La eosinofilia tiene características de una respuesta inmunitaria: un agente, por ejemplo la Trichinella spiralis, provoca una respuesta primaria con niveles relativamente bajos de eosinófilos, mientras que las exposiciones reiteradas determinan un aumento de la respuesta eosinófila o una respuesta secundaria. Varios compuestos liberados por mastocitos y basófilos inducen la producción de eosinófilos mediada por IgE. Estas sustancias son el factor quimiotáctico eosinófilo de la anafilaxia, el leucotrieno B4, los complejos del complemento (C5-C6-C7) y la histamina (en un estrecho rango de concentración).
La eosinofilia periférica se caracteriza como
La eosinofilia leve en sí misma no causa síntomas, pero las concentraciones ≥ 1500/microL (> 1,5 × 109/L) pueden producir lesiones orgánicas si persisten. El daño de órganos normalmente se produce debido a la inflamación del tejido y la reacción a las citocinas y quimiocinas liberadas por los eosinófilos, así como a las células inmunitarias que son reclutadas hacia los tejidos. Si bien puede haber compromiso de cualquier órgano, en general afecta el corazón, los pulmones, la piel y el sistema nervioso (para conocer las manifestaciones véase tabla Anormalidades en pacientes con síndrome hipereosinofílico).
A veces los pacientes con eosinofilia importante (p. ej., recuentos de eosinófilos > 100.000/microL [> 100 × 109/L]), en general con leucemia eosinófila, presentan complicaciones cuando los eosinófilos forman agregados que ocluyen los vasos sanguíneos pequeños y causan isquemia tisular y microinfartos. Las manifestaciones típicas incluyen las de hipoxia cerebral o pulmonar (p. ej., encefalopatía, disnea o insuficiencia respiratoria).
El síndrome hipereosinófilo es una enfermedad caracterizada por eosinofilia en sangre periférica, con manifestaciones de compromiso o disfunción orgánica directamente relacionada con la eosinofilia en pacientes que no tienen eosinofilia parasitaria, alérgica u otras causas de eosinofilia.
Etiología
La eosinofilia puede ser
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Primaria: proliferación clonal de eosinófilos asociada con trastornos hematológicos, como las leucemias y las neoplasias mieloproliferativas
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Secundario: causado por o asociado con trastornos no hematológicos (véase tabla Trastornos importantes y tratamientos asociados con eosinofilia)
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Idiopática: no se logran identificar las causas
En los Estados Unidos, la causa más común de eosinofilia es
Otras causas frecuentes de eosinofilia incluyen
Casi cualquier invasión parasitaria de tejidos puede provocar eosinofilia, pero los protozoos y los metazoos no invasores en general no lo hacen.
De los tumores hematológicos, el linfoma de Hodgkin puede causar eosinofilia marcada, mientras que la eosinofilia es menos frecuente en el linfoma no Hodgkin, la leucemia mieloide crónica y la leucemia linfoblástica aguda.
Los infiltrados pulmonares con síndrome eosinófilo incluyen un espectro de manifestaciones clínicas caracterizadas por eosinofilia periférica e infiltrados pulmonares eosinófilos, pero en general se desconoce su causa.
Los pacientes con reacciones eosinófilas de origen medicamentoso pueden ser asintomáticos o presentar varios síndromes, como la nefritis intersticial, la enfermedad del suero, la ictericia colestásica, la vasculitis por hipersensibilidad y las adenopatías inmunoblásticas.
El síndrome de eosinofilia-mialgia es raro; la causa es desconocida. Sin embargo, en 1989 varios cientos de pacientes presentaron este síndrome después de tomar L-triptófano con fines de sedación o apoyo psicotrópico. Probablemente, este síndrome fue causado por un contaminante y no por el L-triptófano. Los síntomas, como mialgias intensas, tenosinovitis, edema muscular y erupción, persistieron de semanas a meses, y se produjeron varias muertes.
La reacción cutánea con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) es un síndrome poco frecuente, caracterizado por fiebre, erupción cutánea, eosinofilia, linfocitosis atípica, denopatía, y signos y síntomas relacionados con la afectación de los órganos terminales (por lo general, el corazón, los pulmones, el bazo, la piel, el sistema nervioso).
Trastornos importantes y tratamientos asociados con eosinofilia
Causa o trastorno asociado |
Ejemplos |
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Trastornos alérgicos o atópicos |
Reacciones medicamentosas (p. ej., a antibióticos o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) Angioedema episódico con eosinofilia Alergia a las proteínas de la leche Enfermedad pulmonar ocupacional |
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Trastornos del tejido conectivo, vasculíticos o granulomatosos (en especial, los que afectan los pulmones) |
Fascitis eosinófila Sinovitis eosinófila idiopática Enfermedad de Kimura (hiperplasia angiolinfoidea) Síndrome posinfarto de miocardio (síndrome de Dressler) Esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) |
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Trastornos endocrinos |
Hipofunción suprarrenal |
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Trastornos inmunitarios (a menudo con eccema) |
Síndrome de inmunodeficiencia congénita (p. ej., deficiencia de IgA, síndrome de hiper-IgE, síndrome de Wiskott-Aldrich) |
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Trastornos mieloproliferativos |
Leucemia eosinófila aguda o crónica Leucemia linfocítica aguda (determinados tipos) |
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Infecciones no parasitarias |
Neumonía por clamidias de los lactantes Coccidioidomicosis (aguda) Linfocitosis infecciosa Enfermedad por micobacterias |
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Infecciones parasitarias (en especial, por metazoos que invaden los tejidos) |
Cisticercosis (causada por Taenia solium) Infección por Pneumocystis jirovecii |
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Trastornos cutáneos |
Pénfigo |
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Síndromes de infiltración pulmonar con eosinofilia |
Granulomatosis eosinófila con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) Eosinofilia pulmonar tropical |
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Tumores |
Linfoma angioinmunoblástico de células T (antes conocido como adenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia) en asociación con síntomas sistémicos y anemia hemolítica autoinmune Carcinomas y sarcomas de pulmón, páncreas, colon, cuello uterino u ovario |
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Otras |
Eosinofilia familiar Diálisis peritoneal Radioterapia |
Evaluación
La cantidad de causas posibles y trastornos asociados es muy grande. Deben considerarse primero las causas frecuentes (p. ej., trastornos alérgicos, infecciosos o neoplásicos), pero aun ellas suelen ser difíciles de identificar; de modo que se requiere una anamnesis y un examen físico completos.
Anamnesis
Las preguntas que tienen mayor probabilidad de resultar útiles son las siguientes:
Los síntomas sistémicos sugieren que es menos probable una causa alérgica o farmacológica menor, y debe efectuarse una evaluación detallada para detectar trastornos infecciosos, neoplásicos, del tejido conectivo u otros trastornos sistémicos. Otras partes importantes de la anamnesis son los antecedentes familiares de discrasias sanguíneas y una anamnesis completa por aparatos que evalúe síntomas de alergias y de disfunción pulmonar, cardíaca, digestiva y neurológica.
Examen físico
El examen físico general debe enfocarse en el corazón, la piel, y los sistemas nervioso y respiratorio. Ciertos hallazgos físicos pueden sugerir causas o trastornos asociados. A modo de ejemplo se pueden mencionar erupciones (trastornos alérgicos, cutáneos o vasculíticos), hallazgos pulmonares anormales (asma, infecciones pulmonares o síndromes de infiltración pulmonar con eosinofilia) y linfadenopatías generalizadas o esplenomegalia (trastornos mieloproliferativos o cáncer).
Estudios complementarios
Por lo general, la eosinofilia se reconoce cuando se realiza un hemograma completo por otros motivos. Los estudios adicionales incluyen (1):
Por lo general, si no se sospecha una causa farmacológica o alérgica sobre la base de los hallazgos físicos, deben examinarse 3 muestras de materia fecal para buscar huevos y parásitos; sin embargo, los hallazgos negativos no descartan una causa parasitaria (p. ej., la triquinosis requiere una biopsia de músculo; toxocariasis y infecciones por filarias requieren otras biopsias tisulares; pueden ser necesarios aspirados duodenales para descartar determinados parásticos, p. ej., Strongyloides).
Otras pruebas diagnósticas específicas dependen de los hallazgos clínicos (en particular, antecedentes de viaje) y pueden consistir en radiografía de tórax, análisis de orina, ppruebas hepáticas y renales, y pruebas serológicas para trastornos parasitarios y del tejido conectivo. Si los pacientes tienen adenopatías generalizadas, esplenomegalia, o síntomas sistémicos, se realizan pruebas en sangre. Un aumento de la concentración sérica de vitamina B12 o alteraciones del frotis de sangre periférica sugieren un trastorno mieloprofilerativo subyacente y puede ser útil un aspirado y biopsia de médula ósea, con estudios citogenéticos.
Si la evaluación de rutina no revela una causa, se deben realizar estudios para detectar lesión de órganos. Las pruebas pueden incluir algunas de las evaluaciones ya mencionadas, así como pruebas de lactato deshidrogenasa (LDH) y hepáticas (lo que sugiere daño hepático o posiblemente una neoplasia mieloproliferativa), ecocardiografía y pruebas de la función pulmonar. Cuando se sospecha síndrome hipereosinofílico, puede ser necesaria una evaluación diagnóstica adicional. Una vez que una causa específica se ha determinado, también se pueden requerir pruebas adicionales.
Referencia de la evaluación
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1. Larsen RL, Savage NM: How I investigate eosinophilia. Int J Lab Hematol 41:153–161, 2019. doi: 10.1111/ijlh.12955
Tratamiento
El tratamiento del síndrome hipereosinofílico con corticosteroides se analiza en otro apartado.
Se suspenden los fármacos que tienen una asociación conocida con la eosinofilia. Se deben tratar otras causas identificadas. El asma mediada por eosinófilos a veces se puede tratar con anticuerpos contra IL-5 (p. ej., mepolizumab, reslizumab) o con anticuerpos contra el receptor de IL-5 como benralizumab (1).
Si no se detecta ninguna causa, se realiza un seguimiento del paciente en busca de complicaciones. Una prueba breve de corticoides en baja dosis puede reducir el recuento de eosinófilos si la eosinofilia es secundaria (p. ej., a alergia, trastornos del tejido conectivo o infección parasitaria) en lugar de primaria. Está indicada una prueba de este tipo si la eosinofilia es persistente y progresiva en ausencia de una causa tratable.
Referencia del tratamiento
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1. Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma. Biomed Res Int 2018. doi doi.org/10.1155/2018/4839230
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre del fármaco | Seleccionar nombre comercial |
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benralizumab |
Benralizumab |
mepolizumab |
NUCALA |
reslizumab |
Reslizumab |
