Cholangite sclérosante primitive

Bien que la cause soit inconnue, la cholangite sclérosante primitive est associée aux maladies intestinales inflammatoires Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , présentes chez 80% des patients. Environ 5% des malades qui ont une rectocolite ulcéro-hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite ulcéro-hémorragique est une maladie inflammatoire et ulcérative chronique, localisée à la muqueuse colique, caractérisée le plus souvent par une diarrhée hémorragique. Une symptomatologie... en apprendre davantage et 1% des malades qui ont une maladie de Crohn Maladie de Crohn La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire intestinale chronique transmurale, affectant habituellement l'iléon distal et le côlon, mais pouvant survenir à un niveau quelconque du tube... en apprendre davantage développent une cholangite sclérosante primitive. Cette association et la présence de plusieurs auto-anticorps (p. ex., anticorps anti-nucléaires [AAN] et anticorps anti-neutrophiliques périnucléaires [pANCA]) suggèrent des mécanismes à médiation immunitaire. Les lymphocytes T semblent être impliqués dans la destruction des voies biliaires, justifiant l'hypothèse d'une immunité cellulaire défectueuse. Une prédisposition génétique est suggérée par une tendance de la maladie à se développer chez plusieurs membres de la famille avec une fréquence plus élevée chez les sujets porteurs du HLAB 8 et HLADR 3, qui sont souvent liés à des troubles auto-immuns. Une cause déclenchante (p. ex., une infection bactérienne inconnue ou une lésion ischémique des voies biliaires) peut entraîner le développement d'une cholangite sclérosante primitive chez un patient génétiquement prédisposé.

Le début est habituellement insidieux, se manifestant par une fatigue et un prurit progressifs. Un ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage se développe plus tard. Environ 10 à 15% des patients présentent initialement des épisodes répétés de douleur de l'hypochondre droit et de la fièvre, probablement en raison d'une cholangite ascendante bactérienne. Une stéatorrhée et des carences en vitamines liposolubles peuvent se développer. Un ictère persistant est un signe précoce d'une maladie à un stade avancé. Des calculs symptomatiques et une lithiase biliaire Lithiase vésiculaire La lithiase vésiculaire est la présence d'un ou plusieurs calculs dans la vésicule biliaire (calculs biliaires). Dans les pays développés, environ 10% des adultes et 20% des sujets de > 65... en apprendre davantage de la voie biliaire principale Lithiase de la voie biliaire principale (cholédocienne) et angiocholite La lithiase cholédocienne correspond à la présence de calculs dans les voies biliaires; les calculs peuvent se former dans la vésicule biliaire ou dans les canaux biliaires eux-mêmes. La présence... en apprendre davantage ont tendance à se développer chez près de 75% des patients.

Certains patients restent asymptomatiques jusqu'à un stade avancé de la maladie et le premier symptôme est une hépatosplénomégalie ou une cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage . La cholangite sclérosante primitive a tendance à être symétrique et à se développer lentement. La phase terminale est marquée par une cirrhose décompensée, une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (en Amérique du Nord), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , une ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage et une insuffisance hépatique Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage . Le temps du diagnostic à l'insuffisance hépatique est d'environ 12 ans.

Malgré l'association entre une cholangite sclérosante primitive et une maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , les deux maladies évoluent de façon indépendante l'une de l'autre. Une rectocolite ulcéro-hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite ulcéro-hémorragique est une maladie inflammatoire et ulcérative chronique, localisée à la muqueuse colique, caractérisée le plus souvent par une diarrhée hémorragique. Une symptomatologie... en apprendre davantage peut apparaître des années avant une cholangite sclérosante primitive et elle a tendance à avoir une évolution plus favorable lorsqu'elle est associée à une cholangite sclérosante primitive. De même, une colectomie totale pour une rectocolite ulcéro-hémorragique ne change pas l'évolution de la cholangite sclérosante primitive.

La présence simultanée d'une cholangite sclérosante primitive et d'une maladie intestinale inflammatoire augmente le risque de carcinome colorectal, même si une transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage a été effectuée pour traiter la cholangite sclérosante primitive. Un cholangiocarcinome se développe dans 10 à 15% des cas de cholangite sclérosante primitive.

La cholangite sclérosante primitive est suspectée en cas d'anomalies inexpliquées des tests fonctionnels hépatiques Examens complémentaires du foie et de la vésicule biliaire Les examens biologiques sont généralement utiles pour les objectifs suivants: Détecter un dysfonctionnement hépatique Déterminer la sévérité de lésions hépatiques Surveiller l'évolution des... en apprendre davantage , en particulier en cas de maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage . Un schéma cholestatique est typique: élévation des phosphatases alcalines et de la gamma-glutamyltransférase (GGT) plutôt que de l'aminotransférase. Les gammaglobulines et les IgM ont tendance à être élevées. Les anticorps anti–nucléaires et pANCA sont habituellement positifs. Les anticorps antimitochondriaux, positifs en cas de cholangite biliaire primitive Cholangite biliaire primitive La cirrhose biliaire primitive est une hépatopathie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques, aboutissant à une cholestase, à une cirrhose... en apprendre davantage , sont de manière caractéristique négatifs.

L'imagerie hépatobiliaire débute généralement par une échographie pour éliminer une obstruction biliaire extra-hépatique. Bien que l'échographie et la TDM puissent montrer une dilatation canalaire, la cholangiographie est nécessaire au diagnostic en montrant les sténoses et les dilatations multiples des voies biliaires intra- et extra-hépatiques. La cholangiographie doit commencer par une cholangiopancréatographie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) (CPIRM). La cholangiopathie endoscopique rétrograde Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage (CPRE) est habituellement un 2e choix parce qu'elle est invasive. La biopsie du foie Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage n'est généralement pas nécessaire au diagnostic; lorsqu'elle est effectuée pour une autre raison, elle révèle une prolifération des canalicules biliaires, une sclérose périductale, une inflammation et une ductopénie. Au cours de l'évolution de la maladie, la fibrose périductale s'étend à partir des espaces portes et entraîne finalement une cirrhose biliaire secondaire.

Les adultes qui ont une cholangite sclérosante primitive doivent subir une imagerie abdominale Imagerie du foie et de la vésicule biliaire L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage (échographie, tomodensitométrie abdominale ou imagerie par résonance magnétique/cholangiopancréatographie par résonance magnétique) tous les 6 à 12 mois pour dépister un cancer de la vésicule biliaire et un cholangiocarcinome Tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires Les tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires sont une cause d'obstruction biliaire extra-hépatique. Les symptômes peuvent être absents, mais sont souvent ceux d'une obstruction... en apprendre davantage . Les taux sériques de CA 19-9 (carbohydrate antigen) doivent être surveillés régulièrement (1 Référence pour le diagnostic La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage ).

Une coloscopie Tests de dépistage Le cancer colorectal est très fréquent. Les symptômes comprennent la présence de sang dans les selles et une modification du transit. Le dépistage par l'une de plusieurs méthodes est recommandé... en apprendre davantage avec biopsies Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage doit être effectuée chez des patients sans préexistante maladie inflammatoire de l'intestin Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage au moment du diagnostic de cholangite sclérosante primitive et doit être effectuée chaque année chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive qui ont une maladie inflammatoire de l'intestin à partir du moment du diagnostic de cholangite sclérosante primitive en raison du risque accru d'adénocarcinome colorectal.

Les patients asymptomatiques ne nécessitent habituellement qu'une surveillance (p. ex., examen clinique et tests hépatiques 2 fois/an) et, chez l'adulte, une imagerie périodique et une mesure du CA 19-9 pour le dépistage du cancer de la vésicule biliaire et du cholangiocarcinome. L'acide ursodésoxycholique (jusqu'à 20 mg/kg/jour) réduit le prurit et améliore les marqueurs biochimiques, mais pas la survie. La cholestase chronique et la cirrhose requièrent un traitement symptomatique. L'angiocholite bactérienne récidivante doit être traitée par antibiotiques et, si besoin, par CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage (1 Référence pour le traitement La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage ). Si une sténose unique semble être la principale cause de l'obstruction (une sténose dominante, est observée chez environ 20% des patients), une dilatation par CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) (avec brossage cytologique et test par fluorescence in situ hybridization [FISH] pour dépister un cholangiocarcinome) et mise en place d'un stent peut améliorer les symptômes.

La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage est le seul traitement qui améliore la survie dans la cholangite sclérosante primitive idiopathique. Une angiocholite bactérienne récidivante ou des complications au stade terminal (p. ex., ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage réfractaire, une encéphalopathie portosystémique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage , une hémorragie par rupture des varices œsophagiennes Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage ) sont des indications d'une transplantation hépatique.