Démence

La mémoire des faits récents est altérée; apprendre et retenir de nouvelles informations devient difficile. Des troubles du langage (en particulier un manque du mot), des changements d'humeur et des modifications de la personnalité se développent. Les patients peuvent présenter des difficultés croissantes dans leurs activités quotidiennes (p. ex., gérer leur chéquier, retrouver leur chemin, se souvenir où ils ont placé leurs affaires). La pensée abstraite, le discernement ou le jugement peuvent être altérés. Les patients peuvent réagir à leur perte d'autonomie et à leurs troubles mnésiques par de l'irritabilité, de l'hostilité et de l'agitation.

Les capacités fonctionnelles peuvent être limitées par les troubles suivants:

Bien que les démences débutantes puissent ne pas compromettre totalement la sociabilité, les membres de la famille peuvent rapporter un comportement étrange et une labilité émotionnelle.

Les patients deviennent incapables d'acquérir et de se rappeler des informations nouvelles. La mémoire des événements anciens est altérée, mais pas totalement perdue. Les patients peuvent nécessiter une aide pour des activités élémentaires de la vie tous les jours (p. ex., se laver, manger, s'habiller, faire ses besoins).

Les modifications de la personnalité peuvent s'accentuer. Les patients peuvent devenir irritables, anxieux, égocentrés, rigides, plus facilement colériques ou au contraire plus passifs, avec un émoussement des affects, une dépression, une indécision, une perte de spontanéité ou un retrait global des situations sociales. Les traits de personnalité ou les habitudes peuvent s'exagérer (p. ex., le souci de l'argent en devient obsessionnel).

Des troubles du comportement Symptômes comportementaux et psychologiques de la démence Les troubles du comportement sont fréquents chez les patients atteints de démence et sont la principale cause d'institutionnalisation en centre de long séjour, représentant jusqu'à 50% des cas... en apprendre davantage peuvent se développer: les patients peuvent errer ou devenir, de façon brutale et inappropriée, agités, hostiles, opposants ou physiquement agressifs.

À ce stade, les patients ont perdu toute notion du temps et de l'espace, car ils ne sont plus en mesure d'exploiter efficacement les indices environnementaux et sociaux. Les patients se perdent souvent; ils deviennent incapables de retrouver leur propre chambre ou la salle de bains. Ils restent capables de marcher, mais risquent de chuter ou de se blesser en raison de leur désorientation.

Les sensations ou les perceptions déformées peuvent évoluer en une psychose avec hallucinations et délires paranoïdes et de persécution.

Le sommeil est souvent désorganisé.

Les patients ne peuvent plus marcher, se nourrir ou effectuer de manière autonome toute autre activité quotidienne; ils peuvent devenir incontinents. La mémoire des faits récents et anciens est totalement perdue. Les patients peuvent développer des troubles de la déglutition. Ils sont soumis à un risque de dénutrition, de pneumonie (due en particulier à des inhalations) et d'ulcères de pression. Ils deviennent totalement dépendants et le placement dans un établissement de long séjour devient souvent nécessaire. Finalement, les patients deviennent mutiques.

Ces patients n'étant plus en mesure d'exprimer leurs symptômes au médecin et les personnes âgées n'ayant que rarement de la fièvre ou une réaction leucocytaire en cas d'infection, le médecin devra se baser sur son expérience et sur son intuition lorsque le patient paraît malade.

Le stade terminal de la démence aboutit au coma et au décès, habituellement consécutif à une infection.

Les plus récentes lignes directrices diagnostiques du National Institute on Aging–Alzheimer's Association diagnostic guidelines précisent qu'un diagnostic général de démence nécessite tous les éléments suivants:

Les troubles cognitifs ou comportementaux doivent être diagnostiqués grâce à l'association de l'anamnèse recueillie auprès du patient et de quelqu'un qui le connaît, plus une évaluation des fonctions cognitives (examen de l'état mental ou, si le test au lit du malade n'est pas concluant, des tests neuropsychologiques formels). De plus, la déficience cognitive ou comportementale doit toucher ≥ 2 des domaines suivants:

Si l'atteinte cognitive est confirmée, les antécédents et l'examen clinique doivent alors se concentrer sur des signes d'affection curable pouvant entraîner une atteinte cognitive (p. ex., carence en vitamine B12 Carence en vitamine B12 La carence alimentaire en vitamine B12 est habituellement due à une absorption insuffisante, mais une carence peut se développer chez les végétariens qui ne prennent pas de compléments vitaminiques... en apprendre davantage , neurosyphilis Syphilis tardive ou tertiaire , hypothyroïdie Hypothyroïdie L'hypothyroïdie est un déficit en hormones thyroïdiennes. Les symptômes comprennent une intolérance au froid, une fatigue et une prise de poids. Les signes peuvent comprendre un aspect typique... en apprendre davantage , dépression Troubles dépressifs Les troubles dépressifs sont caractérisés par une tristesse suffisamment sévère ou persistante pour perturber le fonctionnement quotidien et souvent par une diminution de l'intérêt ou du plaisir... en apprendre davantage , voir tableau Causes de confusion Causes de confusion ).

L'examen du Mini-Mental Status (voir encadré Examen de l'état mental Examen de l'état mental ) ou le Montreal Cognitive Assessment (MoCA) sont souvent utilisés comme test de dépistage au lit du malade. En l'absence de confusion, la présence de multiples déficits, en particulier chez les patients qui ont un niveau d'éducation moyen ou plus élevé, suggère une démence. Le meilleur test de dépistage de la mémoire porte sur la mémoire à court terme (p. ex., mémoriser 3 objets et s'en rappeler après 5 min); les patients qui ont une démence échouent à ce test. Un autre test de l'état mental évalue la capacité à citer des plusieurs objets par catégories (p. ex., listes d'animaux, de plantes ou de meubles). Les patients atteints de démence ont des difficultés pour en citer quelques-uns; ceux n'en souffrant pas les nomment facilement.

Les tests neuropsychologiques doivent être effectués quand l'anamnèse et les tests de l'état mental au lit du malade ne sont pas concluants. Il évalue l'humeur ainsi que de multiples domaines cognitifs. Il faut entre 1 et 3 heures pour les effectuer, et ce sous la supervision d'un neuropsychologue. Ces tests aident surtout à différencier les éléments suivants:

Le test peut également permettre de caractériser des déficits spécifiques dus à la démence, et ils peuvent détecter une dépression ou un trouble de la personnalité qui contribuent à une mauvaise performance cognitive.

Le bilan doit comprendre une TSH et un dosage de la vitamine B12. Des NFS complètes, des tests de la fonction rénale et hépatique sont parfois recommandés, mais leur rendement est très faible.

Si l'examen clinique suggère un trouble spécifique, d'autres examens (p. ex., sérologie VIH, sérologie de la syphilis) sont indiqués. Une ponction lombaire doit être envisagée en cas de suspicion d'infection chronique ou de neurosyphilis ou en cas de suspicion de maladie à prions ou de maladie auto-immune en cas de démence rapidement évolutive. D'autres examens peuvent être nécessaires pour exclure d'autres causes de syndrome confusionnel.

Les biomarqueurs de la maladie d'Alzheimer peuvent être utiles en recherche, mais ils ne sont pas encore utilisés de façon systématique en clinique. Par exemple, dans le LCR, le taux de la protéine tau augmente et celui de l'amyloïde bêta diminue à mesure que la maladie d'Alzheimer progresse. En outre, chez les sujets porteurs de deux allèles epsilon-4 du gène de l'apolipoprotéine E4, le risque de développer une maladie d'Alzheimer à l'âge de 75 ans est 10 à 30 fois plus élevé que celui des personnes non porteuses de l'allèle. Cependant, les tests génétiques de routine pour l'allèle E4 de l'apolipoprotéine (apo epsilon-4) ne sont pas recommandés, car l'allèle E4 n'est ni nécessaire ni suffisant pour provoquer la maladie d'Alzheimer et parce qu'à l'heure actuelle, aucun traitement ne peut prévenir ou ralentir la progression de la maladie d'Alzheimer.

Une TDM ou IRM doivent être effectuées lors de l'évaluation initiale de la démence, après tout changement inexpliqué de la cognition ou de l'état mental. L'imagerie cérébrale peut identifier des processus potentiellement réversibles (p. ex., hydrocéphalie à pression normale Hydrocéphalie à pression normale L'hydrocéphalie à pression normale est caractérisée par des troubles de la marche, une incontinence urinaire, une démence, une augmentation de volume des ventricules cérébraux et une pression... en apprendre davantage , tumeurs cérébrales Revue générale des tumeurs intracrâniennes Les tumeurs intracrâniennes peuvent se développer à partir du parenchyme cérébral ou à partir d'autres structures anatomiques (p. ex., nerfs crâniens, méninges). Ces tumeurs affectent généralement... en apprendre davantage , hématome sous-dural Hématomes ) et certaines maladies métaboliques (p. ex., maladie d'Hallervorden-Spatz, maladie de Wilson Maladie de Wilson La maladie de Wilson entraîne une accumulation de cuivre dans le foie et dans d'autres organes. Des symptômes hépatiques ou neurologiques se développent. Le diagnostic repose sur un taux sérique... en apprendre davantage ) et des troubles irréversibles (p. ex., accident vasculaire cérébral Revue générale des accidents vasculaires cérébraux Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage , leucodystrophie, maladie de Creutzfeld-Jacob La maladie de Creutzfeldt-Jakob La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prions humaine la plus fréquente. Elle est cosmopolite et a plusieurs formes et sous-types. Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob... en apprendre davantage ).

Un EEG est parfois utile (p. ex., afin d'évaluer des troubles transitoires de l'attention ou un comportement étrange).

La PET au déoxyglucose marqué au fluor-18 (18F) (fluorodésoxyglucose ou FDG) ou la tomographie à émission mono-photonique (single-photon emission CT [SPECT]) peuvent fournir des informations sur la perfusion cérébrale et aider au diagnostic différentiel (p. ex., en différenciant la maladie d'Alzheimer de la démence frontotemporale ou de la maladie avec corps de Lewy).

Des traceurs radioactifs de l'amyloïde qui se lient spécifiquement aux plaques bêta-amyloïdes (eg, fluor-18 [18F] florbetapir, [18F] flutémétamol, [18F] florbétaben) ont été utilisés en PET (positron emission tomography) pour visualiser des plaques amyloïdes chez des patients qui ont un déficit cognitif léger ou une démence. Ce test doit être utilisé lorsque la cause de la déficience cognitive (p. ex., déficience cognitive ou démence légères) est incertaine après une évaluation complète et quand la maladie d'Alzheimer est un diagnostic envisagé. La détermination de l'état de l'amyloïde par la PET devrait augmenter la certitude du diagnostic et de la prise en charge. La [18F] flortaucipir-PET, en utilisant un traceur tau radioactif, peut être utilisér pour estimer la densité et la distribution des enchevêtrements neurofibrillaires tau agrégés chez les adultes qui ont des troubles cognitifs et qui sont évalués pour la maladie d'Alzheimer (1 Référence pour le diagnostic La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage ).

Les ergothérapeutes et les kinésithérapeutes peuvent évaluer la sécurité du lieu de vie du patient; les objectifs sont de

La manière dont les patients se comportent dans diverses situations (c'est-à-dire, à la cuisine, en automobile) doit être évaluée en utilisant des simulations. Si les patients ont des déficits et restent dans le même environnement, des mesures de protection (p. ex., cacher les couteaux, débrancher le four, confisquer la voiture ou les clés de la voiture) peuvent être nécessaires. Certains États des États-Unis exigent que les médecins informent le Department of Motor Vehicles de ce que certains patients sont déments et qu'ils ne sont plus en mesure de conduire de manière sûre.

Si les patients s'égarent, des systèmes de suivi avec alarme peuvent être installés, ou un signalement peut-être effectué auprès des autorités. L'information est disponible auprès de l'Alzheimer’s Association.

Finalement, une assistance (p. ex., personnel de ménage, aides à domicile) ou un changement d'environnement (maison sans escaliers, résidence médicalisée, établissement avec soins infirmiers) peuvent être indiqués.

Les patients qui présentent une démence légère à modérée s'adaptent habituellement bien dans un environnement familier.

Que ce soit à la maison ou en établissement de soins, l'environnement doit être conçu pour préserver le sentiment de contrôle de soi et la dignité de la personne en appliquant les mesures suivantes:

L'orientation peut être améliorée en plaçant des calendriers et des pendules de grande taille dans la pièce et en établissant une routine pour les activités quotidiennes; le personnel médical peut porter de grands badges et se présenter régulièrement. Les modifications de l'environnement, des routines ou des personnes doivent être expliquées précisément et simplement aux patients, en omettant les informations accessoires. Les patients ont besoin de temps pour s'adapter et intégrer les changements. Informer les patients de ce qui va se passer (p. ex., lors du bain ou du repas) peut éviter l'opposition ou des réactions violentes. Des visites fréquentes des membres du personnel et de personnes familières encouragent les patients à rester sociables.

La chambre doit être bien éclairée et fournir des stimuli sensoriels (p. ex., une radio, une télévision, une veilleuse) pour aider le patient à rester orienté et à concentrer son attention. Les chambres particulières calmes et sombres, doivent être évitées.

Les activités peuvent aider les patients à être plus performants; celles en rapport avec les centres d'intérêt antérieurs du patient doivent être privilégiées. Les activités doivent être divertissantes, procurer une certaine stimulation, mais ne doivent pas offrir trop de choix ou de défis.

L'exercice physique afin de réduire l'agitation, améliorer l'équilibre et maintenir le tonus cardiovasculaire doit être pratiqué journellement. L'exercice peut également permettre d'améliorer le sommeil et de contrôler les troubles du comportement.

Les thérapies musicales et les thérapies occupationnelles aident au maintien de la motricité fine et fournissent des stimulations non verbales.

La thérapie de groupe (p. ex., thérapie de réminiscence, activités de socialisation) permet de maintenir les compétences en conversation et en relations interpersonnelles.

La réduction ou l'éviction des médicaments qui ont des effets sur le système nerveux central améliore souvent la cognition. Les médicaments anticholinergiques et sédatifs, qui tendent à aggraver la démence, doivent être évités.

Les inhibiteurs de la cholinestérase Médicaments pour traiter la maladie d'Alzheimer donépézil, rivastigmine et galantamine améliorent quelque peu la cognition dans la maladie d'Alzheimer ou la démence avec corps de Lewy et peuvent parfois être utiles dans d'autres formes de démence. Ces médicaments inhibent l'acétylcholinestérase, augmentant ainsi le taux d'acétylcholine dans le cerveau.

La mémantine, un antagoniste de la NMDA (N-méthyl-d-aspartate), permet de ralentir la perte de la fonction cognitive en cas de démence modérée à sévère et peut avoir un effet synergique lorsqu'elle est utilisée en association avec un inhibiteur de la cholinestérase.

Les médicaments pour contrôler les troubles du comportement Prise de médicaments Les troubles du comportement sont fréquents chez les patients atteints de démence et sont la principale cause d'institutionnalisation en centre de long séjour, représentant jusqu'à 50% des cas... en apprendre davantage (p. ex., neuroleptiques) ont été utilisés.

Patients atteints de démence et qui ont des signes de dépression doivent être traités par des antidépresseurs non anticholinergiques, de préférence des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine Plusieurs classes de médicaments et plusieurs médicaments peuvent être utilisés pour traiter la dépression: Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine Modulateurs de la sérotonine... en apprendre davantage .

Les membres de la famille proche ont un rôle important dans la prise en charge du patient dément (voir Soins dispensés par la famille aux personnes âgées Soins dispensés par la famille aux personnes âgées Les membres de la famille qui soignent les personnes âgées jouent un rôle clé en retardant et éventuellement en prévenant le placement en institutions des patients âgés atteints de maladie chronique... en apprendre davantage ). Les infirmières et les assistants sociaux peuvent leur enseigner, ainsi qu'aux autres soignants, comment mieux satisfaire les besoins du patient (p. ex., comment gérer les soins journaliers et faire face aux problèmes financiers); cet enseignement doit être continu. D'autres ressources (p. ex., groupes de soutien, matériels éducatifs, sites Internet) sont disponibles.

Les aidants peuvent subir un stress important. Le stress peut être secondaire aux inquiétudes concernant la protection du patient ou à la frustration, l'épuisement, la colère et l'amertume de devoir fournir autant d'effort pour aider quelqu'un. Les professionnels de la santé doivent surveiller les premiers symptômes de stress et de surmenage et, si nécessaire, suggérer des services de soutien (p. ex., assistante sociale, nutritionniste, infirmière, aide-ménagère).

Si un patient dément présente un traumatisme inhabituel, la possibilité de maltraitance sur personne âgée Maltraitance sur personne âgée La maltraitance de la personne âgée peut être physique ou psychologique, consister en une négligence ou une exploitation financière de la personne âgée. Les types fréquents de maltraitance comprennent... en apprendre davantage doit être envisagée.

La désignation d'un membre de la famille, d'un tuteur ou d'un avocat pour gérer les finances peut être nécessaire, en raison de la perte de discernement et de jugement des patients déments. Tôt dans l'évolution de la démence, avant que le patient ne soit handicapé, ses souhaits concernant la prise en charge doivent être clarifiés et les procédures financières et légales (p. ex., désignation à l'avance d'une personne de confiance, directives pour les soins Procuration médicale durable Les directives anticipées sont des documents juridiques qui anticipent les décisions concernant des soins dans le cas où la personne deviendrait incapable. Ils sont appelés directives anticipées... en apprendre davantage ) doivent être effectuées. Lorsque ces documents sont signés, les capacités Capacité (Compétence) et inaptitude Historiquement, "l'inaptitude" a été essentiellement considérée comme un état clinique et "l'incompétence" comme un fait juridique. Cette distinction, au moins au niveau de la terminologie,... en apprendre davantage du patient doivent être évaluées et les résultats de son bilan enregistrés. Les décisions concernant l'alimentation artificielle et le traitement des troubles aigus sont mieux prises lorsqu'elles sont anticipées.

Dans la démence avancée, des mesures palliatives Soins palliatifs Les patients mourants peuvent avoir des besoins différents de ceux des autres patients. Afin que leurs besoins puissent être satisfaits, les patients mourants doivent d'abord être identifiés... en apprendre davantage peuvent être plus appropriées que des interventions très agressives ou des soins hospitaliers.