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Colangitis esclerosante primaria (CEP)

Por

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Última modificación del contenido mar. 2020
Información: para pacientes

La colangitis esclerosante primaria es una inflamación irregular, con fibrosis y estenosis de los conductos biliares que no posee una causa reconocida. No obstante, el 80% de los pacientes presenta también enfermedad inflamatoria intestinal, con predominio de colitis ulcerosa. Otros trastornos asociados son enfermedades del tejido conectivo, enfermedades autoinmunitarias y síndromes de inmunodeficiencia, que en ocasiones se complican con infecciones oportunistas. La fatiga y el prurito se desarrollan de manera insidiosa y progresiva. El diagnóstico se realiza con colangiografía (colangiopancreatografía por resonancia magnética [CPRM] o colangiografía retrógrada endoscópica [CPRE]). En los pacientes con enfermedad avanzada, debe indicarse trasplante de hígado.

La colangitis esclerosante primaria es la forma más frecuente de colangitis esclerosante. La mayoría (70%) de los pacientes con colangitis esclerosante primaria son de sexo masculino. La edad media en el momento del diagnóstico es de 40 años.

Etiología

Aunque se desconoce su causa, la colangitis esclerosante primaria se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información , que se identifica en el 80% de los pacientes. Alrededor del 5% de los pacientes con colitis ulcerosa Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria y ulcerosa crónica de la mucosa del colon, caracterizada la mayoría de las veces por diarrea sanguinolenta. Puede haber síntomas extraintestinales... obtenga más información Colitis ulcerosa y del 1% de los pacientes con enfermedad de Crohn Enfermedad de Crohn La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal, que suele afectar el segmento distal del íleon y el colon, pero puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo. Los... obtenga más información Enfermedad de Crohn desarrollan colangitis esclerosante primaria. Esta asociación y el hallazgo de varios autoanticuerpos (p. ej., anticuerpos antinucleares [ANA] y antineutrófílo perinuclear [pANCA]) sugieren mecanismos inmunológicos. Las células T parecen estar comprometidas en la destrucción de los conductos biliares, lo que implicaría un trastorno de la inmunidad celular. La tendencia de este trastorno a desarrollarse en varios miembros de una familia y la mayor frecuencia en individuos con HLAB8 y HLADR3, que se asocian con frecuencia con enfermedades autoinmunitarias, indican una predisposición genética. Es probable que un desencadenante desconocido (p. ej., infección bacteriana, lesión isquémica ductal) promueva el desarrollo de colangitis esclerosante primaria en individuos con predisposición genética.

Signos y síntomas

El establecimiento de la enfermedad suele ser insidioso, con fatiga progresiva y luego prurito. La ictericia Ictericia La ictericia es una anomalia de coloración amarillenta de la piel y las mucosas causado por hiperbilirrubinemia. La ictericia se evidencia cuando el nivel de bilirrubina alcanza entre 2 y 3... obtenga más información Ictericia tiende a aparecer más tarde. Entre el 10 y el 15% de los pacientes desarrolla episodios recurrentes de dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen y fiebre, que podrían ser secundarios a colangitis bacteriana ascendente. A continuación, puede evidenciarse esteatorrea y deficiencias de vitaminas liposolubles. La ictericia persistente indica una enfermedad avanzada. Los cálculos biliares Colelitiasis La colelitiasis es la presencia de uno o varios cálculos (litiasis vesicular) en la vesícula biliar. En los países desarrollados, alrededor del 10% de los adultos y el 20% de los individuos... obtenga más información Colelitiasis sintomáticos y la coledocolitiasis Coledocolitiasis y colangitis La coledocolitiasis es la presencia de cálculos en los conductos biliares, procedentes de la vesícula biliar o de los mismos conductos. Estos cálculos ocasionan cólicos biliares, obstrucción... obtenga más información tienden a desarrollarse en alrededor del 75% de los pacientes.

El hallazgo de colangitis esclerosante primaria y enfermedad intestinal inflamatoria aumenta el riesgo de desarrollar carcinoma colorrectal, en forma independiente de la realización de trasplante de hígado Trasplante de hígado El de hígado es el segundo tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). Las indicaciones para el trasplante de hígado incluyen Cirrosis ... obtenga más información para la colangitis esclerosante primaria. En el 10 al 15% de los pacientes, se desarrolla colangiocarcinoma.

Diagnóstico

  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)

Los estudios de diagnóstico por la imagen del sistema hepatobiliar deben comenzar con ecografía para excluir una obstrucción biliar extrahepática. Aunque la ecografía o la TC pueden revelar dilatación ductal, el diagnóstico requiere colangiografía para mostrar las múltiples estenosis y dilataciones de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. La colangiografía debe comenzar con colangiopancreatografía por resonancia magnética Resonancia magnética (RM) Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información Resonancia magnética (RM) (CPRM). La colangiopatía retrógrada endoscópica Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (CPRE) suele considerarse una segunda opción porque es invasiva. La biopsia hepática Biopsia hepática La biopsia hepática proporciona información histológica sobre la estructura del hígado y revela evidencias de lesión hepática (tipo y grado, si existe fibrosis); esta información puede ser importante... obtenga más información no suele ser necesaria para el diagnóstico pero, cuando se realiza, muestra la proliferación de los conductos biliares, con fibrosis periductal, inflamación y pérdida de conductos biliares. Con el avance de la enfermedad, la fibrosis periductal se extiende desde las regiones portales y, por último, conduce al desarrollo de cirrosis biliar secundaria.

Referencia del diagnóstico

  • Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD: AGA Clinical practice update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: Expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 17(12):2416-2422, 2019. doi: 10.1016/j.cgh.2019.07.011.

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

  • Dilatación con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPER) de estenosis mayores (dominantes)

  • Trasplante para la colangitis bacteriana recurrente o las complicaciones de la insuficiencia hepática

Los pacientes asintomáticos solo suelen requerir controles (p. ej., examen físico y pruebas hepáticas 2 veces al año) y, si son adultos, estudios de diagnóstico por imágenes periódicos y medición de Ca19-9 para la detección sistemática del cáncer de la vesícula biliar y el colangiocarcinoma. El ácido ursodesoxicólico (hasta 20 mg/kg/día) reduce la picazón y mejora los marcadores bioquímicos pero no la supervivencia. La colestasis crónica y la cirrosis requieren tratamiento sintomático. Los episodios de colangitis bacteriana deben tratarse con antibióticos y CPER Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Las pruebas de diagnóstico por la imagen son fundamentales para confirmar los trastornos de las vías biliares y son importantes para detectar lesiones localizadas (p. ej., abscesos, tumor).... obtenga más información Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) terapéutica, según se considere necesario (1) Referencia del tratamiento La colangitis esclerosante primaria es una inflamación irregular, con fibrosis y estenosis de los conductos biliares que no posee una causa reconocida. No obstante, el 80% de los pacientes presenta... obtenga más información . Si una estenosis solitaria parece ser la causa principal de la obstrucción (estenosis dominante, hallada en alrededor del 20% de los pacientes), la dilatación con CPER (con citología por cepillado e hibridación in situ con fluorescencia [FISH, por sus siglas en inglés] para la detección sistemática de colangiocarcinoma) y la colocación de endoprótesis (stents) pueden aliviar los síntomas.

Referencia del tratamiento

  • Aabakken L, Karlsen TH, Albert J, et al: Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Endoscopy 49(6):588-608, 2017. doi: 10.1055/s-0043-107029.

Conceptos clave

  • La mayoría (80%) de los pacientes con colangitis esclerosante primaria presenta enfermedad inflamatoria intestinal, usualmente colitis ulcerosa, y muchas tienen autoanticuerpos.

  • Sospechar colangitis esclerosante primaria si los pacientes, especialmente aquellos con enfermedad inflamatoria intestinal, tienen un patrón inexplicable de anormalidades compatibles con colestasis en las pruebas de función hepática.

  • Excluir obstrucción biliar extrahepática mediante ecografía, y luegoobtener la CPRM (o, como segunda opción, CPRE).

  • Controlar a los pacientes con pruebas hepáticas periódicas, efectuar pruebas de cribado en forma regular para detectar cáncer de la vesícula biliar y colangiocarcinoma, y tratar los síntomas y las complicaciones (p. ej., la CPRE para evaluar y tratar las estenosis dominantes).

  • Considerar el trasplante si aparece colangitis recurrente o complicaciones de la insuficiencia hepática.

Información: para pacientes
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