Le Manuel Merck

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Hypertension artérielle pulmonaire

Par

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension artérielle pulmonaire, les vaisseaux pulmonaires sont sténosés et/ou obstrués. L'hypertension artérielle pulmonaire sévère entraîne une surcharge et une insuffisance du ventricule droit. Les symptômes en sont la fatigue, la dyspnée et, parfois, la gêne thoracique et les syncopes. Le diagnostic est établi en cas de pression artérielle pulmonaire élevée (estimée par l'échocardiographie et confirmée par cathétérisme du cœur droit). Le traitement repose sur des vasodilatateurs pulmonaires et des diurétiques. Dans certains cas évolués, la transplantation pulmonaire est une option. Le pronostic est globalement défavorable si aucune cause secondaire curable n'est identifiée.

L'hypertension pulmonaire est définie comme une pression artérielle pulmonaire moyenne 25 mmHg au repos et une pression d'occlusion de l'artère pulmonaire normale (pression capillaire pulmonaire) (≤ 15 mmHg) mesurée par cathétérisme cardiaque droit.

Étiologie

De nombreuses affections et médicaments peuvent provoquer une hypertension artérielle pulmonaire. Les causes les plus fréquentes d'hypertension artérielle pulmonaire sont

L'hypertension artérielle pulmonaire est actuellement classée en 5 groupes (voir tableau Classification de l'hypertension artérielle pulmonaire) selon de nombreux facteurs anatomopathologiques, physiologiques et cliniques. Dans le premier groupe (hypertension artérielle pulmonaire), le trouble primitif affecte les petites artérioles pulmonaires.

Un petit nombre de cas d'hypertension artérielle pulmonaire surviennent de façon sporadique, sans lien avec un trouble identifiable quelconque; ces cas sont appelés cas d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique.

Des formes héréditaires d'hypertension artérielle pulmonaire (autosomiques dominantes à pénétrance incomplète) ont été identifiées; 75% sont causées par des mutations du BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor type 2). D'autres mutations identifiées comprennent l'activin-like kinase type 1 receptor (ALK-1), la cavéoline 1 (CAV1), l'endoglin (ENG), le potassium channel subfamily K member 3 (KCNK3), et le mothers against decapentaplegic homologue 9 (SMAD9) mais sont beaucoup moins fréquentes, survenant dans ~1% des cas. Dans environ 20% des cas d'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire, les mutations causales ne sont pas identifiées. Une mutation nouvellement identifiée du gène EIF2AK4 a été associée à la maladie veino-occlusive pulmonaire, une forme d'hypertension artérielle pulmonaire de Groupe 1' (1).

Certains médicaments et toxines sont des facteurs de risque d'hypertension artérielle pulmonaire. Ceux qui sont certainement associés à l'hypertension artérielle pulmonaire sont les coupe-faim (fenfluramine, dexfenfluramine, aminorex), l'huile de colza toxique et le benfluorex. Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine pris par les femmes enceintes représentent un risque de développement d'une hypertension artérielle pulmonaire persistante chez le nouveau-né. Les médicaments qui sont probablement associés à l'hypertension artérielle pulmonaire sont les amphétamines, les méthamphétamines, le L-tryptophane et le dasatinib (2).

En cas d'anémie hémolytique héréditaire, comme une drépanocytose, les patients sont à haut risque de développer une hypertension artérielle pulmonaire (10% des cas en fonction des critères de cathétérisme cardiaque). Le mécanisme est lié à une hémolyse intravasculaire et à la libération d'hémoglobine acellulaire dans le plasma, qui détruit l'oxyde nitrique, génère des espèces réactives de l'oxygène et active le système hémostatique. D'autres facteurs de risque d'hypertension artérielle pulmonaire dans la drépanocytose sont la surcharge en fer, un dysfonctionnement hépatique, des troubles thrombotiques, et la maladie rénale chronique.

Tableau
icon

Classification de l'hypertension artérielle pulmonaire

Groupe

Type

Troubles spécifiques

1

Hypertension artérielle pulmonaire

Troubles associées à l'hypertension artérielle pulmonaire:

Hypertension artérielle pulmonaire induite par des médicaments et des toxines

Hypertension artérielle pulmonaire héréditaire:

  • BMPR2

  • ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

  • Inconnue

Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique

1'

Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire

Coagulopathe

Maladie veino-occlusive pulmonaire induite par des médicaments et des toxines

Maladie veino-occlusive pulmonaire héréditaire:

  • EIF2AK4

À médiation immunitaire:

  • Troubles du tissu conjonctif

Infectieuse:

1"

Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

2

Hypertension artérielle pulmonaire avec maladie cardiaque gauche

Obstruction acquise ou congénitale des canaux de remplissage ou d'éjection du cœur gauche et cardiomyopathies congénitales

Dysfonctionnement diastolique du cœur gauche, notamment insuffisance cardiaque gauche avec fraction d'éjection préservée

Dysfonction systolique ventriculaire gauche

Valvulopathies cardiaques

3

Hypertension artérielle pulmonaire associée à des troubles pulmonaires et/ou hypoxémie

Troubles par hypoventilation alvéolaire

Exposition chronique aux hautes altitudes

Troubles du développement

Troubles respiratoires du sommeil

Autres troubles pulmonaires avec un syndrome restrictif et obstructif mixte

4

Hypertension artérielle pulmonaire chronique due à des troubles thrombotiques ou emboliques

Embolie pulmonaire non thrombotique (p. ex., provoquée par des tumeurs, des parasites, des corps étrangers)

Obstructions thromboemboliques distale ou proximale des artères pulmonaires

5

Divers (mécanismes mal compris ou multifactoriels)

Troubles hématologiques:

Maladies systémiques:

Troubles métaboliques:

Autres troubles:

Adapté d'après the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013.

Références d'étiologie

  • 1. Eyries M, Montani D, Girerd B, et al: EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Nat Genet 46(1):65-9, 2014. doi: 10.1038/ng.2844.

  • 2. Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62 (25 Suppl): D34-41, 2013. doi: 10.1038/ng.2844. Erratum in J Am Coll Cardiol. 63(7): 746, 2014.

Physiopathologie

Les mécanismes physiopathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire comprennent

  • Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires

  • Augmentation de la pression veineuse pulmonaire

L'augmentation de la résistance de la vascularisation pulmonaire est provoquée par une oblitération de la vascularisation pulmonaire et/ou une vasoconstriction pathologique. L'hypertension pulmonaire est caractérisée par une vasoconstriction variable et parfois pathologique et par une prolifération des cellules endothéliales et du muscle lisse, une hypertrophie et une inflammation chronique, conduisant à un remodelage de la paroi vasculaire. On estime que la vasoconstriction est due en partie à l'activité augmentée du thromboxane et de l'endothéline-1 (deux vasoconstricteurs) et à une activité réduite de la prostacycline et de l'oxyde nitrique (deux vasodilatateurs). L'augmentation de la pression dans la vascularisation pulmonaire qui résulte de l'obstruction vasculaire ainsi créée, lèse l'endothélium. La lésion active alors la coagulation au niveau de la surface intimale, ce qui peut aggraver l'HTA. La coagulopathie thrombotique due à un dysfonctionnement des plaquettes, une augmentation de l'activité de l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène de type 1 et du fibrinopeptide A, et la diminution de l'activité de l'activateur tissulaire du plasminogène peuvent également avoir une importance. Les plaquettes, lorsqu'elles sont stimulées, peuvent également jouer un rôle clé en sécrétant des substances qui augmentent la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses telles que le facteur de croissance dérivé des plaquettes (platelet-derived growth factor, PDGF), le facteur de croissance vasculaire endothélial (vascular endothelial growth factor, VEGF) et le transforming growth factor-bêta (TGF-bêta). La coagulation locale à la surface endothéliale ne doit pas être confondue avec l’hypertension artérielle pulmonaire chronique thrombo-embolique, qui est une hypertension artérielle pulmonaire provoquée par des emboles pulmonaires organisés.

Une augmentation de la pression veineuse pulmonaire est généralement causée par des troubles qui affectent le côté gauche du cœur et élèvent les pressions des cavités gauches, ce qui induit finalement une pression élevée dans les veines pulmonaires. Les pressions veineuses pulmonaires élevées peuvent causer des lésions aiguës de la paroi alvéolaire-capillaire et un œdème qui en résulte. La persistance de pressions élevées peut finalement conduire à un épaississement irréversible des parois de la membrane alvéolo-capillaire, et à la diminution de la capacité de diffusion des poumons. Le cas le plus fréquent cause d'hypertension veineuse pulmonaire est l'insuffisance cardiaque gauche avec une fraction d'éjection préservée, généralement chez les femmes âgées souffrant d'hypertension et de syndrome métabolique.

Dans l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire à l'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée, certains paramètres hémodynamiques prédisent le risque accru de décès. Ces paramètres comprennent

  • Un gradient transpulmonaire (pression artérielle pulmonaire moyenne/gradient de pression l'artérielle pulmonaire d'occlusion) > 12 mmHg

  • Résistance vasculaire pulmonaire (définie comme le gradient transpulmonaire divisé par le débit cardiaque) ≥ 3 unités de Woods

  • Gradient diastolique pulmonaire (défini comme la pression diastolique de l'artère pulmonaire/gradient de pression l'artérielle pulmonaire d'occlusion) ≥ 7 mmHg

Chez la plupart des patients, l'hypertension artérielle pulmonaire a finalement pour conséquence une hypertrophie ventriculaire droite suivie d'une dilatation et d'une insuffisance ventriculaire droite. Une défaillance du ventricule droit limite le débit cardiaque pendant un effort.

Symptomatologie

Une dyspnée d'effort évolutive et une fatigabilité apparaissent dans presque tous les cas. Une gêne thoracique atypique surtout à l'effort, avec lipothymies ou présyncopes, peut accompagner une dyspnée et être le signe d'une maladie plus sévère. Ces symptômes sont dus principalement à un débit cardiaque insuffisant causé par une insuffisance cardiaque droite. Un syndrome de Raynaud est présent chez environ 10% des patients qui présentent une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique; la majorité est des femmes. L'hémoptysie est rare mais peut être fatale. Une raucité due à une compression récurrente du nerf laryngé par une artère pulmonaire dilatée (c'est-à-dire, un syndrome d'Ortner) se produit également mais rarement.

Dans les formes évoluées, les signes d'insuffisance cardiaque droite peuvent comprendre un gonflement du ventricule droit, un dédoublement large du 2e bruit du cœur (B2), un éclat du 2e bruit pulmonaire (P2) de B2, un clic d'éjection pulmonaire, un 3e bruit surajouté en regard du ventricule droit (B3), un souffle tricuspidien et une turgescence de la veine jugulaire. Une congestion du foie et des œdèmes périphériques sont des manifestations tardives fréquentes. L'auscultation pulmonaire est généralement normale. Les patients peuvent également présenter des troubles causaux ou associés.

Diagnostic

  • Dyspnée d'effort

  • Confirmation initiale: rx thorax, spirométrie, ECG, échocardiographie et NFS

  • Identification du trouble sous-jacent: scintigraphie de ventilation/perfusion ou angio-TDM, TDM à haute résolution du thorax, épreuves fonctionnelles respiratoires, polysomnographie, test du VIH, bilan hépatique et auto-Ac

  • Confirmation du diagnostic et évaluation de la gravité: cathétérisme de l'artère pulmonaire (cœur droit)

  • Tests supplémentaires pour déterminer la gravité: distance de marche en 6 min et taux plasmatiques du brain natriuretic peptide (BNP) N-terminal ou pro-BNP

L'hypertension artérielle pulmonaire est suspectée en cas de dyspnée d'effort significative chez des patients par ailleurs relativement en bonne santé et sans antécédents ou signes d'autres maladies connues pour causer des symptômes pulmonaires.

Le bilan initial comporte généralement une rx thorax, une spirométrie et un ECG pour identifier les causes plus fréquentes de dyspnée, suivis d'une échocardiographie doppler cardiaque transthoracique pour évaluer la fonction du ventricule droit et les pressions systoliques de l'artère pulmonaire et pour détecter une cardiopathie structurelle gauche qui peut être cause d'hypertension artérielle pulmonaire secondaire. La NFS permet de documenter la présence ou absence d'une polyglobulie, d'une anémie et de thrombopénie.

Le signe rx le plus fréquent en cas d'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation du volume des vaisseaux hilaires qui se réduisent rapidement vers la périphérie et un ventricule droit qui remplit l'espace aérien antérieur de profil. La spirométrie et les volumes pulmonaires peuvent être normaux ou détecter une légère restriction et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) est généralement réduite. Les résultats fréquents de l'ECG comprennent une déviation de l'axe électrique à droite, aspect R > S en V1, S1Q3T3 (suggérant une hypertrophie ventriculaire droite) et des ondes P pointues (suggérant une dilatation de l'oreillette droite).

D'autres examens peuvent être réalisés pour diagnostiquer des causes secondaires non cliniquement apparentes. Ces tests peuvent comprendre

  • La scintigraphie de ventilation/perfusion ou l’angio-TDM pour détecter une maladie thrombo-embolique

  • La TDM à haute résolution pour des informations détaillées sur les troubles du parenchyme pulmonaire

  • Les épreuves fonctionnelles respiratoires pour identifier une maladie pulmonaire obstructive ou restrictive

  • Des recherches des auto-anticorps sériques (p. ex., anticorps antinucléaires [AAN], facteur rhumatoïde, Scl-70 [topoisomérase I], anti-Ro (anti-SSA), antiribonucléoprotéine [anti-RNP], et anticorps anticentromères) pour recueillir des preuves pour ou contre les troubles auto-immuns associés

L’hypertension artérielle pulmonaire chronique thrombo-embolique est suggérée par la TDM ou la scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion et est affirmée par artériographie. L'angio-TDM permet d'évaluer le caillot proximal et l'empiétement fibrotique dans la lumière vasculaire. D'autres tests, tels que le test du VIH, le bilan hépatique et la polysomnographie, sont pratiqués selon le contexte clinique.

Lorsque le bilan initial suggère un diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire, la cathétérisation de l’artère pulmonaire est nécessaire pour mesurer

  • La pression dans l'oreillette droite

  • La pression du ventricule droit

  • La pression de l'artère pulmonaire

  • Pression d'occlusion de l'artère pulmonaire

  • Débit cardiaque

  • Pression télédiastolique du ventricule gauche

La saturation en oxygène des cavités droites doit être mesurée pour éliminer un shunt par malformation du septum interauriculaire. Bien qu'une pression artérielle pulmonaire moyenne > 25 mmHg et une pression d'occlusion de l'artère pulmonaire ≤ 15 mmHg en l'absence de troubles sous-jacents identifient l'hypertension artérielle pulmonaire, dans la plupart des cas les patients ont au moment de la présentation une pression artérielle pulmonaire sensiblement plus élevée (p. ex., moyenne de 60 mmHg).

Les médicaments vasodilatateurs tels que l'oxyde nitrique inhalé, l'époprosténol IV, l'adénosine sont souvent administrés pendant la procédure. La diminution des pressions du côté droit en réponse à ces médicaments permet de sélectionner les médicaments pour le traitement. La biopsie pulmonaire, auparavant largement pratiquée, n'est ni nécessaire ni recommandée du fait de la morbidité et de la mortalité qu'elle présente.

Les signes échocardiographiques de dysfonction cardiaque systolique droite (p. ex., excursion systolique du plan de l'anneau tricuspidien) et certains résultats du cathétérisme cardiaque droit (p. ex., un bas débit cardiaque, des pressions moyennes élevées de l'artère pulmonaire et des pressions auriculaires droites élevées) indiquent que l'hypertension artérielle pulmonaire est sévère.

D'autres indicateurs de sévérité de l'hypertension pulmonaire sont mesurer pour évaluer le pronostic et permettre de surveiller les réponses à la thérapie. Ils comprennent une distance courte de marche de 6 min et des taux plasmatiques élevés de N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-pro-BNP) ou de brain natriuretic peptide (BNP).

Une fois l'hypertension artérielle pulmonaire diagnostiquée, les antécédents familiaux du patient sont passés en revue pour détecter une possible transmission génétique (p. ex., suggérée par des morts prématurées parmi les membres de la famille par ailleurs en bonne santé). Dans l’hypertension artérielle pulmonaire familiale, le conseil génétique est nécessaire pour prévenir les membres de la famille du risque de la maladie (environ 20%) et pour conseiller un dépistage par échocardiographie. Les tests de recherche de mutations du gène BMPR2 dans l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique peuvent permettre d'identifier les membres à risques de la famille.

Pronostic

La survie à 5 ans des patients traités est d’environ 50%. Cependant, certains registres de patients suggèrent une mortalité plus faible (p. ex., 20 à 30% à 3 à 5 ans dans le registre français et de 10 à 30% de 1 à 3 ans dans le registre REVEAL), sans doute parce que les traitements actuellement disponibles sont supérieurs. Les indicateurs d'un mauvais pronostic comprennent

  • Absence de réponse aux vasodilatateurs

  • Hypoxémie

  • Fonctionnement physique réduit

  • Faible distance de marche de 6 minutes

  • Niveaux plasmatiques élevés de NT-pro-BNP ou de BNP

  • Indicateurs échocardiographiques de dysfonctionnement systolique du cœur droit (p. ex., excursion systolique du plan annulaire tricuspide)

  • Cathétérisme cardiaque droit montrant un débit cardiaque faible, des pressions artérielles pulmonaires moyennes élevées et/ou des pressions auriculaires droites élevées

Les patients atteints de sclérodermie, de drépanocytose ou d'infection par le VIH associées à une hypertension artérielle pulmonaire ont un plus mauvais pronostic que ceux qui n'ont pas d'hypertension artérielle pulmonaire. Par exemple, les patients qui ont une drépanocytose et une hypertension pulmonaire ont une mortalité de 40% à 4 ans.

Traitement

  • Évitement des activités qui peuvent aggraver l'état (p. ex., tabagisme, altitude élevée, grossesse, prise de sympathomimétiques)

  • Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique et familiale: époprosténol IV; analogues de la prostacycline inhalés, oraux, en sous-cutané ou IV; antagonistes oraux des récepteurs de l’endothéline; inhibiteurs oraux de la phosphodiestérase 5, et/ou stimulateurs solubles de la guanylate cyclase

  • Hypertension artérielle pulmonaire secondaire: traitement de la maladie sous-jacente

  • Transplantation pulmonaire

  • Traitement adjuvant: supplémentation en oxygène, diurétiques et/ou anticoagulants

Hypertension artérielle pulmonaire, groupe 1

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire évolue rapidement.

L'époprosténol IV, un analogue de la prostacycline, améliore les signes fonctionnels et allonge la survie même chez le patient qui est insensible à un vasodilatateur pendant le cathétérisme. L'époprosténol est actuellement le traitement le plus efficace de l'hypertension artérielle pulmonaire. Les inconvénients sont le besoin d'une perfusion continue sur un cathéter central et des effets indésirables importants, dont des bouffées de chaleur, une diarrhée et un risque d'infection par bactériémie due au cathéter central à demeure. Des analogues de la prostacycline administrés par inhalation, voie orale, sous-cutanée ou IV (iloprost et treprostinil) sont disponibles. Le selexipag est une petite molécule orale biodisponible qui active le récepteur des prostaglandines I2 et abaisse la mortalité et la morbidité (1).

Trois antagonistes oraux des récepteurs de l'endothéline, le bosentan, l'ambrisentan, et le macitentan, sont à présent disponibles. Le sildénafil, le tadalafil et le vardénafil, des inhibiteurs oraux de la phosphodiestérase 5, peuvent également être utilisés. Le riociguat est un stimulateur soluble de la guanylate cyclase. Une étude de 2015 a comparé l'efficacité de la monothérapie par 10 mg d'ambrisentan par voie orale et celle de 40 mg de tadalafil administré par voie orale à celle de ces 2 mêmes médicaments, tous pris 1 fois/jour (2). Les évolutions cliniques défavorables (décès, hospitalisation, progression de la maladie ou mauvais résultats à long terme) étaient moins nombreux avec la polythérapie qu'avec la monothérapie. La thérapie combinée a également réduit significativement les niveaux de NT-proBNP et augmenté les distances de marche de 6 minutes et le pourcentage de réponses cliniques satisfaisantes. Cette étude est en faveur du ciblage de plusieurs voies en commençant le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire par une thérapie combinée. Cependant, les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 ne peuvent être associée au riociguat parce que ces deux classes de médicaments augmentent les taux de guanosine monophosphate cyclique (GMPc) et l'association peut ainsi entraîner une hypotension dangereuse. Les patients souffrant de graves insuffisances cardiaques droites qui sont à risque élevé de mort subite peuvent tirer profit d'un traitement précoce par un analogue de la prostacycline, intraveineux ou sous-cutané.

La thérapie séquentielle d'association est une alternative à la polythérapie initiale. Des études confirment que la morbidité et la mortalité diminuent sous l'effet du macitentan, qu'il soit utilisé seul ou en association avec d'autres médicaments pour traiter l'hypertension artérielle pulmonaire. La morbidité et la mortalité sont plus faibles avec le selexipag qu'avec le placebo, que le selexipag soit utilisé seul ou associé à un inhibiteur de la phosphodiestérase 5 et/ou à un antagoniste des récepteurs de l'endothéline (3, 4). Enfin, le riociguat a augmenté la distance de marche de 6 minutes, diminué la résistance vasculaire pulmonaire et amélioré la classe fonctionnelle, que ce soit en monothérapie ou en association séquentielle chez les patients recevant un antagoniste des récepteurs de l'endothéline ou un prostanoïde (5).

Les analogues de la prostacycline, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline et les stimulateurs de la guanylate cyclase ont été étudiés principalement dans l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique; cependant, ces médicaments peuvent être utilisés avec précaution (en tenant compte du métabolisme des médicaments et des interactions médicamenteuses) chez les patients atteints d'HTAP due à une maladie du tissu conjonctif, au VIH ou à une hypertension portopulmonaire. Les vasodilatateurs doivent être évités chez les patients présentant une hypertension artérielle pulmonaire due à une maladie veino-occlusive pulmonaire du fait du risque d'œdème pulmonaire catastrophique (6).

La transplantation pulmonaire constitue le seul espoir de guérison, mais elle a une morbidité élevée du fait des problèmes de rejet (syndrome de bronchiolite oblitérante) et d'infection. La survie globale à 5 ans est de 50%. La transplantation pulmonaire est réservée aux patients qui présentent une maladie de classe IV de la New York Heart Association (définie comme une dyspnée au moindre effort, confinant le patient au lit ou au fauteuil) ou une maladie cardiaque congénitale complexe pour laquelle tous les traitements ont échoué et qui présentent les caractéristiques sanitaires compatibles pour être candidats à la greffe.

Nombre de patients ont besoin de thérapies adjuvantes pour traiter l'insuffisance cardiaque, dont des diurétiques et la plupart doivent être traités par la warfarine à moins qu'elle ne soit contre-indiquée.

Hypertension artérielle pulmonaire, groupes 2 à 5

Le traitement principal implique la prise en charge de la maladie sous-jacente. Le traitement chirurgical d'une maladie valvulaire peut être nécessaire chez les patients qui souffrent d'une maladie cardiaque gauche. Les patients qui présentent des troubles pulmonaires et une hypoxie et tirent un bénéfice d'une supplémentation en oxygène ainsi que du traitement du trouble primitif. Les vasodilatateurs pulmonaires tels que le sildénafil doivent être utilisés avec prudence car ils peuvent contribuer au déséquilibre V/Q en bloquant la vasoconstriction hypoxique sous-jacente.

Le traitement de première intention en cas d'hypertension artérielle pulmonaire sévère secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique comprend une intervention chirurgicale avec thromboendartériectomie pulmonaire. Au cours d'une circulation extracorporelle, le thrombus organisé et endothélialisé est disséqué le long de la vascularisation pulmonaire par une technique plus complexe que lors d'une embolectomie chirurgicale aiguë. Cette procédure guérit l'hypertension artérielle pulmonaire chez un pourcentage substantiel de patients et restaure la fonction cardiorespiratoire; la mortalité opératoire est < 10% dans les centres qui ont une grande expérience. Le Riociguat améliore la capacité d'effort et la résistance vasculaire pulmonaire chez les patients qui ne sont pas des candidats chirurgicaux ou pour lesquels le rapport risque/bénéfice est trop élevé (5).

Les patients drépanocytaires qui ont une hypertension pulmonaire sont traités de manière agressive en utilisant de l'hydroxyurée, la chélation du fer, et une supplémentation en oxygène selon les indications. Chez les patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire et lorsqu'une résistance vasculaire pulmonaire élevée est confirmée par le cathétérisme cardiaque droit, l'utilisation d'un vasodilatateur pulmonaire sélectif (l'époprosténol ou un antagoniste des récepteurs de l'endothéline) peut être envisagé. Le sildénafil augmente l'incidence des crises douloureuses en cas de drépanocytose et ne doit donc être utilisé qu'en cas de crises vaso-occlusives limitées et sont traités par hydroxyurée ou thérapie transfusionnelle.

Références pour le traitement

  • 1. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al: Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 2522-33, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1503184.

  • 2. Galie N, Barbera JA, Frost AE, et al: Initial use of ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 834-44, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1413687.

  • 3. Tamura Y, Channick RN: New paradigm for pulmonary arterial hypertension treatment. Curr Opin Pulm Med 22(5): 429-33, 2016. doi: 10.1097/MCP.0000000000000308.

  • 4. McLaughlin VV, Channick R, Chin K, et al: Effect of selexipag on morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: Results of the GRIPHON study. J Am Coll Cardiol 65 (suppl): A1538, 2015.

  • 5. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al: Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369(4): 330-40, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1209655.

  • 6. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

Points clés

  • L'hypertension pulmonaire est classée en 5 groupes.

  • Suspecter une hypertension pulmonaire en cas de dyspnée inexpliquée par un autre trouble cardiaque ou pulmonaire cliniquement évident.

  • Commencer les examens diagnostiques par une rx thorax, une spirométrie, un ECG et une échocardiographie-Doppler transthoracique.

  • Confirmer le diagnostic par cathétérisme du cœur droit.

  • Traiter le groupe 1 par des vasodilatateurs pulmonaires et, si ceux-ci sont inefficaces, envisager une transplantation pulmonaire.

  • Traiter les groupes 2 à 5 par la prise en charge de la maladie sous-jacente, le traitement des symptômes, et parfois d'autres mesures.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
REMODULIN
LETAIRIS
Macitentan
SPRYCEL
Riociguat
CIALIS
Selexipag
VENTAVIS
TRACLEER
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