Cardiomyopathie dilatée

En tant que trouble myocardique primitif, le dysfonctionnement myocardique d'une cardiomyopathie dilatée se produit en l'absence d'autres troubles pouvant provoquer un myocarde dilaté, tels qu'une maladie coronarienne occlusive grave ou des états dus à une surcharge pressionnelle ou volumique ventriculaire (p. ex., hypertension, valvulopathie). On estime que, chez certains patients, la cardiomyopathie dilatée débute par une myocardite aiguë (probablement virale dans la plupart des cas), suivie d'une période de latence variable puis d'une phase de nécrose diffuse des myocytes myocardiques (due à une réaction auto-immune envers les myocytes altérés par le virus) et d'une fibrose chronique. Quelle que soit la cause, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie en compensation (voir figure Formes de cardiomyopathie), ce qui induit souvent une insuffisance mitrale et/ou une insuffisance tricuspidienne et une dilatation auriculaire.

Le trouble touche les deux ventricules chez la plupart des patients, seulement le ventricule gauche dans quelques cas et seulement rarement le ventricule droit.

Des thrombus muraux peuvent se former en raison de la stase du sang lorsque la dilatation et le dysfonctionnement de la cavité sont importants. Des tachyarythmies cardiaques compliquent souvent la myocardite aiguë et les formes dilatées tardives chroniques comme peut le faire le bloc auriculoventriculaire. Une fibrillation auriculaire est fréquente lorsque l'oreillette gauche se dilate.

La cardiomyopathie dilatée a plusieurs causes connues et probablement beaucoup de causes non identifiées (voir tableau Causes de cardiomyopathie dilatée). Plus de 20 virus peuvent causer une cardiomyopathie dilatée; dans les régions tempérées, le virus coxsackie B est le plus fréquent. En Amérique Centrale et du Sud, maladie de Chagas en raison de Trypanosoma cruzi est la cause infectieuse la plus fréquente.

D'autres causes sont une tachycardie prolongée (chronique), l'infection par le HIV, la toxoplasmose, la thyrotoxicose et le déficit en thiamine. De nombreuses substances toxiques, en particulier l'alcool, plusieurs solvants organiques, le fer et des ions métalliques lourds et certains agents de chimiothérapie anticancéreuse (p. ex., doxorubicine, trastuzumab), sont cardiotoxiques. Une ectopie ventriculaire fréquente (> 10 000 extrasystoles ventriculaires/jour) a été associée à un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche.

Le stress émotionnel soudain et d'autres états hyperadrénergiques peuvent déclencher une cardiomyopathie dilatée aiguë, qui est habituellement réversible (comme celle causée par des tachycardies prolongées). Un exemple en est la cardiomyopathie aiguë par ballonnement apical (également appelée cardiomyopathie takotsubo, cardiomyopathie d'effort ou syndrome du cœur brisé). Dans ce trouble, généralement la pointe et parfois d'autres segments du ventricule gauche sont affectés, provoquant une dysfonction pariétale régionale et parfois une dilatation focale (ballonisation).

Les facteurs génétiques jouent un rôle dans 20 à 35% des cas; > 60 gènes et loci sont impliqués.

Le début de la cardiomyopathie dilatée est habituellement progressif, sauf dans la myocardite aiguë, la cardiomyopathie ballonnisante apicale aiguë et la cardiomyopathie induite par une tachyarythmie. Environ 25% des patients qui présentent une cardiomyopathie dilatée ont des douleurs thoraciques atypiques. Les autres symptômes dépendent du ventricule atteint.

La dysfonction du ventricule gauche entraîne une dyspnée d'effort et une fatigue due à une pression diastolique élevée du ventricule gauche et à une diminution du débit cardiaque.

L'insuffisance du ventricule droit entraîne des œdèmes périphériques et une distension des veines du cou. Rarement le ventricule droit est atteint de façon prédominante chez des patients plus jeunes, les troubles du rythme auriculaire et la mort subite due à des tachyarythmies ventriculaires malignes sont typiques.

• Rx thorax

• ECG

• Échocardiographie

• IRM cardiaque

• Biopsie endomyocardique (cas sélectionnés)

• Recherche de la cause comme indiqué

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et l'exclusion des autres causes fréquentes d'insuffisance ventriculaire (p. ex., HTA systémique, valvulopathie primitive, infarctus du myocarde, voir tableau Diagnostic et traitement des cardiomyopathies). En particulier en cas de cardiomyopathie dilatée sans cause évidente, une anamnèse familiale attentive doit être effectuée pour identifier les membres de la famille qui ont une possible maladie cardiaque à début précoce, une insuffisance cardiaque ou une mort subite. Dans de nombreux centres, les membres de la famille du premier degré sont dépistés à la recherche d'un dysfonctionnement cardiaque (comme par échocardiographie). Les autres causes fréquentes d'insuffisance ventriculaire devant être exclues, une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et une IRM cardiaque sont nécessaires. Une biopsie endomyocardique est effectuée dans des cas sélectionnés.

Les biomarqueurs cardiaques sériques sont mesurés en cas de symptômes aigus ou de douleurs thoraciques. Bien que typiquement indicateur d'une ischémie myocardique, le taux de troponine est souvent élevé dans l'insuffisance cardiaque, en particulier en cas d'altération de la fonction rénale. Les taux de peptide natriurétique sériques sont généralement élevés en cas d'insuffisance cardiaque.

Les causes spécifiques suspectées cliniquement sont diagnostiquées (voir ailleurs dans LE MANUEL). Si aucune cause spécifique n'est cliniquement apparente, la ferritine sérique et la capacité de fixation du fer ainsi que les taux de TSH sont mesurés.

Des tests sérologiques pour Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus, le VIH et les échovirus peuvent être effectués dans les cas appropriés.

La rx thorax montre une cardiomégalie, habituellement aux dépens de toutes les cavités. Un épanchement pleural, en particulier droit, est souvent associé aux signes d'hypertension veineuse pulmonaire et d'œdème interstitiel.

Cardiomyopathie dilatée (rx thorax)

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© Springer Science+Business Media

L'ECG peut montrer une tachycardie sinusale, un sous-décalage non spécifique du segment ST avec des ondes T plates ou inversées. Parfois, des ondes Q pathologiques sont présentes dans les dérivations précordiales, simulant un antécédent d'infarctus du myocarde. Un bloc de branche gauche et une fibrillation auriculaire sont fréquents.

L'échocardiographie montre des cavités cardiaques hypokinétiques dilatées et élimine les troubles valvulaires primitifs. Les anomalies segmentaires du mouvement pariétal peuvent également survenir dans la cardiomyopathie dilatée parce que l'atteinte peut être inégalement répartie. L'échocardiographie peut également montrer un thrombus mural.

L'IRM cardiaque est utile car elle fournit une image détaillée de la structure et de la fonction myocardiques. L'IRM avec gadolinium comme produit de contraste peut montrer une texture myocardique anormale des tissus ou des cicatrices (c'est-à-dire, un rehaussement tardif du gadolinium). Le profil de rehaussement tardif du gadolinium peut être diagnostique dans la myocardite active, la sarcoïdose, la dystrophie musculaire ou la maladie de Chagas.

Signes IRM de sarcoïdose cardiaque

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© 2017 Elliot K. Fishman, MD.

La tomographie par émission de positrons (PET) a été démontrée permettre le diagnostic de sarcoïdose cardiaque.

Une angiographie coronaire peut être nécessaire pour exclure une maladie coronarienne comme cause du dysfonctionnement du ventricule gauche lorsque le diagnostic est incertain après des tests non invasifs. Les patients souffrant de douleurs thoraciques ou de plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire et les patients âgés sont plus susceptibles d'avoir une maladie coronarienne. La biopsie peut porter sur chacun des ventricules pendant le cathétérisme lorsque ses résultats peuvent modifier la prise en charge.

La biopsie endomyocardique est indiquée si une myocardite à cellules géantes, une myocardite à éosinophiles ou une sarcoïdose sont suspectées, car ses résultats modifieront la prise en charge.

• Cause (s'il y en a une) traitée

• Thérapie standard de l'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection réduite

• Anticoagulants lorsque la fibrillation auriculaire ou une autre indication sont présentes

• Parfois cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT), dispositif d'assistance ventriculaire gauche ou transplantation

• Immunosuppression dans la myocardite à cellules géantes, la myocardite à éosinophiles ou la sarcoïdose ou d'autres maladies auto-immunes (p. ex., lupus érythémateux disséminé)

On corrige les causes curables (p. ex., toxoplasmose, maladie de Chagas aiguë, hémochromatose, déficit en thiamine thyrotoxicose). Les patients infectés par le VIH doivent avoir traitement antirétroviral (ART) optimisé. Le traitement par immunosuppression doit être limité aux patients qui ont une myocardite à cellules géantes, une myocardite à éosinophiles, une sarcoïdose, ou d'autres causes auto-immunes (p. ex., lupus érythémateux disséminé).

Sinon, le traitement est le même que pour l'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection réduite: inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine), bêta-bloqueurs, bloqueurs des récepteurs de l'aldostérone, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II (inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II et inhibiteurs de la néprilysine), inhibiteurs de la protéine sodium glucose cotransporter 2 (SGLT), hydralazine/nitrates, diurétiques et digoxine. Des études plus anciennes ont suggéré que les patients qui ont une cardiomyopathie dilatée idiopathique répondent particulièrement bien aux traitements standards de l'insuffisance cardiaque et évoluent généralement mieux que les patients qui ont une cardiopathie ischémique, mais des données plus récentes ne confirment pas cette différence, en particulier en raison des changements dans les protocoles médicamenteux au fil des ans (1).

Des précautions spéciales sont nécessaires dans le traitement de cardiomyopathie du péripartum. De nombreux médicaments (p. ex., les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II) doivent être évités pendant la grossesse en raison du risque d'effets nocifs sur le fœtus. De plus, ces médicaments ne sont pas recommandés chez les femmes qui allaitent.

L'anticoagulation orale prophylactique a été utilisée dans le passé pour prévenir les thrombus muraux dans d’autres formes de cardiomyopathie. Les anticoagulants chez les patients présentant une fonction du ventricule gauche réduite et en rythme sinusal restent controversés et leur utilisation dans cette situation n'est pas systématique. La warfarine ou un anticoagulant oral à action directe est recommandé lorsqu'une indication spécifique est présente (p. ex., une embolie cérébrovasculaire antérieure, un thrombus cardiaque identifié, une fibrillation, un flutter auriculaires).

Les directives de l’American Heart Association et de l’European Society of Cardiology recommandent d’envisager un traitement anticoagulant chez les patientes présentant une cardiomyopathie du péripartum et présentant des fractions d’éjection très basses, en raison du risque d’état hypercoagulable pendant la grossesse (2, 3). L'héparine de bas poids moléculaire a été utilisée. La warfarine et les anticoagulants oraux à action directe, ne doivent cependant pas être utilisés pendant certains stades de la grossesse en raison du risque fœtal.

Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque réduit le risque d'arythmie, mais un cardioverteur-défibrillateur implantable peut être utilisé pour prévenir la mort due à une arythmie soudaine chez les patients qui continuent de présenter une fraction d'éjection réduite malgré un traitement médical optimal. Le bloc auriculoventriculaire à la phase aiguë de la myocardite disparaît souvent, une stimulation définitive n'est habituellement pas nécessaire en aigu. Cependant, une stimulation définitive peut être nécessaire si un bloc auriculoventriculaire persiste ou se développe pendant la phase chronique dilatée. Si le patient présente un intervalle QRS élargi avec une fraction d'éjection du ventricule gauche basse et des symptômes sévères malgré un traitement médical optimal, il faut envisager une thérapie de resynchronisation cardiaque (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT).

Les patients atteints d'insuffisance cardiaque réfractaire malgré le traitement peuvent être candidats à une transplantation cardiaque. Les critères de sélection comprennent l'absence de maladies générales associées, de troubles psychologiques, de résistances vasculaires pulmonaires élevées irréversibles; comme les donneurs sont rares, la priorité est donnée aux plus jeunes patients (habituellement < 70 ans). Des dispositifs d'assistance ventriculaire gauche peuvent également être envisagés comme un traitement d'attente de la transplantation ou comme traitement de destination de certains patients (p. ex., les patients qui ne sont pas éligibles à une greffe cardiaque).

Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée est généralement mauvais, bien que le pronostic se soit amélioré avec les protocoles actuels de prise en charge (p. ex., l'utilisation des bêta-bloqueurs, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II et inhibiteurs de la néprilysine), antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes, inhibiteurs de la sodium glucose cotransporter 2 protein (SGLT2), défibrillateurs cardioverteurs implantables ou thérapie de resynchronisation cardiaque). Environ 20% meurent au cours de la première année puis environ 10%/an par la suite; environ 40 à 50% des décès sont subits, dus à un trouble du rythme malin (1). Le pronostic est meilleur chez les femmes que chez les hommes et les personnes d'ascendance africaine survivent environ deux fois moins longtemps que les Blancs (1).

Le pronostic est meilleur si une hypertrophie compensatrice préserve l'épaisseur de la paroi ventriculaire et pire si les parois ventriculaires s'amincissent nettement et si le ventricule se dilate. Les patients dont la cardiomyopathie dilatée est bien compensée par un traitement peuvent être stables pendant de nombreuses années.

Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.

1. American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016. doi:10.1161/CIR.0000000000000455

2. European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018. doi: 10.1093/eurheartj/ehy340