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Bronchectasies

Par Başak Çoruh, MD, Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Washington ; Brian Pomerantz, MD, Madigan Army Medical Center ; Alexander S. Niven, MD, Pulmonary / Critical Care Division, University of Washington

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Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose, les déficits immunitaires et les infections. Dans certains cas, elles sont considérées comme idiopathiques. Les symptômes sont une toux chronique et une expectoration de crachats purulents; certains patients peuvent aussi avoir de la fièvre et une dyspnée. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'imagerie qui consiste habituellement en une TDM à haute résolution, le diagnostic pouvant cependant être évoqué sur une rx thorax. Le traitement et la prévention des poussées aiguës reposent sur l'antibiothérapie, le drainage des sécrétions et la prise en charge des complications, telles que les surinfections et les hémoptysies. Le traitement des comorbidités est indispensable chaque fois qu'il est possible.

Étiologie

La bronchectasie doit être considérée comme le point final de divers troubles qui provoquent une inflammation chronique des voies respiratoires fréquent. Les bronchectasies peuvent affecter l'ensemble du poumon (bronchectasies diffuses), ou ne concerner qu'un ou deux territoires (bronchectasie localisées).

Les bronchectasies diffuses se développent le plus souvent en cas d'anomalies génétiques, immunitaires ou anatomiques des voies respiratoires. Dans les pays développés, de nombreux cas apparaissent initialement comme idiopathiques, sans doute en partie parce que l'apparition est si lente que le problème déclenchant ne peut être identifié au moment où la bronchectasie est reconnue. Grâce à de nouvelles techniques de dépistage génétique et immunologique, un nombre croissant de rapports décrivent trouver une étiologie à ces cas idiopathiques après évaluation systématique attentive.

La mucoviscidose ( Mucoviscidose) est la cause la plus fréquemment identifiée, et auparavant une mucoviscidose non diagnostiquée pouvait représenter jusqu'à 20% des cas idiopathiques. Même les patients hétérozygotes, qui n'ont généralement pas de manifestations cliniques de la mucoviscidose, peuvent avoir un risque accru de bronchectasie.

Les déficits immunitaires comme un déficit immunitaire commun à expression variable peuvent aussi entraîner une atteinte diffuse, de même que de rares anomalies de la structure des voies respiratoires. La dénutrition et l'infection par le VIH semblent également augmenter le risque.

Les anomalies congénitales qui affectent la clairance mucociliaire telles que les syndromes de dyskinésie ciliaire primitive peuvent aussi être en cause, et peut-être aussi expliquer certains cas idiopathiques.

La bronchectasie diffuse complique parfois les troubles auto-immuns fréquents, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le syndrome de Sjögren.

L'aspergillose bronchopulmonaire allergique est une réaction d'hypersensibilité à Aspergillus sp. ( Aspergillose bronchopulmonaire allergique) qui survient le plus souvent chez le sujet asthmatique, mais parfois en cas de mucoviscidose, elle peut être responsable de ou contribuer à des bronchectasies.

Dans les pays en développement, la plupart des cas sont dus à la tuberculose, en particulier chez les patients qui ont des fonctions immunitaires altérées en raison d'une malnutrition et d'infections par le VIH.

Les bronchectasies localisées sont typiquement secondaires à une pneumonie ou à une obstruction non traitées (p. ex., par des corps étrangers, des tumeurs, des modifications post-chirurgicales, une lymphadénopathie). Des mycobactéries (tuberculeuses ou non tuberculeuses) peuvent à la fois entraîner des bronchectasies focales et coloniser les poumons des patients présentant des bronchectasies d'autre étiologie (v. Facteurs prédisposant aux bronchectasies).

Facteurs prédisposant aux bronchectasies

Catégorie

Exemples et commentaires

Infections

Bactériennes

Bordetella pertussis

Haemophilus influenzae

Klebsiella spp.

Moraxella catarrhalis

Mycoplasma pneumoniae

Pseudomonas aeruginosa

Staphylococcus aureus

Mycosiques

Aspergillus sp

Histoplasma capsulatum

Mycobactériennes

Mycobacterium tuberculosis

Mycobactéries non tuberculeuses

Virales

Adénovirus

Virus herpes simplex

Grippe

Rougeole

Virus respiratoire syncytial

Pathologies congénitales

Déficit en α1-anti-trypsine

Il peut provoquer des bronchectasies s'il est profond

Dyskinésies ciliaires

Elles peuvent provoquer des bronchectasies, des sinusites, des otites moyennes et une infertilité masculine

50% des patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive ont un situs inversus

Syndrome de Kartagener = triade clinique de dextrocardie, pathologie sinusienne, situs inversus

Mucoviscidose

Responsable d'une augmentation de la viscosité des sécrétions en raison d'un défaut de transport du Na et du Cl

Souvent compliquée par des colonisations à P. aeruginosa ou à S. aureus

Déficits immunitaires

Primitifs

Granulomatose chronique

Déficits du complément

Hypogammaglobulinémie, déficit immunitaire commun à expression variable

Secondaires

Infection par le VIH

Immunosuppresseurs

Obstruction des voies respiratoires

Cancer

Lésion endobronchique

Compression extrinsèque

Secondaire à une masse tumorale ou une adénopathie

Corps étranger

Inhalé ou intrinsèque (p. ex., broncholithe)

Fécalome mucoïde

Aspergillose bronchopulmonaire allergique

Post-opératoire

Après résection lobaire, due à la torsion du lobe restant

Connectivites et maladies systémiques

Polyarthrite rhumatoïde

Souvent cause de bronchectasies (fréquemment infracliniques), le plus souvent chez les sujets de sexe masculin et après une longue évolution de la polyarthrite rhumatoïde

Syndrome de Sjögren

Les bronchectasies sont probablement dues à l'augmentation de la viscosité du mucus bronchique qui, en diminuant sa clairance, conduit à l'obstruction et à l'infection chronique

lupus érythémateux disséminé

Les bronchectasies, dont le mécanisme est peu clair, concernent jusqu'à 20% des patients

Maladie intestinale inflammatoire

Des complications bronchopulmonaires surviennent après l'apparition de la maladie intestinale inflammatoire jusque dans 85% des cas et avant l'apparition dans 10 à 15%

Les bronchectasies sont plus fréquentes dans la rectocolite hémorragique mais peuvent survenir dans la maladie de Crohn

Polychondrite (récidivante) atrophiante

Anomalies structurelles congénitales

Lymphatique

Syndrome des ongles jaunes

Trachéobronchique

Syndrome de Williams-Campbell (déficit en cartilage)

Trachéobronchomégalie (p. ex., syndrome de Mounier-Kuhn)

Vasculaire

Un séquestre pulmonaire (une malformation congénitale dans laquelle une masse non fonctionnelle du tissu pulmonaire ne communique pas avec l'arbre trachéo-bronchique et reçoit son approvisionnement en sang artériel par la circulation systémique)

Inhalation de toxiques

Ammoniac

Chlore

Dioxyde d'azote

Atteinte directe des voies respiratoires altérant leur structure et leur fonction

Autres

Transplantation

Peuvent être secondaires à des infections fréquentes dues à l'immunosuppression

Adapté d'après Barker, AF: Bronchiectasis. The New England Journal of Medicine 346:1383–1393, 2002.

Physiopathologie

La physiopathologie de la bronchectasie n'est pas entièrement comprise, probablement en partie parce qu'elle représente le point final d'un groupe hétérogène de troubles prédisposant à une inflammation chronique des voies respiratoires.

Une bronchectasie diffuse semble se développer quand un trouble causal déclenche une inflammation des petites et moyennes voies respiratoires, libérant les médiateurs inflammatoires des neutrophiles intraluminaux. Les médiateurs inflammatoires détruisent l'élastine, le cartilage, et les muscles des grandes voies respiratoires, aboutissant à une bronchodilatation irréversible. Simultanément, dans les voies respiratoires enflammées de petit et moyen calibre, les macrophages et les lymphocytes forment des infiltrats qui épaississent les muqueuses. Cet épaississement provoque l'obstruction des voies respiratoires souvent constatée lors des épreuves fonctionnelles respiratoires. Avec la progression de la maladie, l'inflammation se propage au-delà des voies respiratoires, ce qui provoque une fibrose du parenchyme pulmonaire environnant. La cause de l'inflammation des petites voies respiratoires dépend de l'étiologie de la bronchectasie. Les contributeurs fréquents sont une altération des mécanismes de libération des voies respiratoires (en raison de la production de mucus épais, visqueux dans la mucoviscidose, d'un trouble de la motilité ciliaire dans la dyskinésie ciliaire primitive, ou de lésions des cils vibratiles et/ou des voies respiratoires secondaires à une infection ou à une lésion) et une diminution des défenses de l'hôte; ces facteurs prédisposent les patients à l'infection et l'inflammation chroniques. Dans le cas d'un déficit immunitaire (en particulier déficit immunitaire commun à expression variable), une inflammation auto-immune peut également avoir être contributive.

Une bronchectasie focale se forme habituellement quand les grandes voies respiratoires s'obstruent. L'incapacité à évacuer les sécrétions qui en résulte conduit à un cycle d'infection, inflammation et à des lésions de la paroi des voies respiratoires. Le lobe moyen droit est le plus souvent impliqué car sa bronche est petite et anguleuse et parce que des ganglions lymphatiques se trouvent à proximité. Une adénopathie due à une infection mycobactérienne non tuberculeuse provoque parfois une obstruction bronchique et une bronchectasie focale.

L'inflammation continue modifiant l'anatomie des voies respiratoires, des bactéries pathogènes (y compris parfois des mycobactéries), colonisent les voies respiratoires. Les micro-organismes comprennent Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), et Streptococcus pneumoniae (13%). La colonisation par S. aureus est fortement associée à la mucoviscidose; une culture positive à S. aureus doit faire évoquer une mucoviscidose non diagnostiquée. En outre, la colonisation par P. aeruginosa tend à indiquer une maladie grave et laisse présager un déclin rapide de la fonction pulmonaire. La colonisation par de multiples micro-organismes est fréquente, et la résistance aux antibiotiques représente une préoccupation chez les patients chez qui sont nécessaires des cycles fréquents d'antibiotiques lors des exacerbations.

Complications

Lorsque la maladie progresse, l'inflammation et l'hypoxémie chroniques induisent une néovascularisation des artères bronchiques (et non pas les artères pulmonaires). Les parois de l'artère bronchique se rompent facilement, ce qui provoque une hémoptysie massive. D'autres complications vasculaires comprennent l'hypertension pulmonaire due à une vasoconstriction, l'artérite, et parfois de shunt bronchique à partir des vaisseaux pulmonaires. La colonisation par les micro-organismes multirésistants peut induire une inflammation chronique de bas grade des voies respiratoires. Cette inflammation peut évoluer vers des exacerbations récurrentes et aggraver les limitations du flux aérien au cours des épreuves fonctionnelles respiratoires.

Symptomatologie

Les symptômes débutent généralement de façon insidieuse et s'aggravent progressivement au fil des ans, accompagnés d'épisodes d'aggravation aiguë.

Le symptôme le plus fréquent est une toux chronique qui produit des crachats épais, abondants et souvent purulents. Une dyspnée et un wheezing sont fréquents, et une douleur thoracique de type pleural peut se développer. Dans les cas avancés, l'hypoxémie et l'insuffisance cardiaque droite dues à l'hypertension pulmonaire peuvent augmenter la dyspnée. L'hémoptysie, qui peut être massive, est due à une néovascularisation des voies respiratoires.

Les exacerbations aiguës sont fréquentes et entraînent souvent d'une infection nouvelle ou qui s'aggrave. Les poussées aiguës de la maladie sont marquées par une aggravation de la toux, une augmentation de la dyspnée ainsi que du volume et de la purulence des expectorations. Un fièvre peu élevée et des symptômes constitutionnels (p. ex., fatigue, malaise) peuvent également être présents.

L'halitose et des anomalies auscultatoires pulmonaires comprenant des râles crépitants, des ronchi et un wheezing, sont des signes d'examen clinique caractéristiques. Un hippocratisme digital peut être présent. À un stade avancé de la maladie, on peut souvent observer des signes d'hypoxémie, une hypertension artérielle pulmonaire (p. ex., une dyspnée, des étourdissements) et une insuffisance cardiaque droite. Une rhinosinusite et des polypes nasaux chroniques peuvent être présents, en particulier en cas de mucoviscidose ou de dyskinésie ciliaire primitive. La masse maigre diminue souvent, peut-être en raison de l'inflammation et des excès de cytokines et, en cas de mucoviscidose, en raison de la malabsorption.

Diagnostic

  • Anamnèse et examen clinique

  • Rx thorax

  • TDM du thorax à haute résolution

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires afin d'évaluer la fonction respiratoire de base et suivre l'évolution de la maladie.

  • Examens spécifiques pour le bilan étiologique

Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et rx, avec initialement une rx thorax. La bronchite chronique peut présenter des similitudes cliniques avec la bronchectasie, mais cette dernière s'en distingue par une augmentation de la purulence et du volume des crachats quotidiens et un aspect des bronches dilaté à l'imagerie.

Imagerie

La rx thorax est généralement anormal et peut être diagnostique. Les signes radiographiques évocateurs d'une bronchectasie sont un épaississement des parois des voies respiratoires et/ou une dilatation des voies respiratoires; les signes typiques comprennent des densités périhilaires linéaires floues avec indistinction des artères pulmonaires centrales, des anneaux flous dus à des voies respiratoires épaissies vues en coupe (parallèles au faisceau de rx), et des aspects en "rails de tram" causés par des voies respiratoires épaissies dilatées perpendiculaires au faisceau rx. Des voies respiratoires dilatées remplies de bouchons muqueux peuvent aussi causer des opacités dispersées, tubulaires allongées. Les aspects rx peuvent différer selon la maladie sous-jacente: les bronchectasies de la mucoviscidose se développent préférentiellement dans les lobes supérieurs, alors que les bronchectasies dues à une obstruction endobronchique provoquent des anomalies rx plus focales.

La TDM à haute résolution est l'examen de choix pour évaluer l'étendue des bronchectasies et présente une sensibilité et une spécificité proches de 100%. Les signes TDM typiques comprennent une dilatation des voies respiratoires (dans lesquelles la lumière interne de deux ou plusieurs voies respiratoires dépasse le diamètre de l'artère adjacente) et le signe de la chevalière (dans lequel des voies respiratoires dilatées dont la paroi est épaissie apparaissente adjacente à une artère de plus petit diamètre en incidence transaxiale). L'absence de rétrécissement normal des bronches peut mettre en évidence des bronches de taille moyenne qui s'étendent pratiquement jusqu'à la plèvre. Les "lignes de tram" sont facilement visibles sur la TDM. Les lésions des voies respiratoires augmentant avec le temps, les bronchectasies de cylindriques deviennent variqueuses avec ensuite des signes kystiques sur l'imagerie. Atélectasies, condensations, bouchons muqueux et diminution de la vascularisation sont des aspects non spécifiques. Dans les bronchectasies par traction, la fibrose pulmonaire tire ou déforme les voies respiratoires de telle manière que cela simule la bronchectasie sur l'imagerie.

Épreuves fonctionnelles respiratoires

Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent d'évaluer la fonction respiratoire de base et de suivre l'évolution de la maladie. Les bronchectasies entraînent une obstruction bronchique (diminution du rapport volume expiratoire maximal en 1 s [VEMS1] sur la capacité vitale forcée [CVF], et du VEMS1/CVF); le VEMS1 peut être amélioré en réponse aux bronchodilatateurs β-agonistes. Les volumes pulmonaires peuvent être augmentés ou diminués et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) peut être diminuée.

Diagnostic étiologique

Pendant une période sans exacerbation, il faut mettre en culture des expectorations spontanées ou induites pour déterminer quelles sont les bactéries prédominantes et leurs sensibilités. Cette information aide à choisir les antibiotiques au cours des exacerbations. Une NFS peut permettre de déterminer la gravité de l'activité de la maladie et d'identifier une éosinophilie, ce qui peut suggérer le diagnostic de complications. Les colorations et cultures pour rechercher des microrganismes bactériens, mycobactériens (Mycobacterium avium complex et M. tuberculosis), et fongiques (Aspergillus spp) peuvent également permettre d'identifier les causes de l'inflammation chronique des voies respiratoires. Une infection mycobactérienne non tuberculeuse cliniquement significative est diagnostiquée par la mise en évidence d'un nombre élevé de colonies de ces mycobactéries dans les cultures de crachats en série ou de liquide de lavage broncho-alvéolaire chez les patients qui ont des granulomes à la biopsie ou des signes radiologiques de maladie concomitante.

Lorsque la cause de la bronchectasie est incertaine, des examens supplémentaires fonctions de l'anamnèse et de l'imagerie peuvent être effectués. Les tests peuvent comprendre:

  • Immunoglobulines sériques (IgG IgA, IgM) et électrophorèse sérique pour diagnostiquer un déficit immunitaire commun à expression variable

  • Bilan ciblé des réponses anticorps de base et spécifiques des antigènes peptidiques et polysaccharidiques (c.-à-d., tétanos, polysaccharide capsulaire de S. pneumoniae et H. influenzae type b) pour évaluer la réponse immunitaire

  • Deux tests de la sueur et une analyse de la mutation du gène CFTR pour diagnostiquer la mucoviscidose (y compris chez l'adulte de > 40 ans sans cause identifiable de dilatation des bronches, surtout en cas d'implication du lobe supérieur, de malabsorption, ou d'infertilité masculine)

  • Le facteur rhumatoïde, les ANA, et les Ac anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles si une maladie auto-immune est évoquée

  • Précipitines d'Aspergillus et d'IgE sériques en cas d'éosinophilie, pour éliminer l'aspergillose bronchopulmonaire allergique

  • Taux d'α1-antitrypsine à évaluer pour rechercher un déficit en α1-antitrypsine si la TDM à haute résolution montre un emphysème du lobe inférieur

La dyskinésie ciliaire primitive ne doit être évoquée que si les adultes qui ont une bronchectasie ont aussi une maladie chronique des sinus ou une otite moyenne, en particulier si les problèmes ont persisté depuis l'enfance. La bronchectasie chez ces patients peut être prédominante au niveau du lobe moyen droit et au niveau lingulaire, et une infertilité ou une dextrocardie peuvent être présentes. Le diagnostic nécessite l'examen d'un prélèvement nasal ou bronchique pour mettre en évidence la structure anormale de l'épithélium ciliaire en microscopie électronique à transmission. Le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive doit normalement être posé dans des centres spécialisés car le bilan peut être difficile à établir. Des anomalies structurelles non spécifiques peuvent être présentes dans jusqu'à 10% des cils chez les sujets en bonne santé et chez les patients qui ont une maladie pulmonaire; une infection peut provoquer une dyskinésie transitoire. L'ultrastructure ciliaire peut aussi être normale chez certains patients qui ont des syndromes de dyskinésie ciliaire primitive, nécessitant d'autres examens pour identifier la fonction ciliaire anormale.

La bronchoscopie est indiquée en cas de suspicion de lésion obstructive ou anatomique.

Bilan des aggravations

Le degré du dépistage dépend de la gravité du tableau clinique. En cas d'exacerbations légères à modérées, répéter les cultures d'expectorations pour confirmer les micro-organismes en cause et leur sensibilité peut être suffisant. Celles-ci permettent une couverture antibiotique précise et d'exclure les pathogènes opportunistes. Pour les patients les plus gravement atteints, un NFS, une rx thorax, et éventuellement d'autres examens il peut être justifié d'exclure des complications fréquentes de l'infection pulmonaire grave, comme un abcès du poumon et un empyème.

Pronostic

Le pronostic varie largement. La baisse annuelle moyenne du VEMS1 est d'environ 50 à 55 mL (la diminution normale chez le sujet en bonne santé est d'environ 20 à 30 mL). Le pronostic des patients qui ont une mucoviscidose est le plus défavorable, avec une survie médiane de 36 ans, et la plupart des patients continuent à avoir des poussées intermittentes.

Traitement

  • Prévention des exacerbations par des vaccinations régulières et parfois par des antibiotiques suppresseurs

  • Mesures pour éliminer les sécrétions respiratoires

  • Bronchodilatateurs et souvent corticostéroïdes inhalés en cas d'obstruction bronchique réversible

  • Antibiotiques et bronchodilatateurs lors des poussées aiguës

  • Parfois résection chirurgicale en cas de maladie localisée avec symptômes ou saignement réfractaires

Les objectifs du traitement clés visent à contrôler les symptômes et à améliorer la qualité de vie, réduire la fréquence des poussées et préserver la fonction pulmonaire.

Comme dans tous les cas de maladies pulmonaires chroniques, l'arrêt du tabac et la vaccination annuelle contre la grippe et contre le pneumocoque polysaccharidique sont recommandés. La revaccination est recommandée 5 ans plus tard, chez les patients de < 65 ans au moment de leur vaccination antipneumococcique initiale et en cas d'asplénie ou d'immunodépression.

Les techniques de dégagement des voies respiratoires sont utilisées pour réduire la toux chronique en cas de production d'expectorations significative et d'obstruction par du mucus et réduire les symptômes au cours des exacerbations. Ces techniques comprennent le drainage postural et la percussion thoracique, les dispositifs de pression expiratoire positive, les ventilateurs à percussions intrapulmonaires, les vestes pneumatiques et le drainage autogène (une technique de respiration considérée comme aidant à mobiliser les sécrétions des voies respiratoires périphériques vers les voies respiratoires centrales). Les patients doivent être formés à ces techniques par un kinésithérapeute spécialiste des problèmes respiratoires et doivent utiliser la technique la plus efficace pour eux et celle à laquelle ils adhèrent le mieux compte-tenu de l'absence de preuve permettant de privilégier telle ou telle technique.

Dans le cas des patients présentant une obstruction réversible des voies respiratoires, le traitement bronchodilatateur (p. ex., par une association β-adrénergique à longue durée d'action, le tiotropium, et un médicament β-adrénergique à action rapide comme indiqué par les symptômes, tel qu'il est utilisé en cas de BPCO) peut permettre d'améliorer la fonction et la qualité de la vie. Les corticostéroïdes inhalés peuvent également être utilisés en cas d'exacerbations fréquentes ou de variabilité importante des mesures de la fonction pulmonaire. La rééducation fonctionnelle respiratoire peut être utile.

Dans la mucoviscidose, une variété de traitements par nébulisation, dont un mucolytique (rhDNase) et un sérum hypertonique (7%), peuvent réduire la viscosité des crachats et améliorer le dégagement des voies respiratoires. Chez les patients qui n'ont pas de mucoviscidose, il n'y a pas de preuve évidente de leur bénéfice, de sorte que l'humidification et la solution physiologique sont recommandées comme traitements inhalatoires. La terbutaline par inhalation, le mannitol en poudre sèche, et les mucolytiques tels que la carbocystéine et al bromhexine par leur mécanisme d'action pourraient accélérer la clairance trachéo-bronchique. Cependant, la plupart de ces agents ont eu des résultats mitigés dans les essais limités chez les patients atteints ou non de mucoviscidose.

Il n'y a pas de consensus sur la meilleure stratégie antibiotique pour éviter ou limiter la fréquence des poussées aiguës. L'utilisation régulière d'antibiotiques suppresseurs ou selon un calendrier de rotation réduit les symptômes et les exacerbations, mais peut augmenter le risque que les infections futures impliquent des micro-organismes résistants. Les directives actuelles suggèrent l'utilisation d'antibiotiques en cas de ≥ 3 exacerbations par an et peut-être aussi en cas de nombre d'exacerbations moindre en présence d'une colonisation par P. aeruginosa. Le traitement chronique par l'azithromycine 500 mg po 3 fois/semaine réduit les exacerbations aiguës chez les patients qui ont ou n'ont pas de mucoviscidose. Les macrolides sont considérés comme bénéfiques principalement en raison de leurs effets anti-inflammatoires ou immunomodulateurs. Les patients infectés par P. aeruginosa peuvent tirer profit d'un traitement par la tobramycine inhalée, 300 mg bid administrée un mois sur deux.

Les autres traitements dépendent de la cause. Pour la mucoviscidose, Mucoviscidose. L'aspergillose bronchopulmonaire allergique est traitée par les corticostéroïdes et parfois des antifongiques azolés ( Aspergillose bronchopulmonaire allergique). Les patients qui présentent un déficit en immunoglobulines ou en α1-antitrypsine doivent bénéficier d'un traitement substitutif.

Aggravations aiguës

Les exacerbations aiguës sont traitées par des antibiotiques, des bronchodilatateurs inhalés (particulièrement en cas de wheezing), et par des tentatives augmentées d'élimination du mucus, en utilisant des techniques mécaniques, l'humidification et la nébulisation d'une solution physiologique (et des mucolytiques en cas de mucoviscidose). Des corticostéroïdes inhalés ou oraux sont administrés pour traiter l'inflammation des voies respiratoires. Le choix des antibiotiques dépend des résultats des cultures précédentes et de l'existence ou non d'une muscoviscidose.

Les antibiotiques initiaux dans la mucoviscidose en l'absence de résultats de culture doivent être efficaces contre H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, et S. pneumoniae. Les exemples comprennent l'amoxicilline/acide clavulanique, l'azithromycine, la clarithromycine, et le triméthoprime/sulfaméthoxazole. Les antibiotiques doivent être adaptés en fonction des cultures et administrés pendant une durée habituelle de 14 j. Les patients qui ont une colonisation connue par P. aeruginosa ou de plus graves exacerbations doivent recevoir des antibiotiques efficaces contre ce micro-organisme (p. ex., de la ciprofloxacine 500 mg po bid, de la lévofloxacine 500 mg po 1 fois/j pendant 7 à 14 j) jusqu'à ce que les résultats des cultures de répétition soient disponibles.

Le choix initial des antibiotiques en cas de mucoviscidose est guidé par les résultats des culture d'expectorations précédentes (effectuées régulièrement chez tous les patients atteints de mucoviscidose). Chez les enfants, les micro-organismes les plus fréquents sont S. aureus et H. influenzae et les quinolones telles que la ciprofloxacine et la lévofloxacine peuvent être utilisées. Dans les mucoviscidoses évoluées, les infections impliquent des souches hautement résistantes de certains micro-organismes Gram négatifs comme P. aeruginosa, Burkholderia cepacia, et Stenotrophomonas maltophilia. En cas d'infection provoquée par ces microorganismes, le traitement repose sur plusieurs antibiotiques (p. ex., tobramycine, aztréonam, ticarcilline/acide clavulanique, ceftazidime, céfépime). Une administration IV est nécessaire.

Complications

Les hémoptysies importantes sont généralement traitées par embolisation des artères bronchiques, mais la résection chirurgicale peut être envisagée si l'embolisation n'est pas efficace et si la fonction respiratoire le permet.

Les surinfections par des mycobactéries atypiques telles que le complexe M. avium nécessite presque toujours des protocoles thérapeutiques multiples qui comprennent la clarithromycine 500 mg po bid ou l’azithromycine 250 mg po 1 fois/j; la rifampicine 600 mg po 1 fois/j ou la rifabutine 300 mg po 1 fois/j; et l’éthambutol 25 mg/kg po 1 fois/j pendant 2 mois suivi par 15 mg/kg po 1 fois/j. L'antibiothérapie est adaptée en fonction des résultats de la culture et de l'antibiogramme. Tous les médicaments doivent être pris jusqu'à ce que les cultures des crachats soient négatives pendant 12 mois.

La résection chirurgicale est rarement nécessaire, mais elle peut être envisagée lorsque la bronchectasie est localisée malgré un traitement médical optimisé et lorsque les symptômes sont intolérables. Chez certains patients qui présentent des bronchectasies diffuses, la transplantation pulmonaire est une option. Des taux de survie à 5 ans allant jusqu’à 65 à 75% ont été rapportés en cas de transplantation bipulmonaire ou cœur-poumon. La fonction respiratoire s'améliore habituellement dans les 6 mois et l'amélioration peut être maintenue pendant au moins 5 ans.

Points clés

  • Dans les bronchectasies, l'inflammation chronique de diverses causes détruit l'élastine, le cartilage et le muscle des grandes voies respiratoires, entraînant une bronchodilatation irréversible; les voies respiratoires dilatées sont chroniquement colonisées par des micro-organismes infectieux.

  • Les patients ont une toux chronique productive avec exacerbations aiguës intermittentes, survenant généralement 2 à 3 fois/an.

  • Le diagnostic est établi par l'imagerie, habituellement la TDM; des cultures doivent être effectuées pour identifier le(s) micro-organisme(s) colonisateur(s).

  • Prévenir les exacerbations en utilisant les vaccinations appropriées, des mesures de dégagement des voies respiratoires, et parfois des antibiotiques macrolides

  • Traiter les exacerbations par des antibiotiques, des bronchodilatateurs, des mesures plus fréquentes de dégagement des voies respiratoires et des corticostéroïdes.

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