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Ictère

Par

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Examen médical janv. 2021
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L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à 3 mg/dL (34 à 51 micromoles/L).

Physiopathologie de l'ictère

La plus grande partie de la bilirubine est produite lors de la décomposition de l'hémoglobine en bilirubine non conjuguée (et autres substances). La bilirubine non conjuguée se lie à l'albumine dans le sang avant d'être transportée vers le foie où elle est captée par les hépatocytes et conjuguée à l'acide glucuronique ce qui la rend soluble dans l'eau. La bilirubine conjuguée est excrétée dans la bile au niveau du duodénum. Dans l'intestin, les bactéries métabolisent la bilirubine pour former l'urobilinogène. Une partie de l'urobilinogène est éliminée dans les fèces, et une autre est réabsorbée, captée par les hépatocytes, remétabolisée, et réexcrétée dans la bile (cycle entérohépatique, voir Revue générale du métabolisme de la bilirubine Revue générale du métabolisme de la bilirubine Le foie est un organe métaboliquement complexe. Les hépatocytes (cellules du parenchyme hépatique) exercent les fonctions métaboliques du foie: Formation et excrétion de la bile en tant que... en apprendre davantage ).

Mécanismes de l'hyperbilirubinémie

L'hyperbilirubinémie peut concerner principalement la bilirubine non conjuguée ou conjuguée.

L'hyperbilirubinémie non conjuguée est le plus souvent provoquée par 1 des troubles suivants:

  • Augmentation de la production

  • Diminution de la captation hépatique

  • Diminution de la conjugaison

L'hyperbilirubinémie conjuguée est le plus souvent provoquée par 1 des troubles suivants:

  • Dysfonctionnement des hépatocytes (dysfonctionnement hépatocellulaire)

  • Ralentissement de l'évacuation de la bile par le foie (cholestase intrahépatique)

  • Obstruction du flux biliaire extrahépatique (cholestase extra-hépatique)

Conséquences

Les conséquences sont principalement déterminées par la cause de l'ictère et la présence et la sévérité de l'insuffisance hépatique. Un dysfonctionnement hépatique peut provoquer une coagulopathie, une encéphalopathie et une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage (qui peut provoquer des hémorragies gastro-intestinales).

Étiologie de l'ictère

Bien que l'hyperbilirubinémie puisse être classée comme étant principalement de type non conjuguée ou conjuguée, de nombreux troubles hépatobiliaires induisent les deux formes.

De nombreuses affections (voir tableau Mécanismes et certaines causes d'ictère chez l'adulte Mécanismes et certaines causes d'ictère chez l'adulte Mécanismes et certaines causes d'ictère chez l'adulte ), dont l'utilisation de certains médicaments (voir tableau Certains médicaments/produits et toxines causes d'ictère Certains médicaments/produits et toxines causes d'ictère Certains médicaments/produits et toxines causes d'ictère ), peut provoquer un ictère, mais les causes les plus fréquentes sont les suivants

Tableau
Tableau

Évaluation de l'ictère

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher l'apparition et la durée de l'ictère. L'hyperbilirubinémie peut provoquer l'apparition d'une urine de couleur foncée avant que l'ictère ne soit visible. Par conséquent, l'apparition d'urine foncée indique plus précisément le début de l'hyperbilirubinémie que l'apparition de l'ictère. Les symptômes importants associés comprennent une fièvre, des symptômes avant-coureurs (p. ex., fièvre, sensation de malaise, myalgies) avant l'ictère, une modification de la coloration des selles, un prurit, une stéatorrhée, et des douleurs abdominales (y compris localisation, gravité, durée et irradiation). Les symptômes importants suggérant une maladie grave comprennent des nausées et des vomissements, une perte de poids, et des possibles symptômes liés à un trouble de l'hémostase (p. ex., ecchymoses ou saignements, selles sanglantes ou noires).

La revue des systèmes doit rechercher les symptômes des causes possibles, y compris une perte de poids et des douleurs abdominales (cancer); des douleurs et gonflements articulaires (hépatite auto-immune Revue générale de l'hépatite chronique L'hépatite chronique est une hépatite qui dure > 6 mois. Les causes fréquentes comprennent les virus de l'hépatite B et C, la stéatohépatite non alcoolique, la maladie hépatique liée à l'alcool... en apprendre davantage ou virale Revue générale de l'hépatite virale aiguë L'hépatite virale aiguë est une inflammation diffuse du foie engendrée par des virus hépatotropes spécifiques qui ont des caractéristiques épidémiologiques et des modes de transmission divers... en apprendre davantage , hémochromatose Hémochromatose héréditaire L'hémochromatose héréditaire est une maladie héréditaire caractérisée par une accumulation excessive de fer (Fe) induisant des lésions tissulaires. Les manifestations peuvent comprendre des... en apprendre davantage Hémochromatose héréditaire , cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage , sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage Sarcoïdose ); et un arrêt des menstruations (grossesse).

La recherche des antécédents médicaux doit identifier les pathologies causales connues, comme une maladie hépatobiliaire (p. ex., calculs biliaires Lithiase vésiculaire La lithiase vésiculaire est la présence d'un ou plusieurs calculs dans la vésicule biliaire (calculs biliaires). Dans les pays développés, environ 10% des adultes et 20% des sujets de > 65... en apprendre davantage Lithiase vésiculaire , hépatite Causes de l'hépatite L'hépatite est un processus inflammatoire du foie caractérisé par une nécrose hépatocellulaire diffuse ou focale. L'hépatite peut être aiguë ou chronique (généralement définie par une durée... en apprendre davantage , cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ); des troubles qui peuvent provoquer une hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage Revue générale des anémies hémolytiques (p. ex., hémoglobinopathies Revue générale des hémoglobinopathies Les hémoglobinopathies sont des troubles génétiques affectant la structure ou la production de la molécule d'hémoglobine. Les molécules d'hémoglobine consistent en des chaînes polypeptidiques... en apprendre davantage , déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [ G6PD] Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) est un déficit enzymatique lié à l'X, fréquent chez les sujets d'ascendance africaine et qui peut favoriser une hémolyse en cas de maladies... en apprendre davantage Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) ); et des troubles associés à une maladie hépatique ou biliaire, dont une maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , des maladies infiltrantes (p. ex., amylose Amylose L'amylose regroupe différentes pathologies qui ont pour point commun le dépôt extracellulaire de fibrilles insolubles composées de protéines mal agrégées. Le dépôt des protéines peut être soit... en apprendre davantage Amylose , lymphome Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont Lymphome d'Hodgkin Lymphome non hodgkinien Voir... en apprendre davantage , sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage Sarcoïdose , tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose est une infection mycobactérienne chronique et évolutive, souvent avec une période de latence asymptomatique après l'infection initiale. La tuberculose touche le plus souvent... en apprendre davantage Tuberculose (TB) ) et une infection par le VIH ou SIDA Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) .

L'anamnèse médicamenteuse doit comprendre des questions relatives à l'utilisation de drogues ou d'exposition à des toxines connues pour affecter le foie (voir tableau Certains médicaments/produits et toxines causes d'ictère Certains médicaments/produits et toxines causes d'ictère Certains médicaments/produits et toxines causes d'ictère ) et à la vaccination contre l'hépatite.

L'anamnèse chirurgicale doit rechercher des antécédents chirurgicaux sur les voies biliaires (une cause potentielle de sténose).

L'anamnèse sociale doit comprendre des questions sur les facteurs de risque d'hépatite (voir tableau Certains facteurs de risque d'hépatite Certains facteurs de risque d'hépatite Certains facteurs de risque d'hépatite ), quantité et durée de la consommation d'alcool, usage de drogues par injection, et anamnèse sexuelle.

L'anamnèse familiale doit comprendre des questions sur un éventuel ictère récurrent, léger, chez des membres de la famille et des diagnostics de troubles hépatiques héréditaires. L'anamnèse relative à la consommation récréative de drogues et d'alcool par le patient doit être corroborée par des amis ou des membres de la famille lorsque cela est possible.

Tableau

Examen clinique

Les signes vitaux sont recherchés, notamment la fièvre et des signes de toxicité systémique (p. ex., hypotension, tachycardie).

L'aspect général est à noter, en particulier pour la cachexie et la léthargie.

L'examen de la tête et du cou comprend l'inspection de la sclérotique et de la langue à la recherche d'un ictère et des yeux à la recherche d' anneaux de Kayser-Fleischer Anneaux de Kayser-Fleischer La maladie de Wilson entraîne une accumulation de cuivre dans le foie et dans d'autres organes. Des symptômes hépatiques ou neurologiques se développent. Le diagnostic repose sur un taux sérique... en apprendre davantage Anneaux de Kayser-Fleischer (mieux vus avec une lampe à fente). Un ictère léger est mieux vu en examinant la sclérotique à la lumière naturelle; il est habituellement détectable lorsque la bilirubine sérique atteint 2 à 2,5 mg/dL (de 34 à 43 micromoles). L'odeur de l'haleine est à noter (p. ex., à la recherche d'un fetor hepaticus).

L'abdomen est inspecté à la recherche d'une vascularisation collatérale, d'une ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage , et de cicatrices chirurgicales. Le foie est palpé à la recherche d'une hépatomégalie, de masses, de nodules et d'une douleur. La rate est palpée à la recherche d'une splénomégalie. L'abdomen est examiné à la recherche d'une hernie ombilicale, d'une matité fluctuante, d'un signe du flot, de masses, et de douleurs. Le rectum est examiné à la recherche de sang occulte ou grave.

Chez l'homme on vérifie l'absence d'atrophie des testicules et de gynécomastie.

L'examen neurologique comprend l'évaluation de l'état mental et l'évaluation de l'astérixis (un tremblement caractéristique des mains).

La peau est examinée à la recherche d'un ictère, d'un érythème palmaire, de traces d'aiguilles, d'angiomes stellaires, d'excoriations, de xanthomes (compatibles avec une cholangite biliaire primitive Cholangite biliaire primitive La cirrhose biliaire primitive est une hépatopathie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques, aboutissant à une cholestase, à une cirrhose... en apprendre davantage ), d'une pilosité axillaire et pubienne rare, d'une hyperpigmentation, d'ecchymoses, de pétéchies et d'un purpura.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Des douleurs abdominales marquées

  • Une altération de l'état mental

  • Hémorragie gastro-intestinale (occulte ou macroscopique)

  • Ecchymoses, pétéchies, ou purpura

Interprétation des signes

La gravité de la maladie est indiquée principalement par le degré (le cas échéant) de l'insuffisance hépatique. La cholangite ascendante est une préoccupation, car elle nécessite un traitement d'urgence.

Une insuffisance hépatique sévère est indiquée par une encéphalopathie (p. ex., changement de l'état mental, astérixis) ou une coagulopathie (p. ex., saignement facile, purpura, selles goudronneuses ou hème-positives), en particulier chez les patients présentant des signes d' hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage (p. ex., vascularisation collatérale abdominale, ascite, splénomégalie). Une hémorragie digestive haute massive évoque une hémorragie variqueuse Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage Varices due à une hypertension portale (et éventuellement une coagulopathie).

La cause de l'ictère peut être suggérée par:

D'autres résultats d'examen peuvent également être utiles (voir tableau Signes suggérant une cause de l'ictère Signes suggérant une cause de l'ictère Signes suggérant une cause de l'ictère ).

Tableau

Examens complémentaires

Les examens suivants sont effectués:

Les examens sanguins comprennent la mesure de la bilirubine totale et directe, de l'aminotransférase et de la phosphatase alcaline chez tous les patients. Les résultats permettent de différencier une cholestase d'un dysfonctionnement hépatocellulaire (important parce que les patients qui ont une cholestase requièrent habituellement des examens d'imagerie):

  • Dysfonctionnement hépatocellulaire: élévation marquée des aminotransférases (> 500 U/L [8,35 microkat/L]) et élévation modérée des phosphatases alcalines (< 3 fois la normale)

  • Cholestase: élévation modérée des aminotransférases (< 200 U/L [3,34 microkat/L]) et élévation marquée des phosphatases alcalines (> 3 fois la normale)

En outre, les patients présentant un dysfonctionnement hépatique ou une cholestase ont des urines foncées en raison de la bilirubinurie car la bilirubine conjuguée est excrétée dans l'urine; la bilirubine non conjuguée ne l'est pas. Le fractionnement de la bilirubine distingue également la forme conjuguée de la forme non conjuguée. Lorsque les taux de phosphatase alcaline et de transaminases sont normaux, le fractionnement de la bilirubine permet d'évoquer des causes, comme le syndrome de Gilbert Syndrome de Gilbert Des maladies métaboliques héréditaires ou congénitales peuvent causer une hyperbilirubinémie non conjuguée ou conjuguée (voir Revue générale du métabolisme de la bilirubine). Hyperbilirubinémie... en apprendre davantage ou une hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage Revue générale des anémies hémolytiques (non conjuguée) versus un syndrome de Dubin-Johnson Syndrome de Dubin-Johnson et de Rotor Des maladies métaboliques héréditaires ou congénitales peuvent causer une hyperbilirubinémie non conjuguée ou conjuguée (voir Revue générale du métabolisme de la bilirubine). Hyperbilirubinémie... en apprendre davantage ou de Rotor Syndrome de Dubin-Johnson et de Rotor Des maladies métaboliques héréditaires ou congénitales peuvent causer une hyperbilirubinémie non conjuguée ou conjuguée (voir Revue générale du métabolisme de la bilirubine). Hyperbilirubinémie... en apprendre davantage (conjuguée).

D'autres analyses sanguines sont effectuées selon les suspicions cliniques et les résultats des tests initiaux, comme dans les cas suivants:

L'imagerie est effectuée si la douleur suggère une obstruction extrahépatique ou une angiocholite ou si les résultats des examens sanguins indiquent une cholestase.

Si l'échographie montre une cholestase extra-hépatique, d'autres tests peuvent être nécessaires pour déterminer la cause; on utilise généralement la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM) Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) , échographie endoscopique ou la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) . La CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) est plus invasive, mais permet le traitement de certaines lésions obstructives (p. ex., épierrage chirurgical, stenting des sténoses).

La laparoscopie (péritonéoscopie) permet une inspection directe du foie et de la vésicule biliaire sans le traumatisme d'une laparotomie complète. Un ictère cholestatique inexpliqué justifie parfois une laparoscopie et rarement une laparotomie diagnostique.

Traitement de l'ictère

  • Traitement des causes et des complications

La cause et toutes les éventuelles complications sont traitées. L'ictère lui-même ne nécessite aucun traitement chez l'adulte (contrairement au nouveau-né, voir Hyperbilirubinémie néonatale Hyperbilirubinémie néonatale L'ictère est une coloration jaune de la peau et des yeux causée par l'hyperbilirubinémie (bilirubine sérique élevée). Le taux sérique de bilirubine provoquant un ictère est variable selon la... en apprendre davantage ). Le prurit, s'il est gênant, peut être soulagé par la cholestyramine 2 à 8 g par voie orale 2 fois/jour. Cependant, la cholestyramine est inefficace chez les patients présentant une obstruction biliaire complète.

Bases de gériatrie

Points clés

  • Suspecter une hépatite virale aiguë chez le patient, en particulier jeune et en bonne santé, en cas d'ictère aigu, en particulier en cas de prodrome viral.

  • Suspecter une obstruction biliaire due à un cancer chez le patient âgé qui a un ictère indolore, une perte de poids, une masse abdominale et un prurit minime.

  • Suspecter un dysfonctionnement hépatocellulaire si les aminotransférases sont > 500 U/L et si les phosphatases alcalines sont 3 fois la normale.

  • Suspecter une cholestase si les transaminases sont < 200 U/L et si les phosphatases alcalines sont > 3 fois la normale.

  • L'insuffisance hépatique est importante en cas d'altération de l'état mental et de coagulopathie.

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