Cholestase chez le nouveau-né

Chez le nouveau-né, la cholestase peut avoir les causes suivantes :

L’ atrésie biliaire Atrésie biliaire L’atrésie biliaire est une malformation congénitale dans le cadre de laquelle les canaux biliaires deviennent de plus en plus étroits et sont totalement obstrués après la naissance, ce qui empêche... en apprendre davantage est une obstruction des canaux biliaires qui commence chez le fœtus à la fin de la grossesse ou au cours des premières semaines suivant la naissance. Elle est plus fréquente chez les nourrissons nés à terme que chez les prématurés. Les nourrissons touchés présentent généralement une jaunisse dès les premières semaines suivant la naissance.

Les kystes biliaires ou kystes des canaux biliaires sont des hypertrophies de certaines parties des canaux biliaires. Ces kystes rares sont généralement causés par une malformation congénitale dans la région où le canal cholédoque et le canal pancréatique se rejoignent (voir Figure Anatomie du foie Anatomie du foie ). Les kystes biliaires sont plus fréquents chez les nourrissons qui sont atteints de polykystose rénale Polykystose rénale (PKR) Polykystose rénale est une maladie héréditaire où de nombreuses poches de liquide (kystes) se forment au niveau des deux reins. Les reins augmentent de volume, mais la quantité de tissu fonctionnel... en apprendre davantage (PKR). La PKR est une maladie héréditaire qui entraîne la formation de kystes dans les reins.

Certaines infections peuvent provoquer une cholestase chez le nouveau-né. Les organismes concernés sont les suivants :

La maladie gestationnelle allo-immune du foie est une maladie qui survient avant la naissance. Elle se caractérise par le fait que des anticorps de la mère traversent le placenta et attaquent le foie du fœtus.

Les troubles métaboliques Présentation des troubles métaboliques héréditaires Les troubles métaboliques héréditaires sont des affections génétiques héréditaires entraînant des problèmes du métabolisme. L’hérédité est la transmission des gènes d’une génération à la suivante... en apprendre davantage entraînant une cholestase sont nombreux. Ils comprennent : déficit en alpha-1 antitrypsine Déficit en alpha-1 antitrypsine Le déficit en enzyme alpha-1 antitrypsine est un trouble héréditaire dans lequel l’absence ou le faible taux en enzyme alpha-1 antitrypsine cause des lésions aux poumons et au foie. Le déficit... en apprendre davantage , galactosémie Galactosémie La galactosémie (taux élevé de galactose dans le sang) est une maladie du métabolisme des glucides induite par un déficit de l’une des enzymes nécessaires au métabolisme du galactose, sucre... en apprendre davantage , tyrosinémie Tyrosinémie La tyrosinémie est une maladie du métabolisme des acides aminés causée par un déficit de l’enzyme nécessaire au métabolisme de la tyrosine. La forme la plus répandue de cette maladie affecte... en apprendre davantage , anomalies des acides biliaires et troubles de l’oxydation des acides gras Maladies de l’oxydation des acides gras Les maladies de l’oxydation des acides gras sont des maladies du métabolisme des lipides causées par une absence ou un déficit des enzymes nécessaires à la dégradation des lipides, ce qui entraîne... en apprendre davantage . Ces troubles surviennent lorsque le nouveau-né ne possède pas une enzyme nécessaire pour dégrader une substance spécifique, ce qui permet aux substances toxiques de s’accumuler dans le foie et de l’abîmer.

Les anomalies génétiques, telles que le syndrome d’Alagille et la mucoviscidose La mucoviscidose La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui se caractérise par la production de sécrétions anormalement épaisses par certaines glandes, ce qui entraîne des dommages au niveau des tissus... en apprendre davantage , peuvent entraîner une cholestase chez le nouveau-né. Les anomalies génétiques et d’autres mutations génétiques peuvent perturber la production et l’excrétion normales de la bile, ce qui entraîne une cholestase.

Les causes toxiques comprennent le recours à l’ alimentation par intraveineuse Alimentation par intraveineuse On a recours à l’alimentation par intraveineuse quand le tube digestif ne peut absorber les nutriments de manière adéquate, comme c’est le cas dans les troubles de malabsorption sévères. On... en apprendre davantage (nutrition parentérale) chez les nouveau-nés grands prématurés ou chez les nourrissons qui présentent un syndrome de l’intestin court Syndrome de l’intestin court Le syndrome de l’intestin court est une affection qui provoque de la diarrhée et une mauvaise absorption des nutriments ( malabsorption), qui survient souvent après l’ablation chirurgicale d’une... en apprendre davantage . Ces dernières années, certains établissements ont commencé à utiliser un type de lipides différent pour la formulation par voie intraveineuse Formules On a recours à l’alimentation par intraveineuse quand le tube digestif ne peut absorber les nutriments de manière adéquate, comme c’est le cas dans les troubles de malabsorption sévères. On... en apprendre davantage , ce qui semble réduire le risque de cholestase.

Le terme hépatite néonatale décrit toute inflammation du foie du nouveau-né dont la cause n’a pas été identifiée. Ce diagnostic est de plus en plus rare, car les progrès scientifiques permettent aux examens de déterminer plus efficacement une cause exacte.

Les symptômes de la cholestase apparaissent généralement au cours des deux premières semaines de vie du nouveau-né. Les nourrissons atteints de cholestase présentent une jaunisse et, souvent, des urines sombres, des selles claires et/ou une hypertrophie du foie. La bilirubine qui se dépose dans la peau peut entraîner des démangeaisons, ce qui rend les nourrissons irritables. Comme les nourrissons atteints d’une cholestase ne peuvent pas absorber correctement les lipides et les vitamines, ils peuvent présenter un retard de croissance.

D’autres problèmes, tels qu’un gonflement de l’abdomen dû à la présence de liquide (ascite Ascite L’ascite est l’accumulation de liquide contenant des protéines dans l’abdomen. De nombreux troubles peuvent provoquer une ascite, mais le plus courant est une hypertension artérielle dans les... en apprendre davantage ) et des saignements dans la partie supérieure de l’appareil digestif causés par des veines dilatées dans l’œsophage (varices œsophagiennes Varices œsophagiennes Les varices œsophagiennes sont des veines dilatées dans l’œsophage, susceptibles de provoquer des hémorragies graves. Les varices œsophagiennes sont dues à une hypertension dans les vaisseaux... en apprendre davantage ), peuvent survenir à mesure que la maladie hépatique s’aggrave.

Presque tous les nouveau-nés présentent un taux élevé de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie) pendant leur première semaine de vie, lequel diminue par la suite. Cette jaunisse normale (jaunisse physiologique) se résorbe sous une à deux semaines et le taux de bilirubine revient à la normale. Si la jaunisse persiste au-delà de deux semaines, les médecins vérifient si le taux élevé de bilirubine concerne la bilirubine conjuguée ou non conjuguée. Un taux élevé de bilirubine conjuguée indique un dysfonctionnement hépatique et une éventuelle cholestase. Un taux élevé de bilirubine non conjuguée n’est pas provoqué par un dysfonctionnement hépatique. Si ces analyses confirment la présence d’une cholestase, d’autres analyses de sang sont réalisées pour vérifier si le foie est enflammé ou s’il ne fonctionne pas correctement (voir Bilan hépatique sanguin Bilan hépatique sanguin Les tests hépatiques sont des examens sanguins qui représentent un moyen non invasif de rechercher la présence d’une maladie du foie (par exemple, une hépatite dans un don de sang) et de mesurer... en apprendre davantage ). Les médecins réalisent d’autres examens pour déterminer la cause de la cholestase.

Les médecins réalisent une échographie Échographie Les examens d’imagerie du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires comprennent l’échographie, la scintigraphie radio-isotopique, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance... en apprendre davantage de l’abdomen pour évaluer la taille du foie et inspecter la vésicule biliaire et le canal biliaire principal. Dans un autre examen d’imagerie appelé cholescintigraphie Scintigraphie radio-isotopique (ou scintigraphie hépatobiliaire), les médecins injectent une substance radioactive dans une veine du nourrisson. Cela permet de suivre le passage de la substance radioactive excrétée par le foie à travers la vésicule biliaire et les canaux biliaires jusqu’au duodénum.

Si cela ne suffit pas à identifier la cause, un échantillon du foie du nourrisson est prélevé pour être examiné (biopsie Biopsie du foie Un prélèvement du tissu hépatique peut être pratiqué au cours d’une intervention chirurgicale exploratoire, mais il est plus souvent effectué en introduisant une aiguille creuse dans le foie... en apprendre davantage ). La biopsie peut être réalisée avec ou sans cholangiographie peropératoire Cholangiographie peropératoire Les examens d’imagerie du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires comprennent l’échographie, la scintigraphie radio-isotopique, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance... en apprendre davantage , qui consiste à injecter un produit de contraste visible sur la radiographie directement dans la vésicule biliaire, afin de vérifier si les canaux biliaires sont normaux.

Le pronostic varie énormément. Selon la cause, le nourrisson peut guérir complètement, ou bien développer une insuffisance hépatique Insuffisance hépatique L’insuffisance hépatique est une dégradation sévère de la fonction hépatique. L’insuffisance hépatique est due à un trouble ou à une substance qui endommage le foie. La plupart des personnes... en apprendre davantage ou une cirrhose Cirrhose du foie La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage (cicatrisation du foie).

Même diagnostiquée et traitée correctement, une atrésie biliaire Atrésie biliaire L’atrésie biliaire est une malformation congénitale dans le cadre de laquelle les canaux biliaires deviennent de plus en plus étroits et sont totalement obstrués après la naissance, ce qui empêche... en apprendre davantage peut entraîner une maladie hépatique de plus en plus grave. Chez les nourrissons non traités, elle entraîne fréquemment le décès avant 1 an, en raison d’une insuffisance hépatique.

La cholestase causée par une alimentation intraveineuse se résorbe spontanément si l’alimentation intraveineuse est interrompue avant la survenue d’une maladie hépatique grave. Si la nutrition parentérale ne peut pas être arrêtée, une formulation différente contenant de l’huile de poisson peut être utilisée pour soulager la cholestase.

Le pronostic de la maladie gestationnelle allo-immune du foie est mauvais si elle n’est pas traitée de manière précoce.