Les lymphocytes Lymphocytes Le système immunitaire est constitué d'éléments cellulaires et éléments moléculaires qui agissent ensemble pour détruire les antigènes. (Voir aussi Revue générale du système immunitaire.) Bien... en apprendre davantage sont des composants du système immunitaire cellulaire et comprennent les lymphocytes T, les lymphocytes B et les cellules NK (natural killer) qui sont tous présents dans le sang périphérique; environ 75% des lymphocytes sont des lymphocytes T, 20% des lymphocytes B et 5% des lymphocytes NK. Les lymphocytes ne représentant que 20 à 40% du nombre total de GB, la lymphopénie peut passer inaperçue lorsque la numération des globules blancs est effectuée sans NFS.
La numération lymphocytaire normale chez l'adulte va de 1000 à 4800/mcL (1 à 4,8 × 109/L; chez les enfants < 2 ans, la numération normale est de 3000 à 9500/mcL (3 à 9,5 × 109/L). À l'âge de 6 ans, la limite inférieure de la normale est de 1500/mcL (1,5 × 109/L). Différents laboratoires peuvent avoir des valeurs normales légèrement différentes.
Presque 65% des lymphocytes T sanguins sont des lymphocytes CD4+ (auxiliaires). Ainsi, la plupart des patients présentant une lymphopénie ont une réduction absolue du nombre de lymphocytes T, particulièrement des lymphocytes T CD4+. Le nombre moyen de lymphocytes T CD4+ dans le sang d'un adulte est de 1100/mcL (de 300 à 1300/mcL [1,1 × 109/L entre les limites de 0,3 à 1,3 × 109/L]), et le nombre moyen des cellules de l'autre groupe principal de lymphocytes T, les CD8+ (suppresseurs), est de 600/mcL (de 100 à 900/mcL).
Les déficits en sous-ensembles particuliers de lymphocytes (p. ex., CD4+, CD8+, cellules tueuses naturelles B [NK]) peuvent ne pas être reflétés dans le nombre de lymphocytes dans le sang, mais peuvent entraîner une lymphopénie fonctionnelle. Il est également important de noter que les lymphocytes dans le sang ne représentent qu'une petite proportion du pool lymphocytaire total et peuvent ne pas toujours être en corrélation avec la composition et le nombre de lymphocytes d'autres lymphoïdes (p. ex., ganglions, rate) et non lymphoïdes (p. ex., poumon, foie).
Étiologie de la lymphopénie
La lymphopénie peut être
Acquise
Héréditaire
Lymphopénie acquise
Une lymphopénie acquise peut survenir au cours de nombreuses maladies (voir tableau Causes de lymphopénie Causes de lymphopénie 
).
Les causes les plus fréquentes sont
Malnutrition protéinocalorique
SIDA
COVID-19
Certaines autres infections virales
La malnutrition protéinocalorique est la cause la plus fréquente dans le monde.
Les les patients qui ont un SIDA Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage 
ont toujours une lymphopénie résulte de la destruction des lymphocytes T CD4+ infectés par le VIH. La lymphopénie peut également refléter une production insuffisante de lymphocytes consécutive à une destruction de l'architecture thymique ou lymphoïde. Dans les cas de virémie aiguë due au VIH ou à d'autres agents viraux, les lymphocytes peuvent subir une destruction accélérée par le virus, être séquestrés dans la rate ou les ganglions lymphatiques ou migrer vers le tractus respiratoire.
Les patients atteints de COVID-19 COVID-19 Le COVID-19 est une maladie respiratoire aiguë, parfois grave, provoquée par le nouveau coronavirus, le SRAS-CoV-2. La prévention repose sur la vaccination et les mesures de prévention des infections... en apprendre davantage ont également fréquemment une lymphopénie (35 à 83% des patients). Une diminution du nombre de lymphocytes laisse présager un mauvais pronostic et une probabilité accrue de nécessiter une hospitalisation en USI et de mourir de la maladie. La cause de la lymphopénie n'est pas complètement comprise, mais le COVID-19 peut directement infecter les lymphocytes et une apoptose liée aux cytokines de ces cellules est probable.
Une lymphopénie iatrogène s'observe après chimiothérapie cytotoxique, radiothérapie ou administration de sérum antilymphocytaire (ou d'autres anticorps antilymphocytes). Le traitement à long terme du psoriasis par les ultraviolets A et le psoralène peut détruire les lymphocytes T. Le traitement glucocorticoïde à long terme peut induire une destruction lymphocytaire.
Une lymphopénie peut survenir en cas de lymphomes Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont Lymphome d'Hodgkin Lymphome non hodgkinien Voir... en apprendre davantage , maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage 
, la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. La polyarthrite rhumatoïde induit des lésions causées par des cytokines... en apprendre davantage 
ou la myasthénie Myasthénie La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus... en apprendre davantage et les entéropathies avec perte de protéines (entéropathies exsudatives) provoquée par une maladie gastro-intestinale ou une péricardite constrictive.
Lymphopénie héréditaire
La lymphopénie héréditaire (voir tableau Causes de lymphopénie Causes de lymphopénie ) survient le plus souvent en cas de
Déficit immunitaire combiné sévère Déficit immunitaire combiné sévère SCID (Severe Combined ImmunoDeficiency) Le déficit immunitaire combiné sévère se caractérise par l'absence ou un taux bas de lymphocytes T et un nombre faible, élevé ou normal de lymphocytes B et de cellules NK. La plupart des nourrissons... en apprendre davantage
Il peut survenir en cas de déficit immunitaire Revue générale des déficits immunitaires Les troubles d'immunodéficience sont associés à ou prédisposent les patients à diverses complications, dont les infections, les maladies auto-immunes et les lymphomes et autres cancers. Les... en apprendre davantage héréditaire et de maladies entraînant un trouble de la production des lymphocytes. D'autres troubles héréditaires, tels que le syndrome de Wiskott-Aldrich Syndrome de Wiskott-Aldrich Le syndrome de Wiskott-Aldrich résulte d'un déficit combiné en lymphocytes B et T et se caractérise par des infections récidivantes, un eczéma et une thrombopénie. (Voir aussi Revue générale... en apprendre davantage , le déficit en adénosine désaminase Déficit en adénosine désaminase Les purines sont des composants clés des systèmes énergétiques cellulaires (p. ex., ATP, NAD), de la signalisation (p. ex., GTP, AMPc, GMPc), et, avec les pyrimidines, de la production de l'ARN... en apprendre davantage et le déficit en purine nucléoside phosphorylase Déficit en purine nucléoside phosphorylase Les purines sont des composants clés des systèmes énergétiques cellulaires (p. ex., ATP, NAD), de la signalisation (p. ex., GTP, AMPc, GMPc), et, avec les pyrimidines, de la production de l'ARN... en apprendre davantage , peuvent entraîner la destruction accélérée des lymphocytes T. Dans nombre d'affections, la production d'anticorps est également diminuée.
Symptomatologie de la lymphopénie
La lymphopénie per se n'entraîne généralement aucun symptôme. Cependant, les signes d'un trouble associé peuvent comprendre
Amygdales ou ganglions lymphatiques absents ou diminués, indicatifs d'un déficit immunitaire cellulaire
Anomalies cutanées (p. ex., alopécie, eczéma, pyodermite, télangiectasie)
Signes de maladie hématologique (p. ex., pâleur, pétéchies, ictère, ulcères buccaux)
Une lymphadénopathie généralisée et une splénomégalie, qui peuvent faire évoquer une infection par le VIH Symptomatologie L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage
ou le lymphome d'Hodgkin Lymphome d'Hodgkin Le lymphome d'Hodgkin est une prolifération maligne, localisée ou disséminée, de cellules du système lymphoréticulaire, touchant principalement les ganglions, la rate, le foie et la moelle osseuse... en apprendre davantage 
Le patient lymphopénique présente des infections récidivantes ou développe des infections par des microrganismes inhabituels. Les pneumopathies à Pneumocystis jirovecii Pneumonie à Pneumocystis jirovecii Pneumocystis jirovecii est une cause fréquente de pneumonie chez les patients immunodéprimés, en particulier chez les patients infectés par le VIH et ceux qui reçoivent un traitement... en apprendre davantage 
, à cytomégalovirus Infection à cytomégalovirus (CMV) Le cytomégalovirus (CMV, human herpesvirus type 5) peut entraîner des infections dont la sévérité est variable. Un syndrome de mononucléose infectieuse, mais sans pharyngite sévère, est fréquent... en apprendre davantage , liées au virus de la rougeole Rougeole La rougeole est une infection virale très contagieuse, fréquente chez l'enfant. Elle se caractérise par de la fièvre, de la toux, un coryza, une conjonctivite, un énanthème (taches de Koplik)... en apprendre davantage 
ou de la varicelle Varicelle La varicelle est une infection systémique aiguë, survenant habituellement dans l'enfance, due aux virus varicelle-zona (herpes virus humain de type 3). Elle débute habituellement par de légers... en apprendre davantage 
sont souvent fatales. La lymphopénie constitue également un facteur de risque de développement de cancers et de troubles auto-immuns.
Diagnostic de la lymphopénie
Suspicion clinique (infections à répétition ou inhabituelles)
NFS
Mesure des sous-populations lymphocytaires et des taux d'immunoglobulines
Une lymphopénie est suspectée en cas d'infection virale, fongique ou parasitaire récidivante, mais elle est souvent découverte fortuitement sur une NFS. Une pneumonie à P. jirovecii, à cytomégalovirus, rougeoleuse ou varicelleuse associée à une lymphopénie évoque un déficit immunitaire.
Les sous-populations lymphocytaires sont mesurées chez le patient lymphopénique. Une mesure des taux d'immunoglobulines doit également être effectuée pour évaluer la production d'Ac. Un patient présentant des infections récidivantes doit avoir un bilan biologique complet à la recherche d'un déficit immunitaire Prise en charge du patient chez qui on suspecte un déficit immunitaire Le déficit immunitaire se manifeste généralement par des infections récidivantes. Cependant, les infections récurrentes sont plus susceptibles d'avoir des causes autres que le déficit immunitaire... en apprendre davantage , même si les tests de dépistage initiaux sont normaux.
Traitement de la lymphopénie
Traitement des infections associées
Traitement du trouble sous-jacent
Parfois, IgIV ou sc
Éventuellement, transplantation de cellules-souches hématopoïétiques
Dans les lymphopénies acquises, la lymphopénie cède habituellement avec la disparition du facteur sous-jacent ou après traitement efficace de la maladie sous-jacente. Une perfusion d'IgIV ou sous-cutanée est indiquée si le patient présente un déficit chronique en IgG, une lymphopénie et des infections récidivantes. Une transplantation de cellules hématopoïétiques souches Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une technique en pleine évolution qui offre des perspectives de guérison aux hémopathies malignes ( leucémies, lymphomes, myélomes) et à d'autres... en apprendre davantage peut être envisagée chez tous les patients qui ont des déficits immunitaires congénitaux; elle peut être curative.
Éviter d'administrer des vaccins vivants (en raison du risque d'infection) chez ces patients. Les vaccins inactifs ou recombinants sont sûrs, mais leur efficacité est variable selon le type et la gravité de la lymphopénie.
Points clés
La lymphopénie est le plus souvent due au SIDA et récemment le COVID-19, ou à la dénutrition, mais elle peut également être héréditaire ou causée par diverses infections, des médicaments ou des troubles auto-immuns.
Les patients ont des infections virales, fongiques ou parasitaires récurrentes.
Les sous-populations lymphocytaires et les taux d'immunoglobulines doivent être mesurés.
Le traitement est généralement dirigé contre la cause, mais parfois, des immunoglobulines IV ou sous-cutanées, en cas de déficit immunitaire congénital, une transplantation de cellules souches sont utiles.
Éviter d'administrer des vaccins vivants à ces patients.
