalisés. Si on suspecte un lymphome, une analyse du sang par cytométrie de flux est indiquée.

Des anomalies spécifiques du sang périphérique peuvent révéler une maladie sous-jacente (p. ex., une lymphocytose à petites cellules dans la leucémie lymphoïde chronique; une lymphocytose granulaire à grandes cellules dans l'hyperplasie à cellules T granulaires; une leucocytose et formes immatures dans les autres leucémies). Un excès de basophiles, d'éosinophiles, la présence de globules rouges en larme ou d'érythroblastes circulants sont évocateurs d'un trouble myéloprolifératif. Une cytopénie est évocatrice d'hypersplénisme. Une sphérocytose indique un hypersplénisme ou une sphérocytose héréditaire. Le bilan hépatique est diffusément anormal dans la splénomégalie congestive de la cirrhose; une augmentation isolée des phosphatases alcalines sériques est en faveur d’une infiltration hépatique, comme on peut l'observer dans les syndromes myéloprolifératifs et lymphoprolifératifs et la tuberculose miliaire.

D'autres tests peuvent être utiles, même chez les patients asymptomatiques. Une électrophorèse des protéines sériques avec gammapathie monoclonale ou une diminution des immunoglobulines est en faveur de troubles lymphoprolifératifs ou d’une amylose; une hypergammaglobulinémie polyclonale oriente vers une infection chronique (p. ex., paludisme, kala-azar, brucellose, tuberculose), vers une cirrhose avec splénomégalie congestive, une sarcoïdose ou des troubles du tissu conjonctif. L'élévation du taux d'acide urique dans le sang est évocatrice d'un syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif. L'élévation des phosphatases alcalines leucocytaires est observée dans les troubles myéloprolifératifs, alors que leur effondrement est en faveur d'une leucémie myéloïde chronique.

Si les examens complémentaires ne révèlent aucune anomalie autre que la splénomégalie, le patient doit être réévalué à des intervalles de 6 à 12 mois ou lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

Le traitement est celui du trouble sous-jacent. L'augmentation du volume de la rate ne nécessite aucun traitement spécifique, sauf en cas d'hypersplénisme sévère. Le patient qui présente une rate palpable ou une rate très volumineuse doit éviter les sports de contact qui augmentent le risque de rupture de la rate.

Hypersplénisme

L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie.

L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie quelle qu'en soit la cause ( Causes fréquentes de splénomégalie*). La splénomégalie augmente le phénomène de filtration mécanique de la rate, ainsi que la destruction des globules rouges et, souvent, des globules blancs et des plaquettes. L'hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse concerne les lignées cellulaires qui sont diminuées en périphérie.

Symptomatologie

La splénomégalie est le signe distinctif; la taille de la rate est corrélée avec l’importance de l'anémie. Un débord splénique d'environ 2 cm au-dessous du rebord costal correspond à une perte d'1 g d'Hb. D'autres signes cliniques résultent habituellement du trouble sous-jacent.

Diagnostic

  • Examen clinique et parfois échographie

  • NFS

L'hypersplénisme est suspecté en cas de splénomégalie associée à une anémie ou à une cytopénie. Le bilan est similaire à celui de la splénomégalie ( Splénomégalie).

À moins que d'autres mécanismes coexistent pour modifier sa gravité, l'anémie et les autres cytopénies sont modestes et asymptomatiques (p. ex., plaquettes entre 50 000 et 100 000/μL; numération des globules blancs entre 2500 à 4000/μL avec une formule leucocytaire normale). La morphologie des globules rouges est généralement normale, à l'exception, parfois, d'une sphérocytose. Une réticulocytose est habituelle.

Traitement

  • Peut-être ablation splénique (une splénectomie ou radiothérapie)

  • Vaccination chez les patients splénectomisés

Le traitement est celui du trouble sous-jacent. Cependant, lorsque l'hypersplénisme est la seule manifestation sérieuse de la maladie (p. ex., maladie de Gaucher), l’ablation de la rate par splénectomie ou radiothérapie peut être indiquée ( Indications de la splénectomie ou de la radiothérapie dans l'hypersplénisme). Une rate fonctionnelle protégeant contre certaines infections sévères à bactéries encapsulées, la splénectomie doit, si possible, être évitée. Le patient qui doit subir une splénectomie doit être vacciné préalablement contre Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, et Haemophilus influenzae. Après la splénectomie, le patient est particulièrement exposé à un risque de sepsis grave et reçoit souvent des antibiotiques prophylactiques quotidiens tels que la pénicilline ou l'érythromycine. En cas de fièvre un traitement antibiotique systématique doit être institué.

Indications de la splénectomie ou de la radiothérapie dans l'hypersplénisme

Indication

Exemples

Syndromes hémolytiques dans lequel une splénomégalie raccourcit ultérieurement la vie de globules rouges intrinsèquement anormaux

Sphérocytose héréditaire

Thalassémie

Pancytopénies sévères en relation avec une splénomégalie majeure

Maladies de la surcharge en lipides*

Lésions vasculaires affectant la rate

Infarctus récidivants

Hémorragie des varices œsophagiennes associée à un retour veineux splénique excessif

Compression mécanique par d'autres organes abdominaux

Estomac avec satiété précoce

Obstruction calicielle du rein gauche

Saignement excessif

Thrombopénie hypersplénique

*La rate peut être jusqu'à 30 fois plus volumineuse que la normale.

Ressources dans cet article