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Generalidades sobre el síndrome nefrótico

Por

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Revisado médicamente jul 2021
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El síndrome nefrótico se define por la excreción urinaria de > 3 g de proteína por día, debida a un trastorno del glomérulo, más edema e hipoalbuminemia. Es más frecuente en niños y puede tener causas tanto primarias como secundarias. El diagnóstico se realiza determinando la relación entre proteínas y creatinina en una muestra de orina obtenida al azar o midiendo las proteínas urinarias en una muestra de orina recolectada durante 24 horas; la causa se establece a partir de la anamnesis, el examen físico, las pruebas serológicas y la biopsia renal. El pronóstico y el tratamiento dependen de la causa.

Etiología

El síndrome nefrótico puede aparecer a cualquier edad, pero tiene mayor prevalencia en niños (sobre todo la enfermedad de cambios mínimos), principalmente entre el 1½ año y los 4 años. Los síndromes nefróticos congénitos Síndromes nefróticos congénitos Los síndromes nefróticos congénitos e infantiles son aquellos que se manifiestan durante el primer año de vida. Incluyen la esclerosis mesangial difusa y el síndrome nefrótico de tipo finlandés... obtenga más información aparecen durante el primer año de vida. En el grupo de menor edad (< 8 años), los varones se ven afectados con más frecuencia que las niñas, pero ambos sexos presentan incidencias similares a edades más avanzadas. Las causas difieren según la edad (véase tabla Trastornos glomerulares por edad y presentación Enfermedades glomerulares según la edad y las manifestaciones Enfermedades glomerulares según la edad y las manifestaciones ) y puede ser primaria o secundaria (véase tabla Causas del síndrome nefrótico Causas de síndrome nefrótico Causas de síndrome nefrótico ).

Las causas primarias más comunes son las siguientes:

Las causas secundarias explican < 10% de los casos en niños, pero > 50% de los casos en adultos, siendo las más frecuentes:

Tabla

Fisiopatología

La proteinuria se produce por cambios en las células endoteliales de los capilares, la membrana basal glomerular (MBG) o los podocitos, que normalmente filtran las proteínas séricas en forma selectiva según su tamaño y su carga.

El mecanismo del daño de estas estructuras se desconoce en las enfermedades glomerulares primarias y secundarias, pero las evidencias indican que los linfocitos T podrían regular en forma positiva un factor de permeabilidad circulante, o en forma negativa un inhibidor del factor de permeabilidad, en respuesta a inmunógenos y citocinas no identificados. Otros factores posibles son los defectos heredados en las proteínas integrales de las hendiduras diafragmáticas de los glomérulos, la activación del complemento que conduce al daño de las células epiteliales glomerulares y la pérdida de los grupos con cargas negativas unidos a las proteínas de la MBG y de las células epiteliales glomerulares.

Complicaciones del síndrome nefrótico

Este trastorno produce la pérdida urinaria de proteínas macromoleculares, especialmente albúmina, además de opsoninas, inmunoglobulinas, eritropoyetinas, transferrina, proteínas de unión a hormonas (entre ellas, globulina de unión a las hormonas tiroideas y proteína de unión a la vitamina D) y antitrombina III. La deficiencia de estas y otras proteínas contribuyen a diversas complicaciones (véase tabla Complicaciones del síndrome nefrótico Complicaciones del síndrome nefrótico Complicaciones del síndrome nefrótico ); otros factores fisiológicos también pueden tener un papel.

Tabla

Signos y síntomas

Los síntomas primarios incluyen anorexia, malestar y orina turbia (causada por las altas concentraciones de proteína).

La retención de líquidos puede causar

Pueden aparecer signos correspondientes, entre ellos, edema periférico y ascitis. El edema puede ocultar los signos de consunción muscular y aparecen líneas blancas paralelas en los lechos ungueales (líneas de Muehrcke).

Otros signos y síntomas pueden atribuirse a las múltiples complicaciones del síndrome nefrótico (véase Complicaciones del síndrome nefrótico Complicaciones del síndrome nefrótico Complicaciones del síndrome nefrótico ).

Diagnóstico

  • Relación entre las concentraciones urinarias en muestras tomadas al azar de proteína y creatinina 3, o proteinuria 3 g en 24 h

  • Pruebas serológicas y biopsia renal, a menos que la causa sea clínicamente evidente

Análisis de orina

Una proteinuria significativa (3 g de proteína en una muestra de orina recolectada durante 24 horas; la excreción normal es < 150 mg/día) es un hallazgo diagnóstico. Como alternativa, la relación entre proteínas y creatina en una muestra de orina al azar en general estima de manera fiable los gramos de proteína/1,73 m2 de superficie corporal en una muestra de 24 horas (p. ej., valores de 40 mg/dL de proteínas y 10 mg/dL [884 micromol/L] de creatina en una muestra cualquiera equivalen a hallar 4 g/1,73 m2 en una muestra de 24 horas).

Los cálculos basados en muestras al azar pueden ser menos confiables cuando la excreción de creatinina es alta (p. ej., durante el entrenamiento deportivo) o baja (como en la caquexia). Sin embargo, los cálculos basados en muestras al azar suelen preferirse a la recolección de orina de 24 horas, porque su recolección es más conveniente y tiende menos a los errores (p. ej., por falta de seguimiento de las órdenes médicas); estas pruebas más convenientes facilitan el control de los cambios que se producen durante el tratamiento.

Además de la proteinuria, el análisis de orina puede mostrar la presencia de cilindros (hialinos, granulares, grasos, céreos o de células epiteliales). La lipiduria, o sea la presencia de lípidos libres o dentro de las células tubulares (cuerpos grasos ovales), dentro de los cilindros (cilindros grasos) o como glóbulos libres, indica un trastorno glomerular como causa del síndrome nefrótico. El colesterol puede detectarse en la orina mediante microscopia óptica, y muestra un patrón en cruz de Malta en la observación bajo luz polarizada; también puede usarse la tinción de Sudán para observar los triglicéridos.

Pruebas complementarias en el síndrome nefrótico

Las pruebas complementarias ayudan a caracterizar la gravedad del cuadro y sus complicaciones.

  • Las concentraciones de nitrógeno ureico en sangre y creatinina varían según el grado de compromiso renal.

  • La albúmina sérica a menudo es < 2,5 g/dL (25 g/L).

  • Las concentraciones de colesterol total y triglicéridos están típicamente aumentadas.

No es necesario evaluar rutinariamente las concentraciones de alfa- y gamma-globulinas, inmunoglobulinas, proteínas de unión a hormonas, ceruloplasmina, transferrina y proteínas del complemento, pero sus valores también pueden ser bajos.

Evaluación de las causas secundarias y del síndrome nefrótico

La utilidad de las pruebas para las causas secundarias del síndrome nefrótico (véase tabla Causas de síndrome nefrótico Causas de síndrome nefrótico Causas de síndrome nefrótico ) es tema de controversia, porque su rendimiento es bajo. Es mejor realizar las pruebas según indique el contexto clínico. Pueden incluirse las siguientes determinaciones:

Los resultados pueden modificar el tratamiento y eliminar la necesidad de una biopsia. Por ejemplo, la presencia de crioglobulinas sugiere una crioglobulinemia mixta (p. ej., causada por trastornos inflamatorios crónicos como lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico , síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmunitaria crónica, relativamente frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por sequedad bucal, de ojos y de otras... obtenga más información Síndrome de Sjögren o infección por virus de la hepatitis C Hepatitis C, crónica La hepatitis C es una causa común de hepatitis crónica. A menudo es asintomática hasta que se producen manifestaciones de la enfermedad hepática crónica. El diagnóstico se confirma mediante... obtenga más información ), y la observación de una proteína monoclonal en la electroforesis de proteínas del suero o la orina sugiere una gammapatía monoclonal (como mieloma múltiple Mieloma múltiple El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas que producen una inmunoglobulina monoclonal e invaden y destruyen el tejido óseo adyacente. Las manifestaciones frecuentes incluyen lesiones... obtenga más información Mieloma múltiple ), en especial en pacientes de > 50 años que presentan anemia Generalidades sobre las deficiencias de la eritropoyesis La anemia (una disminución de la cantidad de eritrocitos, el contenido de hemoglobina [Hb] o del hematocrito [Hto]) puede deberse a la menor producción de eritrocitos (eritropoyesis), mayor... obtenga más información .

La biopsia renal Biopsia renal La biopsia de las vías urinarias requiere un especialista entrenado (nefrólogo, urólogo o radiólogo intervencionista). Las indicaciones para la biopsia diagnóstica incluyen síndrome nefrótico... obtenga más información está indicada en adultos para diagnosticar los trastornos que causan un síndrome nefrótico idiopático. En niños, este síndrome se debe más probablemente a una enfermedad de cambios mínimos Enfermedad de cambios mínimos La enfermedad de cambios mínimos causa la aparición abrupta de edema y proteinuria marcada, en especial en niños. La función renal típicamente es normal. El diagnóstico se basa en los hallazgos... obtenga más información Enfermedad de cambios mínimos y suele presumirse sin biopsia, a menos que el paciente no mejore durante una prueba con corticoides. Los hallazgos específicos de la biopsia se comentan en la sección correspondiente a cada trastorno.

Pronóstico

El pronóstico varía según la causa. Pueden producirse remisiones completas espontáneamente o con tratamiento. En general, el pronóstico es favorable en los trastornos que responden a la administración de corticoides.

En todos los casos, el pronóstico puede ser peor en presencia de:

  • Infección

  • Hipertensión

  • Azotemia significativa

  • Hematuria

  • Trombosis en venas cerebrales, pulmonares, periféricas o renales

Tratamiento

  • Tratamiento de la patología de base

  • Inhibición de la angiotensina

  • Restricción de sodio

  • Estatinas

  • Diuréticos para la sobrecarga excesiva de líquidos

  • Rara vez, nefrectomía

Tratamiento del trastorno que causa síndrome nefrótico

El tratamiento del cuadro de base puede incluir una terapia inmediata para una infección (p. ej., endocarditis estafilocócica, paludismo, sífilis, esquistosomiasis) e interrupción de la administración de fármacos (p. ej., oro, penicilamina, antiinflamatorios no esteroideos [AINE]); estas medidas pueden curar el síndrome nefrótico en algunos casos específicos.

Tratamiento de la proteinuria

La inhibición de la angiotensina (con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA] o bloqueantes de los receptores de angiotensina II [BRA]) está indicada para reducir la presión arterial sistémica e intraglomerular y la proteinuria. Estos fármacos pueden causar o exacerbar la hiperpotasemia Hiperpotasemia La hiperpotasemia es una concentración sérica de potasio > 5,5 mEq/L (> 5,5 mmol/L), en forma habitual generada por una disminución de la excreción renal de potasio o un movimiento anormal... obtenga más información en pacientes con insuficiencia renal moderada a grave.

La restricción de proteínas no se recomienda porque no se han demostrado sus efectos sobre la progresión.

Tratamiento del edema

La restricción de sodio (< 2 g sodio, o aproximadamente 100 mmol/día) se recomienda a los pacientes con edema sintomático.

Por lo general, se requieren diuréticos del asa para controlar el edema, pero pueden empeorar una insuficiencia renal preexistente, así como la hipovolemia, la hiperviscosidad y la hipercoagulación, por lo que deben usarse solo si la restricción de sodio es ineficaz o si hay evidencias de sobrecarga de líquidos intravascular. En los casos graves de síndrome nefrótico, también se puede administrar una infusión intravenosa de albúmina, seguida de un diurético de asa para controlar el edema.

Tratamiento de la dislipidemia

Hipercoagulación

Están indicados los anticoagulantes para el tratamiento de la tromboembolia, pero existen pocos datos que apoyen su uso como prevención primaria.

Manejo del riesgo de infección

Todos los pacientes deben recibir la vacuna contra el neumococo, a menos que esté contraindicada.

Nefrectomía por síndrome nefrótico

En raras ocasiones es necesaria la nefrectomía bilateral en el síndrome nefrótico grave, debido a la hipoalbuminemia persistente. A veces puede lograrse el mismo resultado mediante la embolización con espirales de las arterias renales, lo que evita la cirugía en pacientes de alto riesgo. La diálisis Hemodiálisis En la hemodiálisis, la sangre del paciente se bombea hacia un dializador que contiene 2 compartimentos líquidos configurados como haces de tubos capilares de fibra huecos, o como hojas paralelas... obtenga más información se utiliza según sea necesario.

Conceptos clave

  • El síndrome nefrótico es más común en niños pequeños, suele ser idiopático, y más a menudo una enfermedad de cambios mínimos.

  • En los adultos el síndrome nefrótico suele ser secundario, en general a la diabetes o preeclampsia.

  • Considerar la posibilidad de síndrome nefrótico en los pacientes con edema inexplicable o ascitis, especialmente si son niños pequeños.

  • Confirmar el síndrome nefrótico con la detección en una muestra al azar de una relación proteína/creatinina 3 o una proteinuria 3 g/24 h.

  • Realizar pruebas para las causas secundarias y una biopsia renal selectiva, a partir de los hallazgos clínicos.

  • Suponer que es una enfermedad por cambios mínimos si un niño con síndrome nefrótico idiopático mejora después del tratamiento con corticosteroides.

  • Tratar la enfermedad de base con inhibición de la angiotensina, la restricción de sodio, y a menudo diuréticos, estatinas o ambos.

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NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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