Les personnes souffrent souvent de douleurs osseuses et de fractures, et peuvent également avoir des troubles rénaux, présenter un système immunitaire affaibli (immunodépression), ainsi que faiblesse et confusion.
Le diagnostic est posé en mesurant la quantité de certains types d’anticorps dans le sang et l’urine, et confirmé par une biopsie de moelle osseuse.
Le traitement comprend souvent une combinaison de médicaments conventionnels de chimiothérapie, de corticoïdes, avec un ou plusieurs des éléments suivants : des inhibiteurs du protéasome (tels que le bortézomib, le carfilzomib ou l’ixazomib) ; des médicaments immunomodulateurs (tels que le lénalidomide, le thalidomide ou le pomalidomide) ; un inhibiteur de l’exportation nucléaire (le sélinexor) ; ou des anticorps monoclonaux (notamment le daratumumab, l’isatuximab ou l’élotuzumab).
Les plasmocytes se développent à partir des lymphocytes B lymphocytes B L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage 
, un type de globules blancs qui produit, en temps normal, des anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage (immunoglobulines). Les anticorps sont des protéines qui aident l’organisme à lutter contre les infections. Lorsqu’un seul plasmocyte lymphocytes B L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage se multiplie de façon excessive, le groupe résultant de cellules génétiquement identiques (appelées un clone) produit une grande quantité d’un type unique d’ anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage . Comme cet anticorps est fabriqué par un clone unique, il est appelé anticorps monoclonal et est également connu sous le nom de protéine M. (Voir aussi Présentation des affections des plasmocytes Présentation des maladies des plasmocytes Les maladies des plasmocytes sont rares. Elles commencent lorsqu’un seul plasmocyte se multiplie excessivement. Le groupe résultant de cellules génétiquement identiques (appelées un clone) produit... en apprendre davantage .)
L’âge moyen des personnes atteintes de myélome multiple est d’environ 65 ans. Bien que sa cause ne soit pas certaine, l’incidence accrue du myélome multiple parmi les proches de personnes déjà atteintes indique qu’il y a une composante héréditaire. D’autres causes possibles sont l’exposition aux radiations, au benzène et à divers solvants.
Normalement, les plasmocytes lymphocytes B L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage représentent moins de 1 % des cellules de la moelle osseuse. Dans le myélome multiple, la grande majorité des cellules médullaires est constituée de plasmocytes cancéreux. La surabondance de ces plasmocytes cancéreux dans la moelle osseuse entraîne une surproduction des protéines qui inhibent le développement d’autres éléments normaux de la moelle osseuse, comme les globules blancs Globules blancs Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage 
, les globules rouges Globules rouges Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage et les plaquettes Plaquettes Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage (fragments de cellules qui contribuent à former les caillots). Outre la production d’une grande quantité d’anticorps monoclonaux, la production des anticorps de défense normaux est nettement réduite.
Souvent, des collections de plasmocytes cancéreux se développent en tumeurs dans les os. Les cellules cancéreuses sécrètent également des substances qui peuvent provoquer une perte osseuse, le plus souvent dans les os du bassin, la colonne vertébrale, les côtes et le crâne. Plus rarement, ces tumeurs se développent dans d’autres régions, comme le poumon, le foie et les reins.
Symptômes du myélome multiple
Les tumeurs plasmocytaires envahissent souvent les os. La douleur osseuse en est, par conséquent, un symptôme fréquent, principalement dans le dos, les côtes et les hanches. D’autres symptômes sont les conséquences des complications.
Complications
Des fractures peuvent se produire si les tumeurs plasmocytaires provoquent une perte de densité osseuse (ostéopénie ou ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage 
) et fragilisent les os.
De plus, le calcium libéré par les os entraîne une augmentation anormale de son taux Hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang) Dans l’hypercalcémie, le taux de calcium dans le sang est trop élevé. Un taux de calcium élevé peut être dû à un problème de parathyroïde, mais aussi à l’alimentation, à un cancer ou à des troubles... en apprendre davantage 
dans le sang, provoquant parfois une constipation, des mictions fréquentes, des troubles rénaux, une faiblesse et une confusion.
La diminution de la production de globules rouges induit souvent une anémie Présentation de l’anémie L’anémie est une affection dans laquelle le nombre de globules rouges est faible. Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine, une protéine qui leur permet de transporter l’oxygène depuis... en apprendre davantage , qui se traduit par une fatigue, une faiblesse et une pâleur, et qui peut entraîner des troubles cardiaques. La diminution de la production de globules blancs entraîne, elle, des infections répétées, avec de la fièvre et des frissons. La diminution de la production de plaquettes altère la capacité du sang à coaguler, et entraîne une tendance à développer facilement des ecchymoses ou des hémorragies.
Certaines parties des anticorps monoclonaux, connues sous le nom de chaînes légères, se déposent fréquemment dans les tubes collecteurs des reins. Ceci peut parfois créer des lésions irréversibles en perturbant leur fonction de filtre et en entraînant une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale Ce chapitre inclut une nouvelle section sur le COVID-19 et la lésion rénale aiguë (LRA). L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang... en apprendre davantage . Les chaînes légères de l’anticorps qui se trouvent dans les urines (ou le sang) sont appelées protéines de Bence Jones. L’augmentation du nombre de cellules cancéreuses peut induire un excès de production et d’excrétion d’acide urique dans les urines, ce qui peut provoquer des calculs rénaux. Le dépôt de certains types des constituants des anticorps dans les reins ou dans d’autres organes peut induire une amylose Amylose L’amylose est une maladie rare dans laquelle des protéines anormalement repliées forment des fibrilles amyloïdes qui s’accumulent dans différents tissus et organes, menant parfois à une dysfonction... en apprendre davantage 
, une autre maladie grave qui touche un petit nombre de personnes atteintes d’un myélome multiple.
Dans de rares cas, en raison de l’épaississement du sang (syndrome d’hyperviscosité Symptômes La macroglobulinémie est un cancer plasmocytaire, dans lequel un clone unique de plasmocytes produit une quantité excessive d’un certain type d’anticorps de grande taille (IgM) appelé macroglobuline... en apprendre davantage ), le myélome multiple perturbe le flux sanguin au niveau de la peau, des doigts, des orteils, du nez, des reins et du cerveau.
Diagnostic du myélome multiple
Analyses de laboratoire
Biopsie de la moelle osseuse
Radiographie ou d’autres examens par imagerie (imagerie par résonance magnétique et tomographie par émission de positons associée à la tomodensitométrie)
Le myélome multiple peut être découvert avant même que les personnes ne développent des symptômes, lorsque des examens biologiques réalisés pour d’autres raisons montrent un taux élevé de protéines dans le sang ou les urines, ou lorsqu’une radiographie réalisée pour d’autres raisons montre des zones spécifiques de perte de densité osseuse. Cette perte osseuse peut être diffuse ou, plus souvent, être restreinte à des zones isolées au niveau des os.
Le myélome multiple peut parfois être évoqué devant des symptômes tels que des douleurs dorsales ou d’autres douleurs osseuses, une asthénie, une fièvre et des ecchymoses. Des analyses de sang peuvent aussi mettre en évidence une anémie Présentation de l’anémie L’anémie est une affection dans laquelle le nombre de globules rouges est faible. Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine, une protéine qui leur permet de transporter l’oxygène depuis... en apprendre davantage , une diminution des globules blancs Présentation des maladies des globules blancs Les globules blancs (leucocytes) jouent un rôle important dans la défense de l’organisme contre les micro-organismes infectieux et les substances étrangères ( le système immunitaire). Pour qu’ils... en apprendre davantage 
ou des plaquettes Présentation de la thrombocytopénie La thrombocytopénie est caractérisée par un faible nombre de plaquettes (thrombocytes) dans le sang, ce qui augmente le risque de saignement. Une thrombocytopénie se produit lorsque la moelle... en apprendre davantage 
, ou encore une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale Ce chapitre inclut une nouvelle section sur le COVID-19 et la lésion rénale aiguë (LRA). L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang... en apprendre davantage .
L’électrophorèse et l’immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires sont les analyses de laboratoire les plus utiles. Ces examens mettent en évidence la surabondance d’un seul type d’anticorps monoclonal que l’on retrouve chez la plupart des personnes atteintes de myélome multiple. On mesure également le taux des différents types d’anticorps, en particulier les IgG, IgA et IgM. Les myélomes multiples à IgD ou IgE sont extrêmement rares. Le taux de calcium dans le sang est également mesuré.
Les urines des 24 heures sont analysées pour mesurer la quantité et le type de protéines présentes. On retrouve ainsi des protéines de Bence Jones qui représentent une partie de l’anticorps monoclonal, dans les urines chez la moitié des personnes atteintes de myélome multiple.
Une ponction et une biopsie de moelle osseuse Examen de la moelle osseuse Les globules rouges, la plupart des globules blancs, et les plaquettes sont produits dans la moelle osseuse, le tissu mou et gras situé au centre des os. Il arrive parfois qu’un échantillon... en apprendre davantage sont pratiquées pour confirmer le diagnostic. Chez les personnes atteintes d’un myélome multiple, les échantillons de moelle osseuse présentent un grand nombre de plasmocytes anormaux disposés en feuillets ou en amas. Les cellules prises isolément peuvent également avoir un aspect anormal.
En outre, d’autres analyses de sang sont utiles pour déterminer l’état d’avancée du myélome multiple (stadification). Certains changements du taux sanguin de protéines particulières (par exemple, des taux élevés de bêta-2 microglobuline et un taux réduit d’albumine) au moment du diagnostic indiquent généralement un mauvais pronostic et peuvent influencer les décisions thérapeutiques. En outre, des anomalies chromosomiques et des taux de lactate déshydrogénase sérique élevés sont indicateurs d’une survie réduite quand il s’agit d’établir le stade de la maladie.
Même si les observations radiographiques suggèrent le diagnostic, l’imagerie est nécessaire pour déterminer quels os sont atteints. Des radiographies du corps entier (série squelettique) sont généralement réalisées. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positrons (TEP) associée à la tomodensitométrie (TDM) peut aussi être réalisée pour examiner les sites spécifiques de douleur osseuse.
Pronostic du myélome multiple
Il n’existe actuellement aucun traitement permettant la guérison du myélome multiple, mais la majorité des malades répondent au traitement. Le nombre de traitements efficaces a augmenté et, en conséquence, la durée de survie moyenne a presque doublé. La durée de survie varie toutefois en fonction de certains facteurs au moment du diagnostic et de la réponse au traitement ; ces facteurs incluent
Problèmes rénaux
Concentrations sanguines de certaines protéines, y compris la bêta-2-microglobuline, l’albumine sérique et la lactate déshydrogénase (LDH)
Caractéristiques génétiques des plasmocytes cancéreux, y compris anomalies chromosomiques particulières et altération de gènes
De nouveaux médicaments ont prolongé la survie des personnes atteintes d’un myélome multiple. En outre, les bisphosphonates administrés par perfusion mensuellement et qui réduisent les complications osseuses, les substances qui stimulent la production des cellules sanguines (facteurs de croissance) pour augmenter le nombre de globules rouges et blancs, et de meilleurs antalgiques ont eux aussi grandement amélioré la qualité de vie.
Parfois, les personnes, qui ont survécu pendant des années grâce à un traitement efficace du myélome multiple, peuvent développer une leucémie Présentation des leucémies Les leucémies sont des cancers des globules blancs ou des cellules qui se développent en globules blancs. Les globules blancs sont issus de la différenciation (ou maturation) progressive de... en apprendre davantage ou une insuffisance médullaire irréversible. Ces complications tardives peuvent être dues à la chimiothérapie, et provoquent souvent une anémie sévère, ainsi qu’une susceptibilité accrue aux infections et aux hémorragies.
Le myélome multiple étant une maladie mortelle, il est par conséquent souhaitable d’engager des discussions sur les soins de fin de vie Introduction au chapitre Mort et mourir La mort fait partie intégrante de la vie, et discuter des issues possibles d’une maladie, dont l’agonie et la mort, est une composante fondamentale de la démarche de soin. Dans ce type d’entretien... en apprendre davantage en faisant participer le malade, ses proches et les médecins. Les sujets de discussion peuvent inclure les directives anticipées Directives anticipées Les directives préalables en matière de soins de santé sont des documents juridiques qui indiquent les souhaits d’une personne au sujet des décisions de soins de santé dans le cas où elle deviendrait... en apprendre davantage , l’utilisation de sondes pour l’alimentation et le soulagement de la douleur.
Traitement du myélome multiple
Une combinaison de différents types de médicaments (par exemple, corticoïdes associés à un agent immunomodulateur, tel que thalidomide, lénalidomide ou pomalidomide, et/ou des inhibiteurs du protéasome, tels que bortézomib, carfilzomib, ou ixazomib, ou l’inhibiteur d’exportation nucléaire sélinexor). En outre, les médicaments de chimiothérapie conventionnels peuvent également être utilisés en association avec ces types de médicaments.
Anticorps monoclonaux (par exemple, élotuzumab, isatuximab et daratumumab) le plus souvent en association avec des stéroïdes et un agent immunomodulateur ou un inhibiteur du protéasome.
Parfois, greffe de cellules souches
Parfois, radiothérapie pour traiter la douleur osseuse
Traitement des complications
Le myélome multiple reste une maladie incurable malgré de récents progrès thérapeutiques remarquables. La prise en charge vise simplement à prévenir ou soulager les symptômes et les complications, en détruisant les plasmocytes pathologiques et en ralentissant la progression de la maladie.
Le traitement ne commence généralement pas avant que des symptômes ou des complications ne se développent, sauf dans le cas où la personne est asymptomatique et ne souffre d’aucune complication évidente, mais présente des caractéristiques de risque accru. Ces caractéristiques de risque accru comprennent une maladie très étendue, les taux sanguins de certaines protéines et des anomalies génétiques spécifiques dans les cellules tumorales.
Plusieurs médicaments sont en général utilisés pour ralentir la progression du myélome multiple en détruisant les plasmocytes anormaux. Les médecins utilisent différentes associations de médicaments en fonction des caractéristiques du myélome et de l’éligibilité des personnes à une greffe de cellules souches. Les associations peuvent inclure des médicaments provenant d’une ou de plusieurs des catégories suivantes :
Un agent immunomodulateur (thalidomide, lénalidomide, ou pomalidomide), et/ou un inhibiteur du protéasome (bortézomib, carfilzomib, ou ixazomib), plus des corticoïdes (tels que déxaméthasone, prednisone, ou méthylprédnisolone)
Des médicaments de chimiothérapie plus conventionnels
Les anticorps monoclonaux élotuzumab, isatuximab et daratumumab
Le médicament de chimiothérapie conventionnel utilisé peut être un agent alkylant (tel que melphalan, cyclophosphamide, ou bendamustine) ou une anthracycline (doxorubicine ou sa formulation liposomale pégylée). Comme la chimiothérapie détruit aussi bien les cellules normales que les cellules anormales, il faut surveiller la formule sanguine et ajuster les doses si le nombre de globules blancs et de plaquettes normaux diminue de façon trop importante.
Parfois, les médecins réalisent une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage chez les personnes en bonne santé par ailleurs et chez qui le myélome a répondu à plusieurs cycles de traitement médicamenteux. Des cellules souches (cellules indifférenciées capables de se transformer en cellules sanguines immatures, pour finalement devenir des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes) sont prélevées dans le sang du patient avant que la chimiothérapie à forte dose ne soit administrée. Ces cellules souches sont ensuite réinjectées (transplantées) au patient à l’issue du traitement à forte dose. En général, cette procédure est réservée aux personnes âgées de moins de 70 ans. Cependant, un grand nombre des associations médicamenteuses les plus récentes étant hautement efficaces, la greffe de cellules souches est à présent utilisée moins souvent.
De puissants antalgiques, ainsi qu’une radiothérapie ciblant les os atteints, peuvent soulager les douleurs osseuses, qui sont parfois intenses. La radiothérapie peut également prévenir la survenue de fractures. Toutefois, elle peut endommager la fonction médullaire, ce qui peut empêcher le patient de recevoir des médicaments contre le myélome. L’administration mensuelle par voie intraveineuse de pamidronate (un biphosphonate, médicament qui ralentit la perte de densité osseuse) ou d’acide zolédronique, un biphosphonate plus puissant, permet de réduire l’apparition de complications osseuses. La majorité des personnes atteintes de myélome multiple prennent ces médicaments dans le cadre de leur traitement à vie. L’administration mensuelle de dénosumab peut être une possibilité pour les patients qui ne tolèrent pas l’acide zolédronique ou qui ont une fonction rénale affaiblie. Il est conseillé de prendre une supplémentation en calcium et en vitamine D pour atténuer la perte osseuse, dans la mesure où les patients n’ont pas des taux sanguins de calcium trop élevés, et les médecins recommandent également de rester actif car cela permet d’éviter la perte de densité osseuse. L’alitement prolongé a en effet tendance à accélérer la déminéralisation osseuse et rend les os plus vulnérables aux fractures. La plupart des patients peuvent mener une vie et des activités normales.
Des apports liquidiens abondants maintiennent les urines diluées et préviennent la déshydratation, laquelle favorise l’insuffisance rénale. Un échange plasmatique Plasmaphérèse L’aphérèse consiste à prélever le sang d’une personne, pour lui réinjecter après en avoir extrait certains composants. L’aphérèse peut être utilisée pour : Obtenir des composants sanguins sains... en apprendre davantage peut être bénéfique chez les personnes qui développent des problèmes rénaux.
Les patients qui présentent des signes d’infection, avec fièvre, frissons, toux avec expectoration, rougeurs cutanées, doivent consulter un médecin rapidement parce qu’un traitement antibiotique peut s’avérer nécessaire. Les personnes atteintes peuvent également être plus sensibles aux infections par le virus du zona Zona Le zona est une éruption cutanée douloureuse causée par une infection virale résultant de la réactivation du virus varicelle-zona, lequel est responsable de la varicelle. La cause de cette réactivation... en apprendre davantage 
, en particulier si elles sont traitées par des médicaments spécifiques contre le myélome multiple, comme les inhibiteurs du protéasome (y compris bortézomib, arfilzomib, ou ixazomib) ou les anticorps monoclonaux (y compris daratumumab ou élotuzumab). Les infections herpétiques peuvent être évitées par la prise à long terme d’un antiviral oral appelé acyclovir. Le risque d’infections étant accru, un vaccin pneumococcique et un vaccin antigrippal doivent être administrés.
En cas d’ anémie Présentation de l’anémie L’anémie est une affection dans laquelle le nombre de globules rouges est faible. Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine, une protéine qui leur permet de transporter l’oxygène depuis... en apprendre davantage sévère, une transfusion de globules rouges peut être nécessaire. L’érythropoïétine ou la darbépoïétine, médicaments qui stimulent la production de globules rouges, peuvent corriger l’anémie chez certains patients. Certains atteints d’anémie peuvent retirer un bénéfice de la prise de suppléments alimentaires contenant du fer.
Un taux important de calcium dans le sang peut être traité par l’administration intraveineuse de liquides, et ne nécessite souvent qu’un traitement intraveineux par bisphosphonates. Éviter de consommer des aliments riches en vitamine D et en calcium permet aussi de réduire les taux élevés de calcium.
Les personnes qui présentent des taux élevés d’acide urique dans le sang ou dont la maladie est étendue, peuvent tirer profit d’un traitement par allopurinol, un médicament qui bloque la production d’acide urique, ce qui peut endommager les reins.
