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Colestasis en el recién nacido

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisión completa may 2020
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Recursos de temas
  • La colestasis tiene numerosas causas, como infecciones, problemas metabólicos, defectos genéticos y obstrucciones (bloqueos).

  • Los síntomas más frecuentes son ictericia y orina oscura.

  • El diagnóstico se establece mediante análisis de sangre, luego se realizan otros análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y, a veces, biopsia hepática para determinar la causa específica.

  • El tratamiento depende de la causa.

La bilirrubina es una sustancia amarilla que se forma cuando la hemoglobina (la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) se descompone como parte del proceso normal de reciclaje de los glóbulos rojos viejos o deteriorados. La bilirrubina se transporta en el torrente sanguíneo hasta el hígado y se procesa para que pueda ser excretada del hígado como parte de la bilis (el líquido digestivo producido por el hígado). El procesamiento de la bilirrubina en el hígado consiste en unirla a otra sustancia química en un proceso llamado conjugación.

  • La bilirrubina procesada en la bilis se denomina bilirrubina conjugada.

  • La bilirrubina no procesada se denomina bilirrubina no conjugada.

La bilis se transporta hasta el inicio del intestino delgado (duodeno) a través de las vías biliares. Si la bilirrubina no se procesa y se excreta a través de las vías biliares del hígado con la suficiente rapidez, se acumula en la sangre (hiperbilirubinemia Ictericia del recién nacido La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla... obtenga más información Ictericia del recién nacido ). El exceso de bilirrubina se deposita en la piel, el blanco de los ojos (la esclerótica) y otros tejidos, haciendo que se vuelvan amarillos (ictericia Ictericia del recién nacido La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla... obtenga más información Ictericia del recién nacido ).

En la colestasis las células del hígado procesan la bilirrubina correctamente, pero la excreción de bilis se ve afectado en algún punto entre las células del hígado y el duodeno. La consecuencia es un aumento de la bilirrubina conjugada en la sangre y una disminución de la bilis excretada al intestino delgado.

La digestión se ve afectada como consecuencia de la menor excreción de bilis al intestino delgado. La bilis es importante para la digestión porque ayuda al organismo a absorber las grasas y las vitaminas liposolubles Introducción a las vitaminas Las vitaminas son parte vital de una dieta saludable. Se ha determinado para casi todas ellas la cantidad diaria recomendada, es decir, la cantidad que la mayoría de las personas sanas necesitan... obtenga más información A, D, E y K. Cuando no hay suficiente bilis en el intestino, la absorción de las grasas se ve afectada, lo que puede conducir a una deficiencia de vitaminas, nutrición inadecuada y una dificultad para crecer y ganar peso.

Introducción al hígado

Introducción al hígado

Causas

La colestasis del recién nacido puede estar producida por

  • Atresia de las vías biliares

  • Quistes biliares

  • Infección

  • Un trastorno inmunitario

  • Trastornos metabólicos

  • Defectos genéticos

  • Causas tóxicas

La atresia biliar Atresia biliar En la atresia biliar, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen poco después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino. Este defecto provoca que la... obtenga más información es una obstrucción de las vías biliares que se inicia en el feto cerca del final del embarazo o en las primeras semanas de vida. Es más frecuente entre los recién nacidos a término que entre los prematuros. Los lactantes afectados suelen desarrollar ictericia durante las primeras semanas de vida.

Los quistes biliares o quistes de las vías biliares son agrandamientos de partes de las vías biliares. Estos quistes poco frecuentes suelen estar causados por un defecto congénito en la zona donde se unen el conducto biliar y el conducto pancreático (véase la figura Vista del hígado Introducción al hígado La colestasis es una disminución de la formación de bilis y del flujo biliar. Como resultado, la bilirrubina retrocede hacia el torrente sanguíneo (hiperbilirrubinemia), dando lugar a una coloración... obtenga más información ). Los quistes biliares son más frecuentes entre lactantes que sufren enfermedad renal poliquística Enfermedad renal poliquística o poliquistosis renal La enfermedad poliquística del riñón es un trastorno hereditario en el que se forman muchos sacos llenos de agua (quistes) en ambos riñones; los riñones aumentan de tamaño, pero tienen menos... obtenga más información . La enfermedad renal poliquística es un trastorno hereditario que provoca la formación de quistes en los riñones.

Las infecciones pueden conducir a colestasis en el recién nacido. Algunos microorganismos infecciosos son

La enfermedad hepática gestacional aloinmune es un trastorno que comienza antes del nacimiento. En esta enfermedad, los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta y atacan el hígado del feto.

Los trastornos metabólicos Introducción a los trastornos metabólicos hereditarios Los trastornos metabólicos hereditarios son afecciones genéticas heredadas que causan problemas en el metabolismo. La herencia es el paso de genes de una generación a otra. Los niños heredan... obtenga más información que causan colestasis son numerosos e incluyen deficiencia de alfa-1 antitripsina Déficit de alfa-1-antitripsina El déficit de alfa-1-antitripsina es una enfermedad hereditaria en la cual la carencia total o parcial de alfa-1-antitripsina produce daño hepático y pulmonar. El déficit de alfa-1-antitripsina... obtenga más información Déficit de alfa-1-antitripsina , galactosemia Galactosemia La galactosemia (una concentración elevada de galactosa en la sangre) es un trastorno del metabolismo de los carbohidratos causado por la falta de una de las enzimas necesarias para metabolizar... obtenga más información , tirosinemia Tirosinemia La tirosinemia es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos que está causado por la falta de la enzima necesaria para metabolizar la tirosina. La forma más frecuente de tirosinemia afecta... obtenga más información , defectos de los ácidos biliares y trastornos de oxidación de ácidos grasos Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos Los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos son trastornos del metabolismo de los lípidos que están causados por una carencia o deficiencia de las enzimas necesarias para descomponer... obtenga más información . Estos trastornos ocurren cuando al recién nacido le falta una enzima necesaria para descomponer una determinada sustancia, permitiendo que las sustancias tóxicas se acumulen y dañen el hígado.

Los defectos genéticos, como el síndrome de Alagille y la fibrosis quística Fibrosis quística La fibrosis quística (mucoviscidosis) es una enfermedad hereditaria que causa que ciertas glándulas produzcan secreciones anómalas, lo que provoca a su vez lesiones en órganos y tejidos, especialmente... obtenga más información pueden causar colestasis en el recién nacido. Los defectos genéticos y otras mutaciones genéticas pueden alterar la producción y eliminación normal de bilis, dando lugar a colestasis.

Síndrome de hepatitis neonatal es el término usado para describir la inflamación hepática del recién nacido para la cual no hay causa identificada. Este diagnóstico se realiza con menos frecuencia debido a los avances en las pruebas que pueden determinar una causa exacta.

Síntomas

Los síntomas de colestasis generalmente se desarrollan durante las 2 primeras semanas de vida del recién nacido. Los lactantes con colestasis presentan ictericia y, a menudo, orina oscura, heces de color claro y/o hígado agrandado. La bilirrubina en la piel puede causar prurito (picor), que provoca irritabilidad en los bebés. Los bebés con colestasis pueden no absorber adecuadamente las grasas y las vitaminas, con lo cual es posible que no crezcan adecuadamente.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • A veces, biopsia hepática

Casi todos los recién nacidos presentan concentraciones más elevadas de bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia) durante la primera semana de vida que en etapas posteriores. Esta ictericia normal (ictericia fisiológica) se resuelve en una o dos semanas y la concentración de bilirrubina vuelve a la normalidad. En el caso de los bebés que permanecen con ictericia a las 2 semanas de edad, los médicos verifican si la bilirrubina elevada está conjugada o no conjugada. Una concentración elevada de bilirrubina conjugada indica disfunción hepática y posible colestasis. Una concentración elevada de bilirrubina no conjugada no es consecuencia de una disfunción hepática. Si el resultado del análisis es positivo, se realizan más análisis de sangre para determinar si el hígado está inflamado o no funciona normalmente (véase Pruebas hepáticas en sangre Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis en la sangre procedente... obtenga más información ). Los médicos realizan otras pruebas para determinar la causa de la colestasis.

Se lleva a cabo una ecografía Ecografía Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información del abdomen para evaluar el tamaño del hígado y visualizar la vesícula biliar y la vía biliar mayor. En otro tipo de prueba de imagen llamada colescintigrafía Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información (gammagrafía o gammagrafía hepatobiliar) los médicos inyectan una sustancia radiactiva en la vena del bebé. A continuación siguen el movimiento de la sustancia radiactiva al ser secretada por el hígado y pasar al interior de la vesícula biliar y a través de las vías biliares hacia el duodeno.

Pronóstico

La atresia biliar Atresia biliar En la atresia biliar, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen poco después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino. Este defecto provoca que la... obtenga más información puede dar lugar a una enfermedad hepática que empeora de forma progresiva incluso si se diagnostica y se trata adecuadamente. Los lactantes que no reciben tratamiento con frecuencia mueren de insuficiencia hepática al año de edad.

La colestasis causada por la nutrición intravenosa se corregirá por si sola si se suspende la nutrición intravenosa antes de que el bebé desarrolle una enfermedad hepática grave. Si no se puede interrumpir la alimentación intravenosa, se puede utilizar una formulación diferente que contenga aceite de pescado para aliviar la colestasis.

La enfermedad hepática gestacional aloinmune que no se trata de forma temprana tiene un mal pronóstico.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa específica

  • Tratamiento de apoyo, incluyendo buena nutrición

Tratamiento de la causa

Los lactantes con atresia biliar son tratados con un procedimiento quirúrgico llamado portoenterostomía (procedimiento de Kasai). Idealmente, este procedimiento debe realizarse en los primeros 1 a 2 meses de vida. Durante este procedimiento, una parte del intestino delgado se une a un área del hígado para que la bilis pueda vaciarse en el intestino delgado. Los bebés que no responden bien a este procedimiento requieren en última instancia un trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información .

Algunas enfermedades metabólicas como la galactosemia pueden tratarse. La galactosemia se trata Tratamiento La galactosemia (una concentración elevada de galactosa en la sangre) es un trastorno del metabolismo de los carbohidratos causado por la falta de una de las enzimas necesarias para metabolizar... obtenga más información eliminando la leche y los productos lácteos (que contienen el azúcar galactosa) de la dieta del lactante afectado. Habitualmente los niños reciben una fórmula de soja.

Los lactantes con enfermedad hepática gestacional aloinmune pueden recibir tratamiento con inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunológico normal) administradas por vena o retirando una gran cantidad de sangre del lactante y reemplazándola con sangre transfundida (exanguinotransfusión).

Tratamiento sintomático

Es importante promover una buena nutrición y administrar complementos para cualquier deficiencia en las vitaminas A, D, E y K. Los bebés con colestasis no suelen absorber bien las grasas, por lo que el uso de fórmulas que contienen grasa especializada (triglicéridos de cadena media) mejora su absorción de las grasas y su crecimiento. Algunos bebés no son capaces de beber suficiente fórmula para lograr un crecimiento normal y pueden necesitar una fórmula concentrada que contenga más calorías por onza (o por gramo).

Los bebés que no sufren atresia biliar pueden recibir ácido ursodesoxicólico para aumentar el flujo biliar y mejorar su enfermedad hepática.

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