Syndrome de Budd-Chiari

Dans le monde occidental, la cause la plus fréquente du syndrome de Budd-Chiari est la thrombose des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure adjacente. Les causes de thrombose sont les suivantes:

• Pathologies thrombotiques (p. ex., déficit en protéine C ou S, syndrome des antiphospholipides, déficit en antithrombine III, mutation du facteur V Leiden, grossesse, prise de contraceptifs oraux)

• Troubles hématologiques (p. ex., des syndromes myéloprolifératifs tels que polyglobulie et hémoglobinurie paroxystique nocturne)

• Maladie intestinale inflammatoire

• Troubles du tissu conjonctif

• Traumatisme

• Infection (p. ex., kyste hydatique, amibiase)

• Envahissement tumoral de la paroi de la veine hépatique (p. ex., carcinome hépatocellulaire ou carcinome à cellules rénales)

Parfois, le syndrome de Budd-Chiari commence pendant la grossesse et démasque un trouble d'hypercoagulabilité jusque-là asymptomatique.

La cause de l'obstruction est souvent inconnue. En Asie et en Afrique du Sud, la cause est souvent une obstruction membraneuse (anneaux) de la veine cave inférieure au-dessus du foie, probablement secondaire à une reperméabilisation suite à un thrombus ancien chez l'adulte ou une anomalie congénitale (p. ex., sténose veineuse) chez l'enfant. Ce type d'obstruction est appelé hépatocavopathie oblitérante.

Le syndrome de Budd-Chiari se développe habituellement après quelques semaines ou mois. Lorsque le développement a lieu sur un certain laps de temps, une cirrhose et une hypertension portale peuvent apparaître.

Circulation portale

MODÈLE 3D

Les manifestations sont variables et vont de l'absence de symptômes (asymptomatique) à l'insuffisance hépatique fulminante ou à la cirrhose. Les symptômes varient en fonction du caractère aigu ou chronique de la thrombose.

L'obstruction aiguë (dans environ 20% des cas) provoque une fatigue, des douleurs de l'hypochondre droit, des nausées, des vomissements, un ictère modéré, une hépatomégalie douloureuse et une ascite. Elle survient typiquement pendant la grossesse. L'insuffisance hépatique fulminante avec encéphalopathie hépatique est rare. L'activité des transaminases est souvent élevée.

Les obstructions d'éjection chroniques (qui se développent sur plusieurs mois) peuvent provoquer peu ou pas de symptômes jusqu'à ce qu'elles progressent, elles peuvent aussi provoquer une fatigue, des douleurs abdominales et une hépatomégalie. Des œdèmes des membres inférieurs et une ascite peuvent être secondaires à l'obstruction veineuse, même en l'absence de cirrhose. Une cirrhose peut se développer, ainsi que des manifestations de l'hypertension portale, dont une hémorragie par rupture de varices, une ascite massive, une splénomégalie, un syndrome hépato-pulmonaire ou une association de ces complications. Une obstruction complète de la veine cave supérieure peut entraîner un œdème de la paroi abdominale et des membres inférieurs, associé à une circulation collatérale abdominale (présence de veines superficielles tortueuses s'étendant du rebord costal jusqu'à la région pelvienne).

• Bilan clinique et hépatique

• Imagerie vasculaire

Le syndrome de Budd-Chiari est suspecté chez les patients atteints d'hépatomégalie, d'ascite, d'insuffisance hépatique ou de cirrhose sans cause évidente (p. ex., alcoolisme, hépatite) ou lorsque la cause est inexpliquée.

Le bilan hépatique est habituellement anormal; le profil biologique est variable et non spécifique. La présence de facteurs de risque de thrombose augmente la prise en compte de ce diagnostic.

L'imagerie abdominale commence habituellement par un échodoppler, qui peut indiquer la direction de la circulation sanguine et le site de l'obstruction. L'angio-IRM et l'angio-TDM sont utiles si l'échographie ne permet pas d'affirmer le diagnostic. Une angiographie conventionnelle (phlébographie avec des mesures de pression et une artériographie) est nécessaire si une intervention thérapeutique ou chirurgicale est prévue.

La biopsie hépatique est parfois effectuée pour le diagnostic au stade aigu et pour rechercher la présence d'une cirrhose.

Sans traitement, la plupart des patients atteints d'une obstruction veineuse complète décèdent d'insuffisance hépatique dans les 3 à 5 ans. Dans le cas des patients présentant une obstruction incomplète, l'évolution est variable.

• Soins de support

• Restauration et maintien d'un flux sanguin adapté

Le traitement varie en fonction du type de début (aigu versus chronique) et de la sévérité (insuffisance hépatique fulminante versus cirrhose décompensée ou stable/asymptomatique). Les pierres angulaires de la prise en charge sont les suivantes

• Traitement de support contre les complications (p. ex., ascite, insuffisance hépatique, varices œsophagiennes)

• Décompression du foie congestionné (c'est-à-dire, le maintien du flux sanguin)

• Prévenir l'extension du caillot

Les interventions agressives (p. ex., thrombolyse, stents) sont utilisées lorsque la maladie est aiguë (p. ex., dans les 4 semaines et en l'absence de cirrhose). La thrombolyse peut dissoudre les thromboses aiguës et permettre la reperméabilisation veineuse. La radiologie interventionnelle, comme la réalisation d'angioplastie, de shunts porto systémiques et/ou la pose de stents, a un rôle majeur.

Pour les diaphragmes ou les sténoses de la veine cave, l'angioplastie transluminale percutanée par ballonnet avec pose de stent permet de rétablir le flux sanguin hépatique. Lorsque la dilatation d'une sténose n'est pas techniquement faisable, une anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) et divers shunts chirurgicaux peuvent permettre la décompression par dérivation dans la circulation systémique. Les shunts porto-systémiques ne sont généralement pas indiqués en cas d'encéphalopathie hépatique; ces shunts peuvent aggraver la fonction hépatique. De plus, les caillots peuvent former des shunts, en particulier s'il existe des troubles hématologiques ou thrombotiques.

L'anticoagulation à long terme est souvent nécessaire pour prévenir les récidives. La transplantation hépatique peut être le seul traitement permettant la survie en cas d'atteinte aiguë ou de cirrhose décompensée.