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Cardiomyopathie dilatée

Par J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

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Une cardiomyopathie dilatée est une dysfonction myocardique produisant une insuffisance cardiaque, dans laquelle prédominent une dilatation et une dysfonction systolique ventriculaire. Les symptômes comprennent la dyspnée, la fatigue et des œdèmes périphériques. Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique et par la rx thorax, les peptides natriurétiques, l'échocardiographie et l'IRM. Le traitement est dirigé contre la cause. Si l'insuffisance cardiaque est progressive et sévère, une thérapie de resynchronisation cardiaque, un défibrillateur automatique implantable, une réparation d'une régurgitation valvulaire de modérée à grave ou une transplantation cardiaque peuvent être nécessaires.

Physiopathologie

On estime que, chez certains patients, la cardiomyopathie dilatée débute par une myocardite aiguë (probablement virale dans la plupart des cas), suivie d'une période de latence variable puis d'une phase de nécrose diffuse des myocytes myocardiques (due à une réaction auto-immune envers les myocytes altérés par le virus) et d'une fibrose chronique. Quelle que soit la cause, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie en compensation (v. Formes de cardiomyopathie.), conduisant souvent à une insuffisance mitrale ou tricuspidienne fonctionnelle et à une dilatation auriculaire.

Le trouble touche les deux ventricules chez la plupart des patients, seulement le ventricule gauche (VG) dans quelques cas (sauf en cas de cause ischémique), et rarement le ventricule droit exclusivement (VD).

Des thrombus muraux se forment fréquemment une fois que la dilatation de la cavité est importante, en particulier pendant la phase aiguë de la myocardite. Des troubles du rythme cardiaque compliquent souvent la myocardite aiguë et les formes dilatées tardives chroniques comme peut le faire le bloc auriculoventriculaire. Une fibrillation auriculaire est fréquente lorsque l'oreillette gauche se dilate.

Étiologie

La cardiomyopathie dilatée a plusieurs causes connues et probablement beaucoup de causes non identifiées (v. Causes de cardiomyopathie dilatée). La cause la plus fréquente dans les zones à climat tempéré est la coronaropathie diffuse avec cardiomyopathie ischémique diffuse. Plus de 20 virus peuvent causer une cardiomyopathie dilatée; dans les régions tempérées, le virus coxsackie B est le plus fréquent. En Amérique centrale et du Sud, la maladie de Chagas due à Trypanosoma cruzi est la cause infectieuse la plus fréquente. La cardiomyopathie dilatée est de plus en plus fréquente chez le patient infecté par le VIH. D'autres causes sont la toxoplasmose, la thyrotoxicose et le béribéri. De nombreuses substances toxiques, en particulier l'alcool, plusieurs solvants organiques et certains médicaments de chimiothérapie anticancéreuse (p. ex., doxorubicine, trastuzumab), sont cardiotoxiques.

Le stress émotionnel soudain et d'autres états hyperadrénergiques peuvent déclencher une cardiomyopathie dilatée aiguë, qui est habituellement réversible (comme celle causée par des épisodes prolongés de tachycardie). Un exemple est la cardiomyopathie par ballonisation apicale aiguë (cardiomyopathie Takotsubo). Dans ce trouble, généralement la pointe et parfois d'autres segments du VG sont affectés, provoquant une dysfonction pariétale régionale et parfois une dilatation focale (ballonisation).

Les facteurs génétiques jouent un rôle dans 20 à 35% des cas; plusieurs gènes et loci sont impliqués.

Causes de cardiomyopathie dilatée

Cause

Exemples

Ischémie myocardique chronique diffuse

Coronaropathie

Tachycardie chronique

Fibrillation auriculaire non contrôlée ou autres tachyarythmies persistantes.

Infections (aiguës ou chroniques)

Bactériennes

Spirochétiennes

Rickettsiennes

Virales (dont l'infection par le VIH)

Mycosiques

Protozoairiennes

Helminthiques

Troubles granulomateux

Sarcoïdose

Myocardite granulomateuse ou à cellules géantes

Granulomatose avec polyangéïte (anciennement appelée granulomatose de Wegener)

Troubles métaboliques

Troubles nutritionnels (p. ex., béribéri, carence en sélénium, carence en carnitine, kwashiorkor)

Maladies de stockage familiales

Urémie

Hypokaliémie

Hypomagnésémie

Hypophosphatémie

Diabète sucré

Hyperthyroïdie

Hypothyroïdie

Phéochromocytome

Acromégalie

Obésité pathologique

Médicaments et toxines

Éthanol

Cocaïne

Anthracyclines

Cobalt

Médicaments psychotropes (antidépresseurs tricycliques et tétracycliques, phénothiazine)

Catécholamines

Cyclophosphamide

Herceptine

Radiations ionisantes

Tumeurs

Certaines tumeurs endrocrinologiquement actives (p. ex., phéochromocytomes, tumeurs des surrénales, tumeurs thyroïdiennes)

Troubles du tissu conjonctif

lupus érythémateux disséminé

Sclérodermie

Polyarthrite rhumatoïde

Anomalie génétique

Maladie familiale chez 20–30% des patients: autosomique dominante, liée à l'X, autosomique récessive ou mitochondriale

Troubles neuromusculaires et neurologiques héréditaires

Ataxie de Friedreich

Grossesse (péripartum)

Symptomatologie

L'apparition est habituellement progressive, sauf dans la myocardite aiguë, la cardiomyopathie ballonnisante apicale aiguë et la cardiomyopathie induite par une tachyarythmie. Les symptômes dépendent du ventricule atteint. La dysfonction du VG entraîne une dyspnée d'effort et une fatigue due à une pression diastolique élevée du VG élevée et à une diminution du débit cardiaque. L'insuffisance VD entraîne des œdèmes périphériques et une distension des veines du cou. Rarement le VD est atteint de façon prédominante chez des patients plus jeunes, les troubles du rythme auriculaire et la mort subite due à des tachyarythmies ventriculaires malignes sont typiques. Environ 25% des patients qui présentent une cardiomyopathie dilatée ont des douleurs thoraciques atypiques.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • ECG

  • Échocardiographie

  • Recherche de la cause comme indiqué

Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et l'exclusion des autres causes fréquentes d'insuffisance ventriculaire (p. ex., HTA systémique, valvulopathie primitive, infarctus du myocarde, Diagnostic et traitement des cardiomyopathies). Ainsi, une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et, plus récemment, une IRM cardiaques sont nécessaires. En cas de symptômes aigus ou de douleurs thoraciques, les taux sériques des marqueurs cardiaques sont mesurés; bien que typiquement, indicateur d’une ischémie myocardique, le taux de troponine est souvent élevé dans l’insuffisance cardiaque, en particulier en cas d'altération de la fonction rénale. Les taux de peptide natriurétique sériques sont généralement élevés en cas d'insuffisance cardiaque. Les causes spécifiques suspectées cliniquement sont diagnostiquées (v. ailleurs dans Le Manuel). Si aucune cause spécifique n'est cliniquement évidente, la ferritinémie, la capacité totale de fixation de la transferrine et le taux de TSH sont évalués. Des tests sérologiques pour Toxoplasma, T. cruzi, le virus coxsackie et l'échovirus peuvent également être effectués dans des cas appropriés.

La rx thorax montre une cardiomégalie, habituellement aux dépens de toutes les cavités. Un épanchement pleural, en particulier droit, est souvent associé aux signes d'hypertension veineuse pulmonaire et d'œdème interstitiel.

L'ECG peut montrer une tachycardie sinusale, un sous-décalage non spécifique du segment ST avec des ondes T plates ou inversées. Parfois, des ondes Q pathologiques sont présentes dans les dérivations précordiales, simulant un antécédent d'infarctus du myocarde. Un bloc de branche gauche et une fibrillation auriculaire sont fréquents.

L'échocardiographie montre des cavités cardiaques hypokinétiques dilatées et élimine les troubles valvulaires primitifs. Les anomalies segmentaires du mouvement pariétal, typiques de l'infarctus du myocarde, peuvent également survenir dans la cardiomyopathie dilatée parce que l'atteinte peut être inégalement répartie. L'échocardiographie peut également montrer un thrombus mural.

L'IRM cardiaque est de plus en plus effectuée et est utile car elle fournit une image détaillée de la structure et de la fonction myocardiques. L'IRM peut montrer une texture myocardique anormale des tissus ou des cicatrices, ce qui est diagnostique.

La tomographie par émission de positrons a été démontrée permettre le diagnostic de sarcoïdose cardiaque.

Une coronarographie est nécessaire quand le diagnostic est incertain après des tests non invasifs, en particulier chez les patients qui ont des douleurs thoraciques ou plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire ou chez les personnes âgées, qui sont plus susceptibles de développer une coronaropathie. Cependant, des lésions coronaires non obstructives à la coronarographie peuvent ne pas être la cause de la cardiomyopathie dilatée. La biopsie peut porter sur chaque ventricule pendant le cathétérisme, mais elle n'est habituellement pas effectuée, car le rendement peut être bas, le processus de la maladie peut être inégalement réparti et les résultats peuvent ne pas changer le traitement.

Pronostic

Le pronostic est généralement mauvais, bien que le pronostic se soit amélioré avec les protocoles actuels de prise en charge (p. ex., l'utilisation des ß-bloqueurs). Environ 20% meurent au cours de la première année puis environ 10%/an par la suite; environ 40 à 50% des décès sont subits, dus à un trouble du rythme malin ou à un événement embolique. Le pronostic est meilleur si une hypertrophie compensatrice préserve l'épaisseur de la paroi ventriculaire et pire si les parois ventriculaires s'amincissent nettement et si le ventricule se dilate.

Traitement

  • Cause (s'il y en a une) traitée

  • Mesures pour l'insuffisance cardiaque

  • Parfois, anticoagulants

  • Parfois cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT) ou transplantation

On corrige les causes curables (p. ex., toxoplasmose, hémochromatose, thyrotoxicose, béribéri). Sinon, le traitement est le même que pour l'insuffisance cardiaque ( Insuffisance cardiaque : Traitement): les inhibiteurs de l'ECA, les β-bloqueurs, les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, les diurétiques, la digoxine et les dérivés nitrés. Les corticostéroïdes, l’azathioprine et les globulines antithymocytes équines ne sont plus utilisés; bien qu'ils puissent raccourcir la phase aiguë de certaines cardiomyopathies inflammatoires (p. ex., myocardites aiguës post-virales ou sarcoïdosiques), ils n'améliorent pas le pronostic à long terme. Les antiviraux ne sont pas utiles. La colchicine peut réduire l'inflammation de la phase aiguë dans les péri(myo)cardites virales et inflammatoires.

Puisqu'un thrombus mural peut se former, les antithrombotiques oraux ( Thrombose veineuse profonde : Anticoagulants) sont souvent administrés à titre prophylactique pour permettre d'éviter une embolie systémique ou pulmonaire. Cependant, un récent grand essai randomisé, comparant la warfarine à l'aspirine a montré que la warfarine réduisait le risque d'accident vasculaire cérébral ischémique, mais était également associée à un risque plus élevé d'hémorragie. La décision d'administrer de la warfarine ou de l'aspirine dépend des caractéristiques de chaque patient. La warfarine doit être envisagée chez les patients qui ont des antécédents d'embolie cérébrovasculaire, de myocardite sévère aiguë ou de dilatation du VG sévère.

Le traitement agressif de l'insuffisance cardiaque réduit le risque d'arythmie, mais des troubles du rythme significatifs peuvent être traités par des médicaments antiarythmiques. Une stimulation définitive peut être nécessaire si un bloc auriculoventriculaire survient pendant la phase chronique dilatée. Cependant, le bloc auriculoventriculaire à la phase aiguë de la myocardite disparaît souvent et une stimulation définitive n'est habituellement pas nécessaire. Si le patient présente un intervalle QRS élargi avec une fraction d'éjection du VG basse et des symptômes sévères malgré un traitement médical optimal, il faut envisager une thérapie de resynchronisation cardiaque (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT) ( Revue générale des troubles du rythme : Thérapie de resynchronisation cardiaque). Un cardioverteur-défibrillateur implantable peut être utilisé pour éviter les décès suite à un trouble du rythme soudain.

Le pronostic pouvant être défavorable, le patient qui présente une cardiomyopathie dilatée peut être candidat à une transplantation cardiaque. Les critères de sélection comprennent l’absence de maladies générales associées, de troubles psychologiques, de résistances vasculaires pulmonaires élevées irréversibles; comme les donneurs sont rares, la priorité est donnée aux plus jeunes patients (habituellement < 60 ans).

Points clés

  • Dans la cardiomyopathie dilatée, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie.

  • De nombreux cas sont causés par une ischémie ou une infection diffuses (fréquemment virale); parfois une toxine, un facteur métabolique ou génétique, ou un trouble du tissu conjonctif sont impliqués.

  • Effectuer une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et une IRM cardiaque pour évaluer l'importance de la maladie et chercher d'autres causes de l'insuffisance cardiaque, le cas échéant.

  • Traiter la cause primaire si possible et utiliser des mesures thérapeutiques standards de l'insuffisance cardiaque (p. ex., les inhibiteurs de l'ECA, les β-bloqueurs, les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, les diurétiques, la digoxine et les dérivés nitrés, le défibrillateur automatique implantable et/ou la thérapie de resynchronisation cardiaque).

  • Envisager la prise d'antithrombotiques oraux chez le patient qui a déjà présenté une embolie cérébrovasculaire, une myocardite aiguë ou une dilatation du VG sévères.

Ressources dans cet article