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Rétrécissement aortique

Par Guy P. Armstrong, MD, Cardiologist;Cardiologist, North Shore Hospital, Auckland;Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

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Le rétrécissement aortique est la diminution de la surface de la valvule aortique créant un obstacle à l'éjection du sang par le ventricule gauche dans l'aorte au cours de la systole. Les causes comprennent la bicuspidie congénitale, la sclérose idiopathique dégénérative avec calcification, le rhumatisme articulaire aigu. En l’absence de traitement, le rétrécissement aortique finit par devenir symptomatique avec un ou plusieurs éléments de la triade de syncope classique, angor et dyspnée d’effort; une insuffisance cardiaque et des troubles du rythme peuvent se développer. Une souffle d'éjection crescendo-decrescendo est caractéristique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Un rétrécissement aortique asymptomatique ne nécessite habituellement pas de traitement. Lorsque les symptômes apparaissent, un remplacement valvulaire chirurgical ou percutané est nécessaire. En cas de rétrécissement aortique sévère ou symptomatique chez l'enfant, une dilatation valvulaire par ballonnet est efficace.

Étiologie

Chez les patients âgés, le précurseur le plus fréquent d'une sténose aortique est

  • Sclérose aortique

La sclérose aortique est une maladie dégénérative de la valvule aortique qui provoque un épaississement des structures de la valvule aortique par une fibrose et une calcification qui ne causent initialement par d'obstruction importante. Avec le temps, la sclérose aortique progresse et se transforme en sténose chez environ 15% des patients. La sclérose aortique ressemble à l’athérosclérose, avec les dépôts de lipoprotéines, des zones d’inflammation active et des calcifications des valvules; les facteurs de risque sont identiques. Les patients présentant un psoriasis ont un risque accru d'athérosclérose, et plus récemment le psoriasis a été lié à un risque accru de sténose aortique.

Chez le patient de < 70 ans, la cause la plus fréquente de rétrécissement aortique est

  • Une bicuspidie aortique congénitale

Un rétrécissement aortique congénital se produit dans 3 à 5/1000 naissances vivantes et touche davantage les hommes; elle est associée à une dilatation progressive et à une coarctation de l'aorte ascendante provoquant une dissection.

Dans les pays en voie de développement, la cause la plus fréquente de rétrécissement aortique dans toutes les classes d'âge est

Le rétrécissement aortique supravalvulaire provoqué par une fine membrane ou une constriction hypoplasique, congénitales, situées juste au-dessus des sinus de Valsalva est rare. Une forme rare de rétrécissement aortique supravalvulaire est associée à un faciès caractéristique (front haut et large, hypertélorisme, strabisme, nez en trompette, allongement du sillon sous-nasal, bouche large, malformations dentaires, joues proéminentes, micrognathie et oreilles bas implantées). Lorsque celle-là est associée à une hypercalcémie idiopathique de la petite enfance, cette forme est appelée syndrome de Williams.

Le rétrécissement aortique sous-valvulaire dû à une membrane congénitale ou à un anneau fibreux situé juste en dessous de la valve aortique est rare.

Physiopathologie

L'insuffisance aortique peut accompagner le rétrécissement aortique et environ 60% des patients de > 60 ans qui ont un rétrécissement aortique important ont également des calcifications de l'anneau mitral, qui peuvent induire une insuffisance mitrale.

La charge de pression accrue imposée par le rétrécissement aortique provoque une hypertrophie compensatrice du ventricule gauche sans augmentation de volume de la cavité (hypertrophie concentrique). Avec le temps, le ventricule ne peut plus compenser, ce qui provoque une augmentation secondaire du volume de la cavité du ventricule gauche, une réduction de la fraction d'éjection, une diminution du débit cardiaque, et un gradient de pression faible à travers la valvule aortique qui peut prêter à confusion (faible gradient sténose aortique sévère). Les patients présentant d'autres troubles qui causent également une augmentation de volume du ventricule gauche et une réduction de la fraction d'éjection (p. ex., infarctus du myocarde, cardiomyopathie intrinsèque) peuvent générer des flux insuffisants qui ne permettent pas une ouverture complète d'une valvule sclérosée, ce qui peut donner un aspect de surface valvulaire réduite même lorsque le rétrécissement aortique n'est pas particulièrement sévère (rétrécissement aortique pseudo-sévère). Le rétrécissement aortique pseudosévère doit être différencié du rétrécissement aortique sévère à faible gradient parce que seuls les patients qui ont un rétrécissement aortique sévère à faible gradient tirent profit d'un remplacement valvulaire.

Des contraintes de cisaillement élevées à travers la valvule aortique sténosée dégradent les multimères du facteur de von Willebrand. La coagulopathie résultante peut provoquer des saignements gastro-intestinaux chez les patients qui ont une angiodysplasie (syndrome de Heyde).

Symptomatologie

Le rétrécissement aortique congénital est généralement asymptomatique jusqu'à 10 ou 20 ans, lorsque les symptômes se développent de façon insidieuse. Dans toutes les formes, la progression non traitée du rétrécissement aortique aboutit finalement à induire des syncopes, un angor et une dyspnée, d'effort (triade SAD). L'autre symptomatologie peut comprendre les symptômes de l'insuffisance cardiaque et des troubles du rythme, dont la fibrillation ventriculaire responsable de la mort subite.

La syncope d'effort se produit quand le débit cardiaque ne peut augmenter suffisamment pour satisfaire les besoins dus à l'activité physique. La syncope sans rapport avec l'effort peut être due à une altération de la fonction des barorécepteurs ou à une tachycardie ventriculaire. L’angor d’effort affecte environ 2/3 des patients; environ la moitié ont une athérosclérose des artères coronaires et l’autre moitié ont des artères coronaires normales mais ont une ischémie induite par l’hypertrophie ventricule gauche et une altération du flux coronaire.

Il n'existe aucun signe visible de rétrécissement aortique. La palpation du pouls carotidien et des pouls périphériques montre des pouls de faible amplitude et retardés par rapport à la contraction du ventricule gauche (pulsus parvus, mollus et tardus) le choc de pointe est soutenu (débutant avec le 1er bruit cardiaque [B1] et relâché avec le 2e bruit cardiaque [B2]) du fait de l'hypertrophie du ventricule gauche. Le choc de pointe peut être dévié en cas de dysfonction du ventricule gauche. Un 4e bruit cardiaque palpable (B4), mieux perçu à la pointe et un frémissement systolique, correspondant avec le souffle de rétrécissement aortique mieux perçu au niveau du manubrium sternal sont parfois présents dans les cas sévères. La PA systolique peut être élevée, même lorsque le rétrécissement aortique est sévère, mais elle finit par chuter quand apparaît la défaillance du ventricule gauche.

À l'auscultation, B1 est normal et B2 est unique, parce que la fermeture de la valvule aortique est retardée, ce qui permet la fusion avec la composante pulmonaire (P2) de B2. La composante aortique peut également être diminuée ou abolie. Un fractionnement paradoxal de B2 peut être entendu. Un B2 normalement fractionné est le seul signe physique qui exclut de manière fiable une sténose aortique sévère. Un B4 peut être perçu. Un clic d'éjection peut être entendu tôt après B1 en cas de rétrécissement aortique sur bicuspidie congénitale lorsque les valvules sont rigidifiées, mais non complètement immobiles. Le clic ne se modifie pas avec les manœuvres dynamiques.

Le signe caractéristique est un souffle éjectionnel crescendo-decrescendo, mieux entendu par le diaphragme du stéthoscope à la partie supérieure gauche du sternum quand le patient est assis droit penché en avant. Le souffle est intense, rude et râpeux et irradie généralement vers la clavicule droite et les deux artères carotides (à gauche souvent plus fort qu'à droite). Mais chez le patient âgé, les vibrations des valvules aortiques calcifiées et non fusionnées peuvent transmettre un son de tonalité plus élevée " roucoulement " ou plus musical à l’apex du cœur, avec diminution ou disparition du souffle parasternal (phénomène de gallavardin), mimant une insuffisance mitrale. Le souffle est plus doux lorsque la sténose est moins sévère et devient plus intense lorsque la sténose progresse, il est également plus long et son maximum est atteint plus tard dans la systole (c'est-à-dire, la phase de crescendo devient plus longue et la phase decrescendo devient plus courte) lorsque la sténose est plus sévère. À mesure que la contractilité du ventricule gauche diminue dans le rétrécissement aortique critique, le souffle devient plus court et plus doux. L'intensité du souffle peut donc être trompeuse dans ces circonstances.

Le son est celui d'un souffle d'éjection crescendo-decrescendo. Le 6e battement est une extrasystole ventriculaire. Le 7e battement illustre la potentialisation post-extrasystole ventriculaire du souffle en raison d'un remplissage ventriculaire gauche augmenté au cours de la pause compensatoire post-extrasystole ventriculaire, qui provoque une augmentation du flux turbulent à travers la valvule sténosée lors de la contraction ventriculaire suivante.

Souffle d'éjection de sténose aortique crescendo-decrescendo

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Le souffle de rétrécissement aortique augmente habituellement avec les manœuvres qui augmentent le volume et la contractilité du ventricule gauche (p. ex., élévation des jambes, en position accroupie, au lâcher du Valsalva, après une extrasystole ventriculaire) et diminue avec les manœuvres qui diminuent le volume du ventricule gauche (manœuvre de Valsalva) ou augmentent la post-charge (effort de serrage isométrique des mains). Ces manœuvres dynamiques ont un effet opposé sur le souffle de cardiomyopathie hypertrophique, qui peut mimer celui du rétrécissement aortique. Le souffle de l'insuffisance mitrale dû à un prolapsus de la valve postérieure peut également imiter le souffle du rétrécissement aortique.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic de rétrécissement aortique est suspecté cliniquement et confirmé par l'échocardiographie. L'échocardiographie transthoracique bidimensionnelle permet d'identifier une sténose aortique et ses causes possibles, de quantifier l'hypertrophie ventriculaire gauche et le degré de dysfonction systolique, de détecter les lésions valvulaires coexistantes (insuffisance aortique, atteintes de la valvule mitrale) et les complications (p. ex., endocardite). L'échocardiographie Doppler est utilisée pour quantifier le degré de sténose en évaluant la vitesse du jet, le gradient systolique de pression transvalvulaire et la surface valvulaire aortique.

La gravité du rétrécissement aortique est caractérisée échocardiographiquement comme

  • Modérée: pic de vitesse du jet aortique 3 à 4 m/s, gradient moyen de 20 à 40 mmHg, surface valvulaire de 1,0 à 1,5 cm2

  • Sévère: vitesse de pic du jet aortique > 4 m/s, gradient moyen > 40 mmHg, surface valvulaire < 1,0 cm2

  • Très grave: pic de vitesse du jet aortique > 5 m/s, gradient moyen > 60 mmHg

Le jugement clinique permet de résoudre toute discordance entre ces paramètres (p. ex., surface de la valvule modérée mais gradient moyen sévère). Lorsque la fonction ventriculaire gauche est normale, la surface valvulaire est la moins précise.

Le gradient peut être surestimé en cas d'insuffisance aortique. Le gradient peut sous-estimer la gravité lorsque le volume d'éjection systolique est bas, p. ex., chez les patients présentant une dysfonction systolique du ventricule gauche (rétrécissement aortique à faible gradient avec fraction d'éjection réduite) ou un petit ventricule gauche hypertrophié (rétrécissement aortique à faible gradient avec fraction d'éjection normale). Parfois un dysfonctionnement systolique du ventricule gauche provoque une basse pression ventriculaire qui est insuffisante pour ouvrir une valvule non sténosée, provoquant une aspect échocardiographique de surface valvulaire réduite en l'absence de sténose (pseudosténose).

Avant une intervention, le cathétérisme cardiaque est nécessaire pour déterminer si une coronaropathie associée est la cause de l'angor et, occasionnellement, pour résoudre les discordances entre les signes cliniques et échocardiographiques.

Un ECG et une rx thorax seront réalisés. L'ECG montre généralement des signes d'hypertrophie du ventricule gauche avec ou sans modification ischémique du segment ST et de l'onde T. La rx thorax peut mettre en évidence des calcifications des valvules aortiques (vu sur le cliché de profil ou en radioscopie) et des signes d'insuffisance cardiaque. La taille du cœur reste normale ou peu augmentée en volume.

Un ECG d'effort étroitement surveillé chez les patients asymptomatiques souffrant de graves sténoses aortiques est recommandé dans une tentative de reproduire des symptômes d'angor, de dyspnée, d'hypotension ou de l'un de ces symptômes, car s'ils sont dus à une sténose aortique, ils représentent une indication à l'intervention. L'impossibilité d'augmenter normalement la PA et le développement d'une dépression du segment ST sont moins prédictifs d'un pronostic défavorable. Les tests d'efforts sont contre-indiqués chez les patients symptomatiques. En cas de dysfonctionnement ventriculaire gauche et si le gradient de la valve aortique est faible et la surface valvulaire petite, alors une échocardiographie sous dobutamine à faible dose permet de distinguer une sténose aortique à faible gradient d'une pseudosténose.

Pronostic

Le rétrécissement aortique progresse plus rapidement à mesure que la sévérité augmente, mais la grande variabilité des vitesses de progression nécessite une surveillance régulière, en particulier chez les patients âgés sédentaires. Chez ce type de patient, le volume éjecté peut être significativement réduit sans déclencher de symptomatologie.

Les patients asymptomatiques souffrant de rétrécissement aortique sévère et qui ont une fonction systolique normale doivent être réévalués tous les 6 mois parce que 3 à 6% développeront des symptômes ou une dégradation de la fraction d’éjection du ventricule gauche chaque année. Le risque de la chirurgie l'emporte sur le bénéfice de survie chez les patients asymptomatiques, mais en cas d'apparition de symptômes la moyenne de survie chute à 2 à 3 ans, et un remplacement rapide de la valvule est indiqué pour soulager les symptômes et améliorer la survie. Le risque de la chirurgie augmente chez le patient qui demande un ou plusieurs pontages aortocoronariens simultanés et en cas d'altération de la fonction du ventricule gauche.

Chez les patients souffrant de rétrécissement aortique grave, environ 50% des décès surviennent soudainement, ces patients doivent être informés de limiter les efforts physiques.

Traitement

  • Parfois, remplacement valvulaire aortique

Rien ne s'est avéré probant pour ralentir la progression du rétrécissement aortique. Dans les essais randomisés, le traitement par statine s'est avéré inefficace.

Les médicaments qui peuvent provoquer une hypotension (p. ex., les nitrates) doivent être utilisés avec prudence, bien que le nitroprussiate ait été utilisé temporairement pour réduire la post-charge chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque décompensée dans les heures précédant le remplacement valvulaire. Les patients qui développent une insuffisance cardiaque, mais sont à trop haut risque en cas d'intervention sur la valvule, tirent prodit d'un traitement prudent par les inhibiteurs de l'ECA, la digoxine et les diurétiques.

Moment de l'intervention

Les avantages de l'intervention ne l'emportent pas sur les risques avant que les patients ne développent des symptômes et/ou répondent à certains critères échocardiographiques. Ainsi, les patients doivent subir un bilan périodique, comprenant une échocardiographie et parfois des tests d'effort, afin de déterminer le moment optimal du remplacement valvulaire. Le remplacement valvulaire est recommandé dans les cas suivants

Les patients symptomatiques (dont ceux présentant des symptômes ou une tolérance réduite à l'effort sur les tests d'effort) avec

  • Sténose aortique sévère

Les patients asymptomatiques avec l'un quelconque des suivants:

  • Fraction d'éjection du ventricule gauche < 50%

  • Rétrécissement aortique modéré ou sévère en cas de chirurgie cardiaque pour d'autres raisons

  • Rétrécissement aortique très sévère (et faible risque chirurgical)

Choix de l'intervention

Une commissurotomie percutanée par ballonnet est utilisée principalement chez l'enfant et le très jeune adulte avec rétrécissement aortique congénital. Chez les patients âgés qui ne sont pas candidats à la chirurgie, une valvuloplastie peut être pratiquée en attendant un remplacement valvulaire, mais elle a un taux élevé de complications et ner permet qu'un soulagement temporaire.

Le remplacement valvulaire aortique chirurgical est le meilleur choix dans la plupart des cas, mais un remplacement valvulaire transcathéter (percutané) peut être choisi à sa place lorsque le risque chirurgical est élevé (tant que les pathologies coexistantes ne font pas obstacle à tirer profit de soulager du remplacement valvulaire). Le remplacement valvulaire transcathéter offre un meilleur pronostic vital et une meilleure qualité de vie que le traitement médical, et il est plus sûr que la chirurgie chez de nombreux patients à haut risque (1, 2). La chirurgie comporte habituellement le remplacement par une valvule mécanique ou par une bioprothèse mais chez les enfants, la valvule pulmonaire du patient peut être utilisée comme valvule de remplacement; une bioprothèse est ensuite utilisée pour remplacer la valvule pulmonaire (intervention de Ross). Un bilan pré-opératoire de coronaropathie est indiqué, afin que des pontages aortocoronariens et le remplacement valvulaire puissent être effectués au cours du même temps opératoire, s'ils sont nécessaires. Une bioprothèse valvulaire aortique ne nécessite pas d'anticoagulation au-delà de la période post-opératoire immédiate, mais une valve mécanique nécessite une anticoagulation à vie par la warfarine. Les anticoagulants oraux de nouvelle génération sont inefficaces et ne doivent pas être utilisés.

Références pour le traitement

  • 1. Kapadia SR, Leon MB, Makkar RR, et al. Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement compared with standard treatment for patients with inoperable aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2485–2491, 2015.

  • 2. Mack MJ, Leon MB, Smith CR, et al. Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement or surgical aortic valve replacement for high surgical risk patients with aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2477–2484, 2015.

Points clés

  • La cause la plus fréquente de rétrécissement aortique chez le patient de < 70 ans est la bicuspidie congénitale; la sclérose aortique est le précurseur le plus fréquent chez les personnes âgées.

  • Non traitée, la progression du rétrécissement aortique induit des syncopes d'effort, un angor et une dyspnée; une mort subite peut survenir.

  • Les bruits cardiaques typiques sont un souffle d'éjection crescendo-decrescendo qui augmente avec les manœuvres qui augmentent le volume et la contractilité du ventricule gauche (p. ex., élévation des jambes, position accroupie, lâcher du Valsalva) et diminue avec les manœuvres qui diminuent le volume du ventricule gauche (manœuvre de Valsalva) ou augmentent la post-charge (efforts de serrage isométrique des mains).

  • Les nitrates peuvent provoquer une hypotension dangereuse et doivent être utilisés avec prudence dans l'angor en cas de rétrécissement aortique.

  • Le remplacement est indiqué lorsque les symptômes apparaissent ou en cas de dysfonctionnement du ventricule gauche.

  • Le remplacement valvulaire chirurgical est la meilleure option dans le cas de la plupart des patients, et un remplacement transcathéter est à présent disponible en cas de haut risque chirurgical.

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