La faiblesse musculaire est une des raisons les plus fréquentes de consultation chez le médecin généraliste. Une faiblesse musculaire est un déficit moteur, mais de nombreux patients utilisent aussi le terme de faiblesse pour une fatigue générale ou quand ils ont une impotence fonctionnelle d'autre origine (p. ex., due à la douleur ou une limitation de mouvement des articulations) alors que leur force musculaire est normale.
Le déficit peut affecter un plus ou moins grand nombre de muscles et se développer brutalement ou progressivement. D'autres symptômes peuvent être présents en fonction de la cause. La faiblesse de groupes musculaires spécifiques peut causer des troubles de la motricité oculaire, une dysarthrie, une dysphagie ou une insuffisance respiratoire.
Physiopathologie de la faiblesse
Le mouvement volontaire est initié dans le cortex moteur, à la limite postérieure du lobe frontal. Les neurones impliqués (motoneurones centraux ou neurones de la voie corticospinale ou voie pyramidale) font synapse avec des neurones de la moelle épinière (motoneurones inférieurs). Les motoneurones inférieurs transmettent l'influx nerveux à la jonction neuromusculaire pour déclencher la contraction musculaire.
Les principaux mécanismes d'un déficit moteur sont donc un dysfonctionnement des
Motoneurones centraux (lésions des voies corticospinale et corticobulbaire)
Motoneurones inférieurs (p. ex., au cours d'une polynévrite périphérique ou par atteinte des cellules de la corne antérieure de la moelle)
Jonction neuromusculaire
Musculaire (p. ex., dues à des myopathies)
Certains signes cliniques permettent de situer le niveau des lésions:
L'atteinte de la voie pyramidale désinhibe les motoneurones inférieurs, entraînant une augmentation du tonus musculaire (spasticité) et une exagération des réflexes d'étirement (hyperréflexie). Un réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski) est spécifique d'une atteinte de la voie corticospinale. Cependant, une dysfonction du motoneurone supérieur peut réduire le tonus et les réflexes si la paralysie motrice est soudaine et sévère (p. ex., en cas de transection de la moelle, dans laquelle le tonus diminue d'abord, puis augmente progressivement au cours des jours à quelques semaines suivantes) ou en cas de lésions du cortex moteur du gyrus précentral et non des régions d'association motrices situées à proximité.
L'atteinte du motoneurone inférieur interrompt l'arc réflexe du réflexe myotatique, provoquant une hyporéflexie et une diminution du tonus musculaire (flaccidité), peut provoquer des fasciculations; et, avec le temps, une atrophie musculaire (amyotrophie).
Les polynévrites périphériques peuvent atteindre préférentiellement les nerfs les plus longs (c'est-à-dire, le déficit est alors à prédominance distale et aux membres inférieurs) et se manifestent par un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs (p. ex., une diminution des réflexes et hypotonie).
La cause la plus fréquente d'atteinte de la jonction neuromusculaire, la myasthénie Myasthénie La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus... en apprendre davantage , provoque typiquement un déficit fluctuant qui s'aggrave à l'effort et s'atténue au repos.
Les déficits musculaires diffus (p. ex., en cas de myopathies) tendent à prédominer sur les groupes musculaires les plus gros (muscles proximaux).
Étiologie de la faiblesse
Les nombreuses causes de déficit moteur sont classées selon la localisation de la lésion (voir tableau ). Habituellement, chaque localisation lésionnelle se manifeste par des signes caractéristiques. Cependant, dans certaines maladies, les lésions sont plurifocales. Par exemple, la sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules... en apprendre davantage (SLA) peut donner des signes à la fois des motoneurones centraux et périphériques. Les lésions de la moelle épinière peuvent affecter la voie pyramidale et/ou les motoneurones spinaux (les cellules de la corne antérieure).
Les causes fréquentes de déficit moteur focal comprennent les suivantes
Accident vasculaire cérébral Revue générale des accidents vasculaires cérébraux Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage (cause la plus fréquente d'hémiplégie)
Neuropathies Neuropathie périphérique La neuropathie périphérique est un trouble fonctionnel d'un ou de plusieurs nerfs périphériques (à la partie d'un nerf, distale par rapport aux racines et plexus). Elle comprend de nombreux... en apprendre davantage , y compris traumatiques ou canalaires (p. ex., syndrome du canal carpien Syndrome du canal carpien Le syndrome du canal carpien résulte de la compression du nerf médian dans sa traversée du canal carpien au niveau du poignet. Les symptômes comprennent des douleurs et des paresthésies dans... en apprendre davantage ) ou à médiation immunitaire (p. ex., paralysie faciale a frigore Paralysie du nerf facial La paralysie du nerf facial (7e nerf crânien) est souvent idiopathique (anciennement appelée paralysie de Bell). La paralysie Idiopathique du nerf facial est une paralysie soudaine, unilatérale... en apprendre davantage [ou de Bell])
Compressions radiculaires (p. ex., hernie discale Hernie cervicale du nucléus pulposus La hernie du nucléus pulposus est un prolapsus du disque intervertébral à travers une déchirure dans l'anneau fibreux qui l'entoure. La déchirure entraîne une douleur du fait de l'irritation... en apprendre davantage )
Compression de la moelle épinière Compression de la moelle épinière Des lésions diverses peuvent comprimer la moelle épinière, provoquant des atteintes segmentaires de la sensibilité, motrices, des réflexes et des sphincters. Le diagnostic repose sur l'IRM.... en apprendre davantage (p. ex., spondylose cervicale, métastase épidurale, traumatisme)
Une faiblesse focale temporaire peut se produire dans le cadre d'une paralysie post-critique (paralysie de Todd), qui disparaît habituellement après plusieurs heures ou bien elle peut être provoquée par un accident ischémique transitoire Accident ischémique transitoire Un accident ischémique transitoire (AIT) est une ischémie cérébrale focale responsable de déficits neurologiques soudains et transitoires et non accompagnés d'un infarctus cérébral définitif... en apprendre davantage (AIT).
Les causes les plus fréquentes de déficit musculaire diffus sont les suivantes
Déconditionnement dû à l'inactivité (amyotrophie de non-utilisation) résultant de la maladie ou de la fragilité, en particulier chez la personne âgée
Fonte musculaire généralisée due à une immobilisation prolongée en unité de soins intensifs (USI) (appelée myopathie des maladies critiques)
Neuromyopathie de réanimation (neuropathie d'USI)
Myopathies fréquentes (p. ex., myopathie alcoolique, hypokaliémie, myopathie cortisonique)
Paralysants neuromusculaires utilisés en réanimation
Fatigue
Il ne faut pas prendre pour un déficit moteur la sensation de faiblesse ressentie par des patients qui sont en réalité fatigués Fatigue La fatigue est la difficulté à initier et à maintenir l'activité en raison d'un manque d'énergie, elle est accompagnée d'un désir de se reposer. La fatigue est normale après un effort physique... en apprendre davantage . La fatigue peut gêner le testing musculaire en empêchant le patient de produire une contraction maximale.
Les causes fréquentes de fatigue comprennent pratiquement toutes les maladies aiguës, les cancers, les infections chroniques (p. ex., infection par le VIH Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage , hépatite Causes de l'hépatite L'hépatite est un processus inflammatoire du foie caractérisé par une nécrose hépatocellulaire diffuse ou focale. L'hépatite peut être aiguë ou chronique (généralement définie par une durée... en apprendre davantage , endocardite Endocardite infectieuse L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage , mononucléose Mononucléose infectieuse La mononucléose infectieuse est due au virus Epstein-Barr (EBV, herpèsvirus humain de type 4), et se caractérise par une fatigue, de la fièvre, une pharyngite et des adénopathies. La fatigue... en apprendre davantage ), les troubles endocriniens, l'insuffisance rénale Maladie rénale chronique La maladie rénale chronique est une détérioration ancienne et progressive de la fonction rénale. Les symptômes se développent lentement et aux stades avancés comprennent une anorexie, des nausées... en apprendre davantage , l'insuffisance hépatique Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage , l'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage et l'anémie Étiologie de l'anémie L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges qui entraîne une diminution de l'hématocrite et de l'hémoglobine. (Voir aussi Production des globules rouges.) La masse des globules... en apprendre davantage . La sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes habituels comprennent des troubles visuels et... en apprendre davantage peut être cause d'une fatigue quotidienne qui augmente avec l'exposition à la chaleur et à l'humidité.
Les patients qui souffrent de fibromyalgie Fibromyalgie La fibromyalgie est une affection non inflammatoire, non articulaire fréquente, mal comprise, caractérisée par une douleur constante (parfois sévère); des douleurs musculaires généralisées,... en apprendre davantage , de dépression Troubles dépressifs Les troubles dépressifs sont caractérisés par une tristesse suffisamment sévère ou persistante pour perturber le fonctionnement quotidien et souvent par une diminution de l'intérêt ou du plaisir... en apprendre davantage ou d'un syndrome de fatigue chronique Syndrome de fatigue chronique Le syndrome de fatigue chronique (également appelé encéphalomyélite myalgique/syndrome de fatigue chronique) est un syndrome de fatigue qui perturbe la vie durant > 6 mois, qui est inexpliquée... en apprendre davantage peuvent se plaindre d'une impotence fonctionnelle ou de fatigue mais n'ont pas d'anomalies objectives.
Évaluation d'une faiblesse
L'évaluation de la faiblesse doit distinguer la réelle faiblesse musculaire de la fatigue, puis elle doit rechercher les signes qui permettent de déterminer son site et son mécanisme (p. ex., déterminer si elle est provoquée par un dysfonctionnement cérébral, de la moelle épinière, des plexus, des nerfs périphériques, de la jonction neuromusculaire ou des muscles) et, lorsque cela est possible, la cause.
Anamnèse
L'anamnèse de la maladie actuelle doit commencer par des questions ouvertes, demandant au patient de décrire exactement ce qu'il entend par "faiblesse musculaire". On posera ensuite des questions plus précises, afin de déterminer la nature des tâches que le patient a du mal à accomplir, dont le brossage des dents ou des cheveux, avaler, se lever d'une chaise, monter les escaliers ou marcher.
Il faut également préciser le mode de survenue des symptômes de faiblesse (soudain ou progressif) et leur évolution depuis le début de la maladie (p. ex., troubles d'intensité constante, en aggravation, intermittents). Il faut parfois un interrogatoire précis pour savoir si les symptômes sont apparus subitement ou si c'est le patient qui en a pris subitement conscience; même quand le déficit se constitue progressivement, il arrive que le patient ne s'en rende compte que lorsqu'une tâche usuelle devient impossible (p. ex., marcher, attacher les lacets).
Il faut penser à rechercher des symptômes associés importants comme des troubles sensitifs, une diplopie, des pertes de mémoire, des troubles du langage, des convulsions et des céphalées. On recherchera des facteurs aggravant le déficit, tels que la chaleur (suggérant une sclérose en plaques) ou la répétition des efforts (suggérant une myasthénie).
La revue des systèmes doit rechercher des symptômes évoquant une cause possible dont:
Fatigue quotidienne et faiblesse augmentant avec la chaleur et l'humidité: sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes habituels comprennent des troubles visuels et... en apprendre davantage
Éruption: dermatomyosite Myosite auto-immune La myosite auto-immune est caractérisées par des anomalies inflammatoires et dégénératives soit uniquement musculaires (polymyosite, myopathie nécrosante à médiation immunitaire), soit à la... en apprendre davantage , maladie de Lyme Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage ou syphilis Syphilis La syphilis est causée par le spirochète Treponema pallidum et caractérisé par 3 stades symptomatiques séquentiels séparés par des périodes d'infection latente asymptomatique. Les manifestations... en apprendre davantage
Fièvres: infection chronique
Douleurs musculaires: myosite
Douleur du cou: myélopathie cervicale Spondylose cervicale et myélopathie cervicarthrosique La spondylose cervicale est une arthrose du rachis cervical provoquant une sténose du canal rachidien et parfois une myélopathie cervicale par compression ostéophytique (ostéophytes) sur la... en apprendre davantage
Essoufflement: insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage , trouble pulmonaire ou anémie Étiologie de l'anémie L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges qui entraîne une diminution de l'hématocrite et de l'hémoglobine. (Voir aussi Production des globules rouges.) La masse des globules... en apprendre davantage
Anorexie et perte de poids: cancer ou autre maladie chronique
Changement de couleur de l'urine: porphyrie Revue générale des porphyries Les porphyries sont des troubles rares dans lesquels il existe des défauts de la voie de synthèse de l'hème dus à des déficits génétiques ou acquis des enzymes de la voie de biosynthèse de l'hème... en apprendre davantage ou troubles hépatiques ou rénaux
Intolérance à la chaleur ou au froid: trouble thyroïdien
Humeur dépressive, manque de concentration, anxiété et perte d'intérêt pour les activités habituelles: troubles de l'humeur Revue générale des troubles de l'humeur Les troubles de l'humeur sont des troubles émotionnels constitués de périodes prolongées de tristesse excessive et/ou de joie excessive. Des troubles de l'humeur peuvent se produire chez les... en apprendre davantage
L'anamnèse doit identifier les troubles connus pouvant causer une faiblesse ou une fatigue, dont les suivants
Troubles thyroïdiens, hépatiques, rénaux ou troubles surrénaliens
Cancer ou facteurs de risque de cancer (syndromes paranéoplasiques Syndromes paranéoplasiques Les syndromes paranéoplasiques sont des symptômes qui surviennent à des sites distants de la tumeur ou de ses métastases. Bien que leur physiopathologie reste peu claire, ces symptômes peuvent... en apprendre davantage , p. ex., syndrome d'Eaton-Lambert) tels que tabagisme important
Arthrose (myélopathie cervicale)
Infections
Il faut rechercher les facteurs de risque exposant aux infections (p. ex., rapports sexuels non protégés, transfusions sanguines, contage tuberculeux) ou aux accidents vasculaires cérébraux (p. ex., HTA, fibrillation auriculaire, athérosclérose).
L'anamnèse médicamenteuse doit être vérifiée.
Dans les antécédents familiaux on notera les maladies héréditaires connues (p. ex., les myopathies héréditaires Introduction aux troubles musculaires héréditaires Les dystrophies musculaires sont des affections héréditaires, progressives qui résultent de défauts d'un ou plusieurs gènes indispensables à une fonction et structure musculaire normales; des... en apprendre davantage , les canalopathies Revue générale des canalopathies Les canalopathies sont un groupe de maladies génétiques, auto-immunes ou inflammatoires qui altèrent la fonction du canal ionique cardiomyocytaire ce qui prédispose aux bradyarythmies ou aux... en apprendre davantage , les myopathies métaboliques, les neuropathies héréditaires Neuropathies héréditaires Les neuropathies héréditaires comprennent une variété de neuropathies périphériques dégénératives congénitales (p. ex., maladie de Charcot-Marie-Tooth). (Voir aussi Revue générale des troubles... en apprendre davantage ) et la présence de symptômes similaires chez d'autres membres de la famille (suggérant une possible affection héréditaire méconnue). Les neuropathies motrices héréditaires passent souvent inaperçues dans certaines familles en raison d'une expression phénotypique variable ou incomplète. Des orteils en marteau, des pieds creux et des résultats sportifs médiocres peuvent orienter vers une neuropathie motrice héréditaire méconnue.
L'anamnèse sociale doit noter les points suivants:
La consommation d'alcool: fait évoquer une myopathie alcoolique
La consommation de drogues illicites: fait évoquer un risque accru de VIH/SIDA, d'infections bactériennes, de tuberculose, ou d'accident vasculaire cérébral dû à la consommation de cocaïne
Une exposition professionnelle ou autre à des toxines (p. ex., insecticides organophosphorés, métaux lourds, solvants industriels)
Un voyage récent suggère la maladie de Lyme Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage , la paralysie due aux tiques Paralysie par morsure de tique Une paralysie due à une tique est une paralysie rare, flasque et ascendante, observée lorsque les tiques du genre Ixodidae sécrétant une toxine mordent et restent attachées à la peau pendant... en apprendre davantage , la diphtérie Diphtérie La diphtérie est une infection pharyngée ou cutanée aiguë provoquée principalement par des souches toxinogènes de Corynebacterium diphtheriae, un bacille gram positif et rarement par... en apprendre davantage ou une infection parasitaire
Des facteurs de stress sociaux suggèrent une dépression
Examen clinique
Un examen neurologique et musculaire complet va rechercher des signes de localisation et des éléments d'orientation diagnostique. Les signes clés touchent habituellement
Les nerfs crâniens
La fonction motrice
La coordination
La marche
La sensibilité
Les réflexes
L'examen des nerfs crâniens Comment évaluer les nerfs crâniens Les nerfs crâniens proviennent du tronc cérébral. Des anomalies de leur fonction suggèrent une pathologie située dans des parties spécifiques du tronc cérébral ou le long du trajet du nerf crânien... en apprendre davantage comprend l'inspection du visage à la recherche d'une asymétrie ou d'un ptôsis; une asymétrie faciale modérée peut être normale. Les mouvements oculaires et les muscles du visage, y compris les masséters (leur force), sont testés. Une voix nasonnée suggère une paralysie du voile; le réflexe nauséeux et l'inspection même du voile ont moins d'intérêt. Un déficit lingual se manifeste par l'impossibilité d'articuler clairement certaines consonnes (p. ex., ta-ta-ta) et une dysarthrie (une dysarthrie linguale). La protrusion de la langue peut se faire de façon légèrement asymétrique chez le sujet normal. On teste les sternocléïdomastoïdiens et les trapèzes en faisant tourner la tête et hausser les épaules au patient contre résistance. On lui fait faire des clignements répétés à la recherche d'une fatigabilité anormale des orbiculaires des paupières.
L'examen moteur Comment évaluer le système moteur La faiblesse motrice peut être due à un dysfonctionnement du tractus corticospinal, des noyaux gris centraux, du rachis, des nerfs périphériques ou des muscles. Un examen attentif du système... en apprendre davantage comporte l'inspection, l'évaluation de tonus et le testing musculaire. On examine le tronc à la recherche d'une cyphoscoliose (qui peut indiquer un déficit chronique des muscles paravertébraux) et de cicatrices traumatiques ou chirurgicales. Une posture dystonique (p. ex., torticolis) peut perturber le mouvement et simuler un déficit. On inspecte les muscles pour rechercher des fasciculations et une atrophie; toutes deux peuvent débuter de manière focale ou asymétrique dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les fasciculations peuvent être plus visibles au niveau de la langue et en cas de sclérose latérale amyotrophique avancée. Une atrophie diffuse peut être plus apparente sur les mains, la face et la ceinture scapulaire.
Le tonus musculaire est évalué par la mobilisation passive. La percussion d'un muscle (p. ex., l'éminence hypothénar) peut induire des fasciculations en cas de neuropathie, ou un phénomène myotonique en cas de dystrophie myotonique.
Le testing musculaire Comment évaluer la force musculaire Les patients qui se plaignent de faiblesse peuvent entendre par là fatigue, maladresse ou réelle faiblesse musculaire. L'examinateur doit donc définir précisément les symptômes, en particulier... en apprendre davantage doit explorer les muscles proximaux et distaux, les muscles extenseurs et fléchisseurs. Pour évaluer certains gros muscles proximaux, on demandera au patient de se lever d'un siège; ou de la position accroupie; et de tourner, de fléchir ou étendre la tête contre résistance.
La force motrice est habituellement étalonnée sur une échelle de 0 à 5:
0: pas de contraction musculaire visible
1: contraction musculaire visible sans mouvement des membres
2: mouvement des membres mais pas contre la pesanteur
3: mouvement possible contre la pesanteur mais pas contre résistance
4: faiblesse contre résistance
5: force normale
Bien que ces chiffres semblent objectifs, coter les déficits entre 3 et 5 (qui sont les niveaux habituels de début, lorsque le diagnostic est posé) est plutôt subjectif; si les symptômes sont unilatéraux, la comparaison avec le côté sain facilite la discrimination. Il est souvent plus utile de décrire le handicap fonctionnel du patient plutôt que de chercher à faire une cotation chiffrée du déficit, surtout pour apprécier l'évolution. Un déficit cognitif peut être responsable d'une impersistance motrice (incapacité à se concentrer pour accomplir une tâche motrice), de persévérations, d'une apraxie ou d'un effort incomplet. La simulation et autres déficits moteurs fonctionnels sont souvent caractérisés par un brusque relâchement de la contraction au cours du testing.
On utilise la manœuvre doigt-nez (étude de la coordination) Comment évaluer la marche, la posture et la coordination La marche, la station debout et la coordination nécessitent l'intégrité des voies motrices, vestibulaires, cérébelleuses et proprioceptives (voir aussi Troubles du mouvement et troubles cérébelleux)... en apprendre davantage et talon-genou et la marche en tandem pour explorer la coordination à la recherche d'un syndrome cérébelleux, que l'on peut rencontrer au cours d'un accident vasculaire cérébral, d'une atrophie vermienne (p. ex., due à l'alcoolisme), de certaines ataxies spinocérébelleuses héréditaires Ataxies héréditaires Les troubles cérébelleux ont de nombreuses causes, dont les malformations congénitales, les ataxies héréditaires et les pathologies acquises. La cause des symptômes varie, mais implique généralement... en apprendre davantage , de la sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des plaques de démyélinisation disséminées dans le cerveau et la moelle épinière. Les symptômes habituels comprennent des troubles visuels et... en apprendre davantage et de la variante Miller Fisher du syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage .
La marche est observée à la recherche des signes suivants:
Démarrage raté (le sujet reste temporairement comme gelé sur place lorsqu'il commence à marcher, puis festination): maladie de Parkinson Maladie de Parkinson La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, lentement évolutive, caractérisée par des tremblements de repos, une rigidité musculaire, des mouvements lents et diminués (bradykinésie)... en apprendre davantage
Apraxie, comme si les pieds étaient collés au sol: hydrocéphalie à pression normale Hydrocéphalie à pression normale L'hydrocéphalie à pression normale est caractérisée par des troubles de la marche, une incontinence urinaire, une démence, une augmentation de volume des ventricules cérébraux et une pression... en apprendre davantage ou autres troubles du lobe frontal
Festination: maladie de Parkinson
Asymétrie des membres, comme lorsque les patients traînent une jambe et/ou diminution du balancement des bras: accident vasculaire cérébral hémisphérique
Ataxie: maladie cérébelleuse de la ligne médiane
Instabilité lorsque le sujet se retourne: parkinsonisme Parkinsonisme secondaire et atypique Le parkinsonisme secondaire correspond à un groupe de troubles présentant des caractéristiques similaires à celles de la maladie de Parkinson, mais dont l'étiologie est différente. Le parkinsonisme... en apprendre davantage
On fait marcher le sujet sur les talons et les pointes de pied; une faiblesse musculaire distale rend ces manœuvres difficiles. La marche sur les talons est particulièrement difficile en cas de syndrome pyramidal. La démarche spastique peut se faire en ciseaux (les membres inférieurs sont légèrement fléchis aux hanches et aux genoux, comme pour s'accroupir, les genoux et les cuisses se croisant à chaque pas) ou sur les orteils (marche digitigrade). Une marche avec steppage et chute du pied peut se produire en cas de paralysie du nerf péronier.
La sensibilité Comment évaluer la sensibilité/sensation Semblable à l'examen moteur, l'examen de la sensibilité permet de localiser le dysfonctionnement et de déterminer si le problème est situé dans le cortex cérébral, le thalamus, les voies sensorielles... en apprendre davantage est testée; la topographie des déficits sensitifs indique le siège des lésions (p. ex., un niveau sensitif localise la lésion sur la moelle épinière) ou oriente vers certains diagnostics (p. ex., un trouble sensitif distal est compatible avec un syndrome de Guillain-Barré).
Des douleurs ou des paresthésies en ceinture sur le tronc dans une distribution d'un dermatome sont le signe d'une lésion médullaire extrinsèque et/ou intrinsèque.
Examen des réflexes Comment évaluer les réflexes (Voir aussi Introduction à l'examen neurologique.) L'étude des réflexes tendineux (réflexe d'étirement ou réflexe myotatique) renseigne sur la voie sensitive afférente, les connexions synaptiques... en apprendre davantage . En cas de difficulté à obtenir les réflexes tendineux on peut utiliser la manœuvre de Jendrassik (p. ex., forte traction sur les mains jointes). L'hyporéflexie peut être normale pendant toute la vie et survenir chez le sujet âgé, mais dans ce cas, elle doit être symétrique et tous les réflexes doivent pouvoir être obtenus par les manœuvres de facilitation. Le réflexe cutané plantaire est testé (il est en extension ou en flexion). Les réponses suivantes suggèrent certains troubles ou sites de lésions:
Le classique signe de Babinski (extension lente et majestueuse du gros orteil avec écartement en éventail des autres orteils) est très spécifique d'une lésion de la voie pyramidale (sauf chez les nourrissons, où le réflexe est physiologique parce que le faisceau corticospinal est immature).
Une hyperréflexie des 4 membres sans exagération du réflexe massétérin évoque une lésion de la moelle cervicale, habituellement une sténose cervicale.
Le réflexe et/ou le tonus anal sont réduits ou absents en cas de lésion médullaire mais sont conservés en cas de paralysie ascendante due à un syndrome de Guillain-Barré.
Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis au-dessous du niveau d'une lésion de la moelle épinière (sauf dans la sclérose latérale amyotrophique où ils sont inexplicablement conservés).
La conservation du réflexe crémastérien permet d'affirmer chez l'homme l'intégrité de la moelle lombaire haute et des racines correspondantes.
Le bilan comprend aussi
Une recherche de douleur à la percussion des épineuses (qui peut se voir en cas de lésions vertébrales inflammatoires ou de certaines tumeurs vertébrales ou d'abcès épidural)
Une élévation de la jambe tendue (douloureuse en cas de sciatique)
La recherche d'un décollement scapulaire (indiquant une faiblesse des muscles de la ceinture scapulaire)
Examen général
L'examen général prend toute son importance chez les patients qui se plaignent de fatigue mais n'ont pas de déficit moteur évident; chez ces patients, des troubles non neuromusculaires doivent être recherchés.
On notera les signes d'insuffisance respiratoire (p. ex., tachypnée, respiration superficielle). La peau est examinée à la recherche d'un ictère, d'une pâleur, d'éruptions et de stries cutanées. On notera aussi le faciès lunaire du syndrome de Cushing, l'hypertrophie parotidienne, une peau lisse glabre, une ascite et des angiomes stellaires caractéristiques de l'alcoolisme chronique.
On palpe le cou, les aisselles et la région inguinale pour rechercher des adénopathies; toute thyroïdomégalie est notée.
L'auscultation du cœur et des poumons permet de détecter des râles crépitants ou sibilants, une bradypnée expiratoire, des souffles ou un galop.
La palpation de l'abdomen rechercher une masse, et éventuellement en cas d'atteinte médullaire un globe vésical.
L'amplitude des mouvements est évaluée.
En cas de suspicion de paralysie par morsure de tique Paralysie par morsure de tique Une paralysie due à une tique est une paralysie rare, flasque et ascendante, observée lorsque les tiques du genre Ixodidae sécrétant une toxine mordent et restent attachées à la peau pendant... en apprendre davantage , la peau et en particulier le cuir chevelu, doivent être inspectés soigneusement pour rechercher des tiques.
Signes d'alarme
En cas de faiblesse, les signes suivants sont particulièrement préoccupants:
Un déficit moteur qui s'aggrave en quelques jours ou moins
Dyspnée
Une incapacité à soulever la tête contre la pesanteur
Des symptômes bulbaires (p. ex., difficulté de mastication, d'élocution et de déglutition)
Perte de la marche
Rétention ou incontinence urinaire ou incontinence fécale
Interprétation des signes
L'anamnèse aide à différencier une authentique faiblesse musculaire d'une fatigue, définit l'évolution de la maladie et oriente sur la localisation du déficit. Une faiblesse musculaire ne donne pas les mêmes symptômes qu'une asthénie:
Faiblesse musculaire: l'impotence fonctionnelle porte généralement sur des tâches spécifiques. Les patients peuvent également rapporter une lourdeur des membres ou une rigidité. Un déficit moteur a généralement une topographie anatomique et/ou un déroulement temporel particulier. Des difficultés à travailler avec les bras au-dessus de la tête, à se brosser ou peigner les cheveux, à monter des escaliers ou à se lever d'un siège de toilette impliquent une faiblesse musculaire proximale.
Fatigue: la fatigue décrite comme "faiblesse" n'évolue généralement pas dans le temps (p. ex., "fatigué tout le temps") et n'est pas localisée (p. ex., "asthénie globale"); les plaintes sont plus concentrées sur le fait d'être fatigué que d'être incapable d'exécuter des tâches spécifiques.
Il est important de connaître le mode évolutif des troubles.
Un déficit moteur constitué en quelques minutes ou moins est généralement dû à un accident vasculaire ou à un traumatisme; en cas d'accident vasculaire cérébral, le déficit est habituellement unilatéral et est modéré ou sévère. L'apparition brutale d'un déficit moteur avec engourdissement et douleur au niveau d'un membre est caractéristique d'une ischémie aiguë locale, qui peut être confirmée par un bilan vasculaire (p. ex., pouls, couleur, température, temps de recoloration capillaire, différences de pression artérielle mesurée par doppler). La compression de la moelle épinière Compression de la moelle épinière Des lésions diverses peuvent comprimer la moelle épinière, provoquant des atteintes segmentaires de la sensibilité, motrices, des réflexes et des sphincters. Le diagnostic repose sur l'IRM.... en apprendre davantage peut également provoquer une paralysie qui évolue en quelques minutes (mais habituellement en plusieurs heures ou jours) et se caractérise par une incontinence et l'existence d'un niveau sensitif et moteur métamérique précis.
Un déficit rapidement progressif sur quelques heures ou quelques jours correspond à un processus pathologique aigu ou subaigu (p. ex., compression médullaire Compression de la moelle épinière Des lésions diverses peuvent comprimer la moelle épinière, provoquant des atteintes segmentaires de la sensibilité, motrices, des réflexes et des sphincters. Le diagnostic repose sur l'IRM.... en apprendre davantage , myélite transverse Myélite transverse aiguë La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau... en apprendre davantage , ischémie ou hémorragie de la moelle épinière, syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage , parfois une myopathie de réanimation, une rhabdomyolyse Rhabdomyolyse La rhabdomyolyse est un syndrome clinique comportant une dégradation du tissu musculaire squelettique. La symptomatologie comprend une faiblesse musculaire, des myalgies et des urines brun-rougeâtre... en apprendre davantage , un botulisme Botulisme Le botulisme est l'empoisonnement dû à la toxine de la bactérie Clostridium botulinum qui affecte les nerfs périphériques. Le botulisme peut survenir sans infection si la toxine est ingérée... en apprendre davantage , ou une intoxication par les organophosphorés Intoxication par les organophosphorés et les carbamates Les organophosphorés et les carbamates sont des ingrédients d'insecticides fréquemment utilisés qui inhibent l'activité de la cholinestérase, entraînant des manifestations muscariniques aiguës... en apprendre davantage ).
Un déficit évoluant sur des semaines ou des mois correspond à un processus subaigu ou chronique (p. ex., myélopathie cervicale Spondylose cervicale et myélopathie cervicarthrosique La spondylose cervicale est une arthrose du rachis cervical provoquant une sténose du canal rachidien et parfois une myélopathie cervicale par compression ostéophytique (ostéophytes) sur la... en apprendre davantage , la plupart des polynévrites Polynévrite Une polynévrite est un trouble nerveux périphérique diffus ne se limitant pas à un seul nerf ou à un seul membre, et est typiquement relativement symétrique bilatéralement. Des examens électrophysiologiques... en apprendre davantage héréditaires et acquises, la myasthénie Myasthénie La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus... en apprendre davantage , les maladies du motoneurone Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules... en apprendre davantage , les myopathies acquises, la plupart des tumeurs).
Un déficit qui fluctue d'un jour à l'autre peut être dû à une sclérose en plaques et parfois à une myopathie métabolique.
Un déficit fluctuant dans la journée peut être provoqué par une myasthénie, un syndrome de Lambert-Eaton Syndromes paranéoplasiques neurologiques ou une paralysie périodique Paralysie périodique familiale La paralysie périodique familiale est une pathologie autosomique dominante rare à pénétrance très variable. Elle est caractérisée par des épisodes de paralysie flasque, avec abolition des réflexes... en apprendre davantage .
La topographie du déficit se traduit par une difficulté spécifique à exécuter certaines tâches. Les informations anatomiques fournissent également une orientation étiologique:
Un déficit proximal empêche de lever les bras (p. ex., pour se peigner, soulever des objets au-dessus la tête), de monter les escaliers ou de se lever d'un siège; cet aspect est typique des myopathies inflammatoires Myosite auto-immune La myosite auto-immune est caractérisées par des anomalies inflammatoires et dégénératives soit uniquement musculaires (polymyosite, myopathie nécrosante à médiation immunitaire), soit à la... en apprendre davantage .
Un déficit distal va se manifester quand il s'agit de monter un trottoir, de tenir une tasse, d'écrire, de boutonner ou d'utiliser une clé; cet aspect s'observe dans les polynévrites et la dystrophie myotonique. De nombreuses maladies (p. ex., les polynévrites démyélinisantes inflammatoires chroniques Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue... en apprendre davantage , le syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage , la myasthénie Myasthénie La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus... en apprendre davantage , des radiculopathies Troubles radiculaires Les troubles radiculaires provoquent des déficits radiculaires segmentaires (p. ex., douleurs et paresthésies selon la distribution des dermatomes, faiblesse des muscles innervés par la racine)... en apprendre davantage , le syndrome de Lambert-Eaton Syndrome de Lambert-Eaton Les troubles de la transmission neuromusculaire affectent la jonction neuromusculaire; ils provoquent généralement une faiblesse musculaire sans déficit sensitif. (Voir aussi Revue générale... en apprendre davantage ) entraînent un déficit à la fois proximal et distal, mais un des aspects peut prédominer au début.
Le syndrome bulbaire se traduit par un déficit facial, une dysarthrie et une dysphagie, avec ou sans altération des mouvements oculaires; ces manifestations sont typiques de certains troubles neuromusculaires, tels que la myasthénie, le syndrome de Lambert-Eaton ou le botulisme, mais également de certaines affections des motoneurones comme la sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules... en apprendre davantage ou la paralysie supranucléaire progressive Paralysie supranucléaire progressive La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative rare du système nerveux central qui altère progressivement les mouvements volontaires des yeux, qui provoque une bradykinésie... en apprendre davantage .
L'examen clinique apporte des éléments complémentaires au diagnostic de localisation. Il faut d'abord se faire une idée générale de la répartition du déficit:
La faiblesse qui affecte plus les extenseurs que les fléchisseurs des membres supérieurs ou les fléchisseurs plus que les extenseurs des membres inférieurs est un motif de faiblesse qui a des causes au niveau du système nerveux central.
Un déficit à prédominance proximale suggère une myopathie.
Un déficit associé à une hyperréflexie et à une hypertonie suggère une atteinte centrale (voie pyramidale [motoneurone] et autres voies motrices) en particulier s'il existe un signe de Babinski (réflexe cutané plantaire en extension).
Une altération prédominante de la dextérité fine (p. ex., mouvements fins de préhension, jouer du piano) avec une force de préhension relativement préservée indique une atteinte de la voie corticospinale (pyramidale).
Une paralysie complète avec hypotonie et abolition des réflexes (paralysie flasque) survient lors de lésions de la moelle épinière soudaines et graves (choc spinal).
Un déficit associé à une hyporéflexie, à une diminution du tonus musculaire (avec ou sans fasciculations) et à une atrophie musculaire chronique suggère une atteinte des motoneurones.
Une faiblesse qui est plus évidente au niveau des muscles innervés par les nerfs les plus longs (c'est-à-dire, plus distale que proximale, plus importante au niveau des jambes que des bras), en particulier avec perte de sensibilité distale, évoque un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs dû à une polynévrite périphérique.
Un examen neurologique normal (c'est-à-dire, réflexes normaux, absence d'atrophie et de fasciculations musculaires, force normale ou absence de coopération au testing) ou une faible capacité d'effort en cas de fatigue sans profil topographique ou temporel précis suggèrent une fatigue plutôt qu'une véritable faiblesse musculaire. Cependant, un déficit intermittent peut être méconnu s'il est absent au moment de l'examen.
Des symptômes supplémentaires peuvent permettre de localiser la lésion plus précisément. Par exemple,
Un déficit moteur de type central associé à d'autres signes tels qu'une aphasie, des troubles cognitifs ou d'autres signes troubles corticaux; une lésion cérébrale
Un déficit unilatéral du motoneurone supérieur atteignant le membre supérieur et le membre inférieur (spasticité, hyperréflexie, réponse en extension du réflexe cutané plantaire): une lésion hémisphérique controlatérale, le plus souvent un accident vasculaire cérébral
Un trouble moteur (du motoneurone) central et/ou périphérique (supérieur ou inférieur) avec un niveau sensitif et une incontinence urinaire et/ou fécale: une lésion médullaire
Un déficit moteur de type neurogène (atteinte du motoneurone inférieur) peut affecter le territoire d'un ou de plusieurs nerfs périphériques; le tableau clinique en pareil cas est souvent très caractéristique (p. ex., main tombante en cas de lésion du nerf radial). En cas de lésion du plexus lombosacré ou brachial, les troubles sensitifs, moteurs et réflexes sont souvent mal systématisés.
Diagnostic étiologique
Certaines associations syndromiques sont parfois caractéristiques d'une étiologie (voir tableau ).
En l'absence de déficit moteur vrai (p. ex., ayant un profil temporel ou une topographie précise) et si le patient ne se plaint que de fatigue générale, d'asthénie ou de manque d'énergie, il faut envisager une cause extra-neurologique. Cependant, chez un sujet âgé qui se sent trop faible pour marcher, il peut être difficile de déterminer la part exacte du déficit moteur car les troubles de la marche sont souvent d'origine multifactorielle (voir Bases de gériatrie: faiblesse Bases de gériatrie: faiblesse La faiblesse musculaire est une des raisons les plus fréquentes de consultation chez le médecin généraliste. Une faiblesse musculaire est un déficit moteur, mais de nombreux patients utilisent... en apprendre davantage ).
En cas de polypathologie il peut y avoir une impotence fonctionnelle importante sans véritable perte de la force musculaire. Par exemple, une insuffisance cardiorespiratoire ou une anémie peuvent provoquer une fatigabilité due à la dyspnée ou une intolérance à l'effort. Un dysfonctionnement articulaire (p. ex., en cas d'arthrite) ou des douleurs musculaires (p. ex., dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique ou la fibromyalgie) peuvent rendre les exercices physiques difficiles. Ces maladies, ainsi que d'autres causes habituelles de fatigue (p. ex., la grippe, la mononucléose infectieuse, l'insuffisance rénale) sont généralement déjà diagnostiquées ou sont suggérées par les résultats lors de l'anamnèse et/ou l'examen clinique.
En général, si l'anamnèse et l'examen clinique ne permettent pas de détecter des anomalies suggérant des troubles physiques, ces troubles sont peu probables; les maladies susceptibles de provoquer une fatigue généralisée chronique sans profil temporel ou topographie caractéristique (p. ex., dépression, syndrome de fatigue chronique) doivent alors être envisagées; une maladie systémique non encore découverte telle qu'une anémie sévère, une hypothyroïdie ou une maladie d'Addison; un effet indésirable d'un médicament doit être envisagée.
Examens complémentaires
Chez les patients souffrant de fatigue Bilan La fatigue est la difficulté à initier et à maintenir l'activité en raison d'un manque d'énergie, elle est accompagnée d'un désir de se reposer. La fatigue est normale après un effort physique... en apprendre davantage plutôt que de faiblesse, l'anamnèse et l'examen clinique se concentrent sur l'identification de manifestations subtiles de maladies sous-jacentes (en particulier des infections, des troubles endocriniens et rhumatologiques, une anémie et une dépression) qui peuvent guider les examens mais les examens peuvent être inutiles.
Bien que de nombreux examens puissent être effectués en cas d'authentique faiblesse musculaire, ils n'ont souvent qu'un rôle secondaire.
En l'absence de déficit moteur les investigations seront guidées par les autres données cliniques éventuelles (p. ex., dyspnée, pâleur, ictère, souffle cardiaque).
Si l'examen clinique est normal, les examens complémentaires ont peu de chances d'être anormaux. En pareil cas, les avis sont partagés sur la conduite à tenir. Les explorations associent un des examens suivants: NFS, ionogramme sanguin (dont calcium et magnésium), glycémie, calcémie, magnésémie, étude de la fonction rénale et bilan hépatique, TSH, VS, sérologie des hépatites B et C.
En cas de faiblesse générale vraie brutale ou sévère ou de symptômes respiratoires, la capacité vitale forcée et la force de l'inspiration maximale doivent être testées pour évaluer le risque de défaillance respiratoire aiguë. Les patients qui ont une capacité vitale < 15 mL/kg ou une force inspiratoire < 20 cm H2O sont particulièrement à risque.
En cas de véritable déficit musculaire (et habituellement après avoir évalué le risque de défaillance respiratoire aiguë), le bilan initial se concentre habituellement sur la recherche du mécanisme du déficit. À moins que la cause soit évidente, des examens biologiques systématiques sont habituellement effectués (NFS, ionogramme [dont calcium et magnésium], glycémie, sériques, bilan rénal et hépatique, TSH, VS, sérologie de l'hépatite C).
Les tests sont effectués pour déterminer la localisation et le mécanisme de la faiblesse en fonction des signes cliniques.
Si un dysfonctionnement des motoneurones supérieurs est suspecté, l'examen clé est l'IRM. Une TDM est effectuée si l'IRM n'est pas possible (p. ex., chez les patients porteurs d'un stimulateur cardiaque).
Si une myélopathie est suspectée, l'IRM peut permettre de détecter les lésions de la moelle épinière. Elle peut également mettre en évidence d'autres causes de paralysie pouvant simuler une myélopathie, dont les lésions de la queue-de-cheval, des racines rachidiennes et des plexus lombosacré et brachial. La myélo-TDM peut être utilisée lorsque l'IRM est impossible. D'autres examens sont effectués (voir tableau ). L'analyse du liquide céphalorachidien est inutile pour certains diagnostics faits par l'imagerie (p. ex., tumeur épidurale) et est contre-indiquée si un blocage du liquide céphalorachidien (p. ex., dû à la compression épidurale du cordon médullaire) est suspecté. L'analyse du LCR est utile en cas de syndrome de Guillain-Barré; la dissociation albuminocytologique (taux élevé de protéines avec un nombre normal de globules blancs) est presque pathognomonique.
En cas de suspicion de polynévrites, de myopathies ou de troubles de la jonction neuromusculaire, les examens de choix qui permettent de différencier ces mécanismes de faiblesse sont les examens électrodiagnostics (électromyographie et mesure de conduction nerveuse).
Après une lésion nerveuse, les altérations de la conduction nerveuse et la dénervation des muscles peuvent prendre jusqu'à plusieurs semaines pour se manifester, rendant l'examen électrophysiologique inutile si le trouble est aigu. Cet examen peut cependant permettre de distinguer certains troubles aigus comme les neuropathies démyélinisantes aiguës (p. ex., syndrome de Guillain-Barré), le botulisme aigu et autres troubles de la jonction neuromusculaire.
Si une myopathie est suspectée (suggérée par une faiblesse musculaire, des crampes musculaires et une douleur), les enzymes musculaires (p. ex., CK [creatine kinase], aldolase, LDH [lactic dehydrogenase]) peuvent être dosées. Des taux élevés sont compatibles avec une myopathie mais peuvent également se voir en cas de neuropathies (reflétant une atrophie musculaire) et des taux très élevés s'observent en cas de rhabdomyolyse ischémique. En outre, les taux ne sont pas élevés dans toutes les myopathies. Une utilisation régulière de crack (cocaïne) peut également provoquer une élévation chronique modérée des CK (valeur moyenne, 400 UI/L).
On peut utiliser l'IRM pour visualiser l'inflammation musculaire, comme dans les myopathies inflammatoires. La biopsie musculaire peut être nécessaire pour diagnostiquer une myopathie ou une myosite. L'IRM ou l'électromyographie peuvent permettre de déterminer le site le plus approprié pour effectuer une biopsie musculaire. Cependant, il faut éviter les points d'injection de l'aiguille d'électromyographie qui peuvent donner lieu à des artefacts; ainsi, la biopsie ne doit jamais être effectuée dans le même muscle que l'électromyographie.
Les tests génétiques peuvent permettre de confirmer certaines myopathies héréditaires.
Si une atteinte du motoneurone Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules... en apprendre davantage (p. ex., sclérose latérale amyotrophique) est suspectée, l'électromyographie et l'étude des conductions nerveuses permettent de confirmer le diagnostic et de ne pas méconnaître éventuellement des maladies curables qui peuvent simuler une atteinte du motoneurone (p. ex., une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique ou une neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction). L'IRM cérébrale peut mettre en évidence une dégénérescence de la voie corticospinale dans la sclérose latérale amyotrophique à un stade avancé. Une IRM de la moelle épinière (ou une myélo-TDM) est pratiquée pour écarter une compression de la moelle épinière ou d'autres myélopathies (voir tableau ).
Des examens complémentaires pour identifier des troubles spécifiques peuvent être nécessaires:
En cas de suspicion de myasthénie, un test du glaçon et un test sérique (p. ex., dosage des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine, parfois des anticorps anti-tyrosine kinase spécifique du muscle) doivent être pratiqués
Si les symptômes évoquent une vascularite, on recherche des auto-anticorps
Si les antécédents familiaux suggèrent un trouble héréditaire, on fait passer des tests génétiques
Si les résultats suggèrent une polynévrite, d'autres examens sont pratiqués (voir tableau )
Si la myopathie n'est pas expliquée par les médicaments, des troubles métaboliques ou endocriniens, on peut pratiquer une biopsie musculaire
Traitement de la faiblesse
Les causes de faiblesse musculaire sont traitées. En cas de déficit moteur aigu menaçant le pronostic vital, une assistance respiratoire peut être nécessaire.
La kinésithérapie et l'ergothérapie peuvent aider le sujet à s'adapter à un déficit moteur chronique et minimiser la perte de fonction, quelle que soit la cause.
Bases de gériatrie: faiblesse
Une certaine diminution des réflexes ostéotendineux est fréquente avec l'âge, mais une asymétrie ou une absence de ces réflexes lors des manœuvres de renforcement est anormale.
Les sujets âgés étant davantage susceptibles de présenter une sarcopénie préexistante, tout alitement prolongé peut rapidement provoquer une atrophie musculaire invalidante, parfois seulement après quelques jours.
Les personnes âgées prennent plus de médicaments et ont de ce fait un risque accru de myopathie, de neuropathie ou de fatigue iatrogène; les médicaments sont donc une cause fréquente de faiblesse musculaire chez les personnes âgées.
Le sentiment de se sentir trop faible pour marcher a souvent des causes multiples. Les facteurs de risque de cataracte peuvent comprendre les suivants:
Faiblesse musculaire (p. ex., causée par un accident vasculaire cérébral, utilisation de certains médicaments ou substances, myélopathie due à une spondylose cervicale, ou atrophie musculaire)
Hydrocéphalie
Syndrome parkinsonien
Arthrite douloureuse
Altération liée à l'âge de certains circuits neuronaux nécessaires à la stabilité posturale (système vestibulaire, voies proprioceptives), de la coordination (cervelet, noyaux gris centraux), de la vision et des praxies (lobe frontal)
L'évaluation doit se concentrer sur les causes potentiellement réversibles.
La kinésithérapie et la rééducation sont généralement utiles, quelle que soit l'étiologie de la faiblesse.
Points clés
Différencier perte de force musculaire d'une sensation de fatigue.
Une asthénie sans profil temporel ou anatomique caractéristique avec un examen clinique normal peut faire suspecter un syndrome de fatigue chronique, une maladie systémique occulte (p. ex., anémie sévère, hypothyroïdie, maladie d'Addison), un problème psychologique (p. ex., une dépression) ou l'effet indésirable d'un médicament.
En cas de réelle faiblesse musculaire, il faut commencer par déterminer si elle est provoquée par un dysfonctionnement cérébral, de la moelle épinière, des plexus, des nerfs périphériques, de la jonction neuromusculaire ou des muscles.
En cas d'hyperréflexie et d'hypertonie (spasticité), en particulier en présence d'un signe de Babinski, suspecter une lésion des motoneurones supérieurs (p. ex., voie corticospinale) du cerveau ou de la moelle épinière; l'IRM est habituellement nécessaire.
En cas d'hyporéflexie, une diminution du tonus musculaire, une atrophie et des fasciculations musculaires suggèrent une lésion des motoneurones inférieurs.
En cas d'hyporéflexie et de faiblesse musculaire principalement distale, en particulier en cas d'hypoesthésie et de paresthésie distales, suspecter une polynévrite.
En cas de difficulté à monter les escaliers, à se coiffer et à se lever d'un siège associée à un déficit moteur proximal et sans troubles sensitifs, suspecter une myopathie.
La kinésithérapie est habituellement utile pour améliorer la force dans le cas de toutes les causes de faiblesse.