Le Manuel Merck

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Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques

Par

Aaron E. Walfish

, MD, Mount Sinai Medical Center;


Rafael Antonio Ching Companioni

, MD, Digestive Diseases Center

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par une inflammation chronique de différents sites du tube digestif, qui entraînent une diarrhée et des douleurs abdominales.

L'inflammation résulte d'une réponse immunitaire à médiation cellulaire au niveau de la muqueuse digestive. L'étiologie exacte de la maladie inflammatoire intestinale est inconnue mais les données actuelles suggèrent que la flore intestinale normale déclenche une réaction immunitaire inappropriée chez des patients qui ont une prédisposition génétique multifactorielle (impliquant peut-être des anomalies de la barrière épithéliale et des défenses immunitaires au niveau de la muqueuse). Aucune cause environnementale, alimentaire ou infectieuse spécifique n'a été identifiée. La réaction immunitaire implique la libération des médiateurs inflammatoires, dont des cytokines, des interleukines et le Tumor Necrosis Factor (TNF).

Bien que la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique possèdent des caractères communs, elles peuvent être différenciées dans la plupart des cas ( Diagnostic différentiel de la maladie de Crohn et de la rectocolite hémorragique). Environ 10% des cas de colite ne peuvent pas être distingués au départ et sont référencés sous le terme «non classés»; si un prélèvement pathologique chirurgical ne peut pas être classé, il est étiqueté «colite indéterminée». Le terme de colite ne doit être appliqué qu'aux maladies inflammatoires du côlon (p. ex., hémorragique, granulomateuse, ischémique, radique, infectieuse). Colite spasmodique (muqueuse) est un terme inapproprié quelquefois utilisé pour un trouble fonctionnel, correspondant au syndrome du côlon irritable.

Tableau
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Diagnostic différentiel de la maladie de Crohn et de la rectocolite hémorragique

Maladie de Crohn

Rectocolite hémorragique

L'intestin grêle est atteint dans 80% des cas.

La maladie ne touche que le côlon.

Le rectum est souvent épargné; l'atteinte colique est habituellement droite.

Le rectum est toujours atteint; ainsi habituellement que le côlon gauche.

Les rectorragies sont rares, sauf en cas de Crohn colique où on les retrouve dans 75 à 85% des cas.

Les rectorragies sont constamment retrouvées.

Les fistules et les abcès sont fréquents.

Il n'existe pas de fistule.

Des lésions anopérinéales sont retrouvées dans 25 à 35% des cas.

Il n'existe pas de lésion anopérinéale spécifique.

Sur les rx, la paroi intestinale est atteinte de façon asymétrique et segmentaire, avec des zones saines entre les segments atteints.

La paroi intestinale est touchée de façon symétrique et sans interruption à partir du rectum.

L'aspect endoscopique est irrégulier, avec de petites ulcérations séparées par des segments de muqueuse saine.

L'inflammation est uniforme et diffuse.

L'inflammation microscopique et les fissures s'étendent de façon transmurale; les lésions sont habituellement de distribution très focale.

L'inflammation est limitée à la muqueuse, sauf dans les cas les plus sévères.

Des granulomes épithélioïdes (pseudo sarcoïdosiques) sont détectés dans la paroi intestinale ou les ganglions dans 25 à 50% des cas (lésions pathognomoniques).

On n'observe aucun aspect granulomateux caractéristique.

Épidémiologie

La maladie intestinale inflammatoire touche des sujets de tous âges, mais elle débute habituellement avant l'âge de 30 ans, avec un pic d'incidence entre 14 et 24 ans. Les maladies intestinales inflammatoires peuvent avoir un second pic moins important d'incidence entre 50 et 70 ans; cependant, ce pic tardif pourrait inclure des cas de colite ischémique.

La maladie intestinale inflammatoire est plus fréquente chez les sujets originaires du Nord de l'Europe et des pays anglo-saxons et elle est 2 à 4 fois plus fréquente chez les juifs Ashkénazes que chez les blancs non juifs de la même zone géographique. L'incidence est plus basse en Europe centrale et du Nord et encore plus basse en Amérique du Sud, en Asie et en Afrique. Cependant, l'incidence est en augmentation chez les Noirs et les Sud-Américains vivant en Amérique du Nord. Les 2 sexes sont touchés de manière égale. Les parents au premier degré d'un patient qui présente une maladie intestinale inflammatoire ont un risque augmenté de 4 à 20 fois; et leur risque absolu peut aller jusqu'à 7%. La tendance familiale est beaucoup plus marquée dans la maladie de Crohn que dans la rectocolite hémorragique. Plusieurs mutations génétiques augmentant le risque de maladie de Crohn (mais également de rectocolite hémorragique) ont été identifiées.

Le tabac semble contribuer à développer ou à aggraver une maladie de Crohn, mais diminue le risque de rectocolite hémorragique. L'appendicectomie faite pour traiter l'appendicite semble également réduire le risque de rectocolite hémorragique. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent aggraver les maladies intestinales inflammatoires. Les contraceptifs oraux peuvent augmenter le risque de maladie de Crohn. Certaines données suggèrent que les maladies périnatales et la prise d’antibiotiques pendant l’enfance seraient associées à un risque accru de maladie intestinale inflammatoire.

Pour des raisons obscures, les sujets dont le statut socio-économique est plus élevé pourraient présenter un risque accru de maladie de Crohn.

Pièges à éviter

  • Le tabagisme diminue le risque de rectocolite hémorragique.

Manifestations extra-intestinales

La maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique touchent d'autres organes que le tube digestif. La plupart des manifestations extra-intestinales sont plus fréquentes en cas de rectocolite hémorragique ou de maladie de Crohn colique qu'en cas de maladie de Crohn limitée à l'intestin grêle. Les manifestations extra-intestinales de la maladie intestinale inflammatoire sont classées en 3 catégories:

1. Manifestations évoluant habituellement de façon parallèle (c'est-à-dire, vont et viennent) acutisation des maladies intestinales inflammatoires: celles-ci comprennent les arthrites périphériques, les épisclérites, l'aphtose buccale et l'érythème noueux. L'arthrite a tendance à impliquer les grosses articulations et à migrer avec parfois des résolutions spontanées. Une ou plusieurs de ces manifestations parallèles aux poussées se développent chez > 1/3 des patients hospitalisés pour maladies intestinales inflammatoires.

2. Manifestations de toute évidence associées à la maladie intestinale inflammatoire mais évoluant indépendamment de l'activité de celle-ci: celles-ci comprennent la spondylarthrite ankylosante, la sacro-iléite, l'uvéite, le pyoderma gangrenosum et la cholangite sclérosante primitive. La spondylarthrite ankylosante est plus fréquente chez les patients porteurs d'une maladie intestinale inflammatoire et de l'Ag HLA-B27. La plupart des patients présentant une atteinte sacro-iliaque ou vertébrale ont une uvéite et vice-versa. La cholangite sclérosante primitive, facteur de risque de cancer des voies biliaires, est très fortement associée à la rectocolite hémorragique ou à la maladie de Crohn colique. L'angiocholite peut se manifester avant ou simultanément à la maladie intestinale ou survenir même 20 ans après la colectomie. Les maladies hépatiques (p. ex., stéatose hépatique, hépatite auto-immune, péricholangite, cirrhose) surviennent chez 3 à 5% des patients, bien que des anomalies mineures du bilan hépatique soient plus fréquentes. Certaines de ces manifestations (p. ex., cholangite sclérosante primitive) peuvent précéder de nombreuses années la maladie intestinale inflammatoire et, lorsqu'elles sont diagnostiquées, il faut rechercher systématiquement une maladie intestinale inflammatoire.

3. Manifestations en rapport avec des perturbations de la physiologie intestinale: celles-ci sont principalement observées dans les formes sévères de maladie de Crohn de l'intestin grêle. La malabsorption peut être due à une résection iléale étendue et entraîner des carences en vitamines liposolubles, en vitamine B12, et en minéraux, aboutissant à une anémie, à une hypocalcémie, à une hypomagnésémie, à des troubles de la coagulation et à une déminéralisation osseuse. Chez l'enfant, la malabsorption freine la croissance et le développement. Les autres manifestations pathologiques comprennent les calculs rénaux en rapport avec une absorption alimentaire excessive d'oxalate de calcium, une urétérohydronéphrose par compression de l'uretère par un processus inflammatoire intestinal, des calculs biliaires liés à la diminution de la réabsorption iléale des sels biliaires et une amylose secondaire à une maladie inflammatoire et suppurative ancienne.

Un accident thrombo-embolique peut survenir du fait de multiples facteurs résultant des 3 catégories de troubles.

Traitement

Plusieurs classes de médicaments sont utiles dans les maladies intestinales inflammatoires. Les détails de leur sélection et de leur utilisation sont traités dans chaque trouble et dans Médicaments des maladies inflammatoires intestinales.

Soins de support

La plupart des patients et de leurs familles sont intéressés par les régimes alimentaires et la prise en charge du stress. Bien qu'il existe des rapports anecdotiques d'amélioration clinique avec certains régimes alimentaires, dont un avec des restrictions sévères en glucides, les études contrôlées n'ont pas montré de bénéfices de ces régimes compatibles. La prise en charge du stress peut être utile.

Maintien de l'état de santé

Vaccinations

Les patients qui ont une maladie intestinale inflammatoire doivent chaque année être vacciné contre la grippe et vacciné contre le pneumocoque. Les patients de > 50 ans qui ne reçoivent pas de médicaments biologiques doivent envisager une vaccination contre le zona. Les patients qui vont commencer un traitement immunosuppresseur et qui n'ont jamais été exposés au virus de la varicelle doivent être vaccinés contre la varicelle avant le début d'un traitement immunosuppresseur.

Les vaccinations de routine telles que tétanos-diphtérie, hépatite A, hépatite B, et papillomavirus humain doivent être administrées selon les recommandations de l'Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP).

Tests de dépistage

Les patientes qui ne reçoivent pas de traitement immunosuppresseur doivent subir un dépistage du cancer du col par test de Papanicolaou (Pap) tous les 3 ans. Les patientes qui reçoivent actuellement un traitement immunosuppresseur doivent subir un Paptest tous les ans.

Tous les patients qui reçoivent ou à qui on envisage de donner des médicaments immunomodulateurs ou des agents biologiques doivent subir une recherche de cancer de la peau annuellement.

Les patients présentant un risque d'ostéoporose doivent subir une absorptiométrie à rayons X à double énergie (DXA).

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