Syndrome d'Eisenmenger

Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger se développent à des âges différents en fonction de la cause.

Les patients présentant des shunts pré-tricuspides de gauche-droite (communication interauriculaire, retour veineux pulmonaire partiellement anormal) ne développent généralement des symptômes que plus tard vers 20 à 40 ans. Cependant, les patients présentant des dérivations post-tricuspidiennes non réparées (communication interventriculaire, persistance du canal artériel ou cardiopathies congénitales plus complexes) peuvent développer une maladie vasculaire pulmonaire symptomatique irréversible au cours des premières années de vie.

Les symptômes comprennent une cyanose, des syncopes, une dyspnée d'effort, une fatigue, des douleurs thoraciques et des palpitations. Certains patients vont mourir subitement.

Les hémoptysies apparaissent tardivement. Les manifestations de phénomènes emboliques cérébraux Accident vasculaire cérébral ischémique L'accident vasculaire cérébral ischémique est un déficit neurologique soudain qui résulte d'une ischémie cérébrale focale associée à un infarctus cérébral définitif (p. ex., visible en IRM sur... en apprendre davantage , d' abcès du cerveau Abcès cérébral Un abcès cérébral est une collection de pus à l'intérieur du cerveau. Les symptômes comprennent des céphalées, une léthargie, de la fièvre et des déficits neurologiques focaux. Le diagnostic... en apprendre davantage , ou d' endocardite Endocardite infectieuse L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage peuvent se développer.

La polyglobulie secondaire Érythrocytoses secondaires L'érythrocytose secondaire est secondaire à des troubles qui provoquent une hypoxie tissulaire, augmentent de manière inappropriée la production d'érythropoïétine ou augmentent la sensibilité... en apprendre davantage entraîne souvent des troubles cérébraux (p. ex., accident ischémique transitoire, troubles de l’élocution, complications visuelles, céphalées, asthénie persistante) ou des phénomènes thrombo-emboliques. Les douleurs abdominales peuvent être dues à une lithiase biliaire Lithiase vésiculaire La lithiase vésiculaire est la présence d'un ou plusieurs calculs dans la vésicule biliaire (calculs biliaires). Dans les pays développés, environ 10% des adultes et 20% des sujets de > 65... en apprendre davantage . Une arthrite goutteuse douloureuse Goutte La goutte est une maladie causée par une hyperuricémie (taux d'urate sérique > 6,8 mg/dL [> 0,4 mmol/L]) qui entraîne la précipitation de cristaux d'urate monosodique dans et autour des articulations... en apprendre davantage peut résulter d'une hyperuricémie.

L'examen clinique montre une cyanose de type central et un hippocratisme digital. Des signes d'insuffisance ventriculaire droite Insuffisance cardiaque (p. ex., hépatomégalie, œdèmes périphériques, distension de la veine jugulaire) peuvent être présents. La palpation peut révéler un soulèvement ventriculaire droit. Un souffle holosystolique d'insuffisance tricuspide peut être entendu à la pointe du cœur. Un souffle protodiastolique decrescendo, aigu, d'insuffisance pulmonaire peut être entendu le long du bord gauche du sternum. Un 2e bruit fort, isolé (B2) est constamment entendu; un clic d'éjection pulmonaire est fréquent.

Un signe inhabituel d'hippocratisme digital et de cyanose des membres inférieurs indique que la cause de la cyanose est un grand shunt droit-gauche à travers un canal artériel perméable non réparé dirigé principalement vers l'aorte descendante.

Le diagnostic de syndrome d'Eisenmenger est suspecté sur l'anamnèse d'anomalies cardiaques non corrigées, confirmé par la rx thorax et l'ECG, et est établi par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé. Le cathétérisme cardiaque est souvent utilisé pour mesurer la pression artérielle pulmonaire, la résistance vasculaire pulmonaire et la réponse aux vasodilatateurs pulmonaires.

Les examens biologiques montrent une polyglobulie avec une hématocrite > 55%. L'augmentation du turnover des globules rouges peut provoquer une carence martiale (p. ex., microcytose), une hyperuricémie, et une hyperbilirubinémie. Une carence en fer doit être suspectée si le volume corpusculaire moyen est bas; la carence en fer peut être identifiée en mesurant la saturation de la transferrine et la ferritine.

La rx thorax montre habituellement des artères pulmonaires proximales volumineuses, un aspect en arbre mort du poumon périphérique et une dilatation des cavités droites.

L'ECG retrouve une hypertrophie ventriculaire droite et, parfois, une hypertrophie de l'oreillette droite.

De manière idéale, les interventions correctrices auraient dû être effectuées plus tôt, afin d'éviter le syndrome d'Eisenmenger. Il n'y a pas de traitement spécifique, une fois le syndrome développé, autre que la transplantation cardio-pulmonaire, cependant les médicaments qui diminuent la pression artérielle pulmonaire sont à l'étude et ont montré un effet bénéfique modeste sur la survie (1, 2 Références pour le traitement Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage ).

Les analogues de la prostacycline (p. ex., tréprostinol, époprosténol), les antagonistes de l'endothéline (p. ex., bosentan) et les inhibiteurs de phosphodiestérase-5 (p. ex., sildénafil, tadalafil) ont été démontrés améliorer les performances au test de marche de 6 minutes et réduire les taux du NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide). Chez un petit nombre de patients, une thérapie agressive par des médicaments vasodilatateurs pulmonaires a entraîné la formation d'un shunt gauche-droite net, permettant la réparation chirurgicale du défaut cardiaque sous-jacent et une réduction significative de la pression artérielle pulmonaire moyenne. Ceci a été appelé l'approche de traitement et de réparation.

Le traitement de support associe les précautions visant à éviter toute exacerbation du syndrome (p. ex., grossesse, déplétion volémique, effort isométrique, séjour en altitude, tabagisme). La supplémentation en oxygène peut avoir un effet bénéfique.

On pourra traiter la polyglobulie au moyen de saignées effectuées avec précaution afin de réduire l’hématocrite de 55 à 65%, couplée à un remplacement simultané par du sérum physiologique. Cependant, une polyglobulie asymptomatique et compensée ne nécessite pas de saignées quelle que soit l’hématocrite. La phlébotomie entraîne finalement une carence en fer, associée à un risque plus élevé d'effets indésirables. En cas de carence en fer confirmée, une supplémentation en fer doit être administrée avec précaution pour reconstituer les réserves de fer.

L'hyperuricémie peut être traitée par l'allopurinol 300 mg par voie orale 1 fois/jour.

Le traitement anticoagulant est controversé car le risque de thrombose de l'artère pulmonaire et d'autres phénomènes thrombo-emboliques doit être équilibré avec le risque d'hémorragie pulmonaire. Le traitement par la warfarine est potentiellement néfaste en raison du risque d'hémorragie pulmonaire. Par conséquent, le choix de l'utilisation des anticoagulants doit être individualisé (1 Références pour le traitement Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage ). Bien qu'il n'existe aucune preuve claire, l'aspirine à faible dose peut potentiellement prévenir les complications thrombotiques.

L’espérance de vie dépend du type et de la gravité de l’anomalie congénitale sous-jacente et varie entre 20 et 50 ans. Chez les patients non traités, une faible tolérance à l'effort et des complications secondaires diminuent gravement la qualité de la vie. Il a été démontré les thérapies vasodilatatrices pulmonaires avancées amélioraient la capacité fonctionnelle et semblaient améliorer la survie.

La transplantation cardio-pulmonaire Transplantation pulmonaire et cœur-poumon La transplantation pulmonaire ou cœur-poumon reste une éventualité thérapeutique en cas d'insuffisance ou de défaillance respiratoire à risque de décès malgré un traitement médical optimal.... en apprendre davantage et la transplantation pulmonaire Transplantation pulmonaire et cœur-poumon La transplantation pulmonaire ou cœur-poumon reste une éventualité thérapeutique en cas d'insuffisance ou de défaillance respiratoire à risque de décès malgré un traitement médical optimal.... en apprendre davantage avec réparation cardiaque peut constituer une possibilité thérapeutique, mais la transplantation reste réservée aux patients présentant un état grave et une qualité de vie inacceptable. Le pronostic à long terme après la transplantation est reservé.

Une prophylaxie de l'endocardite Prévention L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage doit être administrée à tous les patients avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d'entraîner une bactériémie.

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