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Splénomégalie

(Splénomégalie)

Par

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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L’augmentation de volume de la rate n’est pas une maladie en soi, elle est consécutive à une affection sous-jacente. Plusieurs maladies peuvent induire une splénomégalie.

  • De nombreuses maladies, notamment les infections, les anémies et les cancers, peuvent entraîner une augmentation du volume de la rate (splénomégalie).

  • Les symptômes ne sont généralement pas très spécifiques, et peuvent comprendre : ballonnements ou douleur dans la partie supérieure gauche de l’abdomen ou dans le dos.

  • Le médecin peut généralement sentir l’hypertrophie de la rate à la palpation, mais l’échographie et d’autres examens d’imagerie peuvent être utilisés pour déterminer le volume de la rate.

  • Le traitement de la maladie responsable de l’hypertrophie de la rate résout généralement le problème, mais l’organe doit parfois être retiré.

(Voir aussi Présentation de la rate.)

Pour identifier la cause d’une splénomégalie, il faut envisager plusieurs maladies, allant des infections chroniques aux cancers du sang.

Le saviez-vous ?

  • L’augmentation de volume de la rate n’est pas une maladie en soi, elle est consécutive à une affection sous-jacente.

La rate peut devenir trop grosse pour ses propres réserves de sang. Lorsque certaines parties de la rate ne sont alors plus suffisamment irriguées, elles peuvent se léser, provoquant des saignements ou la mort de tissus.

Tableau
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Causes de splénomégalie

Catégorie

Cause spécifique

Anémies

Cancers du sang et néoplasmes myéloprolifératifs

Infections

Maladies de surcharge

Autres causes

  • Thrombus d’une veine de la rate ou qui se dirige vers le foie

  • Kystes spléniques

  • Compression externe des veines issues la rate ou allant vers le foie

  • Syndrome de Felty (un sous-ensemble de personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde présentant également un faible nombre de globules blancs et une splénomégalie)

  • Lymphohistiocytose hémophagocytaire

  • Histiocytose à cellules de Langerhans (anciennement appelée Maladie de Hand-Schüller-Christian et maladie de Letterer-Siwe)

Hypersplénisme

La rate élimine normalement les globules rouges anciens et/ou endommagés de la circulation sanguine. Cependant, lorsqu’elle augmente de volume, elle piège et conserve une quantité excessive de globules rouges, ce qui entraîne une anémie. Parfois, la rate détruit également les globules blancs et/ou les plaquettes provoquant une faible numération des globules blancs (leucopénie) et une numération plaquettaire basse (thrombocytopénie). Ce processus engendre un cercle vicieux : plus il y a de cellules piégées dans la rate, plus elle grossit, et plus elle grossit, plus elle piège et détruit des cellules sanguines.

Symptômes

Une splénomégalie n’entraîne que peu de symptômes, qui peuvent d’ailleurs être confondus avec ceux de nombreuses autres affections. La rate étant située à proximité de l’estomac, elle peut le comprimer lorsqu’elle augmente de volume ; une sensation de satiété après un repas léger, voire sans même avoir mangé, est alors parfois ressentie. Les personnes peuvent également présenter des douleurs abdominales ou dorsales au niveau de la rate, dans la région supérieure gauche de l’abdomen ou du côté gauche du dos. La douleur peut irradier à l’épaule gauche, notamment lorsque certaines régions de la rate ne sont plus assez irriguées et commencent à mourir.

Si l’hypersplénisme entraîne une anémie sévère, les personnes se sentir fatiguées et essoufflées. Les personnes peuvent également présenter des infections fréquentes, dues à la réduction du nombre des globules blancs, et une tendance au saignement, due à la diminution du nombre des plaquettes.

Diagnostic

  • Imagerie de l’abdomen

  • Analyses de sang

Une splénomégalie est à suspecter quand une personne ressent une sensation de tension, ou une douleur de la partie supérieure gauche de l’abdomen ou du dos. Généralement, la splénomégalie est palpable à l’examen clinique.

Une radiographie de l’abdomen réalisée pour d’autres raisons peut également montrer que la rate a augmenté de volume. Il est généralement nécessaire de pratiquer une échographie ou une tomodensitométrie (TDM), afin de déterminer l’importance de la splénomégalie et la compression éventuelle d’autres organes. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) fournit des informations similaires et permet également de visualiser le flux sanguin dans la rate. D’autres examens spécialisés utilisent des particules faiblement radioactives pour évaluer la taille et le fonctionnement de la rate, et déterminer si elle accumule ou détruit de grandes quantités de cellules sanguines.

Les analyses de sang montrent une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. L’examen au microscope de la forme et de la taille des cellules sanguines peut apporter des arguments en faveur d’une cause à la splénomégalie. Un examen de la moelle osseuse peut mettre en évidence un cancer des cellules sanguines (comme une leucémie ou un lymphome) ou une accumulation de substances indésirables (comme dans les maladies de surcharge). Le dosage des protéines sanguines peut déterminer la présence d’autres maladies pouvant entraîner une splénomégalie, comme une amylose, une sarcoïdose, un paludisme, une leishmaniose viscérale, une brucellose ou une tuberculose. Les tests hépatiques permettent de déterminer l’existence d’une éventuelle maladie du foie.

Il n’est pas facile de prélever un échantillon de rate pour examen, car l’introduction d’une aiguille ou la réalisation d’une biopsie de la rate peut provoquer une hémorragie incontrôlable. Si une rate hypertrophiée est enlevée chirurgicalement pour diagnostiquer ou traiter certaines maladies, la rate est envoyée à un laboratoire, où la cause de la splénomégalie peut généralement être déterminée.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Parfois ablation chirurgicale de la rate

Lorsque cela est possible, il faut traiter la maladie sous-jacente responsable de la splénomégalie. Les personnes atteintes de splénomégalie doivent éviter les sports de contact parce qu’une rate hypertrophiée est plus susceptible de se rompre, ce qui provoquerait une hémorragie incontrôlable.

Le saviez-vous ?

  • Les personnes atteintes de splénomégalie doivent éviter les sports de contact parce que la rate présente des risques de rupture, ce qui provoque une hémorragie incontrôlable.

Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour enlever la rate si l’hypersplénisme provoque des problèmes graves. L’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) doit être évitée autant que possible, car cela peut avoir des conséquences, notamment une sensibilité accrue aux infections par certaines bactéries. Toutefois, cela vaut parfois la peine de courir le risque dans certaines situations critiques :

  • Lorsque la rate détruit les globules rouges si rapidement qu’une anémie sévère se développe

  • Lorsque la rate diminue les réserves de globules blancs au point d’augmenter le risque d’infection de façon importante

  • Lorsque la rate diminue les réserves de plaquettes au point d’augmenter le risque de saignement de façon importante

  • Lorsque la rate est si large que cela entraîne des douleurs ou que cela exerce une pression sur d’autres organes ou entraîne une sensation de satiété rapide après avoir ingéré uniquement une petite quantité de nourriture

  • Lorsque la rate est si grosse que certaines régions saignent ou se nécrosent

Dans certains cas, la radiothérapie peut représenter une alternative à la chirurgie pour réduire la taille de la rate.

Les personnes qui ont subi une ablation de la rate doivent être vaccinées contre les infections à Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, et Haemophilus influenzae. Elles doivent également veiller à se faire vacciner contre la grippe chaque année, comme cela est désormais recommandé pour tout le monde.

Les personnes ayant subi une splénectomie sont particulièrement exposées à la septicémie grave, en particulier si elles sont en contact régulier avec des enfants, elles doivent donc prendre des antibiotiques tous les jours pour prévenir les infections.

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