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Insuffisance aortique

Par Guy P. Armstrong, MD, North Shore Hospital, Auckland

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L'insuffisance aortique (IA) est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant un reflux sanguin de l'aorte vers le ventricule gauche pendant la diastole. Les causes en sont la dégénérescence valvulaire et la dilatation de la racine de l'aorte (avec ou sans bicuspidie), le rhumatisme articulaire aigu, l'endocardite, la dégénérescence myxomateuse, la dissection de la racine de l'aorte et les troubles du tissu conjonctif (p. ex., le syndrome de Marfan) ou les troubles rhumatologiques. Les symptômes comprennent la dyspnée d'effort, l'orthopnée, la dyspnée paroxystique nocturne, les palpitations et les douleurs thoraciques. L'examen clinique montre une hyperpulsatilité artérielle et un souffle diastolique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le traitement consiste dans le remplacement ou la réparation chirurgicale de la valve aortique. Le remplacement valvulaire percutané est en cours d'évaluation.

Étiologie

L'insuffisance aortique peut être aiguë (très rarement) ou chronique.

Les causes principales d'insuffisance aortique sont

  • Endocardite infectieuse

  • Dissection de l'aorte ascendante

L'insuffisance aortique chronique de l'adulte est le plus souvent provoquée par

  • Dégénérescence de la valve et de la racine aortiques (avec ou sans une bicuspidie)

  • Rhumatisme articulaire aigu

  • Endocardite infectieuse

  • Dégénérescence myxomateuse

  • Traumatisme

Chez l'enfant, la cause la plus fréquente est la communication interventriculaire avec prolapsus valvulaire aortique.

Exceptionnellement, l'insuffisance aortique est due à une spondyloarthropathie séronégative (spondylarthrite ankylosante, arthrites réactionnelles, rhumatisme psoriasique), à une polyarthrite rhumatoïde, à un lupus érythémateux disséminé, à une arthrite associée à la rectocolite hémorragique, à une aortite luétique (syphilitique), à une osteogenesis imperfecta, à un anévrisme de l'aorte thoracique, à une dissection aortique, à un rétrécissement aortique supravalvulaire, à une artérite de Takayasu, à une rupture d'un sinus de Valsalva, à une acromégalie et à une artérite à cellules géantes (temporale). L'insuffisance aortique due à une dégénérescence myxoïde peut se développer ans le cadre d'un syndrome de Marfan ou d'Ehlers-Danlos.

Physiopathologie

Dans les insuffisances aortiques chroniques, le volume ventriculaire gauche (VG) et le volume d'éjection systolique augmentent progressivement car le VG reçoit le volume sanguin aortique régurgité durant la diastole en plus du sang provenant des veines pulmonaires et de l'oreillette gauche. L'hypertrophie VG et l'augmentation des volumes cardiaques compensent l'augmentation du volume du VG au fil du temps, mais une décompensation cardiaque peut finalement se développer. Ces modifications peuvent finalement entraîner des troubles du rythme une dysfonction VG ou une insuffisance cardiaque.

Symptomatologie

L'insuffisance aortique aiguë entraîne des symptômes d'insuffisance cardiaque et un choc cardiogénique.

L’insuffisance aortique chronique est habituellement asymptomatique pendant des années; une dyspnée d’effort progressive, une orthopnée, une dyspnée paroxystique nocturne et des palpitations se développent insidieusement.

Les symptômes d'insuffisance cardiaque sont mal corrélés avec les mesures objectives de la fonction du VG. La douleur thoracique (angor) ne touche qu’environ 5% des patients qui n’ont pas de coronaropathie et, lorsqu’elle survient, est particulièrement fréquente la nuit. Le patient peut présenter une endocardite (p. ex., fièvre, anémie, perte de poids, embolies systémiques) car les valvules aortiques anormales prédisposent à une greffe bactérienne.

Les signes varient en gravité et en acuité. Les signes de l'insuffisance aortique aiguë reflètent une insuffisance cardiaque et un choc cardiogénique et comprennent généralement une tachycardie, des extrémités froides, des crépitements pulmonaires et une PA basse. Le 1er bruit cardiaque (B1) est généralement absent (parce que les pressions diastoliques aortiques et du VG s'égalisent), et un troisième bruit cardiaque (B3) est fréquent. Un souffle d'insuffisance aortique peut être absent, même si l'insuffisance aortique est grave, bien qu'un roulement d'Austin Flint (v. plus loin) soit fréquent.

Avec la progression de l'insuffisance aortique chronique, la PA systolique augmente alors que la PA diastolique diminue, créant une augmentation de la pression différentielle. Avec le temps, l'hypertrophie dilatation se manifeste par un choc de pointe étalé, violent (choc en dôme) dévié vers le bas et à gauche associé à une dépression systolique de toute la région parasternale gauche créant un mouvement de balancement de l'hémithorax gauche.

Un frémissement systolique apical ou carotidien peut devenir palpable à des stades évolués de l’insuffisance aortique; il est provoqué par de gros volumes d'éjection systolique et une pression diastolique basse.

L'auscultation révèle un 1er bruit cardiaque normal (B1) et un 2e bruit (B2) sans dédoublement, frappé, sourd dû à une augmentation de la force de rétraction élastique. Le souffle d'insuffisance aortique est souvent peu impressionnant. Le souffle est diastolique, de timbre aigu et decrescendo, commençant peu après la composante aortique de B2 (A2); il est plus fort au 3e ou 4e espace intercostal parasternal gauche. Le souffle est le mieux entendu avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient se penche en avant en apnée en fin d'expiration. Son intensité augmente en réponse aux manœuvres qui augmentent la post-charge (p. ex., position accroupie, effort de serrage isométrique des mains). Si l'insuffisance aortique est peu importante, le souffle ne peut survenir qu'en protodiastole. Si la pression diastolique du VG est très élevée, le souffle est bref car les pressions aortiques et du VG s'égalisent plus tôt dans la diastole.

Le bruit est celui d'un B1 normal suivi d'un B2 claquant et d'un souffle diastolique, aigu, decrescendo.

Insuffisance aortique

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Les autres bruits anormaux comprennent un souffle d'éjection et de régurgitation (va-et-vient), un clic d'éjection peu après le B1, et un souffle d'éjection de débit. Un souffle diastolique entendu près de l'aisselle ou dans la partie gauche moyenne du thorax (souffle de Cole-Cecil) est entraîné par la fusion du souffle aortique avec le 3e bruit cardiaque (B3), qui est dû à un remplissage simultané du VG à partir de l'aorte et de l'insuffisance aortique. Un roulement médiodiastolique ou télédiastolique entendu à l’apex (roulement d’Austin Flint) peut être dû à l’irruption rapide du flux régurgitant dans le ventricule gauche, entraînant une vibration de la valve mitrale durant le pic du flux auriculaire; ce souffle imite le roulement diastolique de la sténose mitrale.

Le B1 est doux; le B2 est masqué par un souffle de régurgitation doux et par un souffle télédiastolique plus fort, à basse fréquence. Le souffle diastolique imite une sténose mitrale et est attribué à la vibration de la valve mitrale ou à une obstruction légère provoquée par une flux de régurgitation rapide.

Roulement d'Austin Flint

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Les autres signes sont inhabituels; leur sensibilité et spécificité sont faibles ou inconnues. Les signes visibles comprennent des mouvements de la tête (signe de Musset) et des pulsations du lit des ongles capillaires (signe de Quincke, mieux visualisé sous une légère pression) ou des mouvements de la luette (signe de Müller). À la palpation, le pouls est très ample (gros volumes) avec une augmentation rapide suivie d’une brusque dépression (pouls frappé, en coup de bélier, ou collapsus du pouls), et pulsation des carotides (signe de Corrigan), des artères rétiniennes (signe de Becker), du foie (signe de Rosenbach) ou de la rate (signe de Gerhard). Les mesures de PA peuvent comprendre une pression systolique poplitée 60 mmHg à la pression humérale (signe de Hill) et une baisse de la PA diastolique > 15 mmHg lors de l'élévation du bras (signe de Mayne). Les signes auscultatoires comprennent un éclat du pouls fémoral perceptible au pouls fémoral (pistol-shot ou signe de Traube) et après compression des artères fémorales un double souffle (souffle systolique distal et un souffle diastolique proximal) (signe de Duroziez).

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic est évoqué à partir de l'anamnèse et de l'examen clinique, il est confirmé par l'échocardiographie. L'échocardiographie Doppler est la méthode de choix pour détecter et quantifier l'importance du flux sanguin régurgitant et permet de définir le grade de sévérité de l'insuffisance aortique. L'échocardiographie bidimensionnelle peut analyser la taille de la racine de l'aorte ainsi que l'anatomie et la fonction du VG.

L'insuffisance aortique sévère est suggérée devant l'un des signes suivants:

  • Largeur du jet du doppler couleur > 65% du diamètre des voies d'éjection du VG

  • Vena contracta > 6 mm (le diamètre le plus étroit du flux liquidien en aval de l'orifice valvulaire anormal)

  • Inversion holodiastolique d'écoulement dans l'aorte abdominale

  • Volume de régurgitation > 60 mL/battement

  • Fraction de régurgitation > 50%

En présence d'une insuffisance aortique sévère, la décompensation du ventricule gauche (et donc la nécessité d'une intervention chirurgicale) est suggérée par une des caractéristiques suivantes:

  • Volume télésystolique du VG > 60 mL/m2

  • Diamètre du ventricule gauche en fin de systole > 50 mm

  • Fraction d'éjection du ventricule gauche < 50%

L'échocardiographie peut également évaluer le degré d'une hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une insuffisance VG, détecter des végétations ou un épanchement péricardique (p. ex., en cas de dissection aortique) et procure des informations pronostiques. La coarctation est associée à une valve bicuspide et est détectée en plaçant le transducteur à ultrasons au niveau du creux sus-sternal. L'échocardiographie transœsophagienne fournit une visualisation complémentaire de la dilatation aortique et de l'anatomie valvulaire, ce qui est particulièrement utile lorsqu'une réparation chirurgicale est envisagée. Si l'aorte est augmentée de volume, une TDM ou une IRM sont recommandées pour évaluer l'ensemble de l'aorte thoracique. L'IRM peut aussi permettre d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et le degré de l'insuffisance aortique lorsque les images échocardiographiques sont infra-optimales.

La scintigraphie peut être utilisée pour mesurer la fraction d'éjection du VG si les résultats échocardiographiques sont à la limite de la normale ou si l'échographie est techniquement difficile.

Un ECG et une rx thorax doivent être réalisés. L'ECG peut montrer des anomalies de repolarisation avec ou sans augmentation des voltages en faveur d'une hypertrophie VG, une hypertrophie de l'oreillette gauche et une inversion de l'onde T avec dépression du segment ST dans les dérivations précordiales. La rx thorax peut montrer une cardiomégalie et une dilatation de la racine de l'aorte en cas d'insuffisance aortique chronique évolutive. Si l'insuffisance aortique est sévère, des signes d'œdème du poumon et d'insuffisance cardiaque peuvent également être présents. Le test d'effort permet d'évaluer la capacité fonctionnelle et les symptômes en cas d'insuffisance aortique documentée et de symptomatologie incertaine.

La coronarographie n’est en général pas nécessaire au diagnostic, mais doit être réalisée avant l’intervention, même en l’absence d’angor, car environ 20% des patients qui ont une insuffisance aortique grave présentent une coronaropathie pouvant nécessiter un pontage associé.

Les parents au premier degré de patients atteints d'une bicuspidie doivent être examinés par échocardiographie, car 20 à 30% seront affectés de manière similaire.

Pronostic

Sous traitement, la survie à 10 ans des patients présentant une insuffisance aortique discrète à modérée est de 80 à 95%. Lorsqu'un remplacement valvulaire est réalisé au moment opportun (c.-à-d., avant l'insuffisance cardiaque en utilisant les critères ci-dessous), le pronostic à long terme du patient présentant des insuffisances aortiques modérées à sévères est bon. Cependant, le pronostic des insuffisances aortiques sévères avec insuffisance cardiaque est beaucoup plus sombre.

Traitement

  • Remplacement ou réparation valvulaire aortique

  • Parfois, des vasodilatateurs, des diurétiques et des dérivés nitrés

Lorsqu'une dilatation de la racine de l'aorte fait une partie du mécanisme de l'insuffisance cardiaque, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine peuvent ralentir la progression, faisant d'eux des médicaments privilégiés en cas d'hypertension concomitante.

L'intervention est indiquée lorsque l'insuffisance aortique est sévère et est à l'origine de symptômes ou de dysfonction ventriculaire gauche (FE < 50%, dimension du VG en fin de systole > 50 à 55 mm, ou dimension du VG fin de diastole > 65 à 75 mm). Parfois, l'intervention sera plus précoce si l'aorte ascendante est dilatée > 55 mm (> 50 mm en cas de syndrome de Marfan et de bicuspidie aortique). Lorsqu'une chirurgie cardiaque est pratiquée pour d'autres indications, une intervention concomitante sur la valve aortique est indiquée en cas d'insuffisance aortique modérée à sévère.

L'intervention est soit le remplacement valvulaire aortique chirurgical ou (moins souvent) la réparation. Des options percutanées sont en cours de développement.

Les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie tirent profit d'un traitement de l'insuffisance cardiaque. L'insertion d'un pompe à ballonnet intra-aortique est contre-indiquée car le gonflage diastolique du ballonnet aggrave l'insuffisance aortique. Les β-bloqueurs doivent être utilisés avec prudence car ils bloquent la tachycardie compensatoire et aggravent l'insuffisance aortique en prolongeant la diastole.

En cas d'insuffisance aortique grave chez des patients qui ne remplissent pas les critères d'une indication d'une intervention doivent être réévalués cliniquement et échocardiographiquement tous les 6 à 12 mois.

L'antibiothérapie préventive de l'endocardite bactérienne n'est plus recommandée sauf après un remplacement valvulaire ( Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires*).

Points clés

  • Les causes primitives d'insuffisance aortique aiguë sont l'endocardite bactérienne et la dissection de l'aorte ascendante; l'insuffisance aortique chronique chez les adultes est le plus souvent causée par une dégénérescence de la valvule ou de la racine de l'aorte.

  • L'insuffisance aortique aiguë provoque des symptômes d'insuffisance cardiaque et un choc cardiogénique, mais les signes d'insuffisance aortique peuvent être absents.

  • L’insuffisance aortique chronique est habituellement asymptomatique pendant des années suivi d'une dyspnée d’effort progressive, une orthopnée et une dyspnée paroxystique nocturne.

  • Les bruits cardaques typiques comprennent un B1 normale suivi d'un B2 claquant et d'un souffle diastolique, aigu, decrescendo.

  • L'insuffisance aortique aiguë nécessite un remplacement de la valve aortique ou sa réparation rapide.

  • L'insuffisance aortique chronique nécessite une remplacement de la valve aortique ou une réparation lorsque les symptômes ou un dysfonctionnement ventriculaire se développe; les patients qui répondent aux critères mais ne sont pas candidat à la chirurgie tirent profit d'un traitement de l'insuffisance cardiaque.

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