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Bronchectasie

Par

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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La bronchectasie est un élargissement (dilatation) irréversible d’une portion des voies respiratoires (bronches), dues à des lésions des parois des voies respiratoires.

  • La cause la plus courante est des infections respiratoires sévères ou à répétition, souvent chez des personnes présentant un problème pulmonaire ou immunitaire sous-jacent.

  • La plupart des personnes développent une toux chronique, et certaines crachent aussi du sang et présentent des douleurs thoraciques et des épisodes récurrents de pneumonie.

  • On procède habituellement à des radiographies du thorax, une tomodensitométrie et des examens respiratoires pour déterminer l’étendue et la gravité de l’affection.

  • Souvent, la personne reçoit des médicaments par inhalation, des antibiotiques, et a recours à d’autres mesures visant à supprimer et éliminer l’accumulation de mucus.

La dilatation des bronches peut survenir lorsque des affections entraînent directement une lésion de la paroi bronchique, ou provoquent indirectement la blessure en interférant avec les défenses des voies respiratoires normales. Parmi les mécanismes de défense des voies respiratoires figurent un revêtement muqueux et de fines projections (cils) sur les cellules qui tapissent les voies respiratoires. Ces cils battent d’avant et en arrière, ce qui entraîne le déplacement de la mince couche liquide de mucus qui tapisse normalement les voies respiratoires. Les particules nocives et les bactéries qui sont piégées sur cette couche de mucus sont acheminées vers la gorge, puis expulsées par la toux ou avalées.

Que la blessure des voies respiratoires soit directe ou indirecte, des portions de la paroi bronchique sont altérées et deviennent chroniquement inflammatoires. En cas d’inflammation, la paroi bronchique devient moins élastique, et de ce fait, les voies respiratoires touchées se dilatent et développent des petites proéminences, ou poches, qui ressemblent à des ballonnets. L’inflammation entraîne aussi une augmentation des sécrétions (mucus). Les cellules ciliées étant lésées ou détruites, ces sécrétions s’accumulent dans les voies respiratoires élargies et servent de lieu de reproduction pour les bactéries. Les bactéries lèsent encore davantage la paroi bronchique, et cela aboutit à un cercle vicieux entre infection et lésions des voies respiratoires.

Qu’est-ce que la bronchectasie (dilatation des bronches) ?

En cas de bronchectasie, la production de mucus augmente, les cellules ciliées sont lésées ou détruites, et des portions de la paroi bronchique deviennent chroniquement inflammatoires et finissent par être détruites.

Qu’est-ce que la bronchectasie (dilatation des bronches) ?

Les dilatations des bronches peuvent toucher de nombreuses régions du poumon (on parle de bronchectasie diffuse) ou n’affecter qu’une ou deux zones (bronchectasie focale). En général, la dilatation se situe au niveau des voies respiratoires de diamètre moyen, mais les voies respiratoires de taille plus modérée peuvent être cicatricielles et détruites.

Complications

Les dilatations des bronches très graves (avancées), qui sont plus fréquentes dans les pays en voie de développement et en cas de mucoviscidose La mucoviscidose en apprendre davantage avancée, peuvent affecter la respiration au point d’entraîner des taux sanguins anormalement bas d’oxygène et/ou élevés de dioxyde de carbone, ce qu’on appelle insuffisance respiratoire chronique Insuffisance respiratoire L’insuffisance respiratoire est un état caractérisé par un taux sanguin d’oxygène dangereusement bas ou un taux de dioxyde de carbone dans le sang dangereusement haut. Les affections qui bloquent... en apprendre davantage .

Causes de la bronchectasie

La cause la plus courante est des infections respiratoires sévères ou à répétition, qui sont particulièrement fréquentes chez les personnes présentant un ou plusieurs des éléments suivants :

Dans les pays en développement, les infections graves ou répétées qui provoquent la bronchectasie sont le plus souvent causées par la tuberculose. Une mauvaise nutrition et l’indisponibilité des vaccins peuvent aussi y contribuer.

Chez de nombreuses personnes présentant une bronchectasie, une cause spécifique ne peut être déterminée malgré une évaluation approfondie.

Symptômes de la bronchectasie

Une bronchectasie peut se développer à n’importe quel âge. Chez la plupart des personnes, les symptômes débutent progressivement, généralement après une infection respiratoire, et ont tendance à s’aggraver au fil des années. La grande majorité des personnes présentent une toux chronique avec production d’expectorations épaisses. La quantité et le type des expectorations dépendent de l’étendue de la maladie et de l’éventuelle existence d’une surinfection (ce qu’on appelle souvent exacerbation de la maladie). Souvent, la toux survient uniquement aux premières heures du matin et en fin de journée.

Une toux sanglante Toux sanglante La toux sanglante provenant des voies respiratoires est désignée sous le nom d’hémoptysie. La quantité de sang produite peut varier entre quelques traces de sang mélangé à des expectorations... en apprendre davantage (hémoptysie) est fréquente, car les parois des voies respiratoires endommagées sont fragiles et comportent un nombre accru de vaisseaux sanguins. L’hémoptysie peut être le premier symptôme, voire le seul.

On peut observer une fièvre récurrente et une douleur thoracique, avec ou sans épisodes de pneumonie. En cas de bronchectasie diffuse, des sibilants ou une gêne respiratoire peuvent être observés. Lorsque la bronchectasie devient un cœur pulmonaire ou une insuffisance respiratoire Insuffisance respiratoire L’insuffisance respiratoire est un état caractérisé par un taux sanguin d’oxygène dangereusement bas ou un taux de dioxyde de carbone dans le sang dangereusement haut. Les affections qui bloquent... en apprendre davantage chronique, les personnes présentent aussi une asthénie, une léthargie et une dyspnée qui empire, notamment à l’effort. Si la bronchectasie est sévère et chronique, on observe généralement une perte de poids.

Les personnes peuvent présenter des poussées (exacerbations) de la maladie. Les exacerbations peuvent être dues à une nouvelle infection ou à l’aggravation d’une infection déjà présente. Lorsqu’une exacerbation survient, les personnes peuvent présenter une toux plus sévère, une augmentation de la production d’expectorations ou une aggravation des difficultés respiratoires.

Quelques causes de bronchectasie

Diagnostic de la bronchectasie

  • Radiographie du thorax

  • Tomodensitométrie

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires

  • Examens spécifiques à la recherche des causes suspectées

Les médecins peuvent soupçonner l’existence de bronchectasie en raison des symptômes de la personne ou de la présence (actuelle ou antérieure) d’une maladie causale.

Des examens sont réalisés pour :

  • Confirmer le diagnostic

  • Évaluer l’étendue de la maladie

  • Identifier la cause de la maladie

Les radiographies du thorax Imagerie thoracique Les examens d’imagerie thoracique comprennent les suivants : Radiographies Tomodensitométrie (TDM) Imagerie par résonance magnétique (IRM) Tomoscintigraphie en apprendre davantage peuvent souvent permettre de repérer les altérations pulmonaires provoquées par les bronchectasies, même si les résultats sont parfois normaux. Une tomodensitométrie (TDM) est l’examen le plus précis pour établir et confirmer le diagnostic et pour déterminer l’étendue et l’importance de la maladie.

Des épreuves fonctionnelles respiratoires Épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires évaluent la capacité des poumons à retenir l’air, à faire entrer et sortir l’air et à absorber l’oxygène. Les épreuves fonctionnelles respiratoires... en apprendre davantage Épreuves fonctionnelles respiratoires sont réalisées pour évaluer la fonction pulmonaire Ces examens mesurent la capacité des poumons à retenir l’air, l’efficacité de l’inspiration et de l’expiration, et les échanges entre oxygène et dioxyde de carbone. Ces épreuves fonctionnelles respiratoires ne servent pas au diagnostic de bronchectasie, mais elles aident les médecins à déterminer la sévérité de la maladie du poumon et sont utiles pour le suivi de la progression dans le temps.

Une fois que le diagnostic de bronchectasie est posé, des examens sont souvent réalisés pour rechercher les maladies qui pourraient en être la cause ou y contribuer. Ces examens incluent généralement les éléments suivants :

Si les bronchectasies sont limitées à une seule région (par exemple, un lobe ou un segment pulmonaire), le médecin peut réaliser une bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage Bronchoscopie pour déterminer si la cause est un corps étranger inhalé ou une tumeur pulmonaire.

Des tests génétiques à la recherche d’une mucoviscidose La mucoviscidose en apprendre davantage peuvent être nécessaires en cas d’antécédents familiaux évocateurs, d’infections pulmonaires récidivantes ou si d’autres signes inhabituels sont présents, chez des enfants ou des adultes, même si la forme typique de mucoviscidose est absente.

Les médecins peuvent prélever un échantillon d’expectorations et l’envoyer à un laboratoire pour y développer des bactéries (mise en culture) afin de déterminer quelles bactéries sont présentes et les antibiotiques qui sont les plus efficaces contre ces bactéries. Ces examens peuvent contribuer à déterminer le meilleur antibiotique à utiliser lors des exacerbations.

Prévention de la bronchectasie

L’identification rapide et le traitement des facteurs responsables de bronchectasies peuvent en prévenir le développement et en diminuer l’aggravation. Plus de la moitié des cas de bronchectasies chez les enfants peuvent être précisément diagnostiqués et rapidement traités.

Les vaccinations Présentation de l’immunisation L’immunisation permet à l’organisme de mieux se défendre contre des maladies causées par certaines bactéries ou certains virus. L’immunité (capacité de l’organisme à se défendre contre des maladies... en apprendre davantage contre la rougeole et la coqueluche chez les enfants, l’amélioration des conditions de vie et une meilleure alimentation ont réduit significativement le nombre de personnes qui développent des bronchectasies. La vaccination antigrippale annuelle, la vaccination antipneumococcique et des traitements antibiotiques appropriés aux phases initiales des infections pulmonaires aident à prévenir les bronchectasies et à en réduire la sévérité.

Autres mesures spécifiques pouvant être prises :

  • L’administration d’immunoglobulines en cas de syndrome du déficit en immunoglobuline peut prévenir les infections récidivantes.

  • Chez les personnes atteintes d’une aspergillose bronchopulmonaire allergique, l’utilisation adéquate de corticoïdes, et parfois d’un antifongique (comme l’itraconazole), peut limiter les lésions bronchiques responsables de bronchectasies.

  • On peut administrer aux personnes atteintes de déficit en alpha-1 antitrypsine l’enzyme déficiente pour aider à prévenir l’aggravation de la maladie.

  • Se tenir éloigné des poussières nocives et des vapeurs, des gaz et des fumées toxiques permet d’éviter les bronchectasies ou d’en réduire la sévérité.

  • Le fait de regarder ce que les enfants mettent dans la bouche peut les empêcher d’inhaler des corps étrangers dans les voies respiratoires.

  • Éviter les états de sédation excessive procurés par certains médicaments ou l’alcool et faire soigner les symptômes neurologiques (telles qu’une diminution de la vigilance) ou les troubles gastro-intestinaux (tels que les difficultés de déglutition ou les régurgitations) peut prévenir l’inhalation.

  • Éviter l’utilisation d’huile minérale ou de vaseline dans le nez peut prévenir l’inhalation accidentelle de ces substances dans les poumons.

Traitement de la bronchectasie

  • Vaccination pour prévenir les infections qui provoquent ou aggravent les bronchectasies

  • Antibiotiques pour traiter les infections qui provoquent ou aggravent les bronchectasies

  • Drainage des sécrétions des voies respiratoires par kinésithérapie respiratoire, en faisant régulièrement de l’exercice et au moyen d’autres techniques

  • Bronchodilatateurs inhalés et parfois corticoïdes inhalés

  • Dans de rares cas, ablation chirurgicale d’une partie du poumon

  • Oxygénothérapie si nécessaire

Le traitement des bronchectasies consiste à réduire la fréquence des infections, si possible, à prévenir certaines infections par la vaccination, à diminuer la formation de mucus et l’inflammation, et à soulager l’obstruction des voies respiratoires. Un traitement précoce et efficace peut réduire les complications comme l’hémoptysie, des taux bas d’oxygène dans le sang, l’insuffisance respiratoire et le cœur pulmonaire Cœur pulmonaire Le cœur pulmonaire est une hypertrophie et un épaississement du ventricule du cœur droit provenant d’un trouble pulmonaire sous-jacent qui cause une hypertension pulmonaire (pression élevée... en apprendre davantage . Le traitement des pathologies sous-jacentes qui provoquent les poussées ou y contribuent est également nécessaire.

Les exacerbations (poussées) sont traitées avec des antibiotiques, des bronchodilatateurs et de la kinésithérapie respiratoire Kinésithérapie du thorax Les kinésithérapeutes respiratoires participent au traitement des maladies pulmonaires par plusieurs techniques telles que : Drainage postural Aspiration Exercices respiratoires Le choix des... en apprendre davantage Kinésithérapie du thorax pour favoriser le drainage des sécrétions et du mucus. La kinésithérapie respiratoire inclut des techniques telles que le drainage postural Drainage postural Les kinésithérapeutes respiratoires participent au traitement des maladies pulmonaires par plusieurs techniques telles que : Drainage postural Aspiration Exercices respiratoires Le choix des... en apprendre davantage Drainage postural et la percussion thoracique. Parfois, des antibiotiques sont prescrits pour une longue période pour éviter les infections récidivantes, particulièrement chez les personnes qui connaissent des exacerbations fréquentes ou qui ont une mucoviscidose. Certains patients atteints de mucoviscidose peuvent bénéficier d’une thérapie génique ciblant le gène CFTR, ce qui peut réduire les exacerbations.

Le saviez-vous ?

  • La bronchectasie a été identifiée pour la première fois en 1819, par l’homme qui a inventé le stéthoscope.

L’inflammation et l’accumulation de mucus peuvent être soulagées en humidifiant l’air et en inhalant une solution d’eau salée. Des médicaments qui fluidifient les expectorations épaisses (dits mucolytiques) peuvent aussi être donnés aux personnes atteintes de mucoviscidose La mucoviscidose en apprendre davantage . Chez les autres personnes, l’efficacité des mucolytiques est incertaine.

Une toux sanglante importante est parfois traitée avec une technique appelée embolisation plutôt que par chirurgie. Dans l’embolisation, les médecins utilisent un cathéter pour injecter une substance qui bloque le vaisseau qui saigne.

Dans de rares cas, il est parfois nécessaire d’enlever chirurgicalement une partie du poumon. La chirurgie n’est envisageable que si la maladie est limitée à un poumon ou, mieux à un lobe ou à un segment pulmonaire. Le traitement chirurgical est proposé chez les personnes qui ont des infections récidivantes malgré le traitement, ou qui émettent une grande quantité de sang à la toux.

Les bronchectasies avancées chez certaines personnes, principalement celles qui souffrent d’une mucoviscidose avancée, peuvent être traitées au moyen d’une greffe de poumon. Le taux de survie à 5 ans est compris entre 65 et 75 % en cas de transplantation cœur-poumons Transplantation pulmonaire et du bloc cœur-poumons La transplantation pulmonaire est le prélèvement chirurgical d’un poumon sain ou d’une partie d’un poumon d’une personne vivante, suivi de son implantation chez une personne dont les poumons... en apprendre davantage ou de transplantation des deux poumons. La fonction pulmonaire (mesurée par la quantité d’air dans les poumons et la vitesse et la quantité d’air inspiré et expiré par les poumons au cours de chaque mouvement respiratoire) s’améliore en général en 6 mois, et l’amélioration peut se poursuivre pendant au moins 5 ans.

Informations supplémentaires sur la bronchectasie

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SPORANOX
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