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Lymphopénie

Par

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Examen médical août 2021
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Ressources liées au sujet

La lymphopénie correspond à une numération lymphocytaire totale de < 1000/mcL ( 1 × 109/L) chez l'adulte ou < 3000/mcL (< 3 × 109/L) chez les enfants < 2 ans. Les séquelles comprennent des infections opportunistes et une augmentation du risque de pathologies malignes et auto-immunes. Si les tests révèlent une lymphocytopénie, une recherche d'un déficit immunitaire et une analyse des sous-populations de lymphocytes doit suivre. Le traitement est celui du trouble sous-jacent.

Les lymphocytes Lymphocytes Le système immunitaire est constitué d'éléments cellulaires et éléments moléculaires qui agissent ensemble pour détruire les antigènes. (Voir aussi Revue générale du système immunitaire.) Bien... en apprendre davantage sont des composants du système immunitaire cellulaire et comprennent les lymphocytes T, les lymphocytes B et les cellules NK (natural killer) qui sont tous présents dans le sang périphérique; environ 75% des lymphocytes sont des lymphocytes T, 20% des lymphocytes B et 5% des lymphocytes NK. Les lymphocytes ne représentant que 20 à 40% du nombre total de GB, la lymphopénie peut passer inaperçue lorsque la numération des globules blancs est effectuée sans NFS.

La numération lymphocytaire normale chez l'adulte va de 1000 à 4800/mcL (1 à 4,8 × 109/L; chez les enfants < 2 ans, la numération normale est de 3000 à 9500/mcL (3 à 9,5 × 109/L). À l'âge de 6 ans, la limite inférieure de la normale est de 1500/mcL (1,5 × 109/L). Différents laboratoires peuvent avoir des valeurs normales légèrement différentes.

Presque 65% des lymphocytes T sanguins sont des lymphocytes CD4+ (auxiliaires). Ainsi, la plupart des patients présentant une lymphopénie ont une réduction absolue du nombre de lymphocytes T, particulièrement des lymphocytes T CD4+. Le nombre moyen de lymphocytes T CD4+ dans le sang d'un adulte est de 1100/mcL (de 300 à 1300/mcL [1,1 × 109/L entre les limites de 0,3 à 1,3 × 109/L]), et le nombre moyen des cellules de l'autre groupe principal de lymphocytes T, les CD8+ (suppresseurs), est de 600/mcL (de 100 à 900/mcL).

Les déficits en sous-ensembles particuliers de lymphocytes (p. ex., CD4+, CD8+, cellules tueuses naturelles B [NK]) peuvent ne pas être reflétés dans le nombre de lymphocytes dans le sang, mais peuvent entraîner une lymphopénie fonctionnelle. Il est également important de noter que les lymphocytes dans le sang ne représentent qu'une petite proportion du pool lymphocytaire total et peuvent ne pas toujours être en corrélation avec la composition et le nombre de lymphocytes d'autres lymphoïdes (p. ex., ganglions, rate) et non lymphoïdes (p. ex., poumon, foie).

Étiologie de la lymphopénie

La lymphopénie peut être

  • Acquise

  • Héréditaire

Lymphopénie acquise

Une lymphopénie acquise peut survenir au cours de nombreuses maladies (voir tableau Causes de lymphopénie Causes de lymphopénie Causes de lymphopénie ).

Les causes les plus fréquentes sont

  • Malnutrition protéinocalorique

  • SIDA

  • COVID-19

  • Certaines autres infections virales

La malnutrition protéinocalorique est la cause la plus fréquente dans le monde.

Les les patients qui ont un SIDA Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ont toujours une lymphopénie résulte de la destruction des lymphocytes T CD4+ infectés par le VIH. La lymphopénie peut également refléter une production insuffisante de lymphocytes consécutive à une destruction de l'architecture thymique ou lymphoïde. Dans les cas de virémie aiguë due au VIH ou à d'autres agents viraux, les lymphocytes peuvent subir une destruction accélérée par le virus, être séquestrés dans la rate ou les ganglions lymphatiques ou migrer vers le tractus respiratoire.

Les patients atteints de COVID-19 COVID-19 Le COVID-19 est une maladie respiratoire aiguë, parfois grave, provoquée par le nouveau coronavirus, le SRAS-CoV-2. La prévention repose sur la vaccination et les mesures de prévention des infections... en apprendre davantage ont également fréquemment une lymphopénie (35 à 83% des patients). Une diminution du nombre de lymphocytes laisse présager un mauvais pronostic et une probabilité accrue de nécessiter une hospitalisation en USI et de mourir de la maladie. La cause de la lymphopénie n'est pas complètement comprise, mais le COVID-19 peut directement infecter les lymphocytes et une apoptose liée aux cytokines de ces cellules est probable.

Une lymphopénie iatrogène s'observe après chimiothérapie cytotoxique, radiothérapie ou administration de sérum antilymphocytaire (ou d'autres anticorps antilymphocytes). Le traitement à long terme du psoriasis par les ultraviolets A et le psoralène peut détruire les lymphocytes T. Le traitement glucocorticoïde à long terme peut induire une destruction lymphocytaire.

Lymphopénie héréditaire

La lymphopénie héréditaire (voir tableau Causes de lymphopénie Causes de lymphopénie Causes de lymphopénie ) survient le plus souvent en cas de

Tableau

Symptomatologie de la lymphopénie

La lymphopénie per se n'entraîne généralement aucun symptôme. Cependant, les signes d'un trouble associé peuvent comprendre

Diagnostic de la lymphopénie

  • Suspicion clinique (infections à répétition ou inhabituelles)

  • NFS

  • Mesure des sous-populations lymphocytaires et des taux d'immunoglobulines

Une lymphopénie est suspectée en cas d'infection virale, fongique ou parasitaire récidivante, mais elle est souvent découverte fortuitement sur une NFS. Une pneumonie à P. jirovecii, à cytomégalovirus, rougeoleuse ou varicelleuse associée à une lymphopénie évoque un déficit immunitaire.

Les sous-populations lymphocytaires sont mesurées chez le patient lymphopénique. Une mesure des taux d'immunoglobulines doit également être effectuée pour évaluer la production d'Ac. Un patient présentant des infections récidivantes doit avoir un bilan biologique complet à la recherche d'un déficit immunitaire Prise en charge du patient chez qui on suspecte un déficit immunitaire Le déficit immunitaire se manifeste généralement par des infections récidivantes. Cependant, les infections récurrentes sont plus susceptibles d'avoir des causes autres que le déficit immunitaire... en apprendre davantage , même si les tests de dépistage initiaux sont normaux.

Traitement de la lymphopénie

  • Traitement des infections associées

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Parfois, IgIV ou sc

  • Éventuellement, transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Dans les lymphopénies acquises, la lymphopénie cède habituellement avec la disparition du facteur sous-jacent ou après traitement efficace de la maladie sous-jacente. Une perfusion d'IgIV ou sous-cutanée est indiquée si le patient présente un déficit chronique en IgG, une lymphopénie et des infections récidivantes. Une transplantation de cellules hématopoïétiques souches Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une technique en pleine évolution qui offre des perspectives de guérison aux hémopathies malignes ( leucémies, lymphomes, myélomes) et à d'autres... en apprendre davantage peut être envisagée chez tous les patients qui ont des déficits immunitaires congénitaux; elle peut être curative.

Éviter d'administrer des vaccins vivants (en raison du risque d'infection) chez ces patients. Les vaccins inactifs ou recombinants sont sûrs, mais leur efficacité est variable selon le type et la gravité de la lymphopénie.

Points clés

  • La lymphopénie est le plus souvent due au SIDA et récemment le COVID-19, ou à la dénutrition, mais elle peut également être héréditaire ou causée par diverses infections, des médicaments ou des troubles auto-immuns.

  • Les patients ont des infections virales, fongiques ou parasitaires récurrentes.

  • Les sous-populations lymphocytaires et les taux d'immunoglobulines doivent être mesurés.

  • Le traitement est généralement dirigé contre la cause, mais parfois, des immunoglobulines IV ou sous-cutanées, en cas de déficit immunitaire congénital, une transplantation de cellules souches sont utiles.

  • Éviter d'administrer des vaccins vivants à ces patients.

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