Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

Chargement

Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Ressources liées au sujet

Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes (1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies congénitales sont la principale cause de mortalité infantile.

Les cardiopathies congénitales les plus fréquemment diagnostiquées chez le nourrisson sont les communications septales ventriculaires musculaires et périmembraneuses suivies des communications septales auriculaires de type ostium secundum, avec une prévalence totale de 48,4 sur 10 000 naissances vivantes. Le maladie cardiaque congénitale cyanosante la plus fréquente est la tétralogie de Fallot, qui est deux fois plus répandue que transposition des grandes artères (4,7 contre 2,3/10 000 naissances).

Références générales

Étiologie

Des facteurs génétiques et environnementaux contribuent au développement des cardiopathies congénitales.

Des facteurs environnementaux fréquents sont une maladie maternelle (p. ex., diabète, rubéole, lupus érythémateux disséminé) ou la consommation maternelle d'agents tératogènes (p. ex., lithium, isotrétinoïne, anticonvulsivants). L’âge maternel est un facteur de risque connu de certaines maladies génétiques, en particulier du syndrome de Down, qui peuvent inclure des défauts cardiaques. Le fait que l’âge de la mère soit un facteur de risque indépendant de cardiopathie congénitale est incertain. L'âge du père peut également être un facteur de risque (1).

Certaines anomalies chromosomiques numériques (aneuploïdies), comme la trisomie 21 (syndrome de Down), la trisomie 18, la trisomie 13, et la monosomie X (syndrome de Turner), sont fortement associées à la maladie coronarienne. Cependant, ces anomalies ne représentent que 5-6% des patients atteints de cardiopathies congénitales.

De nombreux autres cas impliquent des délétions sous-chromosomiques (microdélétions), des duplications sous-chromosomiques ou des mutations monogéniques. Souvent, ces mutations provoquent des syndromes congénitaux affectant de multiples organes, outre le cœur. Des exemples sont le syndrome de Di George(microdélétion 22q11.2) et le syndrome de Williams-Beuren (microdélétion 7p11.23). Les défauts d'un seul gène qui causent des syndromes associés aux cardiopathies congénitales comprennent les mutations de la fibrilline-1 (syndrome de Marfan), de TXB5 (syndrome de Holt-Oram), et éventuellement de PTPN11 (syndrome de Noonan). Les défauts d'un seul gène peuvent aussi causer des malformations cardiaques congénitales isolées (c'est-à-dire, non syndromiques).

Chez environ 72% des patients atteints de cardiopathie congénitale, il n’y a pas d’étiologie génétique identifiable (2).

Le risque de récidive de cardiopathies congénitales dans une famille varie en fonction de la cause. Le risque est négligeable dans les mutations de novo, de 2 à 5% dans les cardiopathies congénitales multifactorielles non syndromiques, et de 50% quand une mutation autosomique dominante est en cause. Il est important d'identifier les facteurs génétiques car davantage de patients atteints de cardiopathies congénitales survivent jusqu'à l'âge adulte et sont susceptibles de fonder une famille.

Référence étiologie

Circulation fœtale normale

La circulation fœtale est caractérisée par les éléments suivants

  • Un shunt droit-gauche du sang évitant les poumons grâce au canal artériel (reliant l'artère pulmonaire à l'aorte) et au foramen ovale (reliant les oreillettes droite et gauche).

Le shunt est facilité par une résistance artériolaire pulmonaire élevée et une résistance relativement faible au flux sanguin dans la circulation systémique (y compris la circulation placentaire). Environ 90 à 95% du débit cardiaque droit shunte les poumons et se jette directement dans la circulation systémique. Le canal artériel fœtal est maintenu ouvert par une Pao2 systémique fœtale basse (environ 25 mmHg) associée à une production locale de prostaglandines. Le foramen ovale est maintenu ouvert par les différences de pressions auriculaires: la pression auriculaire gauche est relativement faible en raison du faible retour pulmonaire sanguin, mais la pression auriculaire droite est relativement élevée du fait du volume important de sang provenant du placenta.

Circulation normale du sang chez le fœtus

Chez le fœtus, le sang qui pénètre dans le côté droit du cœur a été oxygéné par le placenta. Les poumons n'étant pas ventilés, seule une petite quantité de sang doit passer par l'artère pulmonaire. La majeure partie du sang provenant du cœur droit contourne les poumons à travers

  • Foramen ovale

  • Canal artériel

Normalement, ces deux structures se ferment peu de temps après la naissance.

Circulation normale du sang chez le fœtus

Anomalies périnatales

Des modifications profondes de ce système se produisent après les premières inspirations, ce qui aboutit à

  • Une augmentation du débit sanguin pulmonaire

  • La fermeture fonctionnelle du foramen ovale

Les résistances artériolaires pulmonaires baissent rapidement, du fait de la vasodilatation liée à l'expansion pulmonaire, de l'augmentation de la Pao2, et de la diminution de la Paco2. Les forces élastiques des côtes et de la paroi thoracique réduisent la pression pulmonaire interstitielle, augmentant par la suite le flux sanguin dans les capillaires pulmonaires. L'augmentation du retour veineux pulmonaire élève la pression auriculaire gauche, réduisant ainsi la différence de pression entre les oreillettes gauche et droite; cette situation contribue à la fermeture fonctionnelle du foramen ovale.

À mesure que le flux sanguin pulmonaire s'établit, le retour veineux pulmonaire augmente, élevant la pression auriculaire gauche. L'inspiration d'air augmente la Pao2, facteur qui déclenche la vasoconstriction des artères ombilicales. Le flux sanguin placentaire est diminué ou s'arrête et réduit le retour sanguin vers l'oreillette droite. Ainsi, la pression auriculaire droite diminue tandis qu'augmente la pression auriculaire gauche; en conséquence, les 2 composantes fœtales du septum interauriculaire (septum primum et septum secundum) sont repoussées ensemble, arrêtant l'écoulement à travers le foramen ovale. Chez la plupart des sujets, les 2 septa finissent par fusionner et le foramen ovale disparaît.

Peu de temps après la naissance, les résistances systémiques s'élèvent au-delà des résistances pulmonaires, inversant l'hémodynamique fœtale. C'est pourquoi la direction du flux sanguin dans le canal artériel s'inverse, créant un shunt gauche-droit (appelé circulation transitoire). Cet état dure quelques instants après la naissance (lorsque le flux sanguin pulmonaire et la fermeture fonctionnelle du foramen ovale se produisent) jusqu'à 24 à 72 h, période où le canal artériel se contracte. Le sang entrant dans le canal et ses vasa vasorum à partir de l'aorte a une Po2, élevée, laquelle, en même temps que des modifications du métabolisme des prostaglandines, aboutit à la constriction et à la fermeture du canal artériel. Une fois le canal artériel fermé, la circulation de type adulte est en place. Les 2 ventricules fonctionnent maintenant en série et il n'y a pas de shunt majeur entre les circulations pulmonaire et systémique.

Au cours des jours suivant la naissance, un nouveau-né stressé peut revenir à une circulation de type fœtal. L'asphyxie avec hypoxie et hypercapnie entraîne la constriction des artérioles pulmonaires et la dilatation du canal artériel, inversant le processus décrit précédemment et créant un shunt droit-gauche par le canal artériel et/ou le foramen ovale à nouveau ouvert. Par conséquent, le nouveau-né devient sévèrement hypoxémique, un état appelé hypertension artérielle pulmonaire persistante ou persistance de la circulation fœtale (bien qu'il n'existe pas de circulation ombilicale). L'objectif du traitement est de bloquer les mécanismes qui ont induit la vasoconstriction pulmonaire.

Physiopathologie

Les anomalies cardiologiques congénitales sont classées (voir tableau Classification des anomalies cardiaques congénitales) comme

  • Cyanosantes

  • Non cyanosantes (shunt gauche-droit ou lésions obstructives)

Les conséquences physiologiques des anomalies cardiaques congénitales sont très variables, allant d'un souffle cardiaque ou à des différences entre les pouls chez l'enfant asymptomatique à une cyanose sévère, à une insuffisance cardiaque ou à un collapsus circulatoire.

Tableau
icon

Cardiopathies cyanogènes

  • Des quantités variables de sang veineux peu oxygéné sont dérivées vers le cœur gauche (shunt droit-gauche), ce qui diminue la saturation artérielle systémique en oxygène.

Si l'hémoglobine désoxygénée est > 5 g/dL, une cyanose apparaît. Les complications de la cyanose chronique associent polyglobulie, hippocratisme digital, accidents thrombo-emboliques (dont accident vasculaire cérébral), troubles hémorragiques, abcès cérébral, hyperuricémie. Des crises hypercyanotiques peuvent se produire chez les nourrissons qui présentent une tétralogie de Fallot non opérée.

Selon les modalités de l'anomalie, le débit sanguin pulmonaire peut être réduit, normal ou augmenté (ce qui entraîne souvent une insuffisance cardiaque avec une cyanose de gravité variable). Les souffles cardiaques audibles sont très variables et non spécifiques.

Shunts gauche-droit

  • Le sang oxygéné du cœur gauche (oreillette ou ventricule gauche) ou de l'aorte parvient au cœur droit (oreillette ou ventricule droit) ou à l'artère pulmonaire par une communication entre les 2 côtés.

Immédiatement après la naissance, la résistance vasculaire pulmonaire est élevée et l'écoulement à travers cette communication peut être minime ou bidirectionnel. Dans les 24 à 48 premières heures de vie, cependant, la résistance vasculaire pulmonaire chute progressivement, au point que le sang s'écoulera de plus en plus de gauche à droite. Le supplément d'apport de sang aux cavités droites augmente, à des degrés variables, le flux sanguin pulmonaire et la pression artérielle pulmonaire. Plus l’augmentation est importante, plus les symptômes sont graves; un petit shunt gauche-droit est généralement asymptomatique et ne provoque généralement pas de signes.

Les shunts à haute pression (au niveau des ventricules ou des gros vaisseaux) provoquent des symptômes plusieurs jours ou quelques semaines après la naissance; les shunts à basse pression (communication inter-auriculaire) ne se manifestent que beaucoup plus tard. Si aucun traitement n'est proposé, l'élévation de la pression de l'artère pulmonaire et du débit sanguin peut conduire à une maladie vasculaire pulmonaire et finalement au syndrome d'Eisenmenger. Des shunts gauche-droite importants (p. ex., grande communication interventriculaire, persistance du canal artériel) peuvent provoquer un excès du flux sanguin pulmonaire, une surcharge volumique qui peuvent conduire à des signes d'insuffisance cardiaque, et pendant la petite enfance se traduisent souvent par un retard de croissance. Un grand shunt de gauche à droite entraîne également une diminution de la compliance pulmonaire et une résistance accrue des voies respiratoires. Ces facteurs augmentent le risque d'hospitalisation chez les nourrissons infectés par le virus respiratoire syncytial ou d'autres infections des voies respiratoires supérieures ou inférieures.

Lésions obstructives

  • Le flux sanguin est obstrué, ce qui provoque un gradient de pression de part et d'autre de l'obstruction.

L'augmentation consécutive de la pression en amont de l'obstruction peut entraîner une hypertrophie ventriculaire et une insuffisance cardiaque. La manifestation la plus évidente est un souffle cardiaque, qui résulte des turbulences du flux artériel passant à travers la zone sténosée. Des exemples sont fournis par le rétrécissement aortique congénital, qui représente 3 à 6% des anomalies cardiaques congénitales et par le rétrécissement pulmonaire congénital, qui représente 8 à 12%.

Insuffisance cardiaque

Certaines cardiopathies congénitales (p. ex., bicuspidie aortique, rétrécissement aortique léger) ne modifient pas l'hémodynamique de manière significative. D'autres anomalies entraînent une surcharge pressionnelle ou volémique, pouvant parfois aboutir à l'insuffisance cardiaque. L'insuffisance cardiaque se produit lorsque le débit cardiaque ne suffit pas à satisfaire les besoins métaboliques de l'organisme ou lorsque le cœur n'est pas en mesure de faire face au retour veineux, ce qui entraîne une congestion pulmonaire (en cas d'insuffisance ventriculaire gauche), et/ou un œdème prédominant au niveau des tissus drainés et des viscères abdominaux (en cas d'insuffisance ventriculaire droite). L'insuffisance cardiaque chez les nourrissons et les enfants a plusieurs autres causes que les pathologies cardiaques congénitales (voir tableau Causes fréquentes d'insuffisance cardiaque chez l'enfant).

Tableau
icon

Causes fréquentes d'insuffisance cardiaque chez l'enfant

Âge de début

Causes

In utero

L'anémie chronique peut entraîner une insuffisance cardiaque

Grosses fistules artérioveineuses systémiques (p. ex., un shunt de la veine de Galien)

Les dysfonctionnements myocardiques secondaires à une myocardite

Tachycardie intra-utérine soutenue

Naissance au bout de quelques jours

L'un quelconque des éléments cités plus haut

Anomalie d'Ebstein avec insuffisance tricuspidienne et/ou pulmonaire sévère

Tachycardie paroxystique supraventriculaire néonatale ou fœtale

Maladies métaboliques (p. ex., hypoglycémie néonatale, hypothermie, acidose métabolique grave)

Asphyxie périnatale avec lésion myocardique

Anémie intra-utérine grave (anasarque fœtoplacentaire)

Drainage veineux pulmonaire anormal total avec obstruction sévère (type habituellement infracardiaque)

Jusqu'à 1 mois

L'un quelconque des éléments cités plus haut

Coarctation de l'aorte, avec ou sans anomalies associées

Bloc auriculoventriculaire complet associé à des anomalies structurales du cœur

Grands shunts gauche-droite chez les prématurés (p. ex., persistance du canal artériel)

Transposition des gros vaisseaux avec une importante communication interventriculaire

Nourrisson (en particulier de 6 à 8 semaines)

Dysplasie bronchopulmonaire (insuffisance ventriculaire droite)

Maladies métaboliques rares (p. ex., une maladie du stockage du glycogène de type II, également appelée maladie de Pompe)

Ventricule unique

Tachycardie supraventriculaire

Enfance

Cœur pulmonaire aigu (provoqué par l'obstructions des voies respiratoires supérieures telles qu'une hypertrophie des amygdales)

Rhumatisme articulaire aigu avec cardite

HTA sévère aiguë (p. ex., due à une glomérulonéphrite aiguë)

Endocardite bactérienne

Anémie chronique (graves)

Surcharge en fer due à un trouble du métabolisme du fer (hémochromatose héréditaire) ou à des transfusions fréquentes (p. ex., pour la thalassémie majeure)

Déficits nutritionnels

Valvulopathies congénitales ou acquises (p. ex., rhumatisme articulaire aigu)

Myocardite virale

Surcharges sanguines volémiques dues à des affections extra-cardiaques

Cardiopathie congénitale due à des médicaments

Le canal artériel est une connexion normale entre l’artère pulmonaire et l’aorte; il est nécessaire à la circulation fœtale. À la naissance, l'augmentation de la Pao2 et la diminution de la concentration des prostaglandines entraînent la fermeture du canal artériel, en règle générale dans les 10 à 15 premières heures de vie.

Certains troubles cardiaques congénitaux dépendent d'un canal artériel qui reste ouvert pour maintenir le flux sanguin systémique (p. ex., syndrome d'hypoplasie du cœur gauche, rétrécissement aortique serré, coarctation de l'aorte) ou pour le débit sanguin pulmonaire (atrésie pulmonaire ou une tétralogie de Fallot grave). Garder le canal artériel ouvert avec une perfusion exogène de prostaglandines est donc essentiel dans ces troubles avant une réparation définitive (généralement une intervention chirurgicale).

Symptomatologie

La symptomatologie des cardiopathies congénitales est variable, mais elle comprend le plus souvent

  • Souffles

  • Cyanose

  • Insuffisance cardiaque

  • Impulsions diminuées ou non palpables

D'autres anomalies de l'examen clinique peuvent comprendre un choc circulatoire, une mauvaise perfusion, un 2e bruit cardiaque anormal (un c unique ou largement dédoublé), un clic systolique, un galop, ou un rythme cardiaque irrégulier.

Souffles

La plupart des shunts gauche-droite ainsi que les lésions obstructives génèrent des souffles. Les souffles et les frémissements systoliques sont maximums en surface à proximité du territoire où ils prennent naissance, ce qui rend cette topographie très utile pour le diagnostic. L'augmentation du flux sanguin à travers les valvules pulmonaires ou aortiques produit un souffle crescendo-decrescendo mésosystolique (éjection systolique). La régurgitation du flux à travers une valvule auriculoventriculaire ou une communication interventriculaire entraîne un souffle holosystolique (pansystolique), qui masque le premier bruit du cœur (B1) à mesure que son intensité augmente.

La persistance du canal artériel entraîne typiquement un souffle continu non interrompu par le 2e bruit cardiaque (B2), car le sang circule dans le canal artériel pendant la systole et pendant la diastole. Ce souffle est 2-tonique, avec un son plus prononcé pendant la systole (parce qu'il est produit par une pression supérieure) que pendant la diastole.

Cyanose

La cyanose centrale est caractérisée par une anomalie de coloration bleuâtre des lèvres et de la langue et/ou des lits de l'ongle; elle se produit en cas d'augmentation de l'hémoglobine désoxygénée (au moins 5 g/dL) et nécessite un taux d'oxygène bas (généralement une saturation en oxygène < 85%). La cyanose péribuccale et l'acrocyanose (cyanose des mains et des pieds), sans cyanose des lèvres ou du lit de l'ongle est causée par une vasoconstriction périphérique plutôt que par une hypoxémie et est une constatation normale fréquente chez les nouveau-nés. Les enfants plus âgés ayant une cyanose de longue date développent souvent un hippocratisme digital.

Insuffisance cardiaque

Chez le nourrisson, les signes d'insuffisance cardiaque sont les suivants

  • Tachycardie

  • Tachypnée

  • Dyspnée lors de l'alimentation

  • Diaphorèse, surtout au moment de la prise alimentaire

  • Agitation, irritabilité

  • Hépatomégalie

La dyspnée survenant pendant la prise du biberon entraîne une alimentation inadéquate et un déficit de croissance, qui peut être aggravé par l'augmentation des besoins métaboliques dans l'insuffisance cardiaque et par de fréquentes infections des voies respiratoires. A l'inverse de l'adulte et du grand enfant, la plupart des nourrissons n'ont pas de turgescence des jugulaires, ni d'œdème déclive, bien qu'ils puissent présenter parfois un œdème de la région périorbitaire. Les signes chez l'enfant plus âgé qui a une insuffisance cardiaque sont semblables à ceux des adultes.

Autres manifestations des défauts cardiaques

Chez le nouveau-né, un choc cardiogénique peut être la première manifestation de certaines anomalies (p. ex., syndrome d’hypoplasie du cœur gauche, rétrécissement aortique serré, interruption de la crosse de l'aorte, coarctation aortique). Le nouveau-né présente un état très grave et a les extrémités froides, un pouls filant, une PA basse et une faible réponse aux stimuli.

La douleur thoracique chez les enfants est généralement d'origine non cardiaque. Chez les nourrissons, la douleur thoracique peut se manifester par une irritabilité inexpliquée marquée, en particulier pendant ou après les repas, et peut être causée par une anomalie de l'origine de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire. Chez l'enfant plus âgé et l'adolescent, la douleur thoracique d'étiologie cardiaque est habituellement associée à l'effort et peut être provoquée par une anomalie coronaire, une myocardite ou une sténose aortique sévère.

Une syncope, généralement sans avertissement et souvent en association avec un effort, peut se produire dans le cas de certaines anomalies, notamment une cardiomyopathie, l'origine anormale d'une artère coronaire ou des syndromes d'arythmie héréditaires (p. ex., syndrome du QT long, syndrome de Brugada). Les athlètes d'âge scolaire sont les plus fréquemment touchés.

Diagnostic

  • Dépistage par oxymétrie pulsée

  • ECG et rx thorax

  • Échocardiographie

  • Parfois, IRM cardiaque ou angio-TDM, cathétérisme cardiaque avec angiocardiographie

Si présents, des souffles cardiaques, une cyanose, des pouls anormaux, ou des manifestations d'insuffisance cardiaque suggèrent une cardiopathie congénitale. Chez ces nouveau-nés, une échocardiographie est effectuée pour confirmer le diagnostic de cardiopathie congénitale. Si la seule anomalie est une cyanose, une méthémoglobinémie doit également être exclue.

Bien que l'échocardiographie soit généralement diagnostique, dans certains cas, l'IRM ou l'angio-TDM cardiaque peuvent mettre en évidence des détails anatomiques importants. Un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie peuvent se révéler nécessaires pour confirmer le diagnostic ou évaluer la gravité de l’anomalie avant l’intervention; il est effectué le plus souvent à des fins thérapeutiques.

Dépistage chez le nouveau-né

Les manifestations des cardiopathies congénitales peuvent être subtiles ou absentes chez les nouveau-nés et l'échec ou le retard de la détection des maladies congénitales critiques, en particulier chez les 10 à 15% de nouveau-nés qui ont besoin d'un traitement chirurgical ou médical en hospitalisation au cours des premières heures ou jours de vie, peut induire une mortalité ou une morbidité néonatale importante. Ainsi, le dépistage universel des maladies cardiaques congénitales critiques par oxymétrie de pouls est recommandé chez tous les nouveau-nés avant leur sortie de l'hôpital. Le dépistage est effectué lorsque les nourrissons ont ≥ 24 h de vie et il est considéré comme positif si ≥ 1 des pathologies suivantes est présente:

  • Toute mesure de la saturation en oxygène est < 90%.

  • Les mesures de saturation en oxygène à la main droite et au pied sont < 95% à 3 mesures distinctes à 1 h d'intervalle.

  • Il y a > 3% de différence absolue entre la saturation en oxygène au niveau de la main droite (preductale) et le pied (postductale) à 3 mesures distinctes à 1 h d'intervalle.

Tous les nouveau-nés positifs au dépistage doivent subir une évaluation complète des cardiopathies congénitales et d'autres causes d'hypoxémie (p. ex., divers troubles respiratoires, dépression du système nerveux central, sepsis), sont généralement une rx thorax, un ECG, une échocardiographie, et souvent des examens sanguins. La sensibilité du dépistage par oxymétrie pulsée est légèrement > 75%; les cardiopathies congénitales les plus souvent manquées sont des lésions obstructives cardiaques gauches (p. ex., une coarctation de l'aorte).

Traitement

  • Stabilisation médicale de l'insuffisance cardiaque (p. ex., avec des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA, des bêta-bloqueurs, de la digoxine, une restriction en sel et, dans certains cas, une supplémentation en oxygène ou de la prostaglandine E1)

  • Réparation chirurgicale ou intervention par transcathéter

Le traitement de l'insuffisance cardiaque varie considérablement en fonction de l'étiologie. Le traitement définitif nécessite généralement la correction du problème sous-jacent.

Après stabilisation médicale des symptômes aigus de l’insuffisance cardiaque ou de la cyanose, la majorité des enfants nécessite une réparation chirurgicale ou interventionnelle (percutanée par transcathéter); les exceptions sont certaines communications interventriculaires susceptibles de se réduire ou de se fermer avec le temps ou les dysfonctionnements valvulaires légers. Les procédures transcathéter comprennent

Insuffisance cardiaque chez le nouveau-né

Une insuffisance cardiaque aiguë ou une cyanose sévères de la première semaine de vie sont une urgence médicale. Une voie vasculaire de bonne qualité doit être mise en place, de préférence par un cathéter veineux ombilical.

Lorsqu'une cardiopathie congénitale critique est suspectée ou confirmée, une perfusion IV de prostaglandine E1 doit être débutée à la dose de 0,05 à 0,1 mcg/kg/min. Garder le canal artériel ouvert est important parce que la plupart des lésions cardiaques qui se manifestent à cet âge sont dépendantes du canal artériel pour la circulation sanguine systémique (p. ex., syndrome d'hypoplasie du cœur gauche, rétrécissement aortique serré, coarctation de l'aorte) ou pour le débit sanguin pulmonaire (atrésie pulmonaire ou une tétralogie de Fallot grave).

La ventilation artificielle est souvent nécessaire chez le nouveau-né en phase critique. L'oxygène supplémentaire doit être administré judicieusement ou même arrêté parce que l'oxygène supplémentaire peut diminuer la résistance de la vascularisation pulmonaire, ce qui est nocif pour les nourrissons qui présentent certaines anomalies (p. ex., un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche).

En cas d'insuffisance cardiaque néonatale, d'autres traitements comprennent des diurétiques, des médicaments inotropes et des médicaments réduisant la post-charge. Le diurétique furosémide est administré sous forme de bolus à la dose initiale de 1 mg/kg IV et titré en fonction de la diurèse. Les perfusions de dopamine ou de dobutamine, des inotropes, peuvent maintenir la PA mais présentent l'inconvénient d'augmenter le débit et la post-charge cardiaque, augmentant ainsi la consommation d'oxygène. Elles sont rarement utilisées chez les nourrissons atteints de cardiopathie congénitale. La milrinone, fréquemment utilisée chez les patients post-opératoires qui ont une cardiopathie congénitale, est à la fois un inotrope positif et un vasodilatateur. La dopamine, la dobutamine et la milrinone peuvent toutes trois augmenter le risque d'arythmies. Le nitroprussiate, un vasodilatateur pur, est souvent utilisé pour l'hypertension post-opératoire. Le nitroprussiate est débuté à 0,3 à 0,5 mcg/kg/min et titré pour obtenir l'effet escompté (la dose d'entretien habituelle est d'environ 3 mcg/kg/min).

Insuffisance cardiaque chez les nourrissons plus âgés et les enfants

Ces traitements comprennent souvent un diurétique (p. ex., furosémide 0,5 à 1 mg/kg IV ou 1 à 3 mg/kg par voie orale toutes les 8 à 24 h, progressivement augmenté selon les besoins), un inhibiteur de l’ECA (p. ex., captopril 0,1 à 0,3 mg/kg par voie orale 3 fois/jour). Un diurétique d'épargne potassique (p. ex., spironolactone 1 mg/kg par voie orale 1 ou 2 fois/jour, titré jusqu'à 2 mg/kg/dose si nécessaire) peut être utile, en particulier si une forte dose de furosémide est nécessaire. Des bêta-bloqueurs (p. ex., carvédilol, métoprolol) sont souvent ajoutés chez l'enfant souffrant d'insuffisance cardiaque congestive chronique.

La digoxine est utilisée moins souvent que par le passé, mais peut encore avoir un rôle chez les enfants souffrant d'insuffisance cardiaque qui ont de grandes shunts gauche-droite, chez certains patients qui ont des cardiopathies congénitales post-opératoires (la dose varie selon l'âge; voir tableau Dosage de la digoxine orale chez l'enfant). Il a notamment été démontré que la digoxine réduisait la mortalité chez les patients présentant un seul ventricule après une procédure de Norwood et avant la seconde étape de la chirurgie (1). L’utilisation de la digoxine dans le traitement de la tachycardie néonatale supraventriculaire a diminué car elle entraîne une mortalité plus élevée que le traitement par le propranolol (2).

Tableau
icon

Dosage de la digoxine orale chez l'enfant*

Âge

Dose totale de digitalisation (mcg/kg)

Dose d'entretien (mcg/kg 2 fois/jour)

Prématurés

20

2,5

Nouveau-nés à terme

30

4–5

1 mois–2 ans

30–50

5–6

2–5 ans

30–40

4–5

6–10 ans

20–35

2,5–4

> 10 ans§

10–15

1,25–2,5

*Toutes les doses sont basées sur le poids corporel idéal chez l'enfant dont la fonction rénale est normale. La dose IV correspond à 75% de la dose orale.

Une dose de digitalisation est à présent rarement utilisée. Elle est utilisée le plus souvent dans le traitement des arythmies ou de l'insuffisance cardiaque aiguë. La dose totale de digitalisation est habituellement administrée en 24 h, la moitié de la dose étant administrée initialement, suivie d'1/4 de la dose administrée 2 fois, séparée par un intervalle de 8 à 12 h; un suivi ECG est nécessaire.

La dose d'entretien est de 25% de la dose de digitalisation, administrée en 2 doses fractionnées.

§Sans dépasser les doses adultes de digitalisation/entretien de 1–1,5 mg/0,125–0,250 mg/jour (dosage 1 fois/jour acceptable après l'âge de 10 ans).

La supplémentation en oxygène peut diminuer l'hypoxémie et soulager la détresse respiratoire de l'insuffisance cardiaque; lorsque cela est possible, oxygène inspiré fractionné (Fio2) doit être conservé < 40% afin de minimiser le risque d'altération de l'épithélium pulmonaire. La supplémentation en oxygène doit être utilisée avec prudence, voire pas du tout, en cas de lésions de shunt de gauche à droite ou de maladie cardiaque obstructive gauche, car elle peut aggraver l'excès de circulation pulmonaire.

En général, une alimentation saine, comprenant une restriction du sel, est recommandé, bien que des modifications alimentaires puissent être nécessaires en fonction de la maladie et des manifestations spécifiques. L'insuffisance cardiaque augmente les exigences métaboliques et la dyspnée associée rend l'alimentation plus difficile. Chez les nourrissons qui ont une maladie cardiaque congénitale critique, en particulier ceux qui ont des lésions obstructives du cœur gauche, les tétées peuvent être suspendues pour minimiser le risque d'entérocolite nécrosante. Chez le nourrisson présentant une insuffisance cardiaque due à des lésions de type shunt gauche-droite, une nourriture plus riche en calories est recommandée; ces aliments augmentent l'apport en calories avec moins de risque de surcharge volémique. Certains enfants doivent être nourris par sonde afin de maintenir une croissance normale. Si ces mesures n'entraînent pas de prise de poids, la cure chirurgicale de l'anomalie est nécessaire.

Prophylaxie de l'endocardite

Les lignes directrices actuelles de l'American Heart Association pour la prévention de l'endocardite disent que l'antibioprophylaxie est nécessaire chez l'enfant atteint de cardiopathies congénitales qui ont des:

  • Cardiopathies congénitales cyanogènes non réparées (dont les enfants présentant des shunts et des conduits palliatifs)

  • Cardiopathies congénitales complètement réparées au cours des 6 premiers mois après la chirurgie si un matériel prothétique ou un dispositif a été utilisé

  • Cardiopathies congénitales réparées avec défauts résiduels au niveau ou à proximité du site d'un patch prothétique ou d'une prothèse

  • Valve mécanique ou bioprothétique

  • Antécédents d'endocardite

Références pour le traitement

  • 1.  Oster ME, Kelleman M, McCracken C, et al: Association of digoxin with interstage mortality: Results from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. J Am Heart Assoc 5(1): e002566., 2016.

  • 2. Bolin EH, Lang SM, Tang X, et al: Propranolol versus digoxin in the neonate for supraventricular tachycardia (from the Pediatric Health Information System). Am J Cardiol 119(10): 1605–1610, 2017.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
ALDACTONE
INDERAL
No US brand name
CAPOTEN
LANOXIN
LITHOBID
Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Voir les

Également intéressant

Vidéos

Tout afficher
Revue générale de la transposition des grosses artères
Vidéo
Revue générale de la transposition des grosses artères
Modèles 3D
Tout afficher
Mucoviscidose: anomalie du transport des chlorures
Modèle 3D
Mucoviscidose: anomalie du transport des chlorures

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE