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Lymphopénie

Par

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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La lymphopénie correspond à une numération lymphocytaire totale de < 1000/mcL (< 1 × 109/L) chez l'adulte ou < 3000/mcL (< 3 × 109/L) chez les enfants < 2 ans. Les séquelles comprennent des infections opportunistes et une augmentation du risque de pathologies malignes et auto-immunes. Si la NFS révèle une lymphopénie, l'exploration d'un déficit immunitaire et l'analyse des sous-populations lymphocytaires doivent être effectuées. Le traitement est celui du trouble sous-jacent.

Les lymphocytes sont des composants du système immunitaire cellulaire et comprennent les cellules (lymphocytes) B et les cellules (lymphocytes) T, toutes deux présentes dans le sang périphérique; environ 75% sont des lymphocytes T et 25% des lymphocytes B. Les lymphocytes ne représentant que 20 à 40% du nombre total de GB, la lymphopénie peut passer inaperçue lorsque la numération des globules blancs est effectuée sans NFS.

La numération lymphocytaire normale chez l'adulte va de 1000 à 4800/mcL (1 à 4,8 × 109/L; chez les enfants < 2 ans, la numération normale est de 3000 à 9500/mcL (3 à 9,5 × 109/L). À l'âge de 6 ans, la limite inférieure de la normale est de 1500/mcL (1,5 × 109/L). Différents laboratoires peuvent avoir des valeurs normales légèrement différentes.

Presque 65% des lymphocytes T sanguins sont des lymphocytes CD4+ (auxiliaires). Ainsi, la plupart des patients présentant une lymphopénie ont une réduction absolue du nombre de lymphocytes T, particulièrement des lymphocytes T CD4+. Le nombre moyen de lymphocytes T CD4+ dans le sang d'un adulte est de 1100/mcL (de 300 à 1300/mcL [1,1 × 109/L entre les limites de 0,3 à 1,3 × 109/L]), et le nombre moyen des cellules de l'autre groupe principal de lymphocytes T, les CD8+ (suppresseurs), est de 600/mcL (de 100 à 900/mcL).

Les déficits en sous-ensembles particuliers de lymphocytes (p. ex., CD4 +, CD8 +, cellules tueuses naturelles B) peuvent ne pas être reflétés dans le nombre de lymphocytes dans le sang, mais peuvent entraîner une lymphopénie fonctionnelle. Il est également important de noter que les lymphocytes dans le sang ne représentent qu'une petite proportion du pool lymphocytaire total et peuvent ne pas toujours être en corrélation avec la composition et le nombre de lymphocytes d'autres lymphoïdes (p. ex., ganglions, rate) et non lymphoïdes (p. ex., poumon, foie).

Étiologie

La lymphopénie peut être

  • Acquise

  • Héréditaire

Lymphopénie acquise

Une lymphopénie acquise peut survenir au cours de nombreuses maladies (voir tableau Causes de lymphopénie).

Les causes les plus fréquentes sont

  • Malnutrition protéinocalorique

  • Sida et certaines autres infections virales

La malnutrition protéinocalorique est la cause la plus fréquente dans le monde.

Le SIDA est la maladie infectieuse la plus fréquente à l'origine d'une lymphopénie, qui provient d'une destruction des lymphocytes T CD4+ infectés par le VIH. La lymphopénie peut également refléter une production insuffisante de lymphocytes consécutive à une destruction de l'architecture thymique ou lymphoïde. Dans les cas de virémie aiguë due au VIH ou à d'autres agents viraux, les lymphocytes peuvent subir une destruction accélérée par le virus, être séquestrés dans la rate ou les ganglions lymphatiques ou migrer vers le tractus respiratoire.

Une lymphopénie iatrogène s'observe après chimiothérapie cytotoxique, radiothérapie ou administration de sérum antilymphocytaire (ou d'autres Ac antilymphocytes). Le traitement à long terme du psoriasis par les ultraviolets A et le psoralène peut détruire les lymphocytes T. Le traitement glucocorticoïde à long terme peut induire une destruction lymphocytaire.

Une lymphopénie peut survenir en cas de lymphomes, maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde ou la myasthénie et les entéropathies avec perte de protéines (entéropathies exsudatives) provoquée par une maladie gastro-intestinale ou une péricardite constrictive.

Lymphopénie héréditaire

La lymphopénie héréditaire (voir tableau Causes de lymphopénie) survient le plus souvent en cas de

Il peut survenir en cas de déficit immunitaire héréditaire et de maladies entraînant un trouble de la production des lymphocytes. D'autres troubles héréditaires, tels que le syndrome de Wiskott-Aldrich, le déficit en adénosine désaminase et le déficit en purine nucléoside phosphorylase, peuvent entraîner la destruction accélérée des lymphocytes T. Dans nombre d'affections, la production d'Ac est également diminuée.

Tableau
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Causes de lymphopénie

Mécanisme

Exemples

Acquis

SIDA et d'autres infections virales (p. ex., Ebola, infection par le virus Epstein-Barr, hépatite, grippe)

Infections bactériennes (p. ex., tuberculose, fièvre typhoïde, sepsis)

Carence alimentaire en cas d'abus d'éthanol, de malnutrition protéinocalorique, ou de carence en zinc

Entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative)

Iatrogène après utilisation d'une chimiothérapie cytotoxique, glucocorticoïdes, psoralène à dose élevée et ultraviolets A, immunosuppresseurs, radiothérapie, traitement par anticorps lymphocytaires, drainage du canal thoracique

Troubles systémiques à caractère auto-immun (p. ex., aplasie médullaire, lymphome de Hodgkin, myasthénie, entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative), polyarthrite rhumatoïde, maladie rénale chronique, sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé, brûlures)

Héréditaire

Aplasie des cellules-souches lymphopoïétiques

Syndrome de chondrodysplasie métaphysaire (Cartilage Hair Hypoplasia syndrome)

Lymphopénie T CD4+ idiopathique

Déficit immunitaire associé à un thymome

Déficit immunitaire combiné sévère associé à un défaut de la chaîne gamma du récepteur de l'interleukine (IL)-2, carence en ADA ou PNP, ou un défaut inconnu

ADA = adénosine désaminase; PNP = purine nucléoside phosphorylase.

Symptomatologie

La lymphopénie per se n'entraîne généralement aucun symptôme. Cependant, les signes d'un trouble associé peuvent comprendre

  • Amygdales ou ganglions lymphatiques absents ou diminués, indicatifs d'un déficit immunitaire cellulaire

  • Anomalies cutanées (p. ex., alopécie, eczéma, pyodermite, télangiectasie)

  • Signes de maladie hématologique (p. ex., pâleur, pétéchies, ictère, ulcères buccaux)

  • Une lymphadénopathie généralisée et une splénomégalie, qui peuvent faire évoquer une infection par le VIH ou le lymphome d'Hodgkin.

Le patient lymphopénique présente des infections récidivantes ou développe des infections par des microrganismes inhabituels. Les pneumopathies à Pneumocystis jirovecii, à cytomégalovirus, liées au virus de la rougeole ou de la varicelle sont souvent fatales. La lymphopénie constitue également un facteur de risque de développement de cancers et de troubles auto-immuns.

Diagnostic

  • Suspicion clinique (infections à répétition ou inhabituelles)

  • NFS

  • Mesure des sous-populations lymphocytaires et des taux d'immunoglobulines

Une lymphopénie est suspectée en cas d'infection virale, fongique ou parasitaire récidivante, mais elle est souvent découverte fortuitement sur une NFS. Une pneumonie à P. jirovecii, à cytomégalovirus, rougeoleuse ou varicelleuse associée à une lymphopénie évoque un déficit immunitaire.

Les sous-populations lymphocytaires sont mesurées chez le patient lymphopénique. Une mesure des taux d'immunoglobulines doit également être effectuée pour évaluer la production d'Ac. Un patient présentant des infections récidivantes doit avoir un bilan biologique complet à la recherche d'un déficit immunitaire, même si les tests de dépistage initiaux sont normaux.

Traitement

  • Traitement des infections associées

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Parfois, IgIV ou sc

  • Éventuellement, transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Dans les lymphopénies acquises, la lymphopénie cède habituellement avec la disparition du facteur sous-jacent ou après traitement efficace de la maladie sous-jacente. Une perfusion d'IgIV ou sous-cutanée est indiquée si le patient présente un déficit chronique en IgG, une lymphopénie et des infections récidivantes. Une transplantation de cellules hématopoïétiques souches peut être envisagée chez tous les patients qui ont des déficits immunitaires congénitaux; elle peut être curative.

Éviter d'administrer des vaccins vivants (en raison du risque d'infection) chez ces patients. Les vaccins inactifs ou recombinants sont sûrs, mais leur efficacité est variable selon le type et la gravité de la lymphopénie.

Points clés

  • La lymphopénie est le plus souvent due au SIDA ou à la dénutrition, mais elle peut également être héréditaire ou causée par diverses infections, des médicaments ou des troubles auto-immuns.

  • Les patients ont des infections virales, fongiques ou parasitaires récurrentes.

  • Les sous-populations lymphocytaires et les taux d'immunoglobulines doivent être mesurés.

  • Le traitement est généralement dirigé contre la cause, mais parfois, des immunoglobulines IV ou sous-cutanées, en cas de déficit immunitaire congénital, une transplantation de cellules souches sont utiles.

  • Éviter d'administrer des vaccins vivants à ces patients.

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