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Le Manuel Merck

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Cholestase chez le nouveau-né

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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La cholestase est la réduction de la production ou du flux de bile. En conséquence, la bilirubine s’accumule dans la circulation sanguine (hyperbilirubinémie), ce qui donne à la peau et au blanc des yeux une coloration jaune à jaune-vert appelée jaunisse.

  • La cholestase peut avoir diverses causes, notamment des infections, des troubles métaboliques, des anomalies génétiques et des obstructions.

  • Ses symptômes les plus fréquents sont la jaunisse et des urines foncées.

  • Le diagnostic repose sur des analyses de sang, puis des analyses de sang supplémentaires, des examens d’imagerie, et parfois une biopsie du foie sont réalisés pour en déterminer la cause précise.

  • Le traitement dépend de la cause.

La bilirubine est une substance jaune qui se forme lorsque l’hémoglobine (la partie des globules rouges qui transporte l’oxygène) se dégrade dans le cadre du processus normal de recyclage des globules rouges anciens ou endommagés. La bilirubine est transportée dans le sang jusqu’au foie, où elle est traitée pour pouvoir être excrétée par le foie en même temps que la bile (le suc digestif produit par le foie). Le traitement de la bilirubine dans le foie implique sa fixation à une autre substance chimique dans un processus appelé conjugaison.

  • Dans la bile, la bilirubine traitée est ainsi appelée bilirubine conjuguée.

  • La bilirubine non traitée est appelée bilirubine non conjuguée.

La bile est ensuite transportée par les canaux biliaires jusqu’à l’intestin grêle (duodénum). Si la bilirubine ne peut être traitée et excrétée par le foie et les canaux biliaires suffisamment vite, elle s’accumule dans le sang (hyperbilirubinémie). Le surplus de bilirubine se dépose dans la peau, le blanc des yeux et d’autres tissus, ce qui leur donne une coloration jaune (jaunisse).

Dans la cholestase, les cellules du foie traitent la bilirubine correctement, mais l’excrétion de la bile est altérée entre les cellules du foie et le duodénum. Cela entraîne une augmentation de la quantité de bilirubine conjuguée dans le sang et une diminution de la quantité de bile qui arrive dans l’intestin grêle.

Lorsque la bile n’est pas excrétée correctement dans l’intestin grêle, cela affecte également la digestion. La bile est essentielle à la digestion, car elle aide l’organisme à absorber les graisses et les vitamines liposolubles A, D, E et K. Lorsqu’il n’y a pas suffisamment de bile dans l’intestin, l’absorption des lipides est altérée, ce qui peut entraîner une carence en vitamines, une malnutrition et un retard de croissance et de prise de poids.

View of the Liver

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Causes

Chez le nouveau-né, la cholestase peut avoir les causes suivantes :

  • Atrésie biliaire (obstruction des canaux biliaires)

  • Kystes biliaires

  • Infection

  • Trouble immunitaire

  • Troubles métaboliques

  • Anomalies génétiques

  • Causes toxiques

L’atrésie biliaire est une obstruction des canaux biliaires qui commence chez le fœtus à la fin de la grossesse ou au cours des premières semaines suivant la naissance. Elle est plus fréquente chez les nourrissons nés à terme que chez les prématurés. Les nourrissons touchés présentent généralement une jaunisse dès les premières semaines suivant la naissance.

Les kystes biliaires ou kystes des canaux biliaires sont des hypertrophies de certaines parties des canaux biliaires. Ces kystes rares sont généralement causés par une malformation congénitale dans la région où le canal cholédoque et le canal pancréatique se rejoignent (voir la figure Anatomie du foie). Les kystes biliaires sont plus fréquents chez les nourrissons qui sont atteints de polykystose rénale (PKR). La PKR est une maladie héréditaire qui entraîne la formation de kystes dans les reins.

Certaines infections peuvent provoquer une cholestase chez le nouveau-né. Les organismes concernés sont les suivants :

La maladie gestationnelle allo-immune du foie est une maladie qui survient avant la naissance. Elle se caractérise par le fait que des anticorps de la mère traversent le placenta et attaquent le foie du fœtus.

Les troubles métaboliques entraînant une cholestase sont nombreux. Ils comprennent : déficit en alpha-1 antitrypsine, galactosémie, tyrosinémie, anomalies des acides biliaires et troubles de l’oxydation des acides gras. Ces troubles surviennent lorsque le nouveau-né ne possède pas une enzyme nécessaire pour dégrader une substance spécifique, ce qui permet aux substances toxiques de s’accumuler dans le foie et de l’abîmer.

Les anomalies génétiques, telles que le syndrome d’Alagille et la mucoviscidose, peuvent entraîner une cholestase chez le nouveau-né. Les anomalies génétiques et d’autres mutations génétiques peuvent perturber la production et l’excrétion normales de la bile, ce qui entraîne une cholestase.

Les causes toxiques comprennent le recours à l’alimentation par intraveineuse (nutrition parentérale) chez les nouveau-nés grands prématurés ou chez les nourrissons qui présentent un syndrome de l’intestin court. Ces dernières années, certains établissements ont commencé à utiliser un type de lipides différent pour la formulation par voie intraveineuse, ce qui semble réduire le risque de cholestase.

Le terme hépatite néonatale décrit toute inflammation du foie du nouveau-né dont la cause n’a pas été identifiée. Ce diagnostic est de plus en plus rare, car les progrès scientifiques permettent aux examens de déterminer plus efficacement une cause exacte.

Symptômes

Les symptômes de la cholestase apparaissent généralement au cours des deux premières semaines de vie du nouveau-né. Les nourrissons atteints de cholestase présentent une jaunisse et, souvent, des urines sombres, des selles claires et/ou une hypertrophie du foie. La bilirubine qui se dépose dans la peau peut entraîner des démangeaisons, ce qui rend les nourrissons irritables. Comme les nourrissons atteints d’une cholestase ne peuvent pas absorber correctement les lipides et les vitamines, ils peuvent présenter un retard de croissance.

D’autres problèmes, tels qu’un gonflement de l’abdomen dû à la présence de liquide (ascite) et des saignements dans la partie supérieure de l’appareil digestif causés par des veines dilatées dans l’œsophage (varices œsophagiennes), peuvent survenir à mesure que la maladie hépatique s’aggrave.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

  • Parfois, biopsie du foie

Presque tous les nouveau-nés présentent un taux élevé de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie) pendant leur première semaine de vie, lequel diminue par la suite. Cette jaunisse normale (jaunisse physiologique) se résorbe sous une à deux semaines et le taux de bilirubine revient à la normale. Si la jaunisse persiste au-delà de deux semaines, les médecins vérifient si le taux élevé de bilirubine concerne la bilirubine conjuguée ou non conjuguée. Un taux élevé de bilirubine conjuguée indique un dysfonctionnement hépatique et une éventuelle cholestase. Un taux élevé de bilirubine non conjuguée n’est pas provoqué par un dysfonctionnement hépatique. Si ces analyses confirment la présence d’une cholestase, d’autres analyses de sang sont réalisées pour vérifier si le foie est enflammé ou s’il ne fonctionne pas correctement (voir Bilan hépatique sanguin). Les médecins réalisent d’autres examens pour déterminer la cause de la cholestase.

Les médecins réalisent une échographie de l’abdomen pour évaluer la taille du foie et inspecter la vésicule biliaire et le canal biliaire principal. Dans un autre examen d’imagerie appelé cholescintigraphie (ou scintigraphie hépatobiliaire), les médecins injectent une substance radioactive dans une veine du nourrisson. Cela permet de suivre le passage de la substance radioactive excrétée par le foie à travers la vésicule biliaire et les canaux biliaires jusqu’au duodénum.

Si cela ne suffit pas à identifier la cause, un échantillon du foie du nourrisson est prélevé pour être examiné (biopsie). La biopsie peut être réalisée avec ou sans cholangiographie peropératoire, qui consiste à injecter un produit de contraste visible sur la radiographie directement dans la vésicule biliaire, afin de vérifier si les canaux biliaires sont normaux.

Pronostic

Le pronostic varie énormément. Selon la cause, le nourrisson peut guérir complètement, ou bien développer une insuffisance hépatique ou une cirrhose (cicatrisation du foie).

Même diagnostiquée et traitée correctement, une atrésie biliaire peut entraîner une maladie hépatique de plus en plus grave. Chez les nourrissons non traités, elle entraîne fréquemment le décès avant 1 an, en raison d’une insuffisance hépatique.

La cholestase causée par une alimentation intraveineuse se résorbe spontanément si l’alimentation intraveineuse est interrompue avant la survenue d’une maladie hépatique grave. Si la nutrition parentérale ne peut pas être arrêtée, une formulation différente contenant de l’huile de poisson peut être utilisée pour soulager la cholestase.

Le pronostic de la maladie gestationnelle allo-immune du foie est mauvais si elle n’est pas traitée de manière précoce.

Traitement

  • Traitement de la cause spécifique

  • Soins d’accompagnement, notamment une bonne alimentation

Traitement de la cause

Les nourrissons atteints d’une atrésie biliaire sont traités par une intervention chirurgicale appelée hépato-porto-entérostomie (intervention de Kasai). Idéalement, elle doit être réalisée dans les un à deux mois suivant la naissance. Cette procédure consiste à rattacher une partie de l’intestin grêle au foie, afin que la bile puisse s’écouler directement dans l’intestin grêle. Les nourrissons qui ne répondent pas bien à cette procédure nécessitent à terme une transplantation hépatique.

Certains troubles métaboliques, comme la galactosémie, peuvent être traités. La galactosémie est traitée en éliminant du régime alimentaire de l’enfant le lait et les produits laitiers (qui contiennent du galactose, un sucre). Le plus souvent, ces nourrissons reçoivent du lait infantile à base de soja.

Les nourrissons atteints d’une maladie gestationnelle allo-immune du foie peuvent recevoir un traitement à base d’immunoglobuline (anticorps extraits du sang de personnes ayant un système immunitaire normal) par voie intraveineuse, ou en enlevant une grande partie du sang de l’enfant pour le remplacer par du sang transfusé (échange de sang par transfusion).

Soins d’accompagnement

Il est essentiel de promouvoir une alimentation équilibrée et d’administrer des compléments pour toutes les carences en vitamines A, D, E et K. Les nourrissons atteints d’une cholestase ont généralement des difficultés à absorber les lipides, et l’utilisation de lait infantile contenant un certain type de graisses (triglycérides à chaîne moyenne) permet donc d’améliorer l’absorption des lipides et la croissance. Certains nourrissons n’arrivent pas à consommer suffisamment de lait infantile pour parvenir à une croissance normale et peuvent donc avoir besoin d’un lait infantile concentré qui contient plus de calories par gramme.

Les nourrissons qui ne présentent pas d’atrésie biliaire peuvent recevoir de l’acide ursodésoxycholique afin d’augmenter le flux biliaire et d’améliorer l’état du foie.

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