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Déficit intellectuel

Par

Stephen Brian Sulkes

, MD, Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Les faits en bref
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Le déficit intellectuel correspond à des fonctions intellectuelles très nettement en dessous de la moyenne présentes dès la naissance ou la petite enfance, entraînant des limitations de la capacité de mener des activités normales de la vie quotidienne.

  • Le déficit intellectuel peut être génétique ou le résultat d’un trouble qui affecte le développement du cerveau.

  • La plupart des enfants atteints de déficit intellectuel ne développent cependant pas de symptômes manifestes avant la période préscolaire.

  • Le diagnostic repose sur les résultats de tests formels.

  • Une grossesse bien suivie diminue le risque de déficit intellectuel chez l’enfant.

  • L’accompagnement de beaucoup de spécialistes, un traitement et une éducation spécialisée aide les enfants à atteindre le maximum possible de leurs capacités.

Le terme « retard mental » utilisé auparavant ayant été stigmatisé par la société, les professionnels de la santé l’ont remplacé par le terme « déficit intellectuel ».

Le déficit intellectuel (DI) n’est pas un trouble médical spécifique comme la pneumonie ou l’angine streptococcique, et il ne s’agit pas d’un trouble psychologique Présentation des troubles mentaux chez l’enfant La section relative au traitement du trouble bipolaire a largement été révisée avec des sections de traitement distinctes pour la manie et pour la dépression. En outre, des informations ont... en apprendre davantage . Les personnes atteintes de DI présentent une fonction intellectuelle inférieure à la moyenne, suffisamment sévère pour limiter leur capacité à faire face à l’un ou plusieurs aspects de la vie quotidienne normale (capacité d’adaptation) à un degré tel qu’elles nécessitent une assistance continue. Les capacités d’adaptation peuvent être classées en plusieurs domaines, notamment :

  • Domaine conceptuel : Capacités liées à la mémoire, la lecture, l’écriture et les mathématiques

  • Domaine social : Conscience des pensées et des sentiments des autres, aptitudes relationnelles et jugement social

  • Domaine pratique : Hygiène personnelle, organisation des tâches (au travail ou à l’école), gestion de l’argent, santé et sécurité

Les personnes atteintes de déficit intellectuel présentent des degrés variables d’incapacité, allant de léger à profond. Bien que le déficit soit fondamentalement causé par la diminution de la fonction intellectuelle (habituellement mesurée par des tests de l’intelligence normalisés), l’impact sur la vie de la personne dépend davantage du niveau d’assistance que la personne requiert. Par exemple, une personne qui ne souffre que d’un déficit léger dans un test portant sur l’intelligence peut présenter des capacités d’adaptation si faibles qu’une assistance prolongée est requise.

L’assistance est classée comme suit :

  • Intermittente : assistance occasionnelle nécessaire

  • Limitée : assistance comme un programme ponctuel dans un atelier protégé

  • Importante : assistance permanente quotidienne

  • Permanente : haut degré d’assistance dans le cadre de toutes les activités de la vie quotidienne, dont éventuellement des soins infirmiers importants

Si l’on se fonde uniquement sur le score du test de QI, environ 3 % de la population présentent un déficit intellectuel (QI inférieur à 70). Si la classification se base sur le besoin d’assistance, seulement 1 % de la population présente un déficit intellectuel sévère.

Tableau
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Causes du déficit intellectuel

Un déficit intellectuel peut être provoqué par de nombreuses affections médicales ou conditions environnementales. Certaines affections sont génétiques. D’autres sont présentes avant ou lors de la conception, d’autres encore se manifestent soit pendant la grossesse, soit pendant ou après l’accouchement. Le facteur commun est un trouble de la croissance et du développement cérébral. Malgré les progrès récents dans le domaine de la génétique, tout spécialement au niveau des techniques d’analyse chromosomique, aucune cause spécifique ne peut être identifiée pour le DI.

Certaines causes pouvant survenir avant ou lors de la conception :

Certaines causes pouvant survenir pendant la grossesse :

Certaines causes pouvant survenir pendant l’accouchement :

Certaines causes pouvant survenir après la naissance :

Symptômes du déficit intellectuel

Certains enfants souffrant de déficit intellectuel peuvent présenter des anomalies évidentes au moment de l’accouchement, ou peu après. De telles anomalies peuvent être physiques ou neurologiques, et comprendre des traits inhabituels du visage, un crâne trop gros ou trop petit, des déformations des mains ou des pieds et différentes autres malformations. Parfois, ces enfants ont une apparence tout à fait normale, mais ils présentent d’autres signes pathologiques graves, tels que des convulsions, une somnolence, des vomissements, une odeur étrange des urines, des troubles alimentaires ou une croissance anormale. Au cours de la première année de vie, les enfants qui souffrent de DI sévère présentent un retard dans leurs acquisitions psychomotrices avec un décalage dans la marche à quatre pattes, la tenue assise ou debout.

La plupart des enfants atteints de déficit intellectuel ne développent cependant pas de signes manifestes avant la période préscolaire. Dans les cas les plus sévères, les symptômes peuvent devenir évidents dès un âge précoce. En général, le premier trouble repéré par les parents est un retard de développement du langage. Ces enfants sont plus lents dans l’apprentissage des mots, dans leur assemblage et dans la construction de phrases. Leur développement social peut également parfois être décalé en raison des troubles cognitifs et des troubles du langage. Les enfants atteints de déficit intellectuel apprendront tardivement à s’habiller et à s’alimenter tout seuls. Certains parents n’acceptent pas le diagnostic de déficit cognitif avant l’âge scolaire ou préscolaire où l’enfant présentera des difficultés à répondre aux attentes en rapport avec son âge.

Les enfants qui présentent un DI ont une forte prédisposition à présenter des troubles du comportement, tels que des colères, des sautes d’humeur ou des comportements agressifs ou d’automutilation. Ces comportements sont souvent liés à des frustrations en rapport avec les capacités limitées de communication et de contrôle des pulsions. Les enfants plus âgés peuvent être naïfs et facilement abusés, ou incités à commettre des délits mineurs.

Diagnostic du déficit intellectuel

  • Dépistage prénatal

  • Dépistage développemental

  • Tests intellectuels et de compétences formels

  • Examens d’imagerie

  • Analyses génétiques et autres analyses de laboratoire

Le dépistage avant la naissance (dépistage prénatal) peut être réalisé pour déterminer si le fœtus présente certaines anomalies, notamment certaines maladies génétiques, qui peuvent entraîner un déficit intellectuel.

Lorsque les médecins suspectent un déficit intellectuel, les enfants sont évalués par des équipes de professionnels, notamment le personnel de l’école ou le personnel d’intervention précoce, un médecin généraliste, un neuropédiatre ou un pédiatre spécialisé en développement, un psychologue, un orthophoniste, un kinésithérapeute ou un ergothérapeute, un éducateur spécialisé, une assistante sociale ou une infirmière. Ces professionnels évaluent l’enfant chez qui l’on suspecte un déficit intellectuel en appréciant ses fonctions intellectuelles, et en cherchent la cause.

Même si la cause du déficit intellectuel de l’enfant peut être irréversible, l’identification d’un trouble qui a causé le déficit peut permettre aux médecins de prédire l’évolution future de l’enfant, de prévenir d’autres déficits des compétences, de planifier des interventions qui peuvent accroître le niveau des fonctions de l’enfant et de conseiller les parents sur le risque d’avoir un autre enfant atteint de ce trouble.

Dépistage prénatal

Certains examens, comme l’échographie Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage , l’amniocentèse Amniocentèse Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage , le prélèvement des villosités choriales Prélèvement de villosités choriales Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage et diverses analyses de sang, comme le quadruple test Triple et quadruple test : Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage , peuvent être réalisés pendant la grossesse pour identifier des conditions qui entraînent souvent un DI. Une amniocentèse ou un prélèvement de villosités choriales est souvent réalisé(e) pour les femmes enceintes de plus de 35 ans, car elles présentent un risque accru d’avoir un bébé atteint du syndrome de Down Trisomie 21 (Syndrome de Down) Le syndrome de Down est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 21 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques. Il est dû à la... en apprendre davantage Trisomie 21 (Syndrome de Down) , et pour les femmes enceintes ayant des antécédents familiaux de troubles du métabolisme. Le quadruple test est un test réalisé chez la plupart des femmes enceintes. Il est réalisé pour mesurer le taux de quatre substances dans le sang d’une femme. Les résultats de ce test permettent aux médecins de déterminer si le fœtus présente un risque accru de développer certaines pathologies, telles que le syndrome de Down, la trisomie 18 Trisomie 18 La trisomie 18 est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 18 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques. Elle est due à la présence... en apprendre davantage Trisomie 18 ou des malformations du tube neural Malformations du tube neural et spina bifida Les malformations du tube neural sont un type de malformations congénitales du cerveau, de la colonne vertébrale et/ou de la moelle épinière. Les malformations du tube neural peuvent entraîner... en apprendre davantage .

La mesure du taux d’alpha-fœtoprotéine Dépistage du second trimestre Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage maternelle dans le sang est un test de dépistage utile des malformations du tube neural Malformations du tube neural et spina bifida Les malformations du tube neural sont un type de malformations congénitales du cerveau, de la colonne vertébrale et/ou de la moelle épinière. Les malformations du tube neural peuvent entraîner... en apprendre davantage , du syndrome de Down Trisomie 21 (Syndrome de Down) Le syndrome de Down est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 21 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques. Il est dû à la... en apprendre davantage Trisomie 21 (Syndrome de Down) et d’autres anomalies. Le dépistage prénatal non invasif (DPNNI) détecte de petites quantités d’ADN du fœtus dans le sang de la mère, et les utilise pour diagnostiquer des maladies génétiques chez le fœtus, comme la trisomie 21 (syndrome de Down), la trisomie 13 Trisomie 13 La trisomie 13 est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 13 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques sévères. Elle est due... en apprendre davantage Trisomie 13 ou la trisomie 18 Trisomie 18 La trisomie 18 est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 18 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques. Elle est due à la présence... en apprendre davantage Trisomie 18 et certaines autres anomalies des chromosomes.

Dépistage développemental

Les parents peuvent ne pas reconnaître un déficit du développement modéré, les médecins évaluent donc régulièrement le développement de l’enfant lors des visites médicales de routine. Les médecins utilisent de simples questionnaires, comme les questionnaires relatifs aux âges et aux étapes ou l’inventaire du développement de l’enfant, pour évaluer rapidement les aptitudes cognitives, verbales et motrices de l’enfant. Les parents peuvent aider le médecin à déterminer le niveau de fonctionnement de l’enfant en complétant un test d’évaluation par les parents de l’état de développement de l’enfant (Parents’ Evaluation of Developmental Status, PEDS). Les enfants dont les résultats à ces tests sont en deçà de ceux attendus pour leur âge passeront des tests plus spécialisés.

Tests intellectuels et de compétences formels

Les tests spécialisés ont trois aspects :

  • Entretiens avec les parents

  • Observations de l’enfant

  • Tests où la performance de l’enfant est comparée aux scores de nombreux enfants du même âge

Certains tests, comme le test d’intelligence de Stanford-Binet et l’échelle d’intelligence de Wechsler pour enfants, sont réalisés pour mesurer les capacités intellectuelles. D’autres tests, tels que l’Échelle du comportement socio-adaptatif de Vineland, sont réalisés pour évaluer la communication et les capacités sociales, motrices et comportementales dans le cadre de la vie quotidienne. En général, ces tests spécialisés comparent de manière précise les capacités intellectuelles et sociales de l’enfant à celles des enfants du même âge (ce que l’on appelle tests avec normes de référence). Les enfants de cultures différentes, ou qui ont des parents non francophones ou de faible niveau socio-économique, ont cependant plus de risque d’obtenir des résultats médiocres. C’est pour cette raison que le diagnostic de déficit intellectuel nécessite que le médecin intègre ces résultats aux informations obtenues auprès des parents et à l’observation directe de l’enfant. Le diagnostic de déficit intellectuel n’est approprié que si les capacités intellectuelles et adaptatives sont toutes les deux significativement inférieures à la moyenne.

Identification de la cause

Les nouveau-nés qui présentent des malformations ou d’autres symptômes évocateurs d’une pathologie associée à un déficit intellectuel doivent souvent subir certains examens.

Des analyses génétiques, telles qu’une analyse chromosomique sur puce à ADN, peuvent permettre d’identifier les troubles. Les médecins pourront recommander une analyse génétique aux personnes dont un membre de la famille ou un autre enfant est atteint d’un trouble héréditaire connu, particulièrement les troubles associés à un DI, comme la phénylcétonurie Phénylcétonurie (PCU) La phénylcétonurie est une maladie du métabolisme des acides aminés qui survient chez les nourrissons qui naissent sans la capacité de dégrader normalement un acide aminé appelé phénylalanine... en apprendre davantage , la maladie de Tay-Sachs Maladie de Tay-Sachs et Maladie de Sandhoff La maladie de Tay-Sachs et la maladie de Sandhoff sont des types de trouble du stockage lysosomal appelés sphingolipidoses et sont provoqués par une accumulation de gangliosides dans les tissus... en apprendre davantage ou le syndrome de l’X fragile Syndrome de l’X fragile Le syndrome de l’X fragile est dû à une anomalie génétique sur le chromosome X qui entraîne un déficit intellectuel et des troubles du comportement. Les chromosomes sont des structures situées... en apprendre davantage . L’identification d’un gène responsable d’une maladie héréditaire permet un conseil génétique pour aider les parents à évaluer le risque de donner naissance à un enfant atteint de la maladie.

D’autres analyses de sang et d’urine sont effectuées en fonction de la cause suspectée par le médecin.

Certains enfants qui présentent un retard d’apprentissage du langage et des difficultés d’adaptation sociale ne souffrent pas de déficit intellectuel, mais d’autres maladies. Les troubles de l’audition perturbant le développement social et l’apprentissage du langage, une évaluation de l’audition Dépistage et diagnostic La perte auditive est la plupart du temps due à une infection à cytomégalovirus ou à une anomalie génétique chez le nouveau-né, et à des otites ou du cérumen chez l’enfant plus âgé. Si les enfants... en apprendre davantage Dépistage et diagnostic est généralement pratiquée.

Les troubles émotionnels et les troubles de l’apprentissage Troubles de l’apprentissage Les troubles de l’apprentissage sont une inaptitude à acquérir, retenir ou de manière générale à utiliser des connaissances ou informations spécifiques, résultant d’une déficience d’attention... en apprendre davantage peuvent également être confondus avec un DI. Les nourrissons qui ont de très fortes carences affectives et attentionnelles ( Aperçu de la carence de soins et de la maltraitance envers les enfants Aperçu de la carence de soins et de la maltraitance envers les enfants La carence de soins est le fait de priver un enfant de choses essentielles. La maltraitance infantile est le fait de faire subir des actes dommageables à un enfant. La pauvreté, l’abus de drogue... en apprendre davantage Aperçu de la carence de soins et de la maltraitance envers les enfants ) pendant de longues périodes peuvent sembler atteints de DI. Un enfant qui présente un retard d’acquisition de la position assise ou de la marche (acquisitions motrices globales) ou de la manipulation d’objets (acquisitions motrices fines), peut en fait souffrir de troubles neurologiques non associés à un déficit intellectuel.

Pronostic du déficit intellectuel

Un individu avec un léger déficit intellectuel a une espérance de vie relativement normale, et les soins améliorent les résultats de santé à long terme pour les personnes atteintes de tous les types de déficit intellectuel. De nombreuses personnes souffrant de DI peuvent être autonomes, vivre de manière indépendante et avoir une activité professionnelle si elles reçoivent l’aide nécessaire.

Le déficit intellectuel étant souvent accompagné de graves troubles physiques, l’espérance de vie des personnes atteintes est plus courte, selon les troubles associés. Les personnes atteintes d’un déficit intellectuel plus sévère auront probablement besoin d’une assistance à vie. Elle est en général directement proportionnelle à la gravité du déficit cognitif et des troubles physiques de la personne.

Prévention du déficit intellectuel

Les troubles du spectre de l’alcoolisation fœtale Alcool pendant la grossesse Plus de 50 % des femmes prennent des médicaments avec ou sans prescription médicale (produits en vente libre) ou consomment du tabac, de l’alcool ou des drogues illicites au cours de leur grossesse... en apprendre davantage constituent une cause très courante et totalement évitable de déficit intellectuel. Le groupe March of Dimes et d’autres groupes engagés dans la prévention du DI consacrent la majeure partie de leurs efforts à alerter les femmes sur les effets gravement nocifs de la consommation d’alcool pendant la grossesse.

Les progrès dans la prise en charge du travail et de l’accouchement et dans l’assistance aux enfants prématurés ont permis une réduction du taux d’incidence de déficit intellectuel en rapport avec la prématurité Nouveau-né prématuré Un nouveau-né prématuré est un bébé né avant 37 semaines de gestation. Selon leur âge gestationnel, les nouveau-nés prématurés présentent une immaturité des organes qui parfois ne sont pas capables... en apprendre davantage .

Traitement du déficit intellectuel

  • Prise en charge pluridisciplinaire

Un enfant atteint de DI est mieux pris en charge par une équipe pluridisciplinaire se composant de :

Si nécessaire, d’autres professionnels peuvent également faire partie de l’équipe. Conjointement à la famille, ces spécialistes développent un programme intégré spécifique pour l’enfant, qui doit être débuté dès que le diagnostic de DI est évoqué. Les parents et les frères et sœurs de l’enfant ont également besoin d’un accompagnement affectif et parfois psychologique. La famille entière doit faire partie intégrante du programme.

Afin de déterminer le type de soutien nécessaire, il est recommandé d’évaluer l’ensemble des points forts et des points faibles de la personne. Des facteurs tels que les incapacités physiques, les troubles de la personnalité, la maladie mentale et les compétences relationnelles sont tous pris en considération. Les individus atteints de DI présentant des troubles de la santé mentale coexistants comme la dépression pourront recevoir des médicaments appropriés selon des posologies similaires à celles données aux individus sans DI. Cependant, l’administration de médicaments à un enfant sans instaurer en parallèle une thérapie comportementale et sans apporter des changements environnementaux s’avère en général inutile.

Tous les enfants avec un DI bénéficient d’un enseignement spécial. Aux États-Unis, la loi fédérale en faveur de l’éducation des personnes handicapées (Individuals with Disabilities Education Act [IDEA]) stipule que les établissements publics doivent proposer une éducation gratuite et adaptée aux jeunes enfants et aux adolescents atteints de DI ou d’autres troubles du développement. L’enseignement doit être suivi sans restriction, de manière à impliquer l’enfant, et lui permettre d’interagir avec des enfants du même âge non handicapés et d’avoir le même accès aux ressources communes. La loi américaine Americans with Disability Act (Loi sur les Américains avec un handicap) et la Section 504 of the Rehabilitation Act (Article 504 de la Loi sur la réadaptation) prévoient également des services d’hébergement à l’école et dans d’autres lieux publics.

Le saviez-vous ?

  • Aux États-Unis, la loi fédérale en faveur de l’éducation des personnes handicapées (Individuals with Disabilities Education Act [IDEA]) stipule que les établissements publics doivent proposer une éducation gratuite et adaptée aux jeunes enfants et aux adolescents atteints de déficit intellectuel ou d’autres troubles du développement.

Un enfant présentant un déficit intellectuel vit généralement mieux au sein de son foyer. Cependant, certaines familles ne sont pas en mesure de prodiguer des soins suffisants à la maison, notamment aux enfants qui présentent une invalidité sévère et complexe ou des problèmes comportementaux. Il s’agit d’une décision difficile à prendre et qui nécessite une discussion prolongée entre la famille et l’équipe de soutien. La famille peut avoir besoin d’un soutien psychologique. Les services sociaux peuvent organiser un service de soins à domicile. Les centres de soins de jour, les aides à domicile, les éducateurs et les services de soins de répit peuvent apporter une aide. La plupart des adultes atteints de déficit intellectuel vivent dans des institutions qui fournissent les services nécessaires aux besoins individuels, et offrent des activités professionnelles et des loisirs adaptés.

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