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Splénomégalie

Par

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Dernière révision totale juil. 2018| Dernière modification du contenu juil. 2018
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La splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate.

La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres troubles. Les causes de splénomégalie sont innombrables, de même que les façons de les classer (voir tableau Causes fréquentes de splénomégalie). Dans les zones tempérées, les causes les plus fréquentes sont les suivantes

Sous les tropiques, les causes les plus fréquentes sont

Une splénomégalie volumineuse (une rate palpable 8 cm au-dessous du rebord costal), est habituellement observée dans la leucémie lymphoïde chronique, les lymphomes non hodgkiniens, la leucémie myéloïde chronique, la polyglobulie primitive, la myélofibrose avec métaplasie myéloïde, la maladie de Gaucher, ou la leucémie à tricholeucocytes.

La splénomégalie peut induire des cytopénies, un trouble appelé hypersplénisme.

Bilan

Anamnèse

La plupart des symptômes initiaux résultent de la maladie sous-jacente. Cependant, la splénomégalie elle-même peut entraîner une sensation précoce de satiété au cours des repas, du fait de la compression de l'estomac par la rate. On peut observer également une sensation de pesanteur et des douleurs abdominales au niveau de l'hypochondre gauche. Une douleur violente et soudaine est évocatrice d'un infarctus splénique. Des infections récidivantes, des signes d'anémie ou des manifestations hémorragiques peuvent révéler une cytopénie et un possible hypersplénisme.

Examen clinique

La sensibilité de détection d'une grosse rate, objectivée par échographie, est de 60 à 70% pour la palpation et de 60 à 80% pour la percussion. Jusqu'à 3% des personnes normales, et minces, ont une rate palpable. De plus, la palpation d'une masse au niveau de l'hypochondre gauche peut révéler une pathologie d'un organe autre qu'une rate augmentée de volume comme un hypernéphrome.

D'autres signes sont utiles, tels un frottement splénique évocateur d'infarctus splénique ou un souffle épigastrique et splénique évocateur de splénomégalie congestive. La présence d'une polyadénopathie est évocatrice d'un syndrome lymphoprolifératif, d'un trouble infectieux ou auto-immun.

Tableau
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Causes fréquentes de splénomégalie

Type

Exemples

Congestives

Compression externe ou thrombose des veines portes ou spléniques

Certaines malformations du système vasculaire porte

Infectieuses et inflammatoires

Troubles du tissu conjonctif (p. ex., lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty)

Amylose secondaire

Myéloproliférative et lymphoproliférative

Leucémies, en particulier lymphoïde chronique, à grands lymphocyte granulaires et leucémie myéloïde chronique

Lymphomes, en particulier leucémie à tricholeucocytes

Myélofibrose avec métaplasie myéloïde

Anémie hémolytique chronique

Hémoglobinopathies dont thalassémies, syndrome drépanocytaire (p. ex., de type hémoglobinopathie S-C), anémies hémolytiques congénitales à corps d'Heinz

Déficits enzymatiques du globule rouge (p. ex., déficit en pyruvate kinase)

Anomalies de forme des globules rouges (p. ex., sphérocytose et elliptocytose héréditaires)

Maladies de surcharge

Structurales

Kystes spléniques, généralement causés par la résolution d'un hématome intrasplénique

Adapté d'après Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Examens complémentaires

Si l'examen clinique ne permet pas d'affirmer la splénomégalie, l'échographie est particulièrement utile pour mesurer la taille de la rate et a l'avantage d'être peu onéreuse. La TDM et l'IRM peuvent fournir plus de détails concernant la consistance de l'organe. L'IRM est particulièrement intéressante pour détecter les thromboses des veines spléniques et portes. La scintigraphie abdominale est particulièrement appropriée pour la détection d'une rate accessoire, mais il s'agit d'une technique coûteuse et lourde à mettre en œuvre.

Les causes spécifiques évoquées cliniquement doivent être confirmées par des examens complémentaires appropriés. Si aucune cause n'est détectée, la priorité est l'exclusion d'une infection occulte, car un traitement précoce affecte le pronostic de l'infection plus que dans la plupart des cas d'autres causes de splénomégalie. Des examens complémentaires doivent être réalisés dans les zones géographiques de forte prévalence des infections ou si le patient est symptomatique. Une NFS, des hémocultures et un myélogramme avec myéloculture sont recommandés. En l'absence de symptômes autres que ceux liés à la splénomégalie et de facteurs de risque d'infection, le nombre d'examens complémentaires à prévoir est controversé, mais une NFS, un frottis sanguin, un bilan hépatique et une TDM abdominale seront vraisemblablement réalisés. La cytométrie de flux et les dosages immunochimiques tels que les mesures de chaînes légères de sang périphérique et/ou de coupes de moelle osseuse sont indiqués en cas de suspicion de lymphome.

Des anomalies spécifiques du sang périphérique peuvent révéler une maladie sous-jacente (p. ex., une lymphocytose à petites cellules dans la leucémie lymphoïde chronique; une lymphocytose granulaire à grandes cellules dans l'hyperplasie à cellules T granulaires, des lymphocytes atypiques dans la leucémie à tricholeucocytes et une leucocytose et formes immatures dans les autres leucémies). Un excès de basophiles, d'éosinophiles, la présence de globules rouges en larme ou d'érythroblastes circulants sont évocateurs d'un trouble myéloprolifératif. Une cytopénie est évocatrice d'hypersplénisme. Une sphérocytose indique un hypersplénisme ou une sphérocytose héréditaire. Le bilan hépatique est diffusément anormal dans la splénomégalie congestive de la cirrhose; une augmentation isolée des phosphatases alcalines sériques est en faveur d'une infiltration hépatique, comme on peut l'observer dans les syndromes myéloprolifératifs et lymphoprolifératifs la tuberculose miliaire et les maladies fongiques chroniques (p. ex., candidose, histoplasmose).

D'autres tests peuvent être utiles, même chez les patients asymptomatiques. Une électrophorèse des protéines sériques avec gammapathie monoclonale ou une diminution des immunoglobulines est en faveur de troubles lymphoprolifératifs ou d'une amylose; une hypergammaglobulinémie polyclonale oriente vers une infection chronique (p. ex., paludisme, leishmaniose viscérale, brucellose, tuberculose), vers une cirrhose avec splénomégalie congestive, une sarcoïdose ou des troubles du tissu conjonctif. L'élévation du taux d'acide urique dans le sang est évocatrice d'un syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif. L'élévation des phosphatases alcalines leucocytaires est observée dans les troubles myéloprolifératifs, alors que leur effondrement est en faveur d'une leucémie myéloïde chronique.

Si les examens complémentaires ne révèlent aucune anomalie autre que la splénomégalie, le patient doit être réévalué à des intervalles de 6 à 12 mois ou lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

Le traitement est celui du trouble sous-jacent. L'augmentation du volume de la rate chez un patient asymptomatique ne nécessite aucun traitement spécifique, sauf en cas d'hypersplénisme sévère. Le patient qui présente une rate palpable ou une rate très volumineuse doit éviter les sports de contact qui augmentent le risque de rupture de la rate.

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