Insuffisance hépatique aiguë

Habituellement, les causes les plus fréquentes d'insuffisance hépatique aiguë sont les suivantes

Dans les pays où les conditions sanitaires sont mauvaises, l'hépatite virale est généralement considérée comme la cause la plus fréquente; dans les pays où les systèmes d'assainissement sont efficaces, les toxines sont généralement considérées comme la cause la plus fréquente.

Dans l'ensemble, la cause virale la plus courante est l' hépatite B Hépatite B, aiguë L'hépatite B est provoquée par un virus à ADN qui est souvent transmis par voie parentérale. Elle provoque les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont une anorexie, une sensation de malaise... en apprendre davantage , souvent avec hépatite D Hépatite D L'hépatite D est provoquée par un virus ARN défectif (agent delta) qui ne peut se répliquer qu'en présence du virus de l'hépatite B. Il apparaît exceptionnellement soit dans le cadre d'une co-infection... en apprendre davantage co-infection; l'hépatite C n'est pas une cause fréquente. D'autres causes virales possibles comprennent le cytomégalovirus Infection à cytomégalovirus (CMV) Le cytomégalovirus (CMV, human herpesvirus type 5) peut entraîner des infections dont la sévérité est variable. Un syndrome de mononucléose infectieuse, mais sans pharyngite sévère, est fréquent... en apprendre davantage , le virus Epstein-Barr Mononucléose infectieuse La mononucléose infectieuse est due au virus Epstein-Barr (EBV, herpèsvirus humain de type 4), et se caractérise par une fatigue, de la fièvre, une pharyngite et des adénopathies. La fatigue... en apprendre davantage , le virus herpes simplex Infections par le virus herpes simplex (HSV) Les Virus herpes simplex (herpesvirus humains de types 1 et 2) entraînent souvent des infections récidivantes touchant la peau, la bouche, les lèvres, les yeux et les organes génitaux. Les infections... en apprendre davantage , l'herpesvirus humain 6, le parvovirus B19 Érythème infectieux (infection par le parvovirus B19) L'érythème infectieux, maladie virale aiguë, due au parvovirus B19, entraîne des symptômes généraux légers et une éruption couperosée ou maculopapuleuse commençant sur les joues et s'étendant... en apprendre davantage , le virus varicelle-zona Varicelle La varicelle est une infection systémique aiguë, survenant habituellement dans l'enfance, due aux virus varicelle-zona (herpes virus humain de type 3). Elle débute habituellement par de légers... en apprendre davantage , le virus de l'hépatite A Hépatite A L'hépatite A est provoquée par un virus ARN à transmission entérique qui, chez les enfants et les adultes, provoque les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont anorexie, sensation de malaise... en apprendre davantage , le virus de l'hépatite E Hépatite E L'hépatite E est provoquée par un virus ARN à transmission entérique et provoque les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont l'anorexie, une sensation de malaise et un ictère. L'hépatite... en apprendre davantage (en particulier si contracté pendant la grossesse) et les virus qui causent des fièvres hémorragiques (voir Revue générale des arboviroses, des arénaviroses et des filoviroses Revue générale des arboviroses, des arénaviroses et des filoviroses ).

La toxine la plus courante est le paracétamol Intoxication par le paracétamol L'intoxication par le paracétamol peut entraîner une gastro-entérite au cours des premières heures après l'ingestion et une atteinte hépatique 1 à 3 jours plus tard. La gravité de l'hépatotoxicité... en apprendre davantage ; sa toxicité est liée à la dose. Les facteurs prédisposants à une insuffisance hépatique induite par le paracétamol comprennent les maladies du foie préexistantes, la prise chronique d'alcool, et la prise de médicaments qui induisent le système enzymatique du cytochrome P-450 (p. ex., anticonvulsivants). D'autres toxines comprennent des antibiotiques (en particulier l'amoxicilline/acide clavulanique), l'halothane, les composés du fer, l'isoniazide, les AINS, certains composés à base de plantes des produits d'herboristerie, et les champignons Amanita phalloides (voir Lésions hépatiques provoquées par les médicaments Lésions hépatiques provoquées par les médicaments De nombreux médicaments (p. ex., statines) entraînent souvent une élévation asymptomatique des enzymes hépatiques (alanine aminotransférase [ALT], aspartate aminotransférase [AST], phosphatase... en apprendre davantage ). Certaines réactions aux médicaments sont idiosyncrasiques.

Les causes moins fréquentes comprennent

Les causes vasculaires comprennent la thrombose de la veine hépatique (syndrome de Budd-Chiari Syndrome de Budd-Chiari Le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction du flux veineux hépatique siégeant entre l'oreillette droite et les veinules terminales de la veine hépatique. Ses manifestations sont variables... en apprendre davantage ), l' hépatite ischémique Hépatite ischémique L'hépatite ischémique est une atteinte hépatique diffuse secondaire à un défaut d'apport sanguin ou d'oxygène. (Voir aussi Revue générale des troubles vasculaires hépatiques.) Les causes sont... en apprendre davantage , la thrombose de la veine porte Thrombose de la veine porte La thrombose de la veine porte déclenche une hypertension portale et peut ainsi entraîner une hémorragie par rupture de varices œsocardiales. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler.... en apprendre davantage , et le syndrome d'obstruction sinusoïdale hépatique (également appelé maladie hépatique veino-occlusive Syndrome d'occlusion sinusoïdale Le syndrome d'obstruction sinusoïdale est secondaire à l'occlusion de la terminaison des veinules hépatiques et des capillaires sinusoïdes et non de celle de la veine hépatique ou de la veine... en apprendre davantage ), qui est parfois induite par un médicament ou une toxine. Les causes métaboliques comprennent la stéatose aiguë de la grossesse Stéatose hépatique de la grossesse Les troubles hépatiques de la grossesse peuvent être Spécifiques de la grossesse Préexistants Coïncidants avec la grossesse et parfois exacerbés par la grossesse Un ictère peut résulter de maladies... en apprendre davantage , le syndrome HELLP (hemolysis, elevated values on liver tests, and low platelets), le syndrome de Reye Syndrome de Reye Le syndrome de Reye est une forme rare d'encéphalopathie aiguë et d'infiltration graisseuse du foie qui survient presque exclusivement chez l'enfant de La cause du syndrome de Reye est inconnue... en apprendre davantage , et la maladie de Wilson Maladie de Wilson La maladie de Wilson entraîne une accumulation de cuivre dans le foie et dans d'autres organes. Des symptômes hépatiques ou neurologiques se développent. Le diagnostic repose sur un taux sérique... en apprendre davantage . D'autres causes comprennent l'hépatite auto-immune Revue générale de l'hépatite chronique L'hépatite chronique est une hépatite qui dure > 6 mois. Les causes fréquentes comprennent les virus de l'hépatite B et C, la stéatohépatite non alcoolique, la maladie hépatique liée à l'alcool... en apprendre davantage , l'infiltration métastatique du foie, le coup de chaleur, et le sepsis. La cause ne peut être déterminée dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas.

En cas d'insuffisance hépatique aiguë, plusieurs systèmes d'organes présentent des dysfonctionnements, souvent pour des raisons et par des mécanismes inconnus. Les systèmes concernés comprennent

Les manifestations caractéristiques sont une altération de l'état mental (qui fait habituellement partie de l' encéphalopathie portosystémique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage ), et un ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage . Des manifestations de la maladie hépatique chronique telles qu'une ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage plaident contre l'acuité de la maladie, mais peuvent être présents dans l'insuffisance hépatique subaiguë. D'autres symptômes peuvent être non spécifiques (p. ex., sensation de malaise, anorexie) ou résulter de la maladie causale. Un fetor hepaticus (odeur douceâtre de l'haleine) et des troubles moteurs sont fréquents. Une tachycardie, une tachypnée et une hypotension peuvent se produire avec ou sans sepsis. Les signes d'œdème cérébral peuvent comprendre une obnubilation, un coma, une bradycardie, et une hypertension. Les patients qui ont une infection ont parfois des symptômes de localisation (p. ex., toux, dysurie Dysurie La dysurie est une miction douloureuse ou gênante, associée classiquement à une sensation de brûlures intense. Certains troubles provoquent une douleur vésicale ou périnéale. La dysurie est... en apprendre davantage ), mais ces symptômes peuvent être absents. Malgré un rapport international normalisé (INR) alongé, les saignements sont rares à moins que les patients n'aient une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage . Ceci est dû au fait que les patients présentant une insuffisance hépatique aiguë ont une modification de l'équilibre des facteurs pro- et anticoagulants; ces patients sont le plus souvent hypercoagulables (1, 2 Références pour la symptomatologie L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage ).

Une insuffisance hépatique aiguë Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage doit être suspectée si les patients qui n'ont pas de maladie hépatique chronique sous-jacente ou de cirrhose ont un ictère aigu et/ou des transaminases élevées accompagnés d'une coagulopathie et de modifications de l'état mental. Les patients qui ont une maladie hépatique connue qui se décompensent fortement ne sont pas considérés comme présentant une insuffisance hépatique aiguë, mais plutôt une insuffisance hépatique aiguë-sur-insuffisance hépatique chronique, dont la physiopathologie est différente de celle de l'insuffisance hépatique aiguë.

Les examens biologiques pour confirmer la présence et la sévérité de l'insuffisance hépatique comprennent les taux d'enzymes hépatiques et de bilirubine et l'INR. L'insuffisance hépatique aiguë est généralement considérée comme confirmée en cas de troubles cognitifs ou d'INR >1,5 chez des patients qui présentent des signes cliniques et/ou biologiques d'une lésion hépatique aiguë. Une preuve de cirrhose suggère que l'insuffisance hépatique est chronique.

Des complications doivent être recherchées chez les patients qui présentent une insuffisance hépatique aiguë. Les tests habituellement effectués lors du bilan initial comprennent une numération formule sanguine, un ionogramme (dont calcium, phosphate, et magnésium), des tests de la fonction rénale et une analyse d'urine. En cas de confirmation d'une insuffisance hépatique aiguë, les gaz du sang artériel, doivent être mesurés, un groupage sanguin doit également être effectué. L'ammoniac plasmatique est recommandé pour prédire le pronostic car des taux d'ammoniac plus élevés (> 150 à 200) prédisent un risque accru d'œdème cérébral (1 Référence pour le diagnostic L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage ). En cas de circulation hyperdynamique et de tachypnée, des cultures (sang, urine, liquide d'ascite) et une rx thorax doivent être effectuées pour exclure une infection. En cas de déficit cognitif ou d'aggravation de l'état mental, en particulier en cas de coagulopathie, une TDM de la tête doit être effectuée pour exclure un œdème cérébral ou moins souvent une hémorragie intracrânienne.

Pour déterminer la cause de l'insuffisance hépatique aiguë, une anamnèse complète des toxines ingérées qui doit comprendre les médicaments sur ordonnance et en vente libre, les produits à base de plantes et les compléments alimentaires. Des tests effectués régulièrement pour déterminer la cause peuvent comprendre

D'autres analyses sont effectuées selon les signes et les suspicions cliniques, comme dans les cas suivants:

Les patients doivent être étroitement surveillés à la recherche de complications (p. ex., des anomalies subtiles des signes vitaux compatibles avec une infection), et le seuil de déclenchement des examens doit être bas. Par exemple, les médecins ne doivent pas présupposer qu'une aggravation de l'état mental est due à l'encéphalopathie; dans de tels cas, une TDM de la tête et souvent une glycémie au lit du malade doivent être effectuées. En raison du risque élevé d'infection, l'American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) suggère d'envisager une hémoculture de surveillance toutes les 48 heures. Les examens de laboratoire de routine (p. ex., INR quotidien, ionogramme, examens de la fonction rénale, glycémie, et gaz du sang artériel) doivent être répétés fréquemment dans la plupart des cas. Cependant, le test peut devoir être plus fréquent (p. ex., glycémie toutes les 2 heures en cas d'encéphalopathie sévère).

(Voir aussi the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline Management of Acute Liver Failure: Update 2011 and the European Association for the Study of the Liver Practical Guidelines on the Management of Acute [Fulminant] Liver Failure.)

Chaque fois que possible, les patients doivent être traités dans une unité de soins intensifs (USI), dans un centre en mesure d'effectuer une transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage . Les patients doivent être transportés dès que possible parce que la détérioration peut être rapide et les complications (p. ex., saignements, aspiration, aggravation d'un choc) deviennent de plus en plus probables à mesure que l'insuffisance hépatique progresse.

La thérapie de soutien intensif est le pilier du traitement. Les médicaments qui pourraient aggraver les manifestations de l'insuffisance hépatique aiguë (p. ex., hypotension, sédation) doivent être évités ou utilisés à la dose la plus faible possible.

En cas d'hypotension et de lésion rénale aiguë, l'objectif du traitement est de maximiser la perfusion tissulaire. Le traitement comprend des liquides IV et habituellement, jusqu'à ce qu'un sepsis soit exclu, des antibiotiques empiriques. Si l'hypotension est réfractaire à environ 20 mL/kg de solution cristalloïde, il convient d'envisager de mesurer la pression capillaire pulmonaire pour guider le traitement liquidien. Si l'hypotension persiste malgré des pressions de remplissage adéquates, les médecins doivent envisager d'utiliser des presseurs (p. ex., dopamine, adrénaline, noradrénaline).

Dans l'encéphalopathie, la tête du lit est élevée à 30° pour réduire les risques d'inhalation; l'intubation doit être évoquée précocement. Lors de la sélection des médicaments et de leurs doses, il convient de réduire au minimum la sédation afin de pouvoir surveiller la gravité de l'encéphalopathie. Le propofol est le médicament d'induction habituelle pour l'intubation parce qu'il protège contre l'hypertension intracrânienne et a une courte durée d'action, permettant une récupération rapide de la sédation. Il n'existe aucune preuve que des traitements tels que le lactulose ou la rifaximine permettent de soulager l'encéphalopathie dans l'insuffisance hépatique aiguë, bien qu'ils soient utiles dans l' encéphalopathie portosystémique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage . En outre, le lactulose peut provoquer un iléus Iléus L'iléus intestinal est un arrêt temporaire du péristaltisme intestinal. Il apparaît le plus souvent après une chirurgie abdominale, particulièrement quand les intestins ont été manipulés. Les... en apprendre davantage et produire des gaz qui distendent les intestins, ce qui peut représenter un problème si une laparotomie est nécessaire (p. ex., pour une transplantation hépatique) (1 Références pour le traitement L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage ). Des mesures sont prises pour éviter d'augmenter la pression intracrânienne et éviter la baisse de pression de perfusion cérébrale:

Les convulsions sont traitées par la phénytoïne; les benzodiazépines sont évitées ou ne sont utilisées qu'à faibles doses car elles provoquent une sédation.

L'infection est traitée par des antibactériens et/ou des antifongiques; le traitement est commencé dès que les patients montrent des signes d'infection (p. ex., fièvre, signes de localisation, détérioration hémodynamique, de l'état mental, ou de la fonction rénale). Les signes d'infection se confondant avec ceux de l'insuffisance hépatique aiguë, l'infection est susceptible d'être surtraitée dans l'attente des résultats de la culture.

Les pertes électrolytiques peuvent nécessiter des apports en potassium, phosphate, ou magnésium.

L'hypoglycémie est traitée par du glucose en perfusion continue (p. ex., à 10%); la glycémie doit être surveillée souvent parce que l'encéphalopathie peut masquer les symptômes de l'hypoglycémie.

La coagulopathie est traitée par du plasma frais congelé en cas de saignement ou si une procédure invasive est prévue. Sinon le plasma frais congelé est évité car il peut entraîner une surcharge volémique et l'aggravation d'un œdème cérébral. Par ailleurs, quand du plasma frais congelé est utilisé, on ne peut suivre les modifications de l'INR, qui sont importantes parce l'INR est un indice de gravité de l'insuffisance hépatique aiguë et est donc parfois un critère de transplantation. Le facteur VII recombinant est parfois utilisé à la place ou avec du plasma frais congelé en cas de surcharge volumique. Son rôle est en évolution. Les anti-H2 peuvent prévenir les saignements gastro-intestinaux.

Un soutien nutritionnel peut être nécessaire si les patients ne peuvent pas manger. Une restriction en protéines sévère n'est pas nécessaire; 60 g/jour est la dose recommandée.

L' intoxication aiguë en paracétamol Traitement L'intoxication par le paracétamol peut entraîner une gastro-entérite au cours des premières heures après l'ingestion et une atteinte hépatique 1 à 3 jours plus tard. La gravité de l'hépatotoxicité... en apprendre davantage est traitée par la N-acétylcystéïne. L'intoxication par le paracétamol chronique pouvant être difficile à diagnostiquer, la prise de N-acétylcystéïne doit être envisagée si aucune cause d'insuffisance hépatique aiguë n'est évidente. Le fait de savoir si la N-acétylcystéïne a un léger effet bénéfique sur les patients qui ont une insuffisance hépatique aiguë due à d'autres pathologies est à l'étude.

La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage a pour résultat un taux de survie moyenne à 1 an d'environ 84% (3 Références pour le traitement L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage ). La transplantation est donc recommandée si le pronostic sans transplantation est défavorable. Cependant, la prévision est difficile et les scores, tels que les critères du King's College et le score APACHE II (Acute Physiologic Assessment and Chronic Health Evaluation II), ne sont pas suffisamment sensibles et spécifiques pour être utilisé comme seul critère de transplantation; ainsi, ils sont utilisés comme complément au jugement clinique (p. ex., en fonction des facteurs de risque).

De plus amples informations concernant l'insuffisance hépatique aiguë peuvent être trouvées dans le European Association for the Study of the Liver (EASL) guidelines.

Le pronostic peut être difficile à établir. Les variables prédictives importantes comprennent

Différents scores (p. ex., généralement critères du King's College ou de l'Acute Physiologic Assessment and Chronic Health Evaluation II [APACHE II] score) permettent de prédire le pronostic dans des populations de patients, mais ne sont pas très précis dans le cas de patients individuels.