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Rétrécissement mitral

Par Guy P. Armstrong, MD, North Shore Hospital, Auckland

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Le rétrécissement mitral (RM) est une sténose de l'orifice mitral faisant obstacle au flux sanguin de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche. La cause (pratiquement unique) est le rhumatisme articulaire aigu. Les complications fréquentes habituelles sont l’hypertension artérielle pulmonaire, la fibrillation auriculaire et des accidents thrombo-emboliques. Les signes sont ceux de l’insuffisance cardiaque; ils comprennent un claquement d'ouverture mitrale et un roulement diastolique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic est favorable. Le traitement médical comprend des diurétiques, des β-bloqueurs ou des inhibiteurs calciques ralentisseurs et des anticoagulants. Le traitement des lésions les plus sévères est la commissurotomie valvulaire par ballonnet ou chirurgicale ou le remplacement valvulaire.

En cas de rétrécissement mitral, les valves mitrales s'épaississent et deviennent immobiles, et l'orifice mitral se rétrécit consécutivement à la fusion des commissures et à la présence de cordages volumineux raccourcis et épaissis. La cause la plus fréquente est le rhumatisme articulaire aigu ( Rhumatisme articulaire aigu) bien que celle-là soit passée inaperçue chez nombre de patients. De très rares causes comprennent une calcification annulaire mitrale avec extension de la calcification aux valves, ce qui les rigidifient et les empêche de s'ouvrir totalement. Le rétrécissement mitral est parfois congénital. Si la valvule ne peut se fermer complètement, une insuffisance mitrale peut coexister avec un rétrécissement mitral. De nombreux patients qui ont un rétrécissement mitral post-rhumatisme articulaire aigu ont également une atteinte aortique et/ou tricuspidienne.

La taille et la pression de l’oreillette gauche augmentent progressivement pour compenser le rétrécissement mitral; les pressions veineuses pulmonaires et capillaires pulmonaires augmentent également et peuvent provoquer une hypertension artérielle pulmonaire secondaire, menant à l’insuffisance ventriculaire droite (VD) et à des fuites tricuspides et pulmonaires. La vitesse de progression varie.

L’augmentation du volume de l’oreillette gauche prédispose à la fibrillation auriculaire, un facteur de risque d’accidents thrombo-emboliques. L'accélération de la fréquence cardiaque et la perte de contraction auriculaire secondaires à l'apparition de la fibrillation auriculaire entraînent souvent une aggravation soudaine de symptômes.

Symptomatologie

Il y a peu de rapport entre les symptômes et la gravité de la maladie car cette dernière progresse souvent lentement, et le patient réduit ses activités sans en être conscient. De nombreuses patientes sont asymptomatiques jusqu'à ce qu'elles soient enceintes ou développent de la fibrillation auriculaire. Les premiers symptômes sont habituellement ceux de l'insuffisance cardiaque (p. ex., dyspnée, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne, fatigue). En général, ils n'apparaissent pas avant 15 à 40 ans après un épisode de fièvre rhumatismale, mais dans les pays en développement, des jeunes enfants peuvent devenir symptomatiques parce que les infections à streptocoque peuvent ne pas être traitées par des antibiotiques et parce que les infections récurrentes sont fréquentes. La fibrillation auriculaire paroxystique ou chronique réduit davantage le flux sanguin dans le ventricule gauche, entraînant un œdème du poumon et une dyspnée aiguë lorsque la fréquence ventriculaire est mal contrôlée. La fibrillation auriculaire peut également provoquer des palpitations; dans une proportion allant jusqu’à 15% des patients ne prenant pas d'anticoagulants, la fibrillation auriculaire entraîne des embolies systémiques avec des symptômes d’accidents vasculaires cérébraux ou d’ischémie d’autres organes.

Des symptômes moins fréquents comprennent l’hémoptysie due à une rupture des petits vaisseaux pulmonaires et l’œdème du poumon, en particulier pendant la grossesse quand le volume sanguin augmente; voix bitonale due à la compression du nerf récurrent gauche par une dilatation de l’oreillette gauche ou de l’artère pulmonaire (syndrome d’Ortner); et signes d’hypertension artérielle pulmonaire ( Hypertension artérielle pulmonaire : Symptomatologie) et d'insuffisance du VD ( Insuffisance du VD).

L'inspection et la palpation peuvent détecter un 1er et un 2e bruit cardiaque palpable (B1 et B2). B1 est mieux palpé au sommet, et B2 au niveau du bord supérieur gauche du sternum. La composante pulmonaire de B2 (P2) est responsable de l'éclat et est la conséquence de l'hypertension artérielle pulmonaire. Un choc du VD (soulèvement) palpable dans la région parasternale gauche peut accompagner une turgescence des jugulaires lorsqu'une hypertension artérielle pulmonaire est présente et que le VD développe un dysfonctionnement diastolique.

Les signes auscultatoires comprennent un B1 intense entraîné par la fermeture brutale de la valve d'une valvule mitrale sténosée (M1); il est mieux entendu à l'apex. Le B1 peut être absent lorsque la valvule est fortement calcifiée et immobile. Un B2 normalement dédoublé avec un P2 exagéré dû à l'hypertension artérielle pulmonaire est également entendu. Le claquement d’ouverture qui se produit en début de diastole dû à ballonnement des valves mitrales dans le ventricule gauche (VG), est le mieux perçu le long du bord inférieur gauche du sternum; il est suivi d’un souffle diastolique de type roulement d’une tonalité basse decrescendo-crescendo entendu au mieux avec la cloche du stéthoscope à l’apex (palpable au niveau du choc de pointe) en fin d’expiration lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. Le claquement d’ouverture peut être doux ou absent si la valvule mitrale est calcifiée; le claquement se rapproche du B2 (augmentation de la durée du roulement) lorsque le rétrécissement mitral est plus sévère et que la pression dans l'oreillette gauche augmente. Le souffle diastolique augmente après une manœuvre de Valsalva (lorsque le sang s'écoule dans l'oreillette gauche), après l'effort, et en réponse à des manœuvres qui augmentent la postcharge (p. ex., en position accroupie ou durant un effort de serrage isométrique des mains). Le roulement peut être plus doux ou absent lorsqu'un VD dilaté repousse en arrière le VG et en cas de diminution du flux sanguin transmitral (en cas d'hypertension artérielle pulmonaire, anomalies des valvules du cœur droit, fibrillation auriculaire avec réponse ventriculaire rapide). Le renforcement présystolique est causé par l'augmentation du débit lors de la contraction auriculaire. Cependant, la fermeture des valves mitrales pendant la contraction du VG peut participer à ce phénomène et persiste dans la fibrillation auriculaire, mais uniquement à la fin d'une diastole courte lorsque la pression de l'oreillette gauche est encore élevée.

Roulement de sténose mitrale intense avec accentuation présystolique, décrit comme rappelant un grognement et un aboiement. Les roulements de sténose mitrale sont généralement décrits comme un grondement sourd, qui évolue crescendo au cours de la diastole.

Souffle de rétrécissement mitral

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

L'intensité du roulement de sténose mitrale varie avec les variations de longueur des cycles cardiaques. Dans cet exemple de fibrillation auriculaire, le roulement augmente en intensité lors des cycles plus longs et diminue d'intensité lors des cycles plus courts, car le volume de sang qui circule à travers la valvule mitrale varie. L'intensité globale est diminuée parce que la contraction auriculaire a disparu.

Sténose mitrale dans la fibrillation auriculaire

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Les souffles diastoliques qui peuvent coexister avec le souffle de rétrécissement mitral sont

  • Souffle diastolique précoce d'une insuffisance aortique coexistante, qui peut être dirigé vers l'apex

  • Roulement d'Austin Flint (souffle diastolique de basse fréquence entendu à l'apex dû à l'insuffisance aortique)

  • Souffle de Graham Steell (un souffle doux decrescendo diastolique mieux entendu le long du bord gauche du sternum et causé par une régurgitation pulmonaire secondaire à une hypertension pulmonaire sévère)

  • Souffle de flux diastolique en présence d'insuffisance mitrale sévère

  • Myxome auriculaire gauche ou thrombus boule (rare) obstructifs

Le rétrécissement mitral peut entraîner des signes de cœur pulmonaire ( Cœur pulmonaire). Le classique faciès mitral, coloration rouge cyanotique au niveau des pommettes ne se produit que lorsque le débit cardiaque est diminué et l’hypertension artérielle pulmonaire importante; il est provoqué par une vasodilatation cutanée et une hypoxémie chronique.

Parfois, la première symptomatologie du rétrécissement mitral est celle d'un accident embolique tel qu'un accident vasculaire cérébral. Les endocardites sur rétrécissement mitral sont rares sauf si une insuffisance mitrale est également présente.

Cet exemple illustre les caractéristiques typiques de la sténose mitrale: le souffle est grondant ou sourd et commence au début de la diastole avec un crescendo vers B2.

Rétrécissement mitral

Enregistrement fourni par Jules Constant, MD.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic est suspecté cliniquement et confirmé par l'échocardiographie. Généralement, l'échocardiographie bidimensionnelle montre des structures valvulaires et sous-valvulaires anormales. Elle renseigne aussi sur l'importance des calcifications valvulaires, le degré de sténose et la taille de l'oreillette gauche. L'échocardiographie Doppler fournit des informations sur le gradient transvalvulaire et la pression artérielle pulmonaire. La surface d'une valvule mitrale normale est de 4 à 5 cm2.

La gravité est caractérisée échocardiographiquement comme

  • Modérée: surface valvulaire de 1,5 à 2,5 cm2

  • Sévère: surface valvulaire < 1,5 cm2; des symptômes sont souvent présents

  • Très sévère: superficie valvulaire < 1,0 cm2

Cependant, la relation entre la surface de l'orifice valvulaire et les symptômes n'est pas toujours proportionnelle. L'échocardiographie Doppler couleur détecte l'insuffisance mitrale associée. L'échocardiographie transœsophagienne peut être utilisée pour détecter ou exclure la présence de petits thrombi dans l'oreillette gauche et particulièrement au niveau de l'auricule, qui ne peut généralement être vue en échographie transthoracique.

Un ECG et une rx thorax sont habituellement réalisés en début de bilan. L'ECG peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche, se présentant comme une onde P d'une durée > 0,12 s, avec une déflexion négative importante de sa composante terminale (durée: > 0,04 ms; une amplitude: > 0,10 mV) en V1; et/ou de grandes ondes P, encochées en D II. Bas voltage en V1, déviation axiale droite du QRS et une amplitude importante de l'onde R dans V1 suggérant une hypertrophie du VD.

La rx thorax montre habituellement un aspect rectiligne du bord gauche du cœur dû à la dilatation de l'auricule gauche et un élargissement de l'angle de la carène. Avec du baryum dans l'œsophage, la rx thorax de profil montre la dilatation de l'oreillette gauche déplaçant l'œsophage en arrière. Le tronc de l'artère pulmonaire peut être proéminent; le diamètre de l'artère pulmonaire inférieure droite est ≥ 16 mm en cas d'hypertension artérielle pulmonaire importante. Les veines pulmonaires des lobes supérieurs peuvent être dilatées. Un double contour dû à la dilatation de l'oreillette gauche peut être vu le long du bord droit du cœur. Des lignes horizontales présentes dans les champs pulmonaires inférieurs et postérieurs (stries B de Kerley) indiquent un œdème interstitiel associé à une pression de l'oreillette gauche élevée.

Le cathétérisme cardiaque n'est indiqué que pour la recherche préopératoire d'une coronaropathie avant correction chirurgicale, il peut confirmer l'élévation des pressions pulmonaires et de l'oreillette gauche, et de mesurer le gradient mitral et permet de calculer la surface de la valvule mitrale.

Pronostic

L'histoire naturelle du rétrécissement mitral varie, mais l'intervalle entre le début des symptômes et un handicap fonctionnel majeur est d'environ 7 à 9 ans. Le pronostic est dépendant de l'âge du patient, de son statut fonctionnel, de la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire et du degré de l'insuffisance mitrale. Les résultats symptomatiques de la commissurotomie chirurgicale ou par ballonnet sont équivalents lorsque les valvules ne sont pas calcifiées. Cependant, après une période de temps variable, la fonction valvulaire se détériore chez la plupart des patients en raison d'une resténose et un remplacement valvulaire peut être nécessaire. Les facteurs de risque de mort sont la fibrillation auriculaire et l'hypertension artérielle pulmonaire. La cause de la mort est le plus souvent l'insuffisance cardiaque ou pulmonaire et des embolies cérébrovasculaires.

Traitement

  • Diurétiques et parfois β-bloqueurs ou inhibiteurs calciques

  • Anticoagulation pour fibrillation auriculaire

  • Commissurotomie ou remplacement valvulaire

Les patients asymptomatiques ne nécessitent aucun traitement à part la prophylaxie appropriée contre la fièvre rhumatismale récurrente.

Le patient modérément symptomatique répond habituellement aux diurétiques et, si une tachycardie sinusale ou la fibrillation auriculaire est présente, à des β-bloqueurs ou aux inhibiteurs calciques, qui peuvent contrôler la réponse ventriculaire. Les anticoagulants sont indiqués pour éviter les accidents thrombo-emboliques si le patient présente une fibrillation auriculaire, une embolie ou un caillot auriculaire gauche. L'anticoagulation peut aussi être envisagée en présence d'un contraste spontané dense ou d'une oreillette gauche augmentée de volume (diamètre mode M > 50 mm). Tous les patients doivent être encouragés à continuer de poursuivre une activité physique légère malgré la dyspnée.

L'antibiothérapie préventive de l'endocardite bactérienne n'est plus recommandée sauf chez les patients qui ont subi un remplacement valvulaire ( Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires*).

Moment de l'intervention

En cas de sténose mitrale modérée, l'intervention peut être indiquée en présence de ≥ 1 de ce qui suit:

  • La chirurgie cardiaque est nécessaire pour d'autres indications

  • Les patients sont symptomatiques et ont un gradient transmitral induit par l'exercice > 15 mmHg ou une pression capillaire pulmonaire d'occlusion > 25 mmHg

En cas de rétrécissement mitral sévère, une intervention est indiquée en présence de ≥ 1 des éléments suivants:

  • Tout symptôme si la valvule est adaptée à une commissurotomie percutanée par ballonnet (peut être envisagée chez les patients asymptomatiques)

  • La chirurgie cardiaque est nécessaire pour d'autres indications

En cas de rétrécissement très sévère, l'intervention est indiquée chez tous les patients (asymptomatiques ou non) candidats à la commissurotomie percutanée par ballonnet.

Choix de l'intervention

Une commissurotomie percutanée par ballonnet est la procédure de référence chez le patient jeune et chez un patient dont les commissures valvulaires sont peu calcifiées, sans atteinte sous-valvulaire, ni thrombi de l'oreillette gauche, ni insuffisance mitrale importante. Dans cette procédure menée sous amplificateur de brillance et guidée par échographie, le ballonnet est introduit par ponction transseptale de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche et gonflé au niveau de la valvule pour séparer les commissures fusionnées de la valve mitrale. Les résultats sont équivalents à ceux de techniques plus invasives. Les complications sont rares mais comportent notamment la survenue d'une insuffisance mitrale, d'embolie et de tamponnade.

Les patients qui présentent des lésions sous-valvulaires graves, des calcifications importantes ou des thrombus, peuvent être candidats à une commissurotomie chirurgicale au cours de laquelle les valves mitrales fusionnées sont séparées à l'aide d'un dilatateur (commissurotomie à cœur fermé) ou sous contrôle de la vue (commissurotomie à cœur ouvert) par sternotomie. Le choix de la procédure repose sur l'expérience du chirurgien et la morphologie de la valvule, bien que la valvulotomie fermée soit désormais moins fréquemment pratiquée dans les pays occidentaux. Comme elle implique des risques plus importants, la chirurgie est généralement reportée jusqu'à ce que les symptômes atteignent la classe III de la New York Heart Association ( Classification de l'insuffisance cardiaque de la New York Heart Association (NYHA)). Pendant la chirurgie, certains médecins ligaturent l'auricule gauche pour réduire les accidents thrombo-emboliques.

Le remplacement valvulaire est réservé aux patients qui présentent des lésions valvulaires sévères contre indiquant une commissurotomie percutanée ou chirurgicale.

Lorsque l'étiologie est une calcification annulaire, il n'y a pas de profit à tirer d'une commissurotomie par ballonnet percutanée parce qu'il n'y a pas de fusion des commissures. En outre, le remplacement valvulaire chirurgical est techniquement difficile en raison de la calcification annulaire et est souvent très risqué car de nombreux patients sont des personnes âgées et ont des comorbidités. Par conséquent, l'intervention est retardée jusqu'à ce que les symptômes deviennent graves malgré l'utilisation de diurétiques et de médicaments de contrôle du rythme.

Points clés

  • La sténose mitrale est quasiment toujours provoquée par un rhumatisme articulaire.

  • Une hypertension artérielle pulmonaire et une fibrillation auriculaire (avec thromboembolie subséquente) peuvent se développer.

  • Les bruits cardiaques comprennent un fort B1 et un claquement d'ouverture protodiastolique suivi d'un roulement diastolique decrescendo-crescendo de tonalité gravé, entendu au mieux à l'apex en fin d'expiration lorsque le patient est en décubitus latéral gauche; le souffle augmente après une manœuvre de Valsalva, l'effort, l'accroupissement et la préhenson isométrique.

  • Le patient modérément symptomatique répond généralement aux diurétiques et, en cas de tachycardie sinusale ou de fibrillation auriculaire, aux β-bloqueurs ou aux inhibiteurs calciques pour contrôler la fréquence ventriculaire.

  • Le patient gravement symptomatique et celui qui présente des éléments en faveur d'une hypertension artérielle pulmonaire doivent subir une commissurotomie ou un remplacement valvulaire.

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