La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla que se forma cuando la hemoglobina (la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) se descompone como parte del proceso normal de reciclaje de los glóbulos rojos viejos o deteriorados. La bilirrubina se transporta en el torrente sanguíneo hasta el hígado y se procesa para que pueda ser excretada del hígado como parte de la bilis (el líquido digestivo producido por el hígado). El procesamiento de la bilirrubina en el hígado consiste en unirla a otra sustancia química en un proceso llamado conjugación.
La bilirrubina procesada en la bilis se denomina bilirrubina conjugada.
La bilirrubina no procesada se denomina bilirrubina no conjugada.
La bilis es transportada a través de las vías biliares hasta el comienzo del intestino delgado (duodeno). Si la bilirrubina no puede ser procesada y excretada por el hígado y las vías biliares con la rapidez suficiente, se acumula en la sangre (hiperbilirrubinemia). A medida que aumentan las concentraciones de bilirrubina en la sangre, el blanco de los ojos se vuelve amarillo, seguido de la piel. Durante la primera semana de vida, la mayoría de los recién nacidos a término desarrollan hiperbilirrubinemia no conjugada, causando a menudo ictericia que normalmente se resuelve en una o dos semanas (ictericia fisiológica). La ictericia causada por hiperbilirrubinemia no conjugada es incluso más frecuente en bebés prematuros.
La bilis es transportada a través de las vías biliares hasta el comienzo del intestino delgado (duodeno). Si la bilirrubina no puede ser procesada y excretada por el hígado y las vías biliares con la rapidez suficiente, se acumula en la sangre (hiperbilirrubinemia Ictericia del recién nacido La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla... obtenga más información 
). El exceso de bilirrubina se deposita en la piel, el blanco de los ojos y otros tejidos, haciendo que se vuelvan amarillos (ictericia Ictericia del recién nacido La ictericia es una coloración amarillenta de la piel y/o los ojos causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en el torrente sanguíneo. La bilirrubina es una sustancia amarilla... obtenga más información ).
(Véase también Ictericia en adultos Ictericia en adultos En la ictericia, la piel y el blanco del ojo (esclerótica) se vuelven amarillos. La ictericia se produce cuando hay un exceso de bilirrubina (un pigmento amarillo) en la sangre, una enfermedad... obtenga más información 
.)
Complicaciones de la ictericia
El hecho de que la ictericia sea peligrosa depende de
La causa de la ictericia
Lo elevada que sea la concentración de bilirrubina
Si la bilirrubina está conjugada o no está conjugada
Algunos trastornos que causan ictericia son peligrosos cualquiera que sea la concentración de bilirrubina presente. Con independencia de su causa, las concentraciones extremadamente elevadas de bilirrubina no conjugada son peligrosas.
La consecuencia más grave de las concentraciones elevadas de bilirrubina no conjugada es
Kernícterus
El kernícterus es una lesión cerebral debida a la acumulación de bilirrubina en el cerebro. El riesgo es mayor en recién nacidos prematuros Recién nacidos prematuros Un recién nacido prematuro es un bebé que nace antes de las 37 semanas de gestación. Según cuándo nacen, los recién nacidos prematuros tienen órganos infradesarrollados, que pueden no estar... obtenga más información , que están gravemente enfermos, o a los que se les han administrado ciertos medicamentos. Si no se trata, el kernicterus puede causar una lesión cerebral importante que puede dar lugar a un retraso en el desarrollo Definición de los trastornos del desarrollo El término trastornos del desarrollo debe sustituirse por trastornos del neurodesarrollo, más preciso. Los trastornos del neurodesarrollo son trastornos con base neurológica que pueden afectar... obtenga más información , parálisis cerebral Parálisis cerebral La parálisis cerebral se refiere a un grupo de trastornos que incluyen dificultad de movimiento y rigidez muscular (espasticidad). Es el resultado de malformaciones cerebrales que ocurren antes... obtenga más información , pérdida de audición Deficiencia auditiva (hipoacusia) en niños El término deficiencia auditiva se refiere a cualquier grado de pérdida de audición, de leve a grave, y puede ocurrir cuando hay un problema en una parte del oído, ya sea el oído interno, medio... obtenga más información 
, convulsiones Convulsiones en niños Las convulsiones son un trastorno periódico de la actividad eléctrica del cerebro, ocasionando algún grado de disfunción cerebral temporal. Cuando los lactantes mayores o los niños pequeños... obtenga más información e incluso la muerte. Aunque en la actualidad es muy poco frecuente, el kernicterus todavía se produce, pero casi siempre se puede prevenir mediante el diagnóstico precoz y el tratamiento de la hiperbilirrubinemia. Una vez se ha producido la lesión cerebral, no existe tratamiento para revertirla.
Causas de ictericia en recién nacidos
Causas frecuentes de la ictericia
Las causas más frecuentes de la ictericia en el recién nacido son
Ictericia fisiológica (la más habitual)
Lactancia
Degradación excesiva de los glóbulos rojos (hemólisis)
La ictericia fisiológica se produce por dos razones. En primer lugar, los glóbulos rojos de los recién nacidos se descomponen más rápido que los de los lactantes mayores, lo que da lugar a un aumento de la producción de bilirrubina. En segundo lugar, el hígado del recién nacido es inmaduro y no puede procesar la bilirrubina y excretarla del cuerpo tan bien como el hígado de los niños mayores. Casi todos los recién nacidos presentan ictericia fisiológica. Suele aparecer de 2 a 3 días después del nacimiento (la ictericia que aparece en las primeras 24 horas después del nacimiento puede ser debido a un trastorno grave). La ictericia fisiológica no suele causar otros síntomas y desaparece en 1 semana. Si el lactante sigue presentando ictericia a las 2 semanas de edad, los médicos valoran la posibilidad de otras causas de hiperbilirrubinemia además de la ictericia fisiológica.
La lactancia materna puede causar ictericia de dos maneras, denominadas
Ictericia fisiológica (la más habitual)
Ictericia por la leche materna
La ictericia fisiológica se desarrolla en los primeros días de vida y normalmente se resuelve en la primera semana. Se presenta en los recién nacidos que no consumen suficiente leche materna como, por ejemplo, cuando aún no le ha subido la leche a la madre. Estos recién nacidos tienen menos evacuaciones y por lo tanto, eliminan menos bilirrubina. A medida que siguen siendo amamantados y consumen más leche, la ictericia va desapareciendo por sí sola.
La ictericia por la leche materna difiere de la ictericia fisiológica en que sucede hacia el final de la primera semana de vida y puede resolverse a las 2 semanas de edad o persistir durante varios meses. La ictericia por la leche materna está causada por sustancias de la leche materna que afectan al proceso del hígado para deshacerse de la bilirrubina del organismo.
La degradación excesiva de glóbulos rojos o eritrocitos (hemolisis) puede sobrecargar el hígado del recién nacido con más bilirrubina de la que puede procesar. Existen varias causas de hemólisis, que se clasifican según si tienen su origen en un
Trastorno inmunitario
Trastorno no inmunitario
Los trastornos inmunitarios causan hemólisis cuando hay un anticuerpo en la sangre del bebé que ataca y destruye sus glóbulos rojos. Esta destrucción puede ocurrir cuando el grupo sanguíneo del feto no es compatible (es incompatible) con el de la madre. Las incompatibilidades se denominan incompatibilidad de Rh Incompatibilidad de Rh La enfermedad hemolítica del recién nacido es una enfermedad en la que los glóbulos rojos son destruidos por los anticuerpos de la madre. La hemólisis es la degradación de los glóbulos rojos... obtenga más información e incompatibilidad ABO Incompatibilidad ABO La enfermedad hemolítica del recién nacido es una enfermedad en la que los glóbulos rojos son destruidos por los anticuerpos de la madre. La hemólisis es la degradación de los glóbulos rojos... obtenga más información (véase también Enfermedad hemolítica del recién nacido Enfermedad hemolítica del recién nacido La enfermedad hemolítica del recién nacido es una enfermedad en la que los glóbulos rojos son destruidos por los anticuerpos de la madre. La hemólisis es la degradación de los glóbulos rojos... obtenga más información ).
Las causas no inmunitarias de la degradación excesiva de glóbulos rojos son la deficiencia hereditaria de la enzima de los glóbulos rojos, la glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (deficiencia de G6PD Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PD) La deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PD) es un trastorno genético hereditario que puede provocar la destrucción de glóbulos rojos (hemólisis) después de padecer una enfermedad... obtenga más información ) y los trastornos hereditarios de los glóbulos rojos como las alpha-talasemias Talasemias Las talasemias son un grupo de trastornos hereditarios resultantes de un equilibrio inadecuado en la producción de una de las cuatro cadenas de aminoácidos que componen la hemoglobina (la proteína... obtenga más información . Los recién nacidos que hayan sufrido lesiones durante el parto pueden presentar una acumulación de sangre (hematoma) debajo de la piel. La degradación de la sangre en un hematoma grande puede causar ictericia. Los lactantes nacidos de madres diabéticas pueden tener un exceso de sangre procedente de la placenta. Este exceso de degradación de sangre también puede causar ictericia. La degradación de las células sanguíneas transfundidas puede causar aumento de la bilirrubina.
Causas menos frecuentes de ictericia en recién nacidos
Las causas menos comunes de ictericia incluyen
Infecciones graves
Una glándula pituitaria que funciona por debajo de lo normal (hipofuncionante) (hipopituitarismo Hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria) El hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria) se debe a una menor actividad de la hipófisis que da lugar a la carencia de una o de más hormonas hipofisarias. Los síntomas del hipopituitarismo... obtenga más información )
Ciertos trastornos hereditarios
Obstrucción del flujo de bilis desde el hígado
La mayoría de estos trastornos implican colestasis Colestasis en el recién nacido La colestasis es una disminución de la formación de bilis y del flujo biliar. Como resultado, la bilirrubina retrocede hacia el torrente sanguíneo ( hiperbilirrubinemia), dando lugar a una coloración... obtenga más información , que es una reducción en el flujo de bilis y por lo tanto causa hiperbilirrubinemia conjugada.
Una infección bacteriana abrumadora (sepsis Sepsis en el recién nacido La septicemia es una reacción grave de todo el organismo frente a la infección que se disemina a través de la sangre. Los recién nacidos con sepsis suelen mostrarse enfermos: están apáticos... obtenga más información ) o una infección de las vías urinarias Infecciones de las vías urinarias en la infancia (IVU) Una infección de las vías urinarias es una infección bacteriana de la vejiga ( cistitis), de los riñones ( pielonefritis) o de ambos. Las infecciones de las vías urinarias están causadas por... obtenga más información sin sepsis contraídas durante el nacimiento o poco después del mismo pueden causar ictericia. En algunas ocasiones, la causa son las infecciones que el feto adquiere en el útero, que incluyen la toxoplasmosis Toxoplasmosis La toxoplasmosis es una infección causada por el parásito protozoico Toxoplasma gondii. La infección se produce cuando las personas ingieren, sin saberlo, quistes de toxoplasma procedentes... obtenga más información y las infecciones por citomegalovirus Infección por citomegalovirus (CMV) La infección por citomegalovirus es una infección frecuente por un virus herpes que presenta una gran variedad de síntomas: desde una evolución asintomática hasta la aparición de fiebre y fatiga... obtenga más información , el virus del herpes simple Infecciones por el virus del herpes simple (VHS) La infección por el virus herpes simple produce episodios repetidos de pequeñas ampollas dolorosas y llenas de líquido en la piel, la boca, los labios (herpes labial), los ojos o los genitales... obtenga más información 
o el virus de la rubéola Rubéola La rubéola es una infección vírica contagiosa que suele causar en los niños síntomas leves, como dolor articular y erupción cutánea. La rubéola puede causar la muerte del feto o defectos congénitos... obtenga más información 
.
Algunos trastornos hereditarios que pueden causar ictericia son: la fibrosis quística Fibrosis quística La fibrosis quística (mucoviscidosis) es una enfermedad hereditaria que causa que ciertas glándulas produzcan secreciones anormalmente espesas, lo que provoca a su vez lesiones en órganos y... obtenga más información , el síndrome de Dubin-Johnson, el síndrome de Rotor, el síndrome de Crigler-Najjar y el síndrome de Gilbert.
El flujo biliar puede reducirse o quedar bloqueado a causa de un defecto congénito de las vías biliares (como la atresia biliar Atresia biliar La atresia biliar es un defecto congénito en donde las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino. Este... obtenga más información ), o porque un trastorno como la fibrosis quística ha dañado el hígado.
Evaluación de la ictericia del recién nacido
Mientras los recién nacidos están en el hospital, los médicos ejercen controles periódicos para detectar la posible aparición de ictericia. La ictericia es a veces evidente en el color del blanco del ojo o de la piel del recién nacido, pero la mayoría de médicos también determinan el nivel de bilirrubina del recién nacido antes del alta hospitalaria. Si el recién nacido sufre ictericia, los médicos se centran en determinar si es fisiológica y, si no, en la identificación de su causa de modo que puedan tratarse las causas peligrosas. Es particularmente importante que los lactantes sean valorados para descartar trastornos graves si la ictericia persiste después de las 2 semanas de edad.
Signos de alarma
En los recién nacidos con ictericia, los siguientes síntomas son motivo de preocupación:
Ictericia que aparece durante el primer día de vida
Ictericia en los recién nacidos de más de 2 semanas de edad
Letargo, falta de apetito, irritabilidad y dificultad para respirar
Fiebre
A los médicos también les preocupan las concentraciones de bilirrubina demasiado elevadas o que aumentan rápidamente, así como una reducción o un bloqueo del flujo de bilis indicado por los análisis de sangre.
Cuándo acudir al médico
Los recién nacidos que presentan signos de alarma deben ser explorados inmediatamente por un médico. Si el recién nacido es dado de alta en las 24 horas posteriores al nacimiento, se debe programar una visita de control al cabo de 2 días del alta como máximo para medir la concentración de bilirrubina.
Una vez en casa, si los padres aprecian que la piel o el blanco del ojo de su recién nacido le adquieren un color amarillo, deben ponerse en contacto inmediatamente con su médico. El médico puede decidir con qué urgencia debe examinar al recién nacido en función de si este tiene algún síntoma o factores de riesgo como ser prematuro.
Actuación del médico
En primer lugar, el médico pregunta acerca de los síntomas del recién nacido y los antecedentes patológicos (anamnesis). A continuación, realiza una exploración física. Los antecedentes clínicos y la exploración física a menudo sugieren la causa del trastorno y las pruebas que pueden ser necesarias.
El médico pregunta cuándo empezó la ictericia, cuánto tiempo ha estado presente y si el recién nacido tiene otros síntomas, tales como letargo y falta de apetito. También querrá saber cómo se alimenta el recién nacido, cuánto come y con qué frecuencia lo hace. Pregunta cómo se agarran al pecho o toman la tetina del biberón, si la madre siente que le ha subido la leche, si la deglución durante la alimentación es correcta y si el recién nacido parece satisfecho después de las tomas. El médico también pregunta sobre el color de las heces. La información sobre la cantidad de orina y heces que el recién nacido produce puede ayudar a los médicos a evaluar si se alimenta lo suficiente. Las heces pálidas y que no tienen el color amarillento-dorado normal sugieren que puede haber colestasis Colestasis en el recién nacido La colestasis es una disminución de la formación de bilis y del flujo biliar. Como resultado, la bilirrubina retrocede hacia el torrente sanguíneo ( hiperbilirrubinemia), dando lugar a una coloración... obtenga más información .
El médico pregunta a la madre si durante el embarazo ha sufrido infecciones o trastornos (como la diabetes Diabetes durante el embarazo En mujeres que han sufrido de diabetes antes de quedar embarazadas, los riesgos de tener complicaciones en el embarazo dependen de la duración de la diabetes y de si existen algunas complicaciones... obtenga más información ) que puedan causar ictericia en el recién nacido, cuál es su grupo sanguíneo y qué medicamentos ha estado tomando. Asimismo, preguntará si algún miembro de la familia ha tenido cualquiera de los trastornos hereditarios que pueden causar ictericia.
Durante la exploración física, los médicos revisan la piel del recién nacido para ver hasta dónde se ha extendido la ictericia por el cuerpo (cuanto más abajo en el cuerpo es visible la ictericia, mayor es la concentración de bilirrubina). También buscan otras pistas que sugieran una causa, en particular signos de infección, lesiones, enfermedad de la glándula tiroidea o problemas en la hipófisis.
Pruebas complementarias
Se miden las concentraciones de bilirrubina para confirmar el diagnóstico de ictericia y se realizan análisis para determinar si la bilirrubina elevada es conjugada o no conjugada. Esta concentración se puede medir en una muestra de sangre o mediante el uso de un sensor colocado sobre la piel.
Si el nivel de bilirrubina es alto se realizan otros análisis de sangre. Generalmente consisten en
Hematocrito (el porcentaje de glóbulos rojos o eritrocitos en sangre)
Examen de una muestra de sangre al microscopio para detectar signos de degradación de glóbulos rojos
Cifra de reticulocitos Recuento de reticulocitos Los médicos escogen los análisis que puedan ayudar a diagnosticar los trastornos sanguíneos en función de los síntomas y de los resultados de la exploración física. A veces, un trastorno de... obtenga más información (el número de glóbulos rojos recién formados)
Prueba de Coombs directa (verifica la existencia de ciertos anticuerpos unidos a los glóbulos rojos o eritrocitos)
Medición de los diferentes tipos de bilirrubina
Grupo sanguíneo y factor Rh (positivo o negativo) del recién nacido y de la madre
En función de los resultados de los antecedentes clínicos y la exploración física, así como de la cantidad de bilirrubina del recién nacido, pueden llevarse a cabo otras pruebas, como un cultivo de sangre, orina o líquido cefalorraquídeo para detectar una sepsis, la determinación de las concentraciones de enzimas de los glóbulos rojos para buscar causas no habituales que expliquen su degradación, un análisis de sangre para comprobar el funcionamiento de la glándula tiroidea y la hipófisis y pruebas para descartar una enfermedad hepática.
Tratamiento de la ictericia en recién nacidos
Cuando se identifica un trastorno, se trata si es posible. Las concentraciones elevadas de bilirrubina, por sí mismas, también pueden requerir tratamiento.
La ictericia fisiológica no suele requerir tratamiento y desaparece en un plazo de una semana. Para los recién nacidos alimentados con fórmula, las comidas frecuentes pueden ayudar a prevenir la ictericia o reducir su gravedad. Las tomas frecuentes aumentan la frecuencia de las deposiciones y así, se elimina más bilirrubina en las heces. El tipo de fórmula no parece importar.
La ictericia por lactancia materna también puede prevenirse o reducirse con el aumento de la frecuencia de las tomas. Si el nivel de bilirrubina sigue aumentando, los bebés pueden necesitar un complemento con leche de fórmula, si bien esto es muy poco frecuente.
En la ictericia por la leche materna, se puede recomendar a las madres que suspendan la lactancia solo durante 1 o 2 días, den a sus recién nacidos leche de fórmula y se extraigan leche regularmente durante este descanso de la lactancia para mantener la producción de leche. Luego pueden reanudar la lactancia materna tan pronto como el nivel de bilirrubina del recién nacido comience a disminuir. A las madres que amamantan por lo general se les aconseja que no le den al recién nacido agua o agua que contenga azúcar porque hacerlo puede reducir la cantidad de leche que bebe el recién nacido e interrumpir la producción de leche materna. Sin embargo, los bebés amamantados que están deshidratados a pesar de los esfuerzos para aumentar la lactancia materna pueden necesitar líquidos adicionales.
Las concentraciones elevadas de bilirrubina no conjugada pueden tratarse con
Exposición a la luz (fototerapia)
Exanguinotransfusión
Fototerapia o "luces bili"
Este tratamiento es el que se utiliza con mayor frecuencia, si bien no es eficaz para todos los tipos de hiperbilirrubinemia. Por ejemplo, la fototerapia no se usa en bebés con colestasis. En la fototerapia se emplea luz brillante para transformar la bilirrubina que no ha sido procesada por el hígado en una forma que pueda ser eliminada rápidamente del organismo mediante excreción en la orina. La luz azul es la más eficaz y la mayoría de los médicos utilizan unidades de fototerapia comerciales especiales. Se coloca a los recién nacidos desnudos sobre la unidad para exponer al máximo su piel. Se les da la vuelta con frecuencia y se dejan bajo las luces durante períodos variables de tiempo (normalmente desde 2 días a una semana), dependiendo de cuánto se deben reducir los niveles de bilirrubina en la sangre. La fototerapia puede ayudar a prevenir kernicterus. Para determinar la eficacia del tratamiento, los médicos suelen medir las concentraciones de bilirrubina en sangre de forma periódica; el color de la piel no es un signo fiable.
Exanguinotransfusión
Este tratamiento se utiliza a veces cuando las concentraciones de bilirrubina no conjugada son muy elevadas y la fototerapia no es lo suficientemente eficaz. Una exanguinotransfusión puede eliminar rápidamente la bilirrubina de la sangre. En una exanguinotransfusión, se extrae gradualmente (una jeringa cada vez) una pequeña cantidad de sangre del recién nacido y se reemplaza con (se intercambia por) un volumen equivalente de sangre fresca de un donante. Este procedimiento, por lo general, dura en torno a 2 horas. La exanguinotransfusión también puede eliminar anticuerpos contra los glóbulos rojos (eritrocitos) si la hiperbilirrubinemia se debe a una incompatibilidad entre el tipo de sangre de la madre y el del bebé.
La exanguinotransfusión puede tener que repetirse si el nivel de bilirrubina sigue siendo elevado. Además, el procedimiento presenta riesgos y complicaciones, como problemas cardíacos y respiratorios, coágulos de sangre y desequilibrios de electrólitos en la sangre.
La necesidad de las exanguinotransfusiones ha disminuido desde que la fototerapia ha demostrado su eficacia y los médicos han sido más capaces de prevenir problemas que tienen su origen en tipos sanguíneos incompatibles.
Conceptos clave
En muchos recién nacidos, la ictericia aparece 2 o 3 días después del nacimiento y desaparece por sí sola en una semana.
La ictericia es peligrosa o no según su causa y según lo elevada que sea la concentración de bilirrubina.
La ictericia puede ser resultado de trastornos graves, como la incompatibilidad del grupo sanguíneo de los recién nacidos con el de la madre, una degradación excesiva de glóbulos rojos (eritrocitos) o una infección grave.
Si aparece ictericia en un recién nacido en el hogar, los padres deben avisar a su médico de inmediato.
Si la ictericia es causada por una enfermedad determinada, se trata la enfermedad subyacente.
Si los niveles elevados de bilirrubina requieren tratamiento, suele aplicarse fototerapia; en algunas ocasiones, se realiza una exanguinotransfusión.
