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Revue générale des déficits immunitaires

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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Les troubles d'immunodéficience sont associés à ou prédisposent les patients à diverses complications, dont les infections, les maladies auto-immunes et les lymphomes et autres cancers. Les déficits immunitaires primitifs sont déterminés génétiquement et peuvent être héréditaires; les déficits immunitaires secondaires sont acquis et beaucoup plus fréquents.

Le bilan du déficit immunitaire comprend l'anamnèse, l'examen clinique et l'exploration de la fonction immunitaire. L'examen varie en fonction des éléments suivants:

  • La suspicion de déficit immunitaire primaire ou secondaire

  • Dans le déficit immunitaire primaire, la composante du système immunitaire considérée déficiente

Déficits immunitaires primitifs

Ces troubles sont déterminés génétiquement; ils peuvent se produire seuls ou faire partie d'un syndrome. En 2017, l'International Union of Immunological Sciences a rapporté que 354 erreurs innées de l'immunité et 344 gènes étaient liés à des déficits immunitaires primitifs (1). La base moléculaire d'environ 80% d'entre eux est connue.

Les déficits immunitaires primitifs se manifestent généralement au cours de la petite enfance et de l'enfance par des infections anormalement fréquentes (récidivantes) ou inhabituelles. Environ 70% des patients ont < 20 ans au début des troubles; car la transmission est souvent liée à l'X, 60% sont de sexe masculin. L'incidence globale de la maladie symptomatique est de près de 1/280 patient.

Les déficits immunitaires primitifs sont classés en fonction de la composante principale du système immunitaire qui est déficient, absent ou imparfait:

Du fait du progrès des connaissances sur ces déficits immunitaires, leur classification en fonction de leurs anomalies moléculaires peut être plus appropriée (2).

Les syndromes de déficit immunitaire primitif sont des déficits immunitaires génétiquement déterminés associés à des anomalies immunitaires et non immunitaires. Les manifestations non immunitaires sont souvent plus facilement identifiées que les manifestations liées à un déficit immunitaire. Les exemples sont l'ataxie-télangiectasie, l'hypoplasie cartilage-cheveux, le syndrome de DiGeorge, le syndrome d'hyper-IgE, et le syndrome de Wiskott-Aldrich. Malgré la présence de déficits immunitaires, certains patients développent également des troubles auto-immuns.

Le déficit immunitaire se manifeste généralement par des infections récidivantes. L'âge de début des récidives des infections fournit un indice quant au composant du système immunitaire affecté. D'autres caractéristiques peuvent faire hésiter sur un diagnostic clinique (voir Caractéristiques cliniques de certains déficits immunitaires primitifs). Cependant, ces examens sont nécessaires pour confirmer un diagnostic de déficit immunitaire (voir Tests de laboratoire initiaux et complémentaires de l'exploration d'un déficit immunitaire). Si les signes ou les examens cliniques initiaux évoquent un trouble spécifique de la cellule immunitaire ou un trouble fonctionnel du complément, des examens additionnels seront indiqués (voir Examens complémentaires spécifiques et avancés d'exploration d'un déficit immunitaire).

Le traitement et le pronostic des troubles d'immunodéficience primaire dépend du trouble spécifique (3).

Déficiences de l'immunité humorale

Les anomalies de l'immunité humorale (anomalies des lymphocytes B) qui provoquent des déficits en Ac représentent 50 à 60% des déficits immunitaires primitifs (voir tableau Déficiences de l'immunité humorale). Les titres sériques en Ac diminuent, ce qui prédispose aux infections bactériennes.

Le trouble des lymphocytes B le plus fréquent est

Tableau
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Déficiences de l'immunité humorale

Trouble

Hérédité

Gènes affectés

Signes cliniques

Variable

BAFFR, CTLA4, ICOS, NKFKB2, PIK3CD, STAT3, TACI

Infections récurrentes sinusopulmonaires, maladies auto-immunes (p. ex., thrombopénie immunitaire, anémie hémolytique auto-immune), malabsorption, giardiase, maladie pulmonaire granulomateuse interstitielle, hyperplasie lymphoïde nodulaire du tractus gastro-intestinal, bronchectasie, pneumonie interstitielle lymphoïde, splénomégalie; dans 10%, carcinome gastrique et lymphome gastrique

Généralement diagnostiquée chez le patient âgé de 20-40 ans

Autosomique récessive

AID, UNG

Similaire au syndrome d'hyper-IgM lié à l'X mais avec une hyperplasie lymphoïde

Pas de leucopénie

Autosomique récessive

CD40

Similaire au syndrome d'hyper-IgM lié à l'X

Hypoplasie lymphoïde, neutropénie

Lié à l'X

Ligand de CD40 (CD40L)

Similaire à l'agammaglobulinémie liée à l'X (p. ex., les infections bactériennes sinusopulmonaires pyogènes récurrentes) mais plus grande fréquence des pneumonies à Pneumocystis jirovecii, des cryptosporidioses, des neutropénies sévères et de l'hypoplasie lymphoïde

Inconnue

Infections récurrentes sinusopulmonaires

Parfois, manifestations atopiques (p. ex., dermatite atopique, asthme, rhinite chronique)

Elles peuvent survenir avec des phénotypes légers, modérés, sévères et mémoires

Inconnue

Dans certains cas, TACI

Le plus souvent, asymptomatiques

Infections sinusopulmonaires récidivantes, diarrhée, allergies (y compris réactions anaphylactiques post-transfusionnelles [rare]), maladies auto-immunes (p. ex., maladie cœliaque, maladie intestinale inflammatoire lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique active)

Inconnue

Habituellement asymptomatique

Parfois infections sinusopulmonaires ou gastro-intestinales, candidosiques, méningitiques récidivantes

Liée à l'X

BTK

Infections sinusopulmonaires et cutanées récurrentes au cours de la petite enfance, neutropénie passagère, hypoplasie lymphoïde

Infections persistantes du système nerveux central par vaccin viral antipoliomyélitique vivant atténué oral, échovirus, ou virus Coxsackie

Augmentation du risque d'arthrite infectieuse, de bronchectasie et de certains cancers

AID= activation-dependent (induced) cytidine deaminase; BAFFR = B-cell activating factor receptor; BTK = Bruton tyrosine kinase; C = complement; CAML = calcium-modulator and cyclophilin ligand; CD = clusters of differentiation; CNS = central nervous system; CTLA4 = cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4; GI = gastrointestinal; ICOS = inducible T-cell co-stimulator; NKFKB2 = nuclear factor kappa B subunit 2PIK3CD = phosphatidyl 3-kinase catalytic subunit delta; SLE = systemic lupus erythematosus; STAT3 = signal transducer and activator of transcription 3; TACI = transmembrane activator and CAML interactor; UNG = uracil DNA glycosylase.

Déficit de l'immunité cellulaire

Les anomalies de l'immunité cellulaire (anomalies des lymphocytes T) représentent près de 5 à 10% des déficits immunitaires primitifs; ils prédisposent aux infections par les virus, par Pneumocystis jirovecii, les champignons, d'autres microrganismes opportunistes et de nombreux pathogènes fréquents (voir tableau Déficit de l'immunité cellulaire). Les troubles des lymphocytes T entraînent également des carences en Ig parce que les systèmes des lymphocytes B et T sont interdépendants.

Les troubles des lymphocytes T les plus fréquents sont les suivants

Les anomalies primaires des cellules tueuses naturelles, qui sont très rares, peuvent prédisposer aux infections virales et aux tumeurs. Des défauts secondaires des cellules tueuses naturelles peuvent survenir chez les patients qui ont divers autres déficits immunitaires primaires ou secondaires.

Tableau
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Déficit de l'immunité cellulaire

Trouble

Hérédité

Gène affecté

Signes cliniques

Autosomique dominante ou récessive

STAT1 (dominant)

AIRE (récessif)

Infections candidosiques persistantes ou récurrentes, onychomycose, polyendocrinopathie auto-immune autosomique récessive- candidose-dystrophie ectodermique (avec hypoparathyroïdie et insuffisance surrénalienne)

Autosomique

Gènes de la région chromosomique 22q11.2

Gènes sur le chromosome 10p13

Aspect du visage caractéristique avec oreilles bas implantées, troubles cardiaques congénitaux (p. ex., anomalies de la crosse de l'aorte), hypoplasie ou aplasie thymique, hypoparathyroïdie avec tétanie hypocalcémique, infections récidivantes, retard de développement

Liée à l'X

SH2D1A (type 1)

XIAP (type 2)

Asymptomatique jusqu'au début de l'infection par le virus Epstein-Barr, puis mononucléose infectieuse fulminante ou fatale avec insuffisance hépatique, lymphomes à lymphocytes B, splénomégalie, aplasie médullaire

Autosomique récessive

ZAP-70ZAP-70

Infections fréquentes et opportunistes

Pas de cellules CD8

AIRE = autoimmune regulator; CD = clusters of differentiation; SH2D1A = SH2 domain containing 1A; STAT = signal transducer and activator of transcription; XIAP = X-linked inhibitor of apoptosis.

Déficits combinés de l'immunité cellulaire et humorale

Les déficits combinés de l'immunité humorale et cellulaire (déficits des lymphocytes T et B) représentent près de 20% des déficits immunitaires primitifs (voir tableau Déficits combinés de l'immunité cellulaire et humorale).

La forme la plus importante est

Dans certaines formes combinées de déficit immunitaire combiné (p. ex., déficit en purine nucléoside phosphorylase), les taux d'Ig sont normaux ou élevés, mais du fait d'une fonction inadéquate des lymphocytes T la production d'Ac est diminuée.

Pour le diagnostic des déficits combinés de l'immunité cellulaire et humorale, voir tableau Examens complémentaires spécifiques et avancés de l'exploration d'un déficit immunitaire.

Tableau
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Déficits combinés de l'immunité cellulaire et humorale

Trouble

Hérédité

Gène affecté

Signes cliniques

Autosomique récessive

ATM

Ataxie, télangiectasies, infections sinusopulmonaires récidivantes, anomalies endocriniennes (p. ex., dysgénésie gonadique, atrophie testiculaire, diabète), risque de cancer augmenté

Chondrodysplasie métaphysaire (Cartilage Hair Hypoplasia)

Autosomique récessive

RMRP

Nanisme, infections courantes et opportunistes

Immunodéficience combinée à une insuffisance mais non à une absence de fonction des lymphocytes T et à des Igs normales ou élevées

Autosomique récessive ou liée à l'X

NEMO

Infections courantes et opportunistes, lymphopénie, lymphadénopathie, hépatosplénomégalie, lésions cutanées rappelant celles de l'histiocytose à cellules de Langerhans chez certains patients

Autosomique dominante ou récessive

STAT3 (dominant)

TYK2, DOCK8 (récessif)

Infection sinusopulmonaires; abcès staphylococciques de la peau, des poumons, des articulations et des viscères; pneumatocèles pulmonaires; dermatite prurigineuse; caractéristiques faciales grossières; apparition retardée des dents de lait; ostéopénie; fractures récidivantes; éosinophilie tissulaire et sanguine

Déficits en Ag du MHC

Autosomique récessive

Divers dont, RFX: RFXANK, RFX5 et RFXAP

Infections fréquentes et opportunistes

Autosomique récessif ou lié à l'X

JAK3, PTPRC (CD45), RAG1, RAG2 (autosomique récessif)

IL-2RG (liée à l'X)

Candidose buccale, pneumonie à Pneumocystis jirovecii, diarrhée avant 6 mois, retard de croissance, maladie du greffon contre l'hôte, absence d'ombre thymique, lymphopénie, anomalies osseuses (dans les ADA carence), dermatite exfoliative faisant partie du syndrome d'Omenn*

Récessive liée à l'X

WASP

Généralement, infections pyogènes et opportunistes, eczéma, thrombopénie

Possibilité d'hémorragie gastro-intestinale (p. ex., diarrhée sanglante), infections récurrentes des voies respiratoires, cancer (chez 10% des patients de > 10 ans), infections par le virus varicelle-zona et l'infection par l'herpes virus

*Le syndrome d'Omenn est une forme autosomique récessive de déficit immunitaire combiné sévère (SCID, Severe Combined ImmunoDeficiency) provoquant un érythrodermie, une desquamation, une alopécie, une diarrhée chronique, un retard de développement, une adénopathie, une éosinophilie, une hépatosplénomégalie et une élévation du taux sérique d'IgE.

ADA = adenosine deaminase; ATM = ataxia telangiectasia–mutated; DOCK = dedicator of cytokinesis; IL-2RG = IL-2 receptor gamma; JAK = Janus kinase; MHC = major histocompatibility complex; NEMO = nuclear factor–kappa-B essential modulator; PTPRC = protein tyrosine phosphatase, receptor type, C; RAG = recombination activating gene; RFX = regulatory factor X; RFXANK= RFX containing ankyrin repeats; RFXAP = RFX-associated protein; RMRP = ribonuclease mitochondrial RNA-processing; SCID = severe combined immunodeficiency; STAT = signal transducer and activator of transcription; TYK = tyrosine kinase; WASP = Wiskott-Aldrich syndrome protein.

Anomalies des cellules phagocytaires

Les anomalies des cellules phagocytaires représentent 10 à 15% des déficits immunitaires primitifs; la capacité des cellules phagocytaires (p. ex., monocytes, macrophages, granulocytes, tels que les neutrophiles et les éosinophiles) à tuer les agents pathogènes est altérée (voir tableau Anomalies des cellules phagocytaires). Les infections cutanées staphylococciques et Gram négatifs sont caractéristiques.

Les anomalies des cellules phagocytaires les plus fréquentes (quoique rares) sont les suivantes

Tableau
icon

Anomalies des cellules phagocytaires

Trouble

Hérédité

Gènes affectés

Signes cliniques

Autosomique récessive

LYST (CHS1)

Albinisme oculocutané, infections récidivantes, fièvre, ictère, hépatosplénomégalie, lymphadénopathie, neuropathie, pancytopénie, diathèse hémorragique

Liée à l'X ou autosomique récessive

gp91phox (CYBB; X-linked)

p22phox, p47phox, p67phox (autosomique récessif)

De multiples lésions granulomateuses se développent dans les poumons, le foie, les ganglions et le tractus gastro-intestinal et génito-urinaire (entraînant une occlusion); lymphadénite; hépatosplénomégalie; de la peau, des ganglions, du poumon, du foie, et des abcès péri-anaux; ostéomyélite; pneumonie; infections à staphylocoques, à Gram négatif, et aspergillus

Autosomique récessive

Le gène ITGB2, codant le CD18 des bêta-2 intégrines (type 1)

GDP-fucose transporter gene (type 2)

Infections des tissu mous, parodontite, cicatrisation lésionnelle insuffisante, chute du cordon ombilical retardée, leucocytose, pas de formation de pus

Retard de développement (type 2)

Susceptibilité mendélienne aux maladies mycobactériennes

Autosomique dominante ou récessive

Défauts dans les gènes codant le récepteur de l'IFN-gamma, l'IL-12, ou le récepteur de l'IL-12

Infections mycobactériennes

Variation de la gravité clinique en fonction de l'anomalie génétique

Neutropénie cyclique

Autosomique dominante

ELA2

Infections bactériennes pyogènes cours des épisodes récurrents de neutropénie (p. ex., tous les 14 à 35 jours)

CD = clusters of differentiation; CHS = syndrome de Chédiak-Higashi; CYBB = cytochrome b-245, polypeptide bêta; ELA = élastase; PIB = diphosphate de glucose; gp = glycoprotéine; IFN = interféron; IL = interleukine; ITGB2 = Intégrine bêta-2; LYST = lysosomal transporter.

Déficits du complément

Les carences complètes sont rares ( 2%); elles comprennent des carences isolées de certains composants du complément ou un déficit en inhibiteurs et peuvent être héréditaires ou acquises (voir tableau Déficits du complément). Les carences héréditaires sont autosomiques récessives, à l'exception du déficit en inhibiteur de C1, qui est un déficit autosomique dominant et la properdine, qui est liée au chromosome X. Les carences entraînent une opsonisation, une phagocytose et une lyse défectueuses des microrganismes pathogènes et une élimination défectueuse des complexes Ag-Ac.

Les conséquences les plus graves sont les suivantes

  • Infections récidivantes, dues à un défaut d'opsonisation

  • Troubles auto-immunitaires (p. ex., lupus érythémateux disséminé, glomérulonéphrite), causés par une élimination défectueuse des complexes Ag-Ac

Une carence en une protéine régulatrice du complément provoque un angio-œdème héréditaire.

Les déficits du complément peuvent affecter la voie classique et/ou la voie accessoire du système de complément. Les voies alternatives partagent C3 et C5 à C9 avec la voie classique, mais elles n'ont pas de composantes supplémentaires: le facteur D, le facteur B, la properdine (P) et les facteurs régulateurs H et I.

Tableau
icon

Déficits du complément

Trouble

Hérédité

Signes cliniques

C1

Autosomique récessive

C2

Autosomique récessive

Lupus érythémateux disséminé, infections récurrentes à pyogènes par des bactéries encapsulées (en particulier à pneumocoque) qui débutent au cours de la petite enfance, autres troubles auto-immunitaires (p. ex., glomérulonéphrite, polymyosite, vascularite, vascularite associée aux IgA, lymphome de Hodgkin)

C3

Autosomique récessive

Infections récurrentes à pyogènes par des bactéries encapsulées qui débutent à la naissance, glomérulonéphrites, autres troubles des complexes Ag-Ac, sepsis

C4

Autosomique récessive

Lupus érythémateux disséminé, autres maladies auto-immunes (p. ex., néphropathie à IgA, sclérose systémique (sclérodermie) évolutive, vasculite à IgA, diabète de type 1 , hépatite auto-immune)

C5, C6, C7, C8, C9 (complexe d'attaque de la membrane)

Autosomique récessive

Infections récidivantes à Neisseria meningitidis et à N. gonorrhoeae disséminées

Déficits du complément dans la voie de la MBL

MBL

Autosomique récessive

Infections récurrentes à pyogènes par des bactéries encapsulées qui débutent à la naissance; sepsis inexpliqué; gravité des infections dans les déficits immunitaires secondaires dus à l'utilisation de corticostéroïdes, à une mucoviscidose ou à des troubles pulmonaires chroniques

MASP-2

Inconnue

Maladies auto-immunes (p. ex., maladie intestinale inflammatoire chronique, érythème polymorphe), infections récidivantes à pyogènes à bactéries encapsulées (p. ex., Streptococcus pneumoniae)

Déficits de la voie alterne du complément

Facteur B

Autosomique récessive

Infections à pyogènes

Facteur D

Autosomique

Infections à pyogènes

Properdine

Liée à l'X

Risque accru d'infection fulminante à Neisseria

Déficits en protéine de régulation du complément

Inhibiteur de C1

Autosomique dominante

Facteur I

Autosomique codominante

Comme le déficit en C3

Facteur H

Autosomique codominante

Comme le déficit en C3

Decay accelerating factor (facteur DAF)

Autosomique récessive

Déficit en récepteur du complément (CR)

CR1

Acquise

Signe secondaire dans une maladie à complexes immuns (Ag-Ac)

CR3

Autosomique récessive

Déficit d'adhésion des leucocytes (infections récurrentes à Staphylococcus aureus et à Pseudomonas aeruginosa)

C = complément; MASP = mannose-binding lectin-associated serine protease; MBL = mannose-binding lectin.

Références pour le déficit immunitaire primitif

  • 1. Picard C, Gaspar HB, Al-Herz W, et al: International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity. J Clin Immunol 38:96–128, 2018. doi: 10.1007/s10875-017-0464-9

  • 2. Chinen J and Cowan MJ: Advances and highlights in primary immunodeficiencies in 2017. J Allergy Clin Immunol 142:1041–1051, 2018.  doi: 10.1016/j.jaci.2018.08.016

  • 3. Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al: Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 136:1186–205, 2015. doi: 10.1016/j.jaci.2015.04.049. Epub 2015 Sep 12

Déficits immunitaires secondaires

Les causes (voir tableau Causes de déficit immunitaire secondaire) comprennent

  • Troubles systémiques (p. ex., diabète, dénutrition, infection par le VIH)

  • Traitements immunosuppresseurs (p. ex., chimiothérapie cytotoxique, ablation de la moelle osseuse avant transplantation, radiothérapie)

  • Maladie grave prolongée

Un déficit immunitaire secondaire est également observé chez le patient en phase critique, âgé ou hospitalisé. Une maladie chronique grave prolongée peut diminuer les réponses immunitaires; l'atteinte est souvent réversible si la maladie sous-jacente guérit.

Tableau
icon

Causes de déficit immunitaire secondaire

Catégorie

Exemples

Endocriniens

Gastrointestinal

Insuffisance hépatique, hépatite, lymphangiectasie intestinale, entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative)

Hématologique

Iatrogène

Certains médicaments, tels que les agents chimiothérapiques, les immunosuppresseurs, les corticostéroïdes; la radiothérapie; la splénectomie

Infectieuse

Les infections virales (p. ex., cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, VIH, virus de la rougeole, virus varicelle-zona), les infections bactériennes, les infections bactériennes rares à superantigènes (antigènes qui peuvent activer un grand nombre de cellules T, ce qui entraîne la production massives de cytokines, notamment par Staphylococcus aureus), les infections mycobactériennes

Nutritionnel

Physiologique

Déficit immunitaire physiologique chez les nourrissons dû à l'immaturité du système immunitaire, grossesse

Rénale

Syndrome néphrotique, insuffisance rénale, urémie

Rhumatologique

Autres

Brûlures, cancers, anomalies chromosomiques (p. ex., syndrome de Down), asplénie congénitale, maladies critiques et chroniques, histiocytose, sarcoïdose

Tableau
icon

Certains médicaments causes d'immunosuppression

Classe

Exemples

Antiépileptiques

Lamotrigine, phénytoïne, valproate

Antirhumatismaux modificateurs de la maladie

Inhibiteurs de l'interleukine (IL)-1 (p. ex., anakinra)

inhibiteurs de l'IL-6 (p. ex., tocilizumab)

inhibiteurs de l'IL-17 (p. ex., brodalumab)

Les inhibiteurs du TNF (tumor necrosis factor) (p. ex., adalimumab, étanercept, infliximab)

Inhibiteurs d'activation des cellules T (p. ex., abatacept, basiliximab)

Inhibiteurs de CD20 (p. ex., rituximab)

Inhibiteurs de CD3 (p. ex., muromonab-CD3),

Les inhibiteurs de Janus kinase (JAK) (p. ex., ruxolitinib)

Inhibiteurs de la calcineurine

Cyclosporine, tacrolimus

Corticostéroïdes

Méthylprednisolone, prednisone

Chimiothérapie cytotoxique

Inhibiteurs du métabolisme des purines

Azathioprine, mycophénolate mofétil

Rapamycines

Évérolimus, sirolimus

Immunoglobulines immunosuppressives

Globulines antilymphocytaires, globulines antithymocytaires

Le déficit immunitaire peut résulter de la perte de protéines sériques (en particulier d'IgG et d'albumine) par les mécanismes suivants:

  • Les reins dans le syndrome néphrotique

  • La peau lors de brûlures ou de dermatite graves

  • Le tube digestif en cas d'entéropathie

Une entéropathie peut également induire une chute des lymphocytes, entraînant une lymphopénie.

Le traitement est axé sur le trouble sous-jacent; p. ex., une alimentation riche en triglycérides à chaîne moyenne peut minimiser la perte gastro-intestinale d'Ig et de lymphocytes et être remarquablement bénéfique.

Si un déficit immunitaire secondaire spécifique est suspecté cliniquement, les examens complémentaires doivent se concentrer sur ce trouble (p. ex., diabète, infection par le VIH, mucoviscidose, dyskinésie ciliaire primitive).

Bases de gériatrie

Une certaine baisse de l'immunité est observée au cours du vieillissement. Par exemple, chez les personnes âgées, le thymus a tendance à produire moins de lymphocytes T naïfs; ainsi, moins de lymphocytes T sont disponibles pour répondre à de nouveaux Ag. Le nombre total des lymphocytes T ne diminue pas (du fait de l'oligoclonalité), mais ces cellules ne peuvent reconnaître qu'un nombre limité d'Ag.

La transduction du signal (transmission du signal de liaison de l'Ag à travers la membrane cellulaire vers la cellule) est déficiente, rendant les lymphocytes T moins susceptibles de répondre aux Ag. En outre, les lymphocytes T helper peuvent être moins susceptibles d'adresser des signaux aux lymphocytes les incitant à produire des Ac.

Le nombre de neutrophiles ne diminue pas, mais ces cellules deviennent moins efficaces en termes d'action microbicide et de phagocytose.

La dénutrition, fréquente chez les personnes âgées, altère les réponses immunitaires. Le calcium, le zinc, et la vitamine E sont particulièrement importants pour l'immunité. Le risque de carence en calcium est augmenté chez les personnes âgées, en partie lié au fait qu'avec le vieillissement, l'intestin absorbe moins le Ca. De plus, les personnes âgées peuvent avoir une alimentation carencée en Ca. La carence en zinc est extrêmement fréquente chez les sujets institutionnalisés et invalides.

Certains troubles (p. ex., diabète, maladie rénale chronique, dénutrition), qui sont plus fréquents chez les personnes âgées, et certaines thérapies (p. ex., les immunosuppresseurs, les médicaments et les traitements immunomodulateurs), que les personnes âgées sont plus susceptibles d'utiliser, peuvent également nuire à l'immunité.

Points clés

  • Les immunodéficiences secondaires (acquises) sont beaucoup plus fréquentes que les déficits immunitaires primitifs (génétiques).

  • Les déficits immunitaires primaires peuvent affecter l'immunité humorale (le plus souvent), l'immunité cellulaire, à la fois l'immunité humorale et cellulaire, les cellules phagocytaires, ou le système du complément.

  • En cas de déficits immunitaires primaires, les patients peuvent avoir des manifestations non immunitaires plus facilement identifiées que les manifestations liées aux déficits immunitaires.

  • L'immunité tend à diminuer avec le vieillissement en partie à cause des changements liés à l'âge et de pathologies qui nuisent à l'immunité (p. ex., certains troubles, l'utilisation de certains médicaments) qui sont plus fréquentes chez les personnes âgées.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
IMURAN
NEORAL, SANDIMMUNE
JAKAFI
ACTEMRA
LAMICTAL
SIMULECT
REMICADE
HUMIRA
PROGRAF
RAYOS
Brodalumab
RAPAMUNE
ORENCIA
RITUXAN
KINERET
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