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Splénomégalie

Par

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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La splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate.

La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles. Les causes de splénomégalie sont innombrables, de même que les façons de les classer (voir tableau Causes fréquentes de splénomégalie Causes fréquentes de splénomégalie La splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate. (Voir aussi Revue générale de la rate.) La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles. Les causes... en apprendre davantage ). Dans les zones tempérées, les causes les plus fréquentes sont les suivantes

Sous les tropiques, les causes les plus fréquentes sont

Si la splénomégalie est massive (rate palpable 8 cm sous la marge costale), la cause en est habituellement une

Évaluation d'une splénomégalie

Anamnèse

La plupart des symptômes initiaux résultent de la maladie sous-jacente. Cependant, la splénomégalie elle-même peut entraîner une sensation précoce de satiété au cours des repas, du fait de la compression de l'estomac par la rate. On peut observer également une sensation de pesanteur et des douleurs abdominales au niveau de l'hypochondre gauche. Une douleur violente et soudaine est évocatrice d'un infarctus splénique. Des infections récidivantes, des signes d'anémie ou des manifestations hémorragiques peuvent révéler une cytopénie et un possible hypersplénisme. Chez les patients qui ont eu un traumatisme abdominal contondant au cours des dernières semaines, l'augmentation du volume splénique peut résulter d'un hématome splénique sous-capsulaire et une douleur et/ou un choc soudains et sévères peuvent indiquer une rupture splénique.

Examen clinique

La sensibilité de détection d'une grosse rate, objectivée par échographie, est de 60 à 70% pour la palpation et de 60 à 80% pour la percussion. Jusqu'à 3% des personnes normales, et minces, ont une rate palpable. De plus, la palpation d'une masse au niveau de l'hypochondre gauche peut révéler une pathologie d'un organe autre qu'une rate augmentée de volume comme un hypernéphrome.

D'autres signes utiles comprennent un frottement splénique et une douleur de l'épaule qui suggèrent un infarctus splénique ainsi que des souffles épigastriques ou spléniques qui peuvent survenir en raison d'une augmentation du flux sanguin. La présence d'une adénopathie est évocatrice d'un syndrome lymphoprolifératif, d'un trouble infectieux ou auto-immun.

Tableau
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Examens complémentaires

Si l'examen clinique ne permet pas d'affirmer la splénomégalie, l'échographie est particulièrement utile pour mesurer la taille de la rate et a l'avantage d'être peu onéreuse. La TDM et l'IRM peuvent fournir plus de détails concernant la consistance de l'organe. L'IRM est particulièrement intéressante pour détecter les thromboses des veines spléniques et portes. La scintigraphie peut identifier le tissu splénique accessoire souvent retrouvé après une splénectomie en raison d'une "hypertrophie de travail" des splénules ou des fragments libérés par une fracture de la rate négligées au moment de la chirurgie. Parfois, plusieurs résidus de rate peuvent être retrouvés dans l'abdomen, souvent intégrés dans le pancréas voisin, une maladie appelée splénose.

Les causes spécifiques évoquées cliniquement doivent être confirmées par des examens complémentaires appropriés. Si aucune cause n'est détectée, la priorité est l'exclusion d'une infection occulte, car un traitement précoce affecte le pronostic de l'infection plus que dans la plupart des cas d'autres causes de splénomégalie. Des examens complémentaires doivent être réalisés dans les zones géographiques de forte prévalence des infections ou si le patient est symptomatique. Une NFS, des hémocultures et un myélogramme avec myéloculture sont recommandés. En l'absence de symptômes autres que ceux liés à la splénomégalie et de facteurs de risque d'infection, le nombre d'examens complémentaires à prévoir est controversé, mais une NFS, un frottis sanguin, un bilan hépatique et une TDM abdominale seront vraisemblablement réalisés. La cytométrie de flux et les dosages immunochimiques tels que les mesures de chaînes légères de sang périphérique et/ou de coupes de moelle osseuse sont indiqués en cas de suspicion de lymphome. Le lymphome de la zone splénique marginale, qui est rare, est souvent associé à l'hépatite C Hépatite C, chronique L'hépatite C est une cause fréquente de l'hépatite chronique. Il est souvent asymptomatique jusqu'à ce que des manifestations de la maladie hépatique chronique se produisent. Le diagnostic est... en apprendre davantage (et il est important à détecter car il peut être traité avec succès par éradication virale).

Des anomalies spécifiques du sang périphérique peuvent révéler une maladie sous-jacente (p. ex., une lymphocytose à petites cellules dans la leucémie lymphoïde chronique Leucémie lymphoïde chronique (LLC) La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est caractérisée par une accumulation progressive de lymphocytes B malins phénotypiquement matures. Les sites primaires de la maladie comprennent le sang... en apprendre davantage ; une lymphocytose granulaire à grandes cellules dans l'hyperplasie à cellules T granulaires, des lymphocytes atypiques dans la leucémie à tricholeucocytes et une leucocytose et formes immatures dans les autres leucémies). Un excès de basophiles, d'éosinophiles, la présence de globules rouges en larme ou d'érythroblastes circulants sont évocateurs d'une néoplasie myéloproliférative Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes... en apprendre davantage . Une cytopénie est évocatrice d'hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage . Une sphérocytose indique un hypersplénisme ou une sphérocytose héréditaire Sphérocytose et elliptocytose héréditaires La sphérocytose héréditaire et l'elliptocytose héréditaire sont des troubles congénitaux de la membrane du globule rouge qui peuvent provoquer une anémie hémolytique modérée. La symptomatologie... en apprendre davantage Sphérocytose et elliptocytose héréditaires . Des cellules cibles, des cellules en forme de faucille ou des sphérocytes peuvent suggérer une hémoglobinopathie.

D'autres tests peuvent être utiles, même chez les patients asymptomatiques. Une électrophorèse des protéines sériques avec gammapathie monoclonale ou une diminution des immunoglobulines est en faveur de troubles lymphoprolifératifs ou d'une amylose Amylose L'amylose regroupe différentes pathologies qui ont pour point commun le dépôt extracellulaire de fibrilles insolubles composées de protéines mal agrégées. Le dépôt des protéines peut être soit... en apprendre davantage Amylose ; une hypergammaglobulinémie polyclonale oriente vers une infection chronique (p. ex., paludisme Paludisme Le paludisme est une infection à Plasmodium spp. La symptomatologie comprend une fièvre (qui peut être périodique), des frissons, des sueurs, une diarrhée, des douleurs abdominales, une détresse... en apprendre davantage , leishmaniose viscérale Leishmaniose La leishmaniose est due à différentes espèces de Leishmania. Les manifestations comprennent des syndromes cutanés, viscéraux et muqueux. La leishmaniose cutanée se manifeste par des lésions... en apprendre davantage Leishmaniose , brucellose Brucellose La brucellose est due à Brucella spp, qui sont des bactéries gram-négatives. Les symptômes se résument initialement à une fièvre aiguë avec peu ou pas de signes localisés, puis peuvent évoluer... en apprendre davantage , tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose (TB) est une infection mycobactérienne chronique, évolutive, souvent avec une période de latence qui fait suite à l'infection initiale. La tuberculose affecte le plus souvent... en apprendre davantage Tuberculose (TB) ), vers une cirrhose avec splénomégalie congestive, une sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage  Sarcoïdose ou des troubles du tissu conjonctif (p. ex., lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde). La cytométrie de flux peut identifier une petite population de lymphocytes monoclonaux évocateurs d'un lymphome. L'élévation du taux d'acide urique dans le sang est évocatrice d'un syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif. L'élévation des phosphatases alcalines leucocytaires est observée dans les néoplasies myéloprolifératives, alors que leur effondrement est en faveur d'une leucémie myéloïde chronique.

Si les examens complémentaires ne révèlent aucune anomalie autre que la splénomégalie, le patient doit être réévalué à des intervalles de 6 à 12 mois ou lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.

Traitement de la splénomégalie

  • Traitement du trouble sous-jacent

Le traitement est celui du trouble sous-jacent. L'augmentation du volume de la rate chez un patient asymptomatique ne nécessite aucun traitement spécifique, sauf en cas d'hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage sévère. Le patient qui présente une rate palpable ou une rate très volumineuse doit éviter les sports de contact et de soulèvement de poids qui augmentent le risque de rupture de la rate.

Points clés de la splénomégalie

  • La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles.

  • Lorsque l'étiologie de la splénomégalie est recherchée et qu'aucune cause n'est immédiatement apparente, il est important d'exclure les causes infectieuses.

  • Les patients asymptomatiques qui ont une hypertrophie splénique n'ont pas besoin de traitement, mais doivent éviter les sports de contact et de soulèvement de poids pour diminuer le risque de rupture splénique.

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