Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Hypertension portale

Par

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Examen médical janv. 2023
Voir l’éducation des patients
Ressources liées au sujet

L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose) (dans les zones d'endémie), ou par des anomalies vasculaires hépatiques. Les conséquences incluent des varices œsophagiennes et une encéphalopathie portosystémique. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, souvent avec une imagerie et une endoscopie. Le traitement consiste en la prévention des saignements gastro-intestinaux par endoscopie et/ou médicaments, et parfois par shunt porto-cave ou transplantation hépatique.

La veine porte, formée par la réunion des veines mésentérique supérieure et splénique, draine le sang provenant du tractus gastro-intestinal abdominal, de la rate, du pancréas vers le foie. Dans les canaux sanguins tapissés de cellules réticuloendothéliales (sinusoïdes), le sang des veinules portes terminales se mélange au sang de l'artère hépatique. Le sang s'écoule des sinusoïdes via les veines hépatiques dans la veine cave inférieure.

La pression portale normale est de 5 à 10 mmHg (7 à 14 cmH2O), supérieure de 4 à 5 mmHg à la pression de la veine cave (gradient veineux portal). Des valeurs plus élevées définissent l'hypertension portale.

Étiologie de l'hypertension portale

L'hypertension portale résulte principalement de l'augmentation de la résistance à l'écoulement du sang dans la veine porte. Une cause fréquente de cette résistance est une maladie affectant le foie lui-même Physiopathologie Le foie est un organe métaboliquement complexe. Les hépatocytes (cellules du parenchyme hépatique) exercent les fonctions métaboliques du foie: Formation et excrétion de la bile en tant que... en apprendre davantage ; une cause rare en est le blocage de la veine splénique ou de la veine porte et une altération du drainage veineux hépatique (voir tableau Causes les plus fréquentes d'hypertension portale Causes les plus fréquentes d'hypertension portale Causes les plus fréquentes d'hypertension portale ). L'augmentation du débit volémique est une cause rare, mais elle contribue souvent à une hypertension portale dans la cirrhose et dans les troubles hématologiques qui causent une splénomégalie.

Tableau

Physiopathologie de l'hypertension portale

Dans la cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage , la fibrose des tissus et la régénération augmentent la résistance des sinusoïdes et des veinules portent terminales. Cependant, d'autres facteurs potentiellement réversibles y contribuent; ils comprennent la contractilité des cellules endothéliales sinusoïdales, la production de substances vasoactives (p. ex., endothélines, oxyde nitrique), divers médiateurs systémiques de résistance artériolaire, et éventuellement le gonflement des hépatocytes.

Au fil du temps, l' hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage crée des collatérales veineuses portosystémiques. Elles peuvent légèrement diminuer la pression de la veine porte, mais peuvent causer des complications. Les vaisseaux sous-muqueux congestionnés et sinueux (varices) de l'œsophage distal et parfois du fundus gastrique peuvent se rompre, provoquant des saignements gastro-intestinaux Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage Varices soudains et catastrophiques. Une hémorragie se produit rarement à moins que le gradient de pression portale soit > 12 mmHg. La congestion vasculaire de la muqueuse gastrique (gastropathie hypertensive portale) peut causer des saignements aigus ou chroniques indépendants des varices. Des vaisseaux collatéraux visibles sur la peau de la paroi abdominale sont fréquents; des veines rayonnant tout autour de l'ombilic (caput medusae) sont beaucoup plus rares et indiquent un débit plus important dans le cordon ombilical et les veines périombilicales. Des veines collatérales autour du rectum peuvent provoquer des varices rectales qui peuvent saigner.

Les collatérales portosystémiques détournent le sang du foie. Ainsi, moins de sang atteint le foie lorsque le débit portal augmente (réserve hépatique diminuée). En outre, les substances toxiques de l'intestin sont dérivées directement dans la circulation systémique, contribuant ainsi à l'encéphalopathie portosystémique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage . La congestion veineuse des viscères due à l'hypertension portale contribue à l'ascite par altération des forces de Starling. Une splénomégalie et un hypersplénisme Splénomégalie La splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate. (Voir aussi Revue générale de la rate.) La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles. Les causes... en apprendre davantage font fréquemment suite à une augmentation de la pression veineuse splénique. Une thrombopénie Revue générale des troubles plaquettaires Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse... en apprendre davantage Revue générale des troubles plaquettaires , une leucopénie Lymphopénie La lymphopénie correspond à une numération lymphocytaire totale de < 1000/mcL ( 1 × 109/L) chez l'adulte ou < 3000/mcL (< 3 × 109/L) chez les enfants < 2 ans... en apprendre davantage , et, plus rarement, une anémie hémolytique Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage Revue générale des anémies hémolytiques peuvent en résulter.

L'hypertension portale est souvent associée à une circulation hyperdynamique. Ces mécanismes sont complexes et semblent impliquer une altération du tonus sympathique, la production d'oxyde nitrique et d'autres vasodilatateurs endogènes, et une activité accrue des facteurs humoraux (p. ex., le glucagon).

Symptomatologie de l'hypertension portale

Diagnostic de l'hypertension portale

  • Habituellement bilan clinique

L'hypertension portale est suspectée chez un patient atteint d'hépatopathie chronique en présence d'une circulation collatérale, d'une splénomégalie, d'une ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage ou d'une encéphalopathie porto-systémique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage . La preuve nécessite la mesure du gradient de pression veineuse hépatique, qui est proche de la pression portale, à l'aide d'un cathéter transjugulaire; cependant, cette procédure est invasive et n'est donc généralement pas utilisée. Une imagerie peut être utile lorsqu'une cirrhose est suspectée. L'échographie ou la TDM révèlent souvent des collatérales intra-abdominales dilatées, et l'échodoppler permet de déterminer la perméabilité et la circulation de la veine porte.

Les varices œso-gastriques et la gastropathie hypertensive portale sont au mieux diagnostiquées par endoscopie, qui peut également identifier les facteurs prédictifs de saignement des varices œso-gastriques (p. ex., taches rouges sur une varice).

Traitement de l'hypertension portale

  • Traitement et surveillance endoscopique

  • Bêta-bloqueurs non sélectifs avec ou sans mononitrate d'isosorbide

  • Parfois, pontage de la veine porte

Lorsque cela est possible, la pathologie sous-jacente est traitée.

En cas de varices œsophagogastriques qui ont saigné, le traitement endoscopique et médicamenteux combiné diminue la mortalité et réduit le risque de récidive hémorragique mieux que chacun des traitements utilisés seuls. Une série de séances de ligature endoscopique est effectuée pour oblitérer les varices résiduelles, suivie d'une surveillance endoscopique périodique pour identifier et traiter les varices récurrentes. Le traitement médicamenteux à long terme des varices comprend les bêta-bloqueurs non sélectifs; ces médicaments réduisent la pression portale principalement par diminution du débit portal, bien que les effets varient. Les agents comprennent le propranolol (40 à 80 mg par voie orale 2 fois/jour), le nadolol (40 à 160 mg par voie orale 1 fois/jour), le timolol (10 à 20 mg par voie orale 2 fois/jour) et le carvédilol (6,25 à 12,5 mg par voie orale 2 fois/jour), avec un dosage ajusté permettant de diminuer la fréquence cardiaque d'environ 25%. L'addition de mononitrate d'isosorbide 10 à 20 mg par voie orale 2 fois/jour peut diminuer ultérieurement la pression portale (1 Référence pour le traitement L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage ).

Si des varices œsophagogastriques n'ont pas encore saigné (c'est-à-dire, en prophylaxie primaire), les résultats du traitement bêta-bloqueurs ou endoscopique sont similaires.

Il faut envisager une anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) ou, moins fréquemment, un shunt porto-cave chirurgical chez les patients qui n'ont pas suffisamment répondu à un ou l'autre traitement. En cas de TIPS, le shunt est créé en plaçant un stent entre la circulation portale et la circulation veineuse hépatique dans le foie. (Voir aussi the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Bien que la TIPS puisse être associée à un nombre moins élevé de décès immédiats que le shunt chirurgical, en particulier en cas de saignement aigu, l'entretien de la perméabilité peut nécessiter des procédures répétées parce que le stent peut se sténoser ou se boucher au fil du temps. Les bénéfices à long terme sont inconnus. La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage peut être indiquée chez certains patients.

Dans les cas de saignements dus à une gastropathie hypertensive portale, les bêta-bloqueurs peuvent être utilisés pour diminuer la pression portale. Un shunt doit être envisagé si les médicaments sont inefficaces, mais les résultats peuvent être moins efficaces que ceux observés en cas de saignements variqueux œsogastriques.

Parce qu'il ne cause que rarement des problèmes cliniques, l'hypersplénisme ne nécessite pas de traitement spécifique, et la splénectomie doit être évitée.

Référence pour le traitement

Pronostic de l'hypertension portale

La mortalité au cours d'une hémorragie variqueuse aiguë peut dépasser 50%. Le pronostic est prédit par le degré de réserve hépatique et le degré d'hémorragie. Chez les survivants, le risque de saignement au cours des 1 à 2 années suivantes est de 50 à 75%. Le traitement endoscopique ou médicamenteux continu réduit le risque de saignement, mais ne diminue la mortalité à long terme que de façon marginale. Pour le traitement des saignements aigus, Revue générale des hémorragies gastro-intestinales Revue générale des hémorragies gastro-intestinales Une hémorragie gastro-intestinale peut se produire à un niveau quelconque du tube digestif, de la bouche jusqu'à l'anus et être visible ou occulte. Les manifestations dépendent de la localisation... en apprendre davantage Revue générale des hémorragies gastro-intestinales et Varices: traitement Traitement Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage  Traitement .

Points clés

  • L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Europe et en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose) (dans les zones d'endémie), ou par des anomalies vasculaires hépatiques.

  • Les complications peuvent comprendre une hémorragie variqueuse aiguë (avec une mortalité élevée), une ascite, une splénomégalie et une encéphalopathie porto-systémique.

  • Diagnostiquer l'hypertension portale sur les signes cliniques.

  • Pour prévenir une hémorragie variqueuse aiguë, initier une surveillance périodique et des séances de ligature endoscopique.

  • Pour éviter une nouvelle hémorragie, traiter par des bêta-bloqueurs non sélectifs avec ou sans mononitrate d'isosorbide et/ou anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting).

Voir l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : AFFICHER LA VERSION GRAND PUBLIC
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
HAUT DE LA PAGE