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Déficit intellectuel

Par

Stephen Brian Sulkes

, MD, Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale août 2018| Dernière modification du contenu août 2018
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Les faits en bref
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Le déficit intellectuel (DI) est une diminution significative des fonctions intellectuelles présente dès la naissance ou la petite enfance, entraînant des limitations de la capacité de mener des activités normales de la vie quotidienne.

  • Le déficit intellectuel peut être génétique ou le résultat d’un trouble qui affecte le développement du cerveau.

  • La plupart des enfants atteints de DI ne développent cependant pas de symptômes manifestes avant la période préscolaire.

  • Le diagnostic repose sur les résultats de tests formels.

  • Une grossesse bien suivie diminue le risque de déficit intellectuel chez l’enfant.

  • L’accompagnement de beaucoup de spécialistes, un traitement et une éducation spécialisée aide les enfants à atteindre le maximum possible de leurs capacités.

Un déficit intellectuel est un trouble neurodéveloppemental.

Le terme « retard mental » utilisé auparavant ayant été stigmatisé par la société, les professionnels de la santé l’ont remplacé par le terme « déficit intellectuel ».

Le déficit intellectuel n’est pas un trouble médical spécifique comme la pneumonie ou l’angine streptococcique, et il ne s’agit pas d’un trouble psychologique. Les personnes atteintes de DI présentent une fonction intellectuelle inférieure à la moyenne qui limite leur capacité à faire face à l’un ou plusieurs aspects de la vie quotidienne normale (capacité d’adaptation) à un degré tel qu’elles exigent une assistance continue. Les capacités d’adaptation peuvent être classées en plusieurs domaines, notamment :

  • Domaine conceptuel : Capacités liées à la mémoire, la lecture, l’écriture et les mathématiques

  • Domaine social : Conscience des pensées et des sentiments des autres, aptitudes relationnelles et jugement social

  • Domaine pratique : Hygiène personnelle, organisation des tâches (au travail ou à l’école), gestion de l’argent, santé et sécurité

Les personnes atteintes de déficit intellectuel présentent des degrés variables d’incapacité, allant de léger à profond. Bien que le déficit soit fondamentalement causé par la diminution de la fonction intellectuelle (habituellement mesurée par des tests de l’intelligence normalisés), l’impact sur la vie de la personne dépend davantage du niveau d’assistance que la personne requiert. Par exemple, une personne qui ne souffre que d’un déficit léger dans un test portant sur l’intelligence peut présenter des capacités d’adaptation si faibles qu’une assistance prolongée est requise.

L’assistance est classée comme suit :

  • Intermittente : assistance occasionnelle nécessaire

  • Limitée : assistance comme un programme ponctuel dans un atelier protégé

  • Importante : assistance permanente quotidienne

  • Permanente : haut degré d’assistance dans le cadre de toutes les activités de la vie quotidienne, dont éventuellement des soins infirmiers importants

Si l’on se fonde uniquement sur le QI, 3 % environ de la population totale sont considérés comme présentant un déficit intellectuel. Cependant, si la classification repose sur le besoin d’assistance, seul 1 % environ des personnes est classé comme souffrant de limitation mentale (cognitive) significative.

Tableau
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Niveaux de déficit intellectuel

Niveau

Fourchette de QI

Capacité à l’âge préscolaire (de la naissance à l’âge de 6 ans)

Capacités d’adaptation à l’âge de scolarisation (de 6 à 20 ans)

Assistance requise à l’âge adulte (à partir de 21 ans)

Léger

QI de 52 à 69

Présente souvent un retard dans le langage et l’élocution

Souvent non diagnostiqué jusqu’à un âge ultérieur

Peut développer des aptitudes sociales et communicatives

Quelques difficultés d’apprentissage de la lecture, de l’écriture et des mathématiques mais peut apprendre jusqu’au niveau sixième avant la fin de l’adolescence.

Difficultés de planification et de gestion de l’argent

Socialement immature mais capable de développer des compétences sociales appropriées

Jugement et compréhension des risques quelque peu limités, plus facilement manipulable par autrui

Requiert conseils et assistance pour la réalisation de tâches complexes (comme les soins médicaux et les décisions légales) et dans les contextes de stress social et économique inhabituel.

Peut normalement développer suffisamment d’aptitudes sociales et professionnelles pour son autonomie

Modéré

QI de 36 à 51

Faible conscience sociale

Peut tirer profit d’une rééducation en matière de développement personnel

Peut parler ou apprendre à communiquer

Peut progresser avec une assistance jusqu’au niveau cours élémentaire dans le cadre de son travail scolaire

Peut apprendre à voyager seul dans des lieux familiers

Jugement social et compréhension limités mais peut acquérir des compétences sociales et professionnelles

Peut lier des amitiés fructueuses et des relations amoureuses

S’occupe des besoins personnels simples et de ceux du foyer après conseil prolongé

Requiert supervision et conseil pour la gestion de l’argent, la planification et la plupart des tâches quotidiennes à l’exclusion des plus simples

Peut réussir son développement personnel en réalisant un travail non qualifié ou semi-qualifié

Sévère

QI de 20 à 35

Capable d’acquérir quelques aptitudes en matière de développement personnel

Possède des compétences limitées en matière d’élocution

Ne peut dire que quelques mots

Peut parler ou apprendre à communiquer à propos d’événements quotidiens simples et acquérir des habitudes simples en matière de santé

Compréhension limitée du langage écrit, des chiffres, du temps ou de l’argent

Tire un bénéfice d’une rééducation en matière d’habitudes

Relations familiales habituellement bonnes ainsi qu’avec d’autres personnes familières mais comportement parfois inadapté (y compris automutilation)

Peut développer des aptitudes d’autoprotection utiles dans un environnement contrôlé

Requiert assistance dans toutes les tâches quotidiennes mais capable de contribuer partiellement à son hygiène personnelle sous complète supervision

Profond

QI de 19 ou inférieur

Peut requérir des soins infirmiers en raison de ses aptitudes limitées en matière d’hygiène personnelle

Limitation cognitive extrême

Troubles sensoriels et/ou physiques fréquents

Compréhension limitée du discours ou des gestes ; communique principalement de manière non verbale

Apprécie la compagnie de la famille proche et des soignants mais ses troubles sensoriels et physiques limitent souvent ses activités sociales

Requiert souvent des soins infirmiers

Très faible participation éventuelle à l’hygiène personnelle

Causes

Un déficit intellectuel peut être provoqué par de nombreuses affections médicales ou conditions environnementales. Certaines sont génétiques. D’autres sont présentes avant ou lors de la conception, d’autres encore se manifestent soit pendant la grossesse, soit pendant ou après l’accouchement. Le facteur commun est un trouble de la croissance et du développement cérébral. Malgré les progrès récents dans le domaine de la génétique, tout spécialement au niveau des techniques d’analyse chromosomique, aucune cause spécifique ne peut être identifiée pour le DI.

Certaines causes pouvant survenir avant ou lors de la conception :

Certaines causes pouvant survenir pendant la grossesse :

Certaines causes pouvant survenir pendant l’accouchement :

  • Insuffisance d’apport d’oxygène (hypoxie)

  • Prématurité extrême

Certaines causes pouvant survenir après la naissance :

Symptômes

Certains enfants souffrant de déficit intellectuel présentent des anomalies évidentes au moment de l’accouchement, ou peu après. De telles anomalies peuvent être physiques ou neurologiques, et comprendre des traits inhabituels du visage, un crâne trop gros ou trop petit, des déformations des mains ou des pieds et différentes autres malformations. Parfois, ces enfants ont une apparence tout à fait normale, mais ils présentent d’autres signes pathologiques graves, tels que des convulsions, une somnolence, des vomissements, une odeur étrange des urines, des troubles alimentaires ou une croissance anormale. Au cours de la première année de vie, les enfants qui souffrent de DI sévère présentent un retard dans leurs acquisitions psychomotrices avec un décalage dans la marche à quatre pattes, la tenue assise ou debout.

La plupart des enfants atteints de déficit intellectuel ne développent cependant pas de signes manifestes avant la période préscolaire. Dans les cas les plus sévères, les symptômes peuvent devenir évidents dès un âge précoce. En général, le premier trouble repéré par les parents est un retard de développement du langage. Ces enfants sont plus lents dans l’apprentissage des mots, dans leur assemblage et dans la construction de phrases. Leur développement social peut également parfois être décalé en raison des troubles cognitifs et des troubles du langage. Les enfants atteints de déficit intellectuel apprendront tardivement à s’habiller et à s’alimenter tout seuls. Certains parents n’acceptent pas le diagnostic de déficit cognitif avant l’âge scolaire ou préscolaire où l’enfant présentera des difficultés à répondre aux attentes en rapport avec son âge.

Les enfants qui présentent un DI ont une forte prédisposition à présenter des troubles du comportement, tels que des colères, des sautes d’humeur ou des comportements agressifs ou d’automutilation. Ces comportements sont souvent liés à des frustrations en rapport avec les capacités limitées de communication et de contrôle des pulsions. Les enfants plus âgés peuvent être naïfs et facilement abusés, ou incités à commettre des délits mineurs.

Environ 20 à 35 % des personnes qui ont un DI présentent également un trouble de la santé mentale (double diagnostic). L’anxiété et la dépression constituent une plainte particulièrement fréquente, surtout chez les enfants qui se rendent compte qu’ils sont différents des enfants de leur âge, ou qui sont exclus ou maltraités à cause de leur handicap.

Diagnostic

  • Évaluation du développement et de l’intelligence

  • Imagerie du système nerveux

  • Analyse génétique

Beaucoup d’enfants qui souffrent de déficit intellectuel sont évalués par une équipe multidisciplinaire de spécialistes, comprenant un neuropédiatre ou un pédiatre spécialisé en développement, un psychologue, un orthophoniste, un kinésithérapeute ou un ergothérapeute, un éducateur spécialisé, une assistante sociale ou une infirmière.

Les médecins évaluent l’enfant chez qui l’on suspecte un déficit intellectuel en appréciant ses fonctions intellectuelles, et en cherchent la cause. Même si la cause du déficit intellectuel de l’enfant peut être irréversible, l’identification d’un trouble qui a causé le déficit peut permettre aux médecins de prédire l’évolution future de l’enfant, de prévenir d’autres déficits des compétences, de planifier des interventions qui peuvent accroître le niveau des fonctions de l’enfant et de conseiller les parents sur le risque d’avoir un autre enfant atteint de ce trouble.

Le dépistage

Les parents peuvent ne pas reconnaître un déficit du développement modéré, les médecins évaluent donc régulièrement le développement de l’enfant lors des visites médicales de routine. Les médecins utilisent de simples questionnaires, comme les questionnaires relatifs aux âges et aux étapes ou l’inventaire du développement de l’enfant, pour évaluer rapidement les aptitudes cognitives, verbales et motrices de l’enfant. Les parents peuvent aider le médecin à déterminer le niveau de fonctionnement de l’enfant en complétant un test d’évaluation par les parents de l’état de développement de l’enfant (Parents’ Evaluation of Developmental Status, PEDS). Les enfants dont les résultats à ces tests sont en deçà de ceux attendus pour leur âge passeront des tests plus spécialisés.

Tests spécialisés

Les tests spécialisés ont trois aspects :

  • Entretiens avec les parents

  • Observations de l’enfant

  • Tests où la performance de l’enfant est comparée aux scores de nombreux enfants du même âge (tests avec normes de référence)

Certains tests, comme le test d’intelligence de Stanford-Binet et l’échelle d’intelligence de Wechsler pour enfants, mesurent les capacités intellectuelles. D’autres tests, tels que l’Échelle du comportement socio-adaptatif de Vineland, évaluent la communication et les capacités sociales, motrices et comportementales dans le cadre de la vie quotidienne. En général, ces tests spécialisés comparent de manière précise les capacités intellectuelles et sociales de l’enfant à celles des enfants du même âge. Les enfants de cultures différentes, ou qui ont des parents non francophones ou de faible niveau socio-économique, ont cependant plus de risque d’obtenir des résultats médiocres. C’est pour cette raison que le diagnostic de déficit intellectuel nécessite que le médecin intègre ces résultats aux informations obtenues auprès des parents et à l’observation directe de l’enfant. Le diagnostic de déficit intellectuel n’est approprié que si les capacités intellectuelles et adaptatives sont toutes les deux significativement inférieures à la moyenne.

Identification de la cause

Les nouveau-nés qui présentent des malformations ou d’autres symptômes évocateurs d’une pathologie associée à un déficit intellectuel ont souvent besoin d’examens complémentaires pour dépister une éventuelle maladie métabolique ou génétique.

Il est possible de réaliser des examens d’imagerie, tels qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM), à la recherche d’anomalies structurelles du cerveau. Un électroencéphalogramme (EEG) enregistre l’activité électrique du cerveau et est utilisé pour évaluer les risques éventuels de convulsion chez l’enfant.

L’analyse chromosomique, dont l’analyse chromosomique sur puce à ADN, des analyses d’urine et de sang, et des radiographies osseuses peuvent également permettre d’exclure des causes suspectées de DI.

Certains enfants qui présentent un retard d’apprentissage du langage et des difficultés d’adaptation sociale ne souffrent pas de déficit intellectuel, mais d’autres maladies. Les troubles de l’audition perturbant le développement social et l’apprentissage du langage, une évaluation de l’audition est généralement pratiquée.

Les troubles émotionnels et les troubles de l’apprentissage peuvent également être confondus avec un DI. Les nourrissons qui ont de très fortes carences affectives et attentionnelles ( Aperçu de la carence de soins et de la maltraitance envers les enfants) pendant de longues périodes peuvent sembler atteints de DI. Un enfant qui présente un retard d’acquisition de la position assise ou de la marche (acquisitions motrices globales) ou de la manipulation d’objets (acquisitions motrices fines), peut en fait souffrir de troubles neurologiques non associés à un déficit intellectuel.

Pronostic

Le déficit intellectuel étant souvent accompagné de graves troubles physiques, l’espérance de vie des personnes atteintes est plus courte, selon les troubles associés. Elle est en général directement proportionnelle à la gravité du déficit cognitif et des troubles physiques de la personne. Cependant, en l’absence de troubles physiques, un individu avec un léger déficit intellectuel a une espérance de vie relativement normale, et les soins améliorent les résultats de santé à long terme pour les personnes atteintes de tous les types de déficit intellectuel. De nombreuses personnes souffrant de DI peuvent être autonomes, vivre de manière indépendante et avoir une activité professionnelle si elles reçoivent l’aide nécessaire.

Prévention

La prévention concerne surtout les maladies environnementales, génétiques et infectieuses, et les traumatismes accidentels.

Le syndrome d’alcoolisme fœtal est une cause très courante et totalement évitable de déficit intellectuel. Le groupe March of Dimes et d’autres groupes engagés dans la prévention du DI consacrent la majeure partie de leurs efforts à alerter les femmes sur les effets gravement nocifs de la consommation d’alcool pendant la grossesse.

Les médecins pourront recommander une analyse génétique aux personnes dont un membre de la famille ou un autre enfant est atteint d’un trouble héréditaire connu, particulièrement les troubles associés à un DI, comme la phénylcétonurie, la maladie de Tay-Sachs ou le syndrome de l’X fragile. L’identification d’un gène responsable d’une maladie héréditaire permet un conseil génétique pour aider les parents à évaluer le risque de donner naissance à un enfant atteint de la maladie.

Les femmes désirant entreprendre une grossesse doivent être vaccinées de manière appropriée, en particulier contre la rubéole. De plus, les femmes exposées à un risque de maladies infectieuses pouvant constituer un danger pour le fœtus, comme la rubéole et le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), doivent être dépistées avant leur grossesse.

Une grossesse bien suivie diminue le risque de déficit intellectuel chez l’enfant. Le folate (acide folique), un supplément alimentaire vitaminique, pris avant la date de la conception et pendant les premiers mois de grossesse, évite certains types de malformations cérébrales, tout spécialement les malformations du tube neural.

Les progrès dans la prise en charge du travail et de l’accouchement et dans l’assistance aux enfants prématurés ont permis une réduction du taux d’incidence de déficit intellectuel en rapport avec la prématurité.

Il est possible, au cours de la grossesse, de réaliser certains examens, tels qu’une échographie, une amniocentèse, un prélèvement des villosités choriales et différentes analyses de sang pour identifier des situations qui peuvent provoquer un déficit intellectuel. Une amniocentèse ou une biopsie de villosités choriales est souvent utilisée pour les femmes présentant un risque élevé d’avoir un bébé atteint du syndrome de Down, particulièrement celles âgées de 35 ans et plus, et pour les femmes ayant des antécédents familiaux de troubles du métabolisme.

La mesure du taux d’alpha-fœtoprotéine maternelle dans le sang est un test de dépistage utile des malformations du tube neural, du syndrome de Down et d’autres anomalies. Le dépistage prénatal non invasif (DPNNI) détecte de petites quantités d’ADN du fœtus dans le sang de la mère, et les utilise pour diagnostiquer des maladies génétiques chez le fœtus, comme la trisomie 21 (syndrome de Down), la trisomie 13 ou la trisomie 18 et certaines autres anomalies des chromosomes.

Quelques troubles, tels qu’une hydrocéphalie ou une incompatibilité rhésus sévère, peuvent être traités au cours de la grossesse. Cependant, la plupart des maladies ne peuvent pas être traitées ; le diagnostic précoce ne sert qu’à préparer les parents, et leur permettre d’envisager une éventuelle interruption volontaire de grossesse.

Traitement

  • Prise en charge pluridisciplinaire

Un enfant atteint de DI est mieux pris en charge par une équipe pluridisciplinaire se composant de :

  • Médecin généraliste

  • Assistants sociaux

  • Orthophonistes

  • Ergothérapeutes

  • Kinésithérapeutes

  • Neurologues ou pédiatres spécialistes du développement

  • Psychologues

  • Nutritionnistes

  • Éducateurs

  • Orthopédistes

Si nécessaire, d’autres professionnels peuvent également faire partie de l’équipe. Conjointement à la famille, ces spécialistes développent un programme intégré spécifique pour l’enfant, qui doit être débuté dès que le diagnostic de DI est évoqué. Les parents et les frères et sœurs de l’enfant ont également besoin d’un accompagnement affectif et parfois psychologique. La famille entière doit faire partie intégrante du programme.

Afin de déterminer le type de soutien nécessaire, il est recommandé d’évaluer l’ensemble des points forts et des points faibles de la personne. Des facteurs tels que les incapacités physiques, les troubles de la personnalité, la maladie mentale et les compétences relationnelles sont tous pris en considération. Les individus atteints de DI présentant des troubles de la santé mentale coexistants comme la dépression pourront recevoir des médicaments appropriés selon des posologies similaires à celles données aux individus sans DI. Cependant, l’administration de médicaments à un enfant sans également instaurer de thérapie comportementale et étudier les changements environnementaux associés s’avère en général inutile.

Tous les enfants avec un DI bénéficient d’un enseignement spécial. Aux États-Unis, la loi fédérale en faveur de l’éducation des personnes handicapées (Individuals with Disabilities Education Act [IDEA]) stipule que les établissements publics doivent proposer une éducation gratuite et adaptée aux jeunes enfants et aux adolescents atteints de DI ou d’autres troubles du développement. L’enseignement doit être suivi sans restriction, de manière à impliquer l’enfant, et lui permettre d’interagir avec des enfants du même âge non handicapés et d’avoir le même accès aux ressources communes.

Le saviez-vous ?

  • Aux États-Unis, la loi fédérale en faveur de l’éducation des personnes handicapées (Individuals with Disabilities Education Act [IDEA]) stipule que les établissements publics doivent proposer une éducation gratuite et adaptée aux jeunes enfants et aux adolescents atteints de DI ou d’autres troubles du développement.

Un enfant présentant un déficit intellectuel vit généralement mieux au sein de son foyer. Cependant, certaines familles ne sont pas en mesure de prodiguer des soins suffisants à la maison, notamment aux enfants qui présentent une invalidité sévère et complexe. Il s’agit d’une décision difficile à prendre et qui nécessite une discussion prolongée entre la famille et l’équipe de soutien. Vivre avec un enfant sévèrement atteint requiert des traitements spécifiques que beaucoup de parents sont dans l’incapacité de fournir. La famille peut avoir besoin d’un soutien psychologique. Les services sociaux peuvent organiser un service de soins à domicile. Les centres de soins de jour, les aides à domicile, les éducateurs et les services de soins de répit peuvent apporter une aide. La plupart des adultes atteints de déficit intellectuel vivent dans des institutions qui fournissent les services nécessaires aux besoins individuels, et offrent des activités professionnelles et des loisirs adaptés.

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