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Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Revisado médicamente abr 2022
Vista para pacientes
Recursos de temas

El sistema nervioso periférico se refiere a las partes de sistema nervioso que se ubican por fuera del encéfalo y la médula espinal. Incluye los nervios craneales y los nervios espinales desde su origen hasta su terminación. Las células del asta anterior, aunque técnicamente forman parte del sistema nervioso central, a veces son explicadas con el sistema nervioso periférico porque forman parte de la unidad motora.

La disfunción de la neurona motora conduce a debilidad o parálisis muscular. La disfunción de las neuronas sensitivas conduce a una alteración o pérdida de la sensibilidad. Algunos trastornos son progresivos o fatales.

Anatomía

Una unidad motora consiste en

  • Una célula del asta anterior

  • Su axón motor

  • Las fibras musculares que inerva

  • Conexión entre ellos (unión neuromuscular)

Las células del asta anterior se localizan en la sustancia gris de la médula espinal y por lo tanto técnicamente forman parte del sistema nervioso central. Al contrario del sistema motor, los cuerpos celulares de las fibras sensitivas aferentes se ubican fuera de la médula espinal, en los ganglios de las raíces dorsales.

Las fibras nerviosas que se encuentran fuera de la médula espinal se unen para formar las raíces nerviosas motoras anteriores (ventrales) y las nerviosas sensitivas posteriores (dorsales). Las raíces ventrales y dorsales se combinan para formar un nervio espinal. Treinta de los 31 pares de nervios espinales tienen raíces dorsales y ventrales; C1 no tiene raíz sensitiva (véase figura Nervio espinal Nervio espinal Nervio espinal ).

Nervio espinal

Nervio espinal

Los nervios espinales salen de la columna vertebral a través de un agujero intervertebral. Como la médula espinal es más corta que la columna vertebral, cuanto más caudal es el nervio espinal, más lejos está el agujero del segmento medular correspondiente. Por lo tanto, en la región lumbosacra, las raíces nerviosas de los segmentos medulares inferiores descienden dentro de la columna vertebral en una vaina casi vertical, que forma la cola de caballo. Inmediatamente antes del agujero intervertebral, los nervios espinales se ramifican en varias partes.

Los ramos de los nervios espinales, cervicales y lumbosacros se anastomosan periféricamente en plexos Plexos Plexos y luego se ramifican en troncos nerviosos que terminan hasta 1 m alejados de las estructuras periféricas (véase figura Plexos). Los nervios intercostales son segmentarios.

Plexos

Plexos

El término nervio periférico se refiere a la parte de un nervio espinal distal a la raíz y el plexo. Los nervios periféricos son haces de fibras nerviosas. Su diámetro oscila entre 0,3 y 22 mcm (1 mcm equivale a 1.000 milésimas circulares). Las células de Schwann forman un tubo citoplasmático delgado que rodea cada fibra y que envuelve más las fibras más grandes en una membrana aislante de múltiples capas (vaina de mielina).

Fisiología

La vaina de mielina aumenta la conducción del impulso. Las fibras más grandes y más mielinizadas tienen una conducción rápida; transmiten impulsos motores, del tacto y propioceptivos. Las fibras menos mielínicas y amielínicas tienen una conducción más lenta; transmiten los impulsos para el dolor, la temperatura y neurovegetativos.

Como los nervios representan un tejido metabólicamente activo, requieren nutrientes, aportados por los vasos sanguíneos denominados vasos nervorum.

Etiología

Los trastornos de los nervios periféricos pueden ser el resultado del daño o la disfunción de una de las siguientes:

  • Cuerpo de la célula

  • Vaina de mielina

  • Axones

  • Unión neuromuscular

Los trastornos pueden ser genéticos o adquiridos (debidos a procesos tóxicos, metabólicos, traumáticos, infecciosos o inflamatorios–véase tabla Algunas causas de los trastornos del sistema nervioso periférico Algunas causas de los trastornos del sistema nervioso periférico Algunas causas de los trastornos del sistema nervioso periférico ).

Las neuropatías periféricas pueden afectar

Tabla

Fisiopatología

Como los cuerpos de las células sensitivas y motoras están en distintas localizaciones, un trastorno del cuerpo de las células nerviosas habitualmente afecta el componente sensitivo o motor pero pocas veces a ambos.

Daño

El daño de la vaina de mielina (desmielinización Generalidades sobre los trastornos desmielinizantes Las vainas de mielina cubren muchas fibras nerviosas en el sistema nervioso central y periférico; aceleran la transmisión axónica de los impulsos nerviosos. Los trastornos que afectan a esta... obtenga más información ) retarda la conducción nerviosa. La desmielinización afecta principalmente las fibras muy mielinizadas y produce una disfunción sensitiva de las fibras grandes (sensaciones de parestesias y entumecimiento), debilidad motora y disminución de los reflejos. El sello de la polineuropatía desmielinizante adquirida es la debilidad motora grave con atrofia mínima.

Como los vasa nervorum no alcanzan el centro de un nervio, los fascículos de localización central son más vulnerables a los trastornos vasculares (p. ej., vasculitis, isquemia). Estos trastornos producen disfunción sensitiva de fibras pequeñas (dolor agudo y sensaciones urentes, disminución de la sensibilidad térmica), debilidad motora proporcional a la atrofia y anomalías reflejas menos graves que en otros trastornos nerviosos. Los dos tercios distales de una extremidad se afectan más. Al inicio, los déficits suelen ser asimétricos porque el proceso vasculítico o isquémico es aleatorio. Sin embargo, los infartos múltiples pueden coalescer más tarde, causando déficits simétricos (polineuropatía Mononeuropatía múltiple Las mononeuropatías múltiples se caracterizan por trastornos sensitivos y debilidad en la distribución de ≥ 2 nervios periféricos afectados. (Véase también Generalidades sobre los trastornos... obtenga más información ).

Los trastornos toxicometabólicos o genéticos suelen comenzar de forma simétrica. Los procesos inmunomediados pueden ser simétricos o, al comienzo en los procesos de rápida evolución, asimétricos.

El daño del sistema de transporte axónico para los componentes celulares, en especial los microtúbulos y microfilamentos, produce una disfunción importante del axón. Primero se afectan las fibras más pequeñas (porque tienen mayores requerimientos metabólicos) en la porción más distal del nervio. Luego, la degeneración axónica asciende lentamente y produce el patrón distal a proximal característico de los síntomas (pérdida sensitiva en bota y en guante, seguida por debilidad).

Recuperación

Después del daño axónico, la fibra vuelve a crecer dentro del tubo de la célula de Schwann alrededor de 1 mm/día una vez que el proceso patológico termina. Sin embargo, el nuevo crecimiento puede estar mal direccionado y provocar una inervación aberrante (p. ej., de las fibras en el músculo incorrecto, de un receptor para el tacto en un sitio incorrecto o de un receptor para la temperatura en lugar de uno al tacto).

La regeneración es imposible cuando el cuerpo de la célula muere y es poco probable cuando se pierde completamente el axón.

Evaluación

  • Definir los déficits por la anamnesis y la evaluación

  • Atender los signos de los trastornos del sistema nervioso periférico

  • Habitualmente, estudios de la conducción nerviosa y electromiografía

  • En algunos casos, biopsia en sacabocados de la piel o los nervios

  • Estudios genéticos (para las neuropatías hereditarias)

Evaluación clínica

La anamnesis debe enfocarse en el tipo de síntomas, el inicio, la progresión y la localización, así como en la información sobre las causas potenciales (p. ej., antecedentes familiares, exposiciones tóxicas, trastornos clínicos pasados).

Los médicos deben sospechar un trastorno nervioso periférico por el patrón y el tipo de déficit neurológico, especialmente cuando los déficits se localizan en raíces nerviosas particulares, nervios espinales, plexos, nervios periféricos específicos o una combinación de ellos. Estos trastornos también se sospechan en los pacientes con déficits sensitivos y motores mixtos, con múltiples focos o con un foco que es incompatible con un único sitio anatómico en el sistema nervioso central.

Los médicos también deben sospechar un trastorno del sistema nervioso periférico en los pacientes con debilidad generalizada o difusa pero sin déficit sensitivo; en estos casos, pueden pasarse por alto los trastornos del sistema nervioso periférico porque no representan la causa más probable de estos síntomas.

Los indicios de que la causa de una debilidad generalizada puede ser un trastorno del sistema nervioso periférico incluyen:

Los indicios de que la causa puede no ser un trastorno del sistema nervioso periférico incluyen

  • Hiperreflexia

  • Hipertonía

Estos déficits sugieren un trastorno de la neurona motora superior Signos y síntomas como causa de la debilidad. La hiporreflexia es compatible con los déficits del sistema nervioso periférico, pero es inespecífica. Por ejemplo, la mielitis transversa cervical aguda puede simular Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda y por lo general rápidamente progresiva pero autolimitada caracterizada por debilidad muscular e hipoestesia distal leve... obtenga más información , sobre todo en pacientes con neuropatía preexistente.

Aunque muchas excepciones son posibles, algunos indicios clínicos pueden sugerir también causas posibles de déficits del sistema nervioso periférico (véase tabla Indicios clínicos sobre las causas de los trastornos del sistema nervioso periférico Indicios clínicos sobre las causas de los trastornos del sistema nervioso periférico* Indicios clínicos sobre las causas de los trastornos del sistema nervioso periférico* ).

Tabla

La evaluación clínica estrecha las posibilidades diagnósticas y guía nuevos estudios.

Estudios complementarios

  • Diferencie los trastornos del sistema nervioso periférico de los de la unión neuromuscular y de los trastornos musculares

  • Localice el sitio donde ocurre la disfunción del sistema nervioso periférico (p. ej., raíz, plexo, nervio periférico)

  • Distinguen los trastornos desmielinizantes (conducción muy lenta) de los axónicos.

Los pacientes con debilidad pero sin déficits sensitivos pueden evaluarse con pruebas electrodiagnósticas.

Otras pruebas, tales como imágenes, dependen de si una lesión del sistema nervioso central se debe descartar (p. ej., RM si todos los miembros están afectados, para descartar la compresión de la médula espinal cervical).

La biopsia de nervio en ocasiones se hace para ayudar a diferenciar las neuropatías desmielinizantes de las neuropatías vasculíticas de fibras grandes. Si se sospecha vasculitis, la muestra para biopsia debería incluir la piel y el músculo para aumentar la probabilidad de un diagnóstico definitivo. Si se sospecha una neuropatía de fibras pequeñas, se puede hacer una biopsia de piel; la pérdida de terminaciones nerviosas apoya el diagnóstico.

Perlas y errores

  • Si los hallazgos clínicos y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico no son concluyentes, hacer una biopsia (biopsia del nervio para la sospecha de neuropatía de fibras grandes o biopsia de la piel para la sospecha de neuropatía de fibras pequeñas).

  • Si todos los miembros se ven afectados, considerar la RM para descartar compresión de la médula cervical.

Las pruebas genéticas se indican si se sospecha una neuropatía hereditaria.

Tratamiento

  • Tratamiento del trastorno subyacente

  • Medidas sintomáticas, a menudo con un equipo multidisciplinario

El tratamiento de un trastorno de los nervios periféricos se dirige a la patología subyacente siempre que sea posible. De otro modo, el tratamiento es sintomático. Un abordaje multidisciplinario ayuda a los pacientes a afrontar la discapacidad neurológica progresiva:

  • Los fisioterapeutas pueden ayudar a los pacientes a mantener la función muscular.

  • Los terapeutas ocupacionales pueden recomendar ortesis adaptativas y dispositivos de deambulación que ayudan con las actividades de la vida diaria.

  • Los fonoaudiólogos pueden proporcionar dispositivos de comunicación alternativos.

  • Si se desarrolla debilidad faríngea, un logoterapeuta o un equipo multidisciplinario que se especializa en problemas de deglución pueden ayudar a evaluar el riesgo de aspiración y recomendar medidas de prevención (p. ej., las precauciones para la alimentación oral o la necesidad de alimentación por sonda).

  • Un gastroenterólogo puede recomendar una gastrostomía endoscópica percutánea.

  • Si se desarrolla debilidad respiratoria, se mide la capacidad vital forzada, y especialistas en pulmón o cuidados intensivos ayudan a determinar si son necesarios los cuidados intensivos, el soporte respiratorio no invasivo (p. ej., presión positiva en la vía aérea de doble nivel) y una traqueostomía con asistencia ventilatoria completa.

Al inicio de los trastornos fatales, los profesionales de la salud deben hablar francamente con los pacientes, los miembros de la familia y los cuidadores para determinar el nivel de intervención aceptable. Se anima a los pacientes a poner sus decisiones por escrito (directivas avanzadas Instrucciones por adelantado Las instrucciones por adelantado son documentos legales que amplían el control de una persona sobre las decisiones de la atención médica en caso de que se vuelva incapacitada. Se denominan indicaciones... obtenga más información ) antes de que queden incapacitados. Estas decisiones deben ser revisadas y confirmadas en distintas etapas del trastorno.

Conceptos clave

  • Los trastornos del sistema nervioso periférico a menudo se sospechan en base a los hallazgos clínicos (p. ej., la distribución en bota y en guante, hiporreflexia, debilidad y atrofia muscular distal, localización en una distribución de los nervios periféricos).

  • Si los pacientes tienen debilidad motora profunda con atrofia mínima y arreflexia, considerar la polineuropatía desmielinizante adquirida.

  • Si los pacientes tienen una alteración de la sensibilidad termoalgésica y atrofia en proporción a la debilidad (a veces con una preservación desproporcionada de los reflejos), considerar una neuropatía vasculítica o isquémica.

  • Si los pacientes tienen debilidad muscular crónica progresiva, fasciculaciones, atrofia muscular, y no hay déficits sensoriales, considerar la enfermedad de la neurona motora.

  • Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía ayudan a identificar el nivel de afectación (raíz, plexo, nervio periférico, unión neuromuscular, fibra muscular) y ayudan a distinguir los trastornos desmielinizantes de los axónicos.

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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