Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Handicap intellectuel

Par

Stephen Brian Sulkes

, MD, Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
Cliquez ici pour l’éducation des patients
Ressources liées au sujet

Le handicap intellectuel est caractérisé par un fonctionnement intellectuel sensiblement inférieur à la moyenne (souvent défini comme un quotient intellectuel < 70 à 75) associé à des limitations du fonctionnement adaptatif: communication, autonomie, compétences sociales, soins personnels, utilisation des ressources sociales et maintien de la sécurité personnelle, ainsi que le besoin démontré de soutien. La prise en charge de cette pathologie consiste à éduquer, conseiller la famille et apporter un soutien social.

La déficience intellectuelle est considérée comme un trouble du développement neurologique. Les troubles du développement neurologique sont des pathologies neurologiques qui apparaissent tôt dans l'enfance, généralement avant l'entrée à l'école, et qui perturbent le développement du fonctionnement personnel, social, scolaire et/ou professionnel. Ils impliquent généralement des difficultés d'acquisition, de conservation ou d'application de compétences ou d'ensembles d'informations spécifiques. Les troubles du développement neurologique peuvent provoquer des troubles de l'un ou de plusieurs des éléments suivants: l'attention, mémoire, perception, langage, résolution des problèmes ou interactions sociales. D'autres troubles du développement neurologique fréquents sont le trouble d'hyperactivité/déficit attentionnel Trouble d'hyperactivité/déficit attentionnel Le déficit de l'attention/hyperactivité est un syndrome associant inattention, hyperactivité et impulsivité. Les 3 types de déficit de l'attention/hyperactivité sont à dominante d'inattention... en apprendre davantage , les troubles du spectre autistique Troubles du spectre autistique Les troubles du spectre autistique sont des troubles du développement neurologique caractérisés par une altération de l'interaction sociale et de la communication, des comportements répétitifs... en apprendre davantage , et les troubles de l'apprentissage Revue générale des troubles d'apprentissage Les troubles de l'apprentissage sont des pathologies qui entraînent une discordance entre le niveau potentiel de l'enfant, et ses performances scolaires réelles. Les troubles de l'apprentissage... en apprendre davantage (p. ex., dyslexie Dyslexie La dyslexie est un terme général qui désigne un trouble spécifique d'apprentissage de la lecture. Le diagnostic repose sur des évaluations intellectuelles, éducatives, de la parole et du langage... en apprendre davantage ).

La déficience intellectuelle doit comprendre l'apparition des déficits lors de la petite enfance, au niveau des deux éléments suivants:

  • Fonctionnement intellectuel (p. ex., dans le raisonnement, la planification et la résolution de problèmes, la pensée abstraite, l'apprentissage à l'école ou l'expérience)

  • Fonctionnement adaptatif (c'est-à-dire, capacité à répondre à des normes de fonctionnement appropriées à l'âge et socioculturellement indépendantes des activités de la vie quotidienne)

Baser la gravité sur le quotient intellectuel (QI) seul (p. ex., déficience légère, 52 à 70 ou 75; modérée, 36 à 51; grave 20 à 35; et profonde, < 20) est insuffisante. La classification doit également tenir compte du niveau de soutien nécessaire, allant d'un soutien intermittent à un soutien continu et élevé pour toutes les activités. Une telle approche est focalisée sur les points forts et les points faibles d'une personne, les mettant en relation avec les exigences de l'environnement, les attentes et les attitudes de la famille et de la communauté.

Environ 3% de la population a un QI < 70, c'est-à-dire, plus de 2 écart-types au-dessous du QI moyen de la population générale (QI de 100); si un soutien est envisagé comme, seul environ 1% de la population a un handicap intellectuel sévère. Le handicap intellectuel sévère est observé dans les familles de tous les groupes socio-économiques et tous les niveaux culturels. Le handicap intellectuel moins sévère (nécessitant un soutien limité ou intermittent) apparaît le plus souvent dans des groupes socio-économiques défavorisés, parallèlement aux observations qui établissent une plus grande corrélation entre le QI, le succès scolaire et le statut socio-économique qu'avec des facteurs organiques spécifiques. Néanmoins, des études récentes évoquent que les facteurs génétiques jouent un rôle même dans les déficiences cognitives plus légères.

Étiologie

L'intelligence est déterminée à la fois par le patrimoine génétique et par l'environnement. L'enfant né de parents ayant un handicap intellectuel a un risque plus élevé de développer une série de troubles du développement, mais une transmission génétique claire du handicap intellectuel est inhabituelle. Bien que les progrès de la génétique, tels que l'analyse chromosomique par microarray et le séquençage de l'exome (régions codantes) aient augmenté la probabilité d'identification de la cause d'un déficit intellectuel, souvent aucune cause spécifique d'un déficit intellectuel n'est identifiée. La cause est plus souvent identifiée dans les cas graves. Les déficits du langage et des capacités personnelles et sociales peuvent aussi être secondaires à des difficultés affectives, une carence environnementale, des troubles d'apprentissage Revue générale des troubles d'apprentissage Les troubles de l'apprentissage sont des pathologies qui entraînent une discordance entre le niveau potentiel de l'enfant, et ses performances scolaires réelles. Les troubles de l'apprentissage... en apprendre davantage ou une surdité Déficience auditive chez les enfants Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le... en apprendre davantage Déficience auditive chez les enfants plutôt qu'à un handicap intellectuel.

Prénataux

Les infections congénitales Revue générale des infections néonatales L'infection néonatale peut être contractée Dans utero, par voie transplacentaire ou par des membranes rompues Dans la filière génitale au cours de l'accouchement (intrapartum) À partir de sources... en apprendre davantage qui peuvent entraîner un handicap intellectuel comprennent le virus de la rubéole Rubéole congénitale La rubéole congénitale est une infection virale transmise par la mère pendant la grossesse. Les symptômes sont de multiples anomalies congénitales, qui peuvent entraîner la mort fœtale. Le diagnostic... en apprendre davantage , le cytomégalovirus Infections congénitales et périnatales dues au cytomégalovirus (CMV) L'infection à cytomégalovirus peut être contractée pendant la période prénatale ou périnatale et il s'agit de l'infection virale congénitale la plus courante. Les signes à la naissance, le cas... en apprendre davantage Infections congénitales et périnatales dues au cytomégalovirus (CMV) , Toxoplasma gondii Toxoplasmose congénitale La toxoplasmose congénitale est due au passage transplacentaire de Toxoplasma gondii. Les symptômes, s'ils sont présents, sont la prématurité, un retard de croissance intra-utérin, un ictère... en apprendre davantage Toxoplasmose congénitale , Treponema pallidum, le virus herpes simplex Infection néonatale par le virus herpes simplex (HSV) L'infection néonatale par le virus herpes simplex HSV est habituellement transmise pendant l'accouchement. Un signe typique est une éruption vésiculaire, qui peut être accompagnée de ou évoluer... en apprendre davantage Infection néonatale par le virus herpes simplex (HSV) et le VIH Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) chez le nourrisson et l'enfant L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est provoquée par le rétrovirus VIH-1 (et moins souvent par le rétrovirus VIH-2). L'infection entraîne une détérioration progressive... en apprendre davantage Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) chez le nourrisson et l'enfant . L'infection prénatale par le virus Zika Infections par le virus Zika Le virus Zika transmis par les moustiques est un flavivirus antigéniquement et structurellement similaire aux virus qui provoquent la dengue, la fièvre jaune et le virus du Nil occidental. L'infection... en apprendre davantage provoque une microcéphalie congénitale Microcéphalie La macrocéphalie correspond à une circonférence de tête 2 écart-types au-dessous de la moyenne normale pour l'âge. (Voir aussi Introduction aux anomalies craniofaciales et musculosquelettiques... en apprendre davantage Microcéphalie et un déficit intellectuel.

Une dénutrition sévère pendant la grossesse peut affecter le développement cérébral du fœtus, entraînant un handicap intellectuel.

Périnatal

Les complications liées à la prématurité Nourrissons prématurés Un nourrisson né avant 37 semaines de grossesse est considéré comme prématuré. La prématurité est définie par le l'âge gestationnel à laquelle les nourrissons sont nés. Antérieurement, tout... en apprendre davantage , les hémorragies au niveau du système nerveux central Hémorragie intracrânienne Les efforts du travail et de l'accouchement provoquent parfois des lésions chez l'enfant. L'incidence des traumatismes obstétricaux néonataux résultant des accouchements difficiles diminue grâce... en apprendre davantage Hémorragie intracrânienne , les leucomalacies périventriculaires, la naissance par le siège Présentation du siège La dystocie fœtale est une anomalie de l'accouchement en rapport avec un excès de volume fœtal ou une anomalie de présentation. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'échographie, ou... en apprendre davantage ou par forceps à la partie haute, une grossesse multifœtale Grossesse multi-fœtale Une grossesse multiple est une grossesse comportant > 1 fœtus au sein de l'utérus. Une grossesse multiple se produit dans jusqu'à 1 cas sur 30. Les facteurs de risque de grossesse multiple comprennent... en apprendre davantage , le placenta praevia Placenta praevia Le placenta praevia est l'implantation du placenta sur ou à proximité de l'orifice interne du col. Typiquement il se traduit par des métrorragies indolores de sang rouge vif après 20 semaines... en apprendre davantage , la prééclampsie Pré-éclampsie et éclampsie La prééclampsie est l'apparition ou l'aggravation d'une hypertension existante avec protéinurie après 20 semaines de gestation. L'éclampsie est caractérisée par des crises comitiales généralisées... en apprendre davantage et l'asphyxie périnatale peuvent augmenter le risque de handicap intellectuel. Le risque est augmenté chez les nourrissons petits pour leur âge gestationnel Nourrisson petit pour l'âge gestationnel Le nouveau-né dont le poids est 10e percentile du poids pour son âge gestationnel est considéré comme petit par rapport à son âge gestationnel. Les complications comprennent l'asphyxie périnatale... en apprendre davantage ; le déficit intellectuel et l'insuffisance pondérale ont des causes similaires. Le nourrisson de poids de naissance très faible ou extrêmement faible a des risques variablement accrus de développer un handicap intellectuel, selon l'âge gestationnel, les événements périnataux et la qualité des soins.

Postnatal

La dénutrition et les privations liées à l'environnement (absence de soutien nutritionnel, affectif et cognitif nécessaire à la croissance, au développement et à l'adaptation sociale) pendant la petite enfance et l'enfance sont peut-être les causes les plus fréquentes de handicap intellectuel au niveau mondial. Les encéphalites virales et bactériennes (y compris la neuro-encéphalopathie associée au SIDA), les méningites, (p. ex., infections pneumococciques Infections à pneumocoques Streptococcus pneumoniae (pneumocoques) sont des diplocoques Gram positif, alpha-hémolytiques, aérobies, encapsulés. Aux États-Unis, l'infection pneumococcique est une cause majeure d'otite... en apprendre davantage , infection par Haemophilus influenzae Infections par Haemophilus La bactérie gram-négative Haemophilus spp est à l'origine d'infections bénignes ou graves, telles que bactériémies, méningites, pneumonies, sinusites, otites moyennes aiguës, cellulites et épiglottites... en apprendre davantage ), l'intoxication (p. ex., plomb Intoxication par le plomb L'intoxication par le plomb n'entraîne souvent que peu de symptômes à la phase initiale, mais peut cependant être responsable d'encéphalopathie aiguë ou d'altérations fonctionnelles irréversibles... en apprendre davantage , mercure), la dénutrition sévère et les accidents qui entraînent de graves lésions cérébrales Lésion cérébrale traumatique La lésion cérébrale traumatique est une lésion physique du tissu cérébral qui altère de manière transitoire ou définitivement, la fonction cérébrale. Le diagnostic est suspecté cliniquement... en apprendre davantage Lésion cérébrale traumatique ou l'anoxie peuvent entraîner un handicap intellectuel.

Tableau
icon

Symptomatologie

Les manifestations primaires du handicap intellectuel sont les suivantes

  • Ralentissement de l'acquisition de nouvelles connaissances et compétences

  • Comportement immature

  • Capacités limitées à prendre soin de soi-même

Certains enfants atteints d'un handicap intellectuel léger peuvent ne pas développer de symptômes identifiables avant l'âge préscolaire. Cependant, une identification précoce est fréquente chez ceux souffrant d'un handicap intellectuel modéré à sévère et chez ceux pour lesquels le handicap intellectuel est accompagné d'anomalies physiques ou de signes évoquant une pathologie (p. ex., infirmité motrice cérébrale Infirmité motrice cérébrale Le terme d'infirmité motrice cérébrale correspond à plusieurs tableaux cliniques caractérisés par des troubles du mouvement ou de la posture, qui résultent d'atteintes prénatale, périnatale... en apprendre davantage ) qui peuvent être associés à une cause particulière de handicap intellectuel (p. ex., asphyxie périnatale). Le retard de développement est habituellement apparent dès l'âge préscolaire. Chez l'enfant plus âgé, les principales caractéristiques sont un QI faible associé à des capacités comportementales d'adaptation limitées (p. ex., communication, autogestion, compétences sociales, soins personnels, utilisation des ressources communautaires, maintien de la sécurité personnelle). Bien que les modèles de développement puissent varier, il est beaucoup plus fréquent, chez l'enfant qui présente un handicap intellectuel, d'observer une progression lente plutôt qu'un arrêt du développement.

Les troubles du comportement sont la raison de la plupart des orientations psychiatriques et des placements des personnes souffrant de handicap intellectuel. Les troubles du comportement sont souvent occasionnels et des facteurs déclenchants peuvent habituellement être trouvés. Les facteurs qui prédisposent à des comportements inacceptables comprennent

  • Manque de formation dans un comportement socialement responsable

  • Discipline incohérente

  • Renforcement du comportement pathologique

  • Capacité réduite de communiquer

  • Inconfort dû à la coexistence de problèmes physiques et des troubles mentaux tels que la dépression ou l'anxiété

Dans les environnements institutionnalisés (à présent rare aux États-Unis), la surpopulation, le manque de personnel et le manque d'activités contribuent à la fois aux problèmes comportementaux et à des progrès fonctionnels limités. Il est extrêmement important d'éviter le placement à long terme dans les grands établissements de soins pour optimiser les chances de succès du sujet.

Troubles comorbides

Les comorbidités sont fréquentes, en particulier le trouble d'hyperactivité/déficit attentionnel Trouble d'hyperactivité/déficit attentionnel Le déficit de l'attention/hyperactivité est un syndrome associant inattention, hyperactivité et impulsivité. Les 3 types de déficit de l'attention/hyperactivité sont à dominante d'inattention... en apprendre davantage , les troubles de l'humeur (dépression Troubles dépressifs chez l'enfant et l'adolescent Les troubles dépressifs sont caractérisés par une tristesse ou une irritabilité suffisamment sévères ou persistantes pour perturber le fonctionnement ou entraîner une souffrance considérable... en apprendre davantage , trouble bipolaire Trouble bipolaire de l'enfant et de l'adolescent Le trouble bipolaire est caractérisé par des alternances de phases maniaques, de phases dépressives et d'humeur normale, chacune durant de quelques semaines à quelques mois. Le diagnostic repose... en apprendre davantage ), les troubles du spectre autistique Troubles du spectre autistique Les troubles du spectre autistique sont des troubles du développement neurologique caractérisés par une altération de l'interaction sociale et de la communication, des comportements répétitifs... en apprendre davantage , le trouble d'anxiété Revue générale des troubles anxieux chez l'enfant et l'adolescent Les troubles anxieux sont caractérisés par un état de peur, d'inquiétude ou de terreur affectant grandement la capacité de l'enfant à se conduire normalement et qui est totalement disproportionné... en apprendre davantage , et d'autres.

Certains enfants ont des comorbidités motrices ou sensitives, telles qu'une paralysie cérébrale Infirmité motrice cérébrale Le terme d'infirmité motrice cérébrale correspond à plusieurs tableaux cliniques caractérisés par des troubles du mouvement ou de la posture, qui résultent d'atteintes prénatale, périnatale... en apprendre davantage ou d'autres déficits moteurs, des retards de langage ou une perte auditive. De tels troubles moteurs ou sensoriels peuvent imiter un déficit cognitif mais n'en sont pas, par eux-mêmes, une cause. Comme les enfants matures, certains souffrent d'anxiété ou de dépression lorsqu'ils sont socialement rejetés par les autres enfants ou s'ils sont affectés par la prise de conscience que les autres les perçoivent comme des enfants différents et déficients. Des programmes scolaires bien aménagés peuvent contribuer à renforcer l'intégration sociale, minimisant ainsi de telles conséquences affectives.

Diagnostic

  • Dépistage prénatal

  • Evaluation de l'intelligence et du développement

  • Imagerie du système nerveux central

  • Tests génétiques

Des tests prénataux peuvent être effectués pour déterminer si le fœtus a des anomalies, y compris des troubles génétiques, qui prédisposent au handicap intellectuel.

Dès la naissance, la croissance et le développement Développement de l'enfant Le développement est souvent divisé en domaines spécifiques, comme la motricité globale, la motricité fine, le langage, la cognition et le développement social/affectif. Ces désignations sont... en apprendre davantage , y compris les capacités cognitives, sont systématiquement évalués lors de consultations des enfants en bonne santé. Pour les cas suspects de handicap intellectuel, le développement et l'intelligence sont évalués de manière plus détaillée, généralement au moyen d'un dépistage précoce ou par le personnel de l'école.

Une fois le handicap intellectuel diagnostiqué, il faut en déterminer la cause, souvent par une imagerie du système nerveux central et des tests génétiques et métaboliques. Une évaluation précise de la cause peut permettre d'établir un pronostic, d'évoquer des stratégies pour des programmes éducatifs et d'entraînement, peut aider au conseil génétique et diminuer la culpabilité parentale.

Dépistage prénatal

Le conseil génétique Conseil génétique prénatal Le conseil génétique peut être proposé à tous les futurs parents, au mieux avant la conception, afin d'évaluer les facteurs de risque de pathologie congénitale. Certaines précautions destinées... en apprendre davantage peut permettre aux couples à haut risque de comprendre les risques encourus. Si un enfant souffre de handicap intellectuel, la détermination de l'étiologie peut fournir à la famille une information appropriée sur les risques encourus en cas de grossesses ultérieures.

Le dépistage prénatal Bilan génétique Le bilan génétique fait partie des soins prénataux et est idéalement pratiqué avant la conception. La lourdeur de l'évaluation génétique choisie par une patiente est liée à la mise en balance... en apprendre davantage Bilan génétique peut être réalisé chez les couples à haut risque qui choisissent d'avoir des enfants. Le test prénatal permet d'envisager une interruption volontaire de grossesse et, par la suite, un planning familial. Les examens complémentaires comprennent

  • Amniocentèse ou prélèvement de villosités choriales

  • Quadruple dépistage

  • Échographie

  • alpha-Fœtoprotéine sérique maternelle

  • Dépistage prénatal non invasif

L'amniocentèse Amniocentèse Le bilan génétique fait partie des soins prénataux et est idéalement pratiqué avant la conception. La lourdeur de l'évaluation génétique choisie par une patiente est liée à la mise en balance... en apprendre davantage Amniocentèse , la biopsie de villosités choriales Prélèvement de villosités choriales Le bilan génétique fait partie des soins prénataux et est idéalement pratiqué avant la conception. La lourdeur de l'évaluation génétique choisie par une patiente est liée à la mise en balance... en apprendre davantage Prélèvement de villosités choriales et l'échographie peuvent dépister les maladies chromosomiques ou métaboliques héréditaires, les porteurs sains et des malformations du système nerveux central (p. ex., anomalies du tube neural, anencéphalie). L'amniocentèse peut être envisagée chez toutes les femmes enceintes de > 35 ans (du fait de l'augmentation du risque d'avoir un nourrisson atteint du syndrome de Down) et chez la femme qui a des antécédents familiaux de pathologies métaboliques héréditaires.

Le dépistage quadruple (c'est-à-dire, la mesure des taux maternels de bêta-hCG, d'œstriol non conjugué, d'alpha-fœtoprotéine et d'inhibine A) est recommandé chez la plupart des femmes enceintes pour évaluer le risque de syndrome de Down, de trisomie 18, de spina bifida ou de défauts de la paroi abdominale.

La mesure du taux d'alpha-fœtoprotéine dans le sérum maternel est un examen utile pour le dépistage des anomalies du tube neural, du syndrome de Down, ainsi que d'autres anomalies.

Les méthodes de dépistage prénatal non invasives Dépistage Les anomalies chromosomiques sont responsables de plusieurs pathologies. Celles qui concernent les autosomes (les 22 paires chromosomes appariés qui sont semblables chez l'homme et chez la femme)... en apprendre davantage peuvent être utilisées pour identifier les anomalies chromosomiques numériques et permettent d'identifier certains syndromes de microdélétion plus étendus tels que la délétion 22q11.

Evaluation de l'intelligence et du développement

Les tests d'intelligence standardisés peuvent évaluer des capacités intellectuelles en dessous de la moyenne mais sont sujets à erreurs, les résultats doivent donc être remis en question lorsqu'ils ne correspondent pas aux données de l'examen clinique; des maladies, des déficits moteurs ou sensoriels, les barrières linguistiques ou des différences culturelles peuvent diminuer les performances du test d'un enfant. De tels tests ont également des biais dans les classes moyennes, mais ils permettent généralement d'apprécier raisonnablement les capacités intellectuelles, particulièrement chez l'enfant plus âgé.

Des tests de dépistage concernant le développement, tels que le questionnaire permettant l'évaluation par les parents du stade de développement en fonction de l'âge (Ages and Stages Questionnaire ou the Parents'Evaluation of Developmental Status, PEDS), peuvent permettre une évaluation approximative du développement des jeunes enfants et peuvent être pratiqués par un médecin ou d'autres personnes. Ces évaluations ne doivent être utilisées que pour le dépistage et non en tant que substituts des tests d'intelligence standardisés, qui doivent être effectués par des psychologues qualifiés. Une évaluation du développement neurologique doit être effectuée dès que des retards de développement sont suspectés.

Un pédiatre spécialiste du développement ou un neurologue pédiatrique doivent explorer tous les cas de

  • Retards de développement modérés à sévères

  • Invalidité progressive

  • Détérioration neuromusculaire

  • Suspicion de troubles convulsifs

Diagnostic étiologique

L'anamnèse (y compris périnatale, développementale, neurologique et familiale) peut permettre d'identifier des causes. (Voir aussi the evidence report on genetic and metabolic testing on children with global developmental delay from the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society.)

L'imagerie crânienne (p. ex., IRM) peut mettre en évidence des malformations du système nerveux central (telles que celles observées dans les neurodermatoses, comme la neurofibromatose ou la sclérose tubéreuse), une hydrocéphalie accessible à un traitement ou des malformations cérébrales plus graves telles que la schizencéphalie.

Les tests génétiques peuvent permettre d'identifier les troubles:

L'analyse chromosomique par microarray est l'outil d'investigation privilégié; elle peut être utilisée pour identifier spécifiquement les syndromes suspectés et aussi lorsqu'aucun syndrome spécifique n'est suspecté. Elle permet d'identifier des anomalies chromosomiques autrement non reconnues, mais elle nécessite de tester les parents pour interpréter des résultats positifs. Le séquençage du génome entier Technologies de diagnostic génétique La technologie de diagnostic génétique se développe rapidement. L'ADN ou l'ARN peuvent être amplifiés, produisant plusieurs copies d'un gène ou d'un segment de gène, par Polymerase Chain Reaction... en apprendre davantage des régions codantes (séquençage de l'exome entier) est une nouvelle méthode et plus détaillée qui peut permettre de découvrir des causes supplémentaires à la déficience intellectuelle.

Les manifestations cliniques (p. ex., retard de croissance, torpeur, vomissements, convulsions, hypotonie, hépatosplénomégalie, traits grossiers du visage, odeur anormale des urines, macroglossie) peuvent évoquer un trouble métabolique génétique Prise en charge du patient chez qui on suspecte une maladie métabolique La plupart des maladies héréditaires du métabolisme (défauts innés du métabolisme) sont rares et leur diagnostic nécessite une très grande attention. Un diagnostic rapide permet un traitement... en apprendre davantage . Le retard isolé d'acquisition de la position assise ou de la marche (activité motrice globale) et de la pince pouce-index, du dessin ou de l'écriture (activité motrice fine) peut témoigner d'un trouble neuromusculaire Introduction aux troubles musculaires héréditaires Les dystrophies musculaires sont des affections héréditaires, progressives qui résultent de défauts d'un ou plusieurs gènes indispensables à une fonction et structure musculaire normales; des... en apprendre davantage .

Des examens de laboratoire spécifiques sont effectués selon la cause suspectée ( Tests pour certaines causes de handicap intellectuel Tests pour certaines causes de handicap intellectuel Le handicap intellectuel est caractérisé par un fonctionnement intellectuel sensiblement inférieur à la moyenne (souvent défini comme un quotient intellectuel 70 à 75) associé à des limitations... en apprendre davantage ). Les évaluations visuelles et auditives doivent être effectuées à un âge précoce et le dépistage du saturnisme est souvent utile.

Tableau
icon

Pronostic

Beaucoup de patients atteints d'un handicap intellectuel léger ou modéré peuvent subvenir à leurs besoins, vivre de manière indépendante et peuvent être efficients dans des emplois qui ne nécessitent que des capacités intellectuelles basiques.

L'espérance de vie peut être raccourcie en fonction de l'étiologie du handicap, mais les soins médicaux améliorent la survie à long terme quel que soit le type de handicap. Le patient qui présente un handicap intellectuel sévère aura certainement besoin d'une assistance durant toute son existence. Plus le déficit cognitif est sévère, plus le défaut de mobilité est important et plus la mortalité est élevée.

Traitement

  • Programmes d'intervention précoce

  • Soutien par une équipe pluridisciplinaire

Le traitement et les besoins en soutien dépendent des compétences sociales et intellectuelles. Le recours à un programme d'intervention précoce au cours de la première année peut prévenir ou diminuer la gravité d'un handicap dû à une pathologie périnatale. On doit établir des méthodes réalistes pour la prise en charge de l'enfant.

Le soutien et les conseils à la famille sont d'une importance cruciale. Dès que le diagnostic de handicap intellectuel est confirmé ou fortement suspecté, les parents doivent en être informés et bénéficier d'un temps suffisant pour discuter des causes, des conséquences, du pronostic, de l'éducation et de la prise en charge de leur enfant; il est important aussi qu'ils tiennent compte des risques pronostiques connus pour contre-balancer des prophéties trop pessimistes qui risqueraient, en n'attendant pas assez de l'enfant, d'obérer davantage son avenir fonctionnel. Un accompagnement attentif est essentiel pour une bonne adaptation familiale. Lorsque le médecin de famille ne peut assurer le rôle de coordinateur et de conseiller, l'enfant et sa famille doivent être adressés à un centre comportant une équipe pluridisciplinaire qui évalue et prend en charge les enfants atteints de handicap intellectuel; cependant, le médecin de famille doit fournir des soins médicaux et conseils continus.

Un programme complet et personnalisé est élaboré avec l'aide de spécialistes compétents, y compris les éducateurs.

Une équipe pluridisciplinaire comprend

Les enfants atteints qui souffrent de troubles mentaux associés tels qu'une dépression doivent bénéficier de médicaments psychotropes appropriés, administrés à des posologies similaires à celles utilisées chez l'enfant indemne de handicap intellectuel. La prise de médicaments psychoactifs sans thérapie comportementale ni modifications environnementales est rarement efficace.

Tout doit être fait pour que l'enfant vive à domicile ou dans une maison d'enfants intégrée dans la ville. Vivre à la maison avec la famille est généralement meilleur pour l'enfant que d'autres solutions de placement, à moins que les difficultés de comportement marquées ne nécessitent un niveau d'implication plus élevé que celui que la famille peut fournir. La famille tire bénéfice d'un soutien psychologique et d'aide pour les soins quotidiens assurés par les crèches et garderies, des aides à domicile et des services assurant des répits aux parents. L'environnement quotidien doit encourager l'accès à l'autonomie et doit renforcer l'apprentissage des compétences nécessaires pour atteindre cet objectif.

Chaque fois que possible, un enfant atteint de handicap intellectuel doit fréquenter une crèche ou une école adaptée aux côtés de camarades ne présentant pas de troubles cognitifs. L'Individuals with Disabilities Education Act (IDEA), la loi américaine sur l'éducation des personnes handicapées, une loi américaine sur l'éducation, stipule que tous les enfants souffrant de handicap doivent recevoir une éducation appropriée et suivre des programmes scolaires adaptés dans un environnement ouvert et assurant la plus grande intégration possible. L'Americans with Disability Act et la Section 504 of the Rehabilitation Act fournissent également des logements dans les écoles et autres lieux publics.

Lorsque le patient souffrant de handicap intellectuel atteint l'âge adulte, différents moyens de soutien pour sa vie quotidienne et le travail sont disponibles. Les grands centres d'établissement de soins d'accueil sont en cours de remplacement par des centres accueillant de petits groupes ou des résidences individuelles subventionnées adaptées aux capacités fonctionnelles et aux besoins du patient.

Prévention

Le syndrome d'alcoolisme fœtal Syndrome d'alcoolisme fœtal L'exposition à l'alcool in utero augmente le risque de fausse couche spontanée, diminue le poids de naissance et peut causer le syndrome alcoolique fœtal, ensemble variable d'anomalies physiques... en apprendre davantage est une cause très fréquente et totalement évitable de handicap intellectuel. Dans la mesure où on ne sait pas s'il existe un moment particulier de la grossesse où l'alcool est particulièrement dangereux pour le fœtus ou s'il existe une dose d'alcool en deçà de laquelle il n'existe pas de danger, il vaut mieux préconiser aux femmes enceintes de s'abstenir de toute ingestion d'alcool.

Une supplémentation en folates (400 à 800 mcg par voie orale 1 fois/jour) chez la femme 3 mois avant la conception et poursuivie jusqu'au 1er trimestre réduit le risque d'anomalies du tube neural (voir prévention des anomalies neurologiques congénitales Prévention Le spina bifida est un défaut de fermeture de la colonne vertébrale. Bien que la cause soit inconnue, des taux de folates faibles pendant la grossesse en augmentent le risque. Certains enfants... en apprendre davantage ).

Les améliorations constantes, et la disponibilité accrue, des soins obstétricaux et néonataux et l'utilisation de l'exsanguinotransfusion et d'immunoglobuline Rho(D) pour prévenir la maladie hémolytique du nouveau-né ont réduit l'incidence de la déficience intellectuelle; l'augmentation de la survie des nourrissons de très faible poids à la naissance a permis de conserver constante cette prévalence.

Points clés

  • Le handicap intellectuel consiste en un développement intellectuel lent, avec un fonctionnement intellectuel inférieur à la moyenne, un comportement immature, et des compétences limitées de prise en charge de soi qui, associées, sont suffisamment graves pour nécessiter un soutien plus ou moins important.

  • Un certain nombre de maladies prénatales, périnatales et postnatales peut provoquer des handicaps intellectuels, mais souvent aucune cause spécifique ne peut être identifiée.

  • Les déficits du langage et des capacités personnelles et sociales peuvent être secondaires à des difficultés affectives, une carence environnementale, des troubles d'apprentissage ou une surdité plutôt qu'à un handicap intellectuel.

  • Dépister à l'aide de tests tels que l'Ages and Stages Questionnaire ou le Parents' Evaluation of Developmental Status (PEDS) et adresser en vue de test d'intelligence et d'évaluation neuro-développementale standards.

  • Rechercher des causes spécifiques par imagerie crânienne, tests génétiques (p. ex., analyse chromosomique par microarray, séquençage de l'exome), et d'autres examens selon les indications cliniques.

  • Fournir un programme personnalisé et complet (dont le soutien et des conseils de la part de la famille) avec l'aide d'une équipe multidisciplinaire.

Plus d'information

Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Voir les
Testez vos connaissances
Mucoviscidose
Les principales complications de la mucoviscidose affectent les poumons, avec une atteinte des grosses et des petites bronches et des infections bactériennes récidivantes. Lors de la progression de la mucoviscidose, lequel de ces micro-organismes est le plus fréquemment isolé ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
HAUT DE LA PAGE